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原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom’smacroglobulinemia,WM),是一慢性进展性疾病,是一种B淋巴细胞单克隆恶性增生性疾病,临床以高粘滞血症、淋巴结及肝脾肿大为特征,病程长短不一,临床上治疗方案不一,中位生存时间5年,有时可生存10年以上。 相似文献
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原发性巨球蛋白血症(Primary macroglobulinemia)又名华氏巨球蛋白血症,是一种极其罕见的血液系统的疾病,它的发病率在恶性血液病中占2%。我院血液科于2003年收治1例原发性巨球蛋白血症患者,并成功地进行了VAD救援化疗,现将护理体会介绍如下。 相似文献
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原发性巨球蛋白血症4例误诊分析广西百色地区人民医院罗忠叁(百色533000)中山医科大学血液病研究室原耀光原发性巨球蛋白血症(Waldenstrm’sMacro-globulinemia,WM)首先由Waldenstrm在1944年报告。临床特点是骨... 相似文献
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Waldenstron巨球蛋白血症二例南京军区南京总医院血液科王学文,应江山,楼惊伟,姚海勤,庄昱洲关键词Waldenstron巨球蛋白血症;病例报告中图号R553原发性巨球蛋白血症(WMG)是浆细胞瘤中较少见的一种类型。1944年首先由瑞典Wald... 相似文献
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华氏巨球蛋白血症(Waldenstromma croglobulinemia),又名原发性巨球蛋白血症,系一种B淋巴细胞恶性增生性疾病,以合成和分泌大量单克隆IgM及骨髓中出现淋巴样浆细胞为特征。华氏巨球蛋白血症年发病率约3/100万,占血液系统肿瘤的l%~2%。该病在白种人中发病率比较高,而黑种人仅占患者总数5%左右,我国暂缺较权威的华氏巨球蛋白血症流行病学资料。 相似文献
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血浆置换术治疗巨球蛋白血症的临床观察 总被引:1,自引:0,他引:1
目的观察治疗性血浆置换术(Therapeutic Plasma Exchange,TPE)治疗原发性巨球蛋白血症的疗效.方法应用血细胞分离机对5例化疗无效的巨球蛋白血症患者进行TPE治疗.结果全部患者临床症状明显好转,血液黏度明显降低,血清IgM浓度明显下降(均P<0.01),血沉减慢(P<0.05),血红蛋白浓度和骨髓中淋巴样浆细胞数无明显改变(均P>0.05).结论 TPE治疗原发性巨球蛋白血症起效快、疗效确切,不良反应少. 相似文献
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<正> 原发性巨球蛋白血症是慢性浆细胞系统肿瘤,以血清中单克隆IgM的大量增高及骨髓中淋巴样浆细胞浸润为特征。该病首先由Walde-nstr(?)m报告(亦称华氏巨球蛋白血症,即 相似文献
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目的 研究血浆置换(plasma exchange, PE)在治疗原发性巨球蛋白血症中的作用.方法 使用KM-8500型血细胞分离机对4例原发性巨球蛋白血症患者进行血浆置换治疗,观察治疗前后相关实验室指标的变化.结果 4例患者共进行32次PE治疗,平均每次去除血浆量2518.75 ml.4例患者经PE治疗后,临床症状明显好转,血浆黏度及IgM浓度较PE前明显下降.结论 PE能显著降低血黏度及IgM水平,是治疗原发性巨球蛋白血症的有效方法. 相似文献
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王丰 《吉林大学学报(医学版)》1994,(2)
原发性巨球蛋白血症IgM(K)型一例无锡市第四人民医院检验科王丰巨球蛋白血症(macroglobulinemia)是恶性浆细胞病中较少见的一种类型,作者曾遇见1例。患者,男,7l岁,因间歇性血便及贫血1年入院。无骨痛,经结肠血管造影发现回盲部横结肠、... 相似文献
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《华中科技大学学报(医学版)》1976,(4)
原发性巨球蛋白血症,又名“隐性骨髓瘤病”。迄今世界文献略计300余例,国内仅见2例巨球蛋白血症,此2例均未作I_9M的特殊检查。我们收治了一例原发性巨球蛋白血症患者,报告如下: 患者密××,男,64岁,住院号181855。 主诉:面色苍白、头晕、乏力,下肢浮肿为时6年。患者于1969年夏出现上述症状,曾就诊于某院,骨髓检查拟为“轻型再 相似文献
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目的 探讨利妥昔单抗(美罗华)治疗原发性巨球蛋白血症患者的疗效.方法 对6例原发性巨球蛋白血症患者给予美罗华375mg/m2,每周1次,每4周为一疗程,3个月后重复治疗4周.结果 6例中部分缓解3例,病情稳定2例,1例患者因有持续血尿而退出美罗华维持治疗,但血尿在治疗2周后消失.结论 美罗华治疗原发性巨球蛋白血症安全有... 相似文献
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本文报告5例原发性巨球蛋白血症的肺胸膜表现,全部有呼吸系统症状,胸部X线表现两肺纹理增多、增粗者3例,网状或点状密度增高阴影呈间质纤维化2例,两肺门淋巴结肿大2例,胸腔积液2例,1例并发第二肿瘤—肺癌,经肾上腺皮质激素和细胞毒药物治疗,随原发性巨球蛋白血症的缓解,肺胸膜病变消退,作者认为肺胸膜病变与原发性巨球蛋白血症有关。 相似文献
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原发性巨球蛋白血症临床甚为罕见,骨髓及组织中淋巴样浆细胞增生,常与异常球蛋白M 蛋白增高有密切关系;肺弥漫性间质性纤维化又称 Hamman—Rich 二氏综合征,亦较少见,近年认为是一种自身免疫性疾病。最近我院遇到原发性巨球蛋白血症并发慢性肺弥漫性纤维化一例,鉴于本病少见、发病机理尚欠清楚,诊断与治疗均有待改进,特提出报告,以供参考。 相似文献
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原发性巨球蛋白血症(WM)的特征为B淋巴细胞恶性增生,即所谓淋巴样浆细胞(或浆细胞样淋巴细胞)分泌大量单克隆IgM蛋白和湿润,而导致许多异常的临床表现与体征,易与其他疾病混淆。本文将作者在临床实践中遇到住院的8例分析报告如下:1临床资料1.1一般资料:本组8例原发性巨球蛋白血症病人中,男性6冽,女性2例;年龄51岁~73岁,60岁以上3例,平均年龄60岁。1.2临床症状及体征:首发症状多为倦怠、无力、纳差、体重减轻等。低热2例;视物不清伴四肢麻木及雷诺氏现象1例;上消化道出血1例;咳嗽气喘伴下肢浮肿1例;间断性腹泻1例。… 相似文献
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翁雪霞 《山西医科大学学报》1984,(1)
巨球蛋白血症系一少见病,其特点为全身性起源于淋巴细胞的细胞过度增殖,产生大量巨蛋白之肿瘤性疾病。本病可分为原发性及继发性二种,原发性亦称Waldenstrom's巨球蛋白血症。1944年为Waldenstrom's首先发现而著称。继发于肿瘤、白血病、结缔组织病、慢性感染、肾病、肝硬变等;原发性者是一种原因不明,由于淋巴样浆细胞异常增生,并伴有结构纯一的免疫球蛋白增多而引起的恶性肿瘤性疾病。迄今文献报道较 相似文献
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巨球蛋白血症属免疫增殖性疾病,血清中出现大量的单克隆巨球蛋白(IgM)。此病临床较少见。现就我院2例继发巨球蛋白血症报道如下: 相似文献
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M蛋白的鉴定及实验分析 总被引:1,自引:0,他引:1
M蛋白(骨髓瘤蛋白)细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白(Ig)分子或其片段,临床上常见于多发性骨髓瘤(MM)、原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症等淋巴细胞或浆细胞克隆增殖性疾病。M蛋白是单克隆免疫球蛋白的缩写,也称副蛋白、骨髓瘤蛋白、M成分。对此病只有采取较好实验室方法与正确实验分析相结合,才能为临床提供可靠依据。 相似文献