川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病合并冠状动脉损害的遗传学基础

川崎病（KD）主要危及生命的并发症是冠状动脉损害（CAL）,引起冠状动脉狭窄、血栓形成、动脉瘤破裂等,甚至猝死。KD现已成为儿童后天性心脏病的主要病因。因此,早期发现哪些KD患儿是发生CAL的易患人群,并予及时干预十分重要。遗传因素在KD及其CAL的发生发展中起重要作用,目前已发现多个基因的多态性与CAL相关。该文主要就近年来国内外关于KD合并CAL基因多态性的研究作一综述。     

川崎病并冠状动脉损害研究进展

川崎病(KD)是一种主要发生于儿童的急性血管炎综合征,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热成为儿童期后天性心脏病的首位病因。冠状动脉损害是其严重并发症,可进一步导致心肌梗死、猝死及缺血性心脏病等后遗症。本文主要从KD冠状动脉损害的病理、诊断、检测、治疗等方面总结一下新的进展。     

川崎病的远期随访

川崎病是小儿常见的发热性疾病,以亚裔儿童多见,是儿童获得性心脏病的重要原因。自1967年kawasaki报道此病以来,川崎病的发病率有增高趋势,而发病年龄却呈现小龄化的趋向,急性期静脉内应用大剂量丙种球蛋白能明显减少后遗症,尤其是冠状动脉后遗症的发生。形成动脉瘤的患儿有7%-13%仍持续存在冠状动脉瘤或扩张;即使在动脉瘤消退后血管壁的收缩及舒张功能仍持续异常,并且可逐步出现冠状动脉狭窄、血栓等病变。正规随访、及早干预能减少心血管意外事件的发生。目前多以超声心动图、同位素心肌显像、心脏负荷检查等对患儿进行随访。该文对近10年来川崎病远期随访情况包括临床表现、辅助检查、血管病理生理等进行了复习,以进一步加深对此病的认识。     

川崎病冠状动脉损害的远期治疗与随访管理

川崎病(KD)是一种急性中小血管炎,其并发冠状动脉病变(CAL)在发达国家或地区已成为儿童最常见的后天性心脏病.目前我国KD的发病率有逐年上升趋势,随着对KD并CAL的长期性和严重性的认识加深,对该病的长期随访研究显得尤为重要,基于这些方面的认识,KD的规范随访工作对临床医师而言尤为重要.现就KD冠脉损害的组织学改变、远期治疗与随访管理作一概述.     

平板运动试验评价川崎病并冠状动脉损害32例

目的评价平板运动试验对川崎病(KD)并冠状动脉损害的诊断价值。方法采用美国GE公司生产的T2100活动平板对本院2008年4月-2009年4月诊断为KD且存在冠状动脉损害的32例患儿进行平板运动试验。男27例,女5例;年龄4.5～14.0岁。均符合KD诊断标准,超声心动图均提示存在冠状动脉损害。结果32例患儿除2例出现严重面色苍白,体力不支不能耐受外,余30例均出现不同程度的ST段改变:其中出现ST段改变达到阳性标准14例;出现ST段改变未达到阳性标准8例;出现收缩压下降≥10mmHg(1mmHg=0.133kPa)5例;出现典型心绞痛3例。且ST段改变与冠状动脉病变程度高度相关。结论平板运动试验用于KD并冠状动脉损害患儿的随访与诊断,可重复多次检查,是一种安全可行的评价冠状动脉病变的非侵入性检查方法。     

川崎病并冠状动脉损害的诊断和治疗

川崎病是好发于5岁以下儿童、原因不明的全身性血管炎,其主要并发症为冠状动脉损伤.冠状动脉瘤破裂、心肌梗死为其主要死亡原因.现对川崎病并冠状动脉损伤的病理、诊断、治疗及预后等方面的新进展进行总结.     

川崎病并发冠状动脉病变研究进展

川崎病是一种原因未明的急性全身血管炎性疾病,其主要并发症为冠状动脉病变,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等,且急性期过后冠状动脉损害持续存在.近年来研究表明,基因多态性、中性粒细胞、单核细胞、细胞因子等多种因素共同参与了冠状动脉病变的形成,长期抗凝药物的使用可降低冠状动脉损害.     

彩色多普勒超声诊断川崎病冠状动脉损害及远期随访

目的 探讨川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查川崎病患儿388例,对伴冠状动脉损害者进行远期随访。结果 冠状动脉损害168例（43.3%）,随访6个月-5年,超声心动图显示冠状动脉扩张组106例冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组82.4%（42/51例）冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例无一恢复正常。不同年龄组间冠状动脉损害率差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 川崎病急性期冠状动脉扩张多可恢复;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;但巨大型冠状动脉瘤可长期存在。〈1岁年龄组冠状动脉瘤发生率较高。     

川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访

目的总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤(GCAA)患儿的临床特点及中长期预后。方法回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm,患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用t检验或χ²检验。结果101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象,其中男82例(81.2%)、女19例(18.8%);发病年龄2.5(1.0,4.5)岁,随访时间4.5(2.7,7.5)年,最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗,严重者另加氯吡格雷。截至随访终点,13例(12.9%)患儿出现心脏增大,11例(10.9%)合并心功能不全,13例(12.9%)发生心肌梗死,2例(2.0%)接受冠状动脉搭桥术,6例(5.9%)死亡。受累冠状动脉共170支,位于左侧主干24支(14.1%),左回旋支10支(5.9%),左前降支57支(33.5%),右侧冠状动脉中段78支(45.9%),右侧冠状动脉远段1支(0.6%)。11例(10.9%)患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下;受累的170支冠状动脉中,28支(16.5%)冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义[18.7%(17/91)比13.9%(11/79),χ²=2.473,P=0.116]。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义[16.1%(9/56)比4.4%(2/45),χ²=2.381,P=0.123]。结论川崎病GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见,患儿心血管事件发生率及病死率较高,预后欠佳。     

川崎病冠状动脉病变的远期预后观察

目的观察川崎病(KD)伴冠状动脉病变(CAD)的远期恢复情况.方法对262例确诊KD住院患儿,于急期或亚急期行心电图及超声心动图检查,并于病程不同时期(6个月至10年)进行复查.结果急期和亚急期行心电图检查262例异常74例.随访中低电压全部恢复,3例重度冠状动脉瘤患儿心肌缺血持续存在.超声心动图检查发现CAD50例,随访6个月至10年,33例恢复,6例未愈,11例失访.无CAD的KD患儿随访结果正常.结论CAD的KD患儿约60%在10年内痊愈,阿斯匹林需持续用至痊愈.     

多层螺旋CT成像技术在川崎病冠状动脉病变诊断中的应用价值

目的 探讨多层螺旋CT冠状动脉成像技术在观察川崎病冠状动脉病变中的应用价值。方法 采用多层螺旋CT冠状动脉成像技术（MSCT）和二维超声心动图方法（TDE）检查34例川崎病患儿的冠状动脉,分析对比两种检查方法的价值。结果 MSCT显示冠状动脉损伤12例,累及冠状动脉16支,其中左冠状动脉扩张9支（26％）,狭窄、钙化和狭窄合并钙化各1支,右冠状动脉扩张4支（12％）。TDE显示冠状动脉扩张10例,其中左冠状动脉7支（21％）,右冠状动脉6支（18％）。MSCT显示3例狭窄和钙化,2例左前降支扩张的病变,TDE显示阴性结果。两种方法探察冠状动脉扩张的阳性率比较,差异无统计学意义;探察冠状动脉狭窄和钙化,差异有统计学意义,χ^2=24．3（P〈0．01）。两种方法测量左右冠状动脉内径有很好的相关性,相关系数分别为r=0．90,r=0．82（均P〈0．01）。结论 利用MSCT能观察冠状动脉的全貌,特别是冠状动脉的中远段,在诊断钙化和狭窄方面具有独到之处,弥补了二维超声的不足,可部分取代传统的冠状动脉造影,是一种有价值的川崎病追踪随访的检查手段。     

川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性

目的探讨川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性和转归。方法选择2011至2020年湖南省人民医院收治的川崎病合并巨大冠状动脉瘤、1支冠状动脉血管内发生多个冠状动脉瘤或冠状动脉内发生血栓的患儿共21例进行前瞻性研究,应用华法林治疗,将国际标准化比值(INR)目标范围控制在2.0~3.0。在治疗开始时,治疗后1、2、3、4周及2、3、6、12个月,观察治疗前后冠状动脉瘤直径、数量、部位和冠状动脉内血栓的变化,并监测INR、心电图、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白I。实施规范的华法林出血风险培训与管理,并根据家长实际落实情况,分为落实组和未落实组,比较2组患儿出血的发生情况。组间比较采用秩和检验或Fisher确切概率法。结果21例患儿男15例、女6例,发病年龄为2月龄至6岁。入组时评估冠状动脉病变为Ⅱ级有4例、Ⅲ级有7例、Ⅳ级有7例、Ⅴ级有3例。10例发生血栓的患儿临床发现血栓的时间为病程第4天至4个月。应用华法林治疗后,其剂量分布在0.06~0.10 mg/(kg·d),INR为1.80~2.59,10例有血栓的患儿有8例消失,2例未消失的Ⅴ级患儿的血栓有不同程度机化。治疗后,4例Ⅱ级病变患儿的冠状动脉均恢复正常;7例Ⅲ级病变患儿中有3例冠状动脉瘤消失,4例无改变;7例Ⅳ级病变患儿中5例冠状动脉瘤缩小为Ⅲ级,2例无改变;3例Ⅴ级病变患儿瘤体无改变。治疗后均没有新发血栓及新冠状动脉瘤出现。21例患儿治疗前后心电图无特殊改变,治疗前后肌钙蛋白I和CK-MB差异均无统计学意义[0.07(0~3.01)比0.04(0~0.29)μg/L,20.6(11.2~58.2)比29.0(16.7~47.0)U/L,Z=0.932、1.906,均P>0.05]。华法林出血风险管理落实组患儿出血发生率明显低于未落实组,差异有统计学意义(2/15比4/6,Fisher值=5.689,P=0.031)。结论应用INR 2.0~3.0为目标范围,结合川崎病并冠状动脉瘤的严重程度来调整华法林剂量,并予以规范而严格的管理与培训,可增加川崎病患儿华法林治疗的安全性,改善患儿的冠状动脉病变,治疗血栓及预防新血栓,降低出血风险。     

942例川崎病的临床分析

目的总结川崎病（Kawasaki disease,KD）的临床特征,探讨KD预后与治疗的关系。方法回顾性分析2000年1月—2004年12月期间942例住院KD患儿的临床资料：（1）比较典型KD与不完全性KD（incomplete KD）的临床特征;（2）总结KD对静脉注射免疫球蛋白（intravenous immune globulin,IVIG）治疗无反应的影响因素;（3）随访观察其中的510例KD患儿,比较IVIG 1g／kg和2g／kg治疗的远期疗效。结果（1）942例中,典型KD774例,不完全性KD168例。不完全性KD冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）发生率较高（P〈0．05）,除肛周脱屑外,其他临床症状发生较少,出现较晚（P〈0．05或0．01）;（2）与IVIG治疗反应敏感组比较,IVIG治疗无反应组的发热时间较长,血红蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）、血细胞比容（Hct）及血小板（PLT）较低（P〈0．05或0．01）;（3）WIG 1g／kg和2g／kg治疗组在KD发病后2年内,CAL的恢复率及新发生率,两组差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论（1）不完全性KD的CAL发生率较高,肛周脱屑可以作为不完全性KD的早期诊断依据之一;（2）急性期发热时间较长,PLT无升高及Hb、Hct、ALB持续降低是IVIG治疗无反应的影响因素;（3）IVIG 1g／kg和2g／kg治疗KD的疗效在KD发病后2年内相似。     

川崎病并发严重冠状动脉病变患儿旁路移植术术前评估及术后随访

目的回顾性总结川崎病(KD)并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例(男3例,女2例)KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图(ECHO)检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT(MSCT)检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果 1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤(CAA)外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数(LVEF)和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿(手术时22个月)在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论 KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。