IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是多器官受累缓慢进展的炎症性疾病,以受累器官内出现大量IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征,其具体机制不清且涉及较广泛。当前,获得性免疫和适应性免疫的异常调节被认为是IgG4-RD的主要发病机制,临床表现多种多样, IgG4-RD可累及任何组织器官,以炎性假瘤和弥漫性肿大为常见表现,易误诊为肿瘤或炎症。以糖皮质激素为主的药物治疗效果良好,但IgG4-RD症状多变,预后多不良。我们主要总结了IgG4-RD的发病机制、临床特征、诊断和治疗的相关研究进展。     

血清IgG4水平对常见自身免疫性疾病的鉴别诊断价值北大核心CSCD

目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值。方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎80例,干燥综合征188例,强直性脊柱炎21例,进行性系统性硬化症10例,结缔组织病126例,成人Still病5例,白塞氏病3例,皮肌炎28例,风湿性多肌痛症5例。另选取50例健康体检者作为对照组。使用BNII特定蛋白分析仪检测各组样本血清IgG4水平。通过ROC曲线评价血清IgG4鉴别诊断IgG4-RD与其他自身免疫性疾病的敏感度和特异度。结果:IgG4-RD组血清IgG4水平明显高于其他各自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。分别以血清IgG4≥1.35 g/L和IgG4≥2.01 g/L作为诊断IgG4-RD的临界值,IgG4-RD组的阳性率明显高于自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。以血清IgG4≥1.35 g/L为正常参考值上限,IgG4-RD组样本血清IgG4水平及IgG4在总IgG中所占比例均高于非IgG4-RD阳性样本,差异有统计学意义(P<0.001)。血清IgG4水平用于鉴别诊断IgG4-RD的ROC曲线显示,以IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值时,敏感度为96.15%,特异度为92.57%,曲线下面积(AUC)为0.979。结论:非IgG4-RD自身免疫性疾病也可出现血清IgG4水平升高现象,以血清IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值能提升对IgG4-RD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的鉴别诊断效能,但仍需在临床中进一步验证。     

IgG4 相关性疾病中免疫分子及细胞的研究进展

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近期被发现的一种累及多器官的纤维炎性疾病,临床表现为受累部位渐进性肿胀,常伴血清IgG4浓度的升高。镜下可见病变部位淋巴细胞、浆细胞,尤其是IgG4阳性浆细胞大量浸润以及席纹状纤维化。目前,关于IgG4-RD发病机     

IgG4相关性肾病发病机制和治疗新进展

IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)属于IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD),可累及全身多个器官,特别是肾脏。IgG4-RKD主要包括IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)和IgG4相关的膜性肾病(IgG4-related membranous nephropathy,IgG4-MN)。目前IgG4-RKD发病机制仍存争议,如高水平的IgG4是伴随现象还是致病因素;IgG4-RKD是否为自身免疫性疾病,其抗原性如何等。IgG4-RKD的治疗方面,公认有效的治疗药物单一,糖皮质激素为一线药物,但其用药方案仍存争议。利妥昔单抗等生物制剂是较有前景的治疗药物。本文综述IgG4-RKD的发病机制及治疗新进展。     

鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病10例临床病理学分析

目的探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016年3月至2021年3月, 以鼻炎或鼻肿物为主诉, 在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例, 观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果 10例患者中男性5例, 女性5例, 年龄范围30～71岁, 中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物, 4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化, 4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4+浆细胞计数均>10个/HPF, 平均数为67个/HPF, 严重纤维化病例IgG4计数明显减少, 6例IgG4+/IgG+浆细胞>40%。结论鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现, 是IgG4-RD很少累及的部位, 确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分...     

血清IgG4水平对常见自身免疫性疾病的鉴别诊断价值

目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值.方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎8...     

Riedle甲状腺炎的IgG4免疫组织化学观察北大核心CSCD

目的 观察Riedle甲状腺炎（RT）的病理组织形态及其IgG4免疫组织化学表达,探讨RT与IgG4相关性疾病（IgG4-RD）之间的关系.方法 收集北京协和医院2012年4月至2015年8月间病理诊断的5例RT患者的临床资料,分析其临床表现、免疫组织化学及病理形态学特征.结果 5例患者,男性1例,女性4例,年龄52～78岁,平均59岁.5例患者都是出现甲状腺双叶多发结节,结节逐年增大,并且在出现周围组织压迫症状及体征时就诊.2例女性患者出现甲状腺功能减低.术前血清IgG水平升高2例,其余3例未测.B超显示结节多表现低回声或中低回声,偶有病例是低回声结节内部出现散在强回声.光镜下显示大量纤维组织增生伴不等量淋巴细胞及浆细胞浸润,4例可见闭塞静脉炎,3例出现嗜酸性粒细胞.5例患者的免疫组织化学IgG4阳性细胞计数与IgG4/IgG比值分别为：20个/HPF,16%;60个/HPF,82%;22个/HPF,28%;400个/HPF,266%;33个/HPF,71%.结论 RT与IgG4-RD光镜下具有相似的病理组织学表现,免疫组织化学染色显示RT中IgG4数值及IgG4/IgG比例均有不同程度增高,部分符合IgG4-RD的诊断标准,推测部分RT属于IgG4-RD.     

IgG4相关性疾病的临床病理特征

目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析10例IgG4-RD患者的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测IgG、IgG4、CD138、Κappa轻链、Lamda轻链抗体在IgG4-RD中的表达.结果 10例I...     

IgG4相关性疾病临床病理学特征分析

目的：探讨IgG4相关性疾病的病理学形态、免疫表型特征。方法观察12例IgG4相关性疾病的镜下特点,结合免疫组化EnVision两步法染色检测IgG、IgG4、CD138、CD34的表达,分析IgG4相关性疾病的病理学形态特征。结果 IgG4相关性疾病主要表现为组织弥漫性纤维化;伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润,围绕血管神经分布;闭塞性静脉炎形成,免疫组化EnVision两步法染色IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比例>40%。结论 IgG4相关性疾病临床特点和影像学无特异性,易误诊为肿瘤,术前血清IgG4检测可作为疑似病例的首选方法。     

1例IgG4相关性疾病患者的护理

IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视[1]。免疫球蛋白IgG有4个亚型：IgGl、IgG2、IgG3和IgG4，而IgG4是最少见的一个亚型。     

胃肠道钙化性纤维性肿瘤分子标志物的研究进展

钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)是一种罕见的良性病变,其临床表现、影像学检查等不具有特异性.发生于胃肠道的CFT,易与其他胃肠道间叶源性肿瘤混淆,如胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)和炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT),在临床诊断时需进行分子标志物检测才可鉴别.CFT发病原因不明.近年来,越来越多的学者认为胃肠道CFT与IgG4相关性疾病(IgG4-RD)有关.     

中性粒细胞在特发性炎性肌病中的作用

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)是自身免疫性炎症性疾病,主要有对称性四肢的近端肌无力、肌酶升高、皮疹等表现,并伴多系统器官受累,该病的病因及发病机制目前尚不清楚。中性粒细胞是免疫系统重要的组成部分,近10年诸多研究者参与对中性粒细胞的深入研究,发现它在固有免疫和适应性免疫中都能发挥重要作用。中性粒细胞可以通过释放蛋白酶、促炎细胞因子级联等方式促进自身免疫性疾病的发生,同时通过形成中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular trap, NET)调节免疫反应。该文就中性粒细胞在IIM发病机制中的作用进行综述,希望对IIM发病机制的研究有所帮助。     

^131I治疗Graves’病对甲状腺自身抗体的影响

毒性弥漫性甲状腺肿（diffuse toxic goiter, Graves ＇病,GD）是一种伴甲状腺激素分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病,发病机制尚未完全明暸。     

131Ⅰ治疗Graves'病对甲状腺自身抗体的影响

毒性弥漫性甲状腺肿(diffuse toxic goiter,Graves'病,GD)是一种伴甲状腺激素分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病,发病机制尚未完全明暸.     

急诊经皮冠状动脉介入治疗急性心肌梗死并特发性血小板减少性紫癜1例

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic throlnbocytolaenia purlaura,ITP)又称为Werlhofs病,是一种获得性自身免疫性疾病,其发病机制为自身产生IgG型抗血小板抗体,使网状内皮系统加速血小板的破坏,使血小板异常减少,临床特点为血小板减少和皮肤粘膜出血 [1].     

调节性细胞在Graves病发生发展中的作用

<正>毒性弥漫性甲状腺肿(Graves disease,GD)是一类伴甲状腺激素分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病。随着现代生活和工作节奏的加快,精神压力的增加,GD发病率逐年升高,目前已达1%~2%。免疫缺陷在自身免疫性疾病的发病和病理进展中起重要作用[1]。GD患者体内同时存在体液免疫及细胞免疫紊乱,但其具体机制尚不明确。调节性T细胞(regulatory T cells,Treg cells)、调节性B细胞     

半乳凝素-1与自身免疫疾病

 自身免疫性疾病是机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害的一系列疾病,其发病机制复杂,T辅助细胞亚群失衡在其中发挥重要作用。半乳凝素-1是一种内源性糖结合蛋白,在T细胞的凋亡、信号传导及细胞因子的分泌等发挥重要的调节作用,有大量研究表明gal-1参与了自身免疫性疾病的发病机制,给予重组gal-1干预可以改善疾病的严重程度,延缓疾病进展,提示其有望成为一个新的自身免疫性疾病的治疗靶点。     

IgG4相关硬化性疾病头颈部病变的研究进展

IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease,IgG4-SD)是新近认识的一种不同于一般慢性炎症和其他自身免疫性疾病的独立临床病理实体.该疾病主要累及胰腺,也可与胰腺外多个器官病变并存,头颈部IgG4-SD主要表现为颌下腺(Kuttner瘤)、泪腺和腮腺(Mikulicz病)以及脑下垂体(淋巴浆细胞性垂体炎)疾病等.目前头颈部IgG4-SD的诊断以及鉴别诊断已取得一定的研究进展.     

IgG4相关的硬化性疾病

IgG4 相关的硬化性疾病(IgG4-related scterosing disease),又称IgG4相关的自身免疫性疾病(IgG4-related autoimmune disease)或高IgG4疾病(hyper-IgG4 disease),是新近认识的一种疾病,其名称尚未统一.该疾病主要累及胰腺,但也可累及胰腺外其他器官,有时胰腺可无病变.     

吲哚胺2,3二加氧酶与自身免疫性疾病

自身免疫性疾病的发病机制主要在于机体自身耐受的破坏，机体产生自身抗体和（或）自身反应性淋巴细胞，导致疾病的发生。最近很多研究表明，吲哚胺2，3-二加氧酶（indoleamine 2，3-dioxygenase，IDO）催化的色氨酸代谢与自身免疫耐受机制有关，表达IDO的细胞能够抑制T细胞免疫应答，在自身免疫性疾病的发病机制中起重要作用。因而研究IDO介导色氨酸代谢途径可以为阐明自身免疫疾病的发病机制和治疗自身免疫性疾病提供一种全新的观念。