外胚层发育不全综合征患者的口腔种植修复策略

外胚层发育不全综合征（ectodermal dysplasia,ED）是一类由胚胎外胚层发育而来的组织和结构发生的一种遗传性系统性疾病的统称,口腔疾病主要表现为牙齿发育不全或者是先天性牙齿缺失、牙齿形态异常、颌面部发育畸形等。近年来,由于能提供更好的稳定性和舒适度,口腔种植修复逐渐成为ED患者的理想选择。但患者年龄小、骨量缺失和骨性Ⅲ类错牙合畸形给种植修复带来很大的困难。文章就ED患者种植修复的难点做一综述,旨在为临床中的决策做参考。     

外胚层发育不全综合征的种植修复

目的：通过种植修复的方法。治疗1例外胚层发育不全综合征引起的先天性全口多数牙缺失患者。方法：25岁男性患者，头发色黄，稀疏且短，面中部明显凹陷，鼻孔上翘，面下部1／3高度明显降低。全口仅有A6、A7、B1、B6、B7共5颗牙齿。上前牙区牙槽骨尚存。其余牙槽区高度几乎与前庭沟平齐。头颅侧位定位X线片头影测量提示上颌后缩1厘米。治疗方面，下颌植骨并行4枚MDIC种植体支持的可摘义齿修复，上颌常规可摘覆盖义齿修复并加高咬合。结果：在患者咀嚼、言语功能及上下唇突度、面下部高度的美观方面治疗效果良好，患者满意。结论：对于外胚层发育不全伴有的牙齿及颌骨发育严重异常，在恢复咬合功能方面，常规义齿修复无法获得良好的固位力。只有采用种植体支持的义齿修复才能获得满意的疗效。     

外胚层发育不全缺牙的种植修复治疗

外胚层发育不全属于一种遗传疾病,常导致患者毛发稀少、牙齿缺失、皮肤汗腺等组织器官严重发育异常,其中缺牙修复是患者及家属最为迫切的愿望之一.该文讲述了外胚层发育不全的概述、缺牙分类特点,以及不同阶段的缺牙修复目标,其中重点讲述了外胚层发育不全的种植治疗,包括种植历史、种植时机和不同种植修复类型等.     

外胚层发育不全患者牙列缺损修复1例及文献回顾

目的 探讨外胚层发育不全患者先天缺牙的治疗方案,为临床提供参考。方法 报道1例面中份凹陷,颏部前突,面下1/3发育不足的外胚层发育不全患者,患者上颌多颗牙先天缺失,余留牙为畸形牙,下颌牙列先天缺失,牙弓较小,上下牙槽骨发育不良。通过上颌可摘局部义齿、下颌在数字化导板辅助下进行前牙区种植,杆卡式种植覆盖义齿对其进行治疗,并对其治疗方案进行文献回顾。结果 患者佩戴义齿后固位及稳定佳,咬合关系良好,患者面部外形恢复较好,上下唇饱满,面下1/3与面中1/3基本相等,恢复了咀嚼功能。文献回顾结果表明,先天缺牙的外胚层发育不全患者的口内情况通常比较复杂,修复困难,对此类患者常见的修复方式包括固定桥、可摘局部义齿、全口义齿、覆盖义齿和种植义齿,需要根据患者口内实际情况选择不同的治疗方案。目前,对于外胚层发育不全患者先天缺牙的治疗尚未达成共识,有学者建议缺牙少的患者优先选择固定修复,缺牙多的患者选择可摘义齿或种植覆盖义齿修复,未成年患者优先选择活动修复,待颌骨发育完成后视情况更换永久固定修复。结论 对于外胚层发育不全先天缺牙的患者,应该充分考虑各方面因素,以修复为导向个性化制定可行的修复方案。     

少汗型外胚层发育不全1例

本文报道1例外胚层发育不全病例,并分析外胚层发育不全的临床表现、发病原因及遗传方面的影响因素等.     

少汗型外胚层发育不全患者咬合重建1例

少汗型外胚层发育不全（HED）患者常伴有颌间距离丧失、牙槽骨发育不良以及先天缺牙等,修复治疗较难。本文报道1例20岁的HED患者,为其设计上颌固定、下颌套筒冠义齿修复进行咬合重建。1年后复查,患者的义齿使用良好,咬合功能恢复正常。     

外胚层发育不全无汗综合征患者基因突变的检测

目的：检测外胚层发育不全无汗综合征患者的EDA基因的突变。方法：提取外胚层发育不全无汗综合征患者的基因组DNA，采用PCR方法扩增EDA基因的第5、9外显子，直接将PCR产物送测序。结果：确证该患者是X染色体隐性遗传的外胚层发育不全无汗综合征，患者EDA基因的第5外显子存在突变位点：918位碱基C突变为A，致使226位线氨酸变为终止码，结论：该患者是X染色隐性遗传的外胚层发育不全无汗综合征，其EDA基因5外显子存在突变。     

自体骨移植与引导骨再生在外胚层发育不全综合征种植修复中的应用

目的:在自体骨移植、引导骨再生实现骨增量的基础上,通过种植方法对外胚层发育不全综合征导致的牙列缺损进行修复。方法:对1例牙槽骨重度萎缩的外胚层发育不全综合征患者,先后通过自体髂骨游离移植、引导骨再生技术,使患者牙槽骨实现宽度、高度上的增量和上下颌牙槽骨空间位置的改善,然后在上下颌骨牙槽骨分别植入5枚、4枚种植体,最后采用种植固定桥修复方法恢复患者牙列缺损。结果 :通过自体髂骨游离移植和引导骨再生技术,患者上下颌牙槽骨在高度和宽度的增量能满足种植体植入需要,同时唇舌向位置关系得到改善,种植体支持的上下颌固定桥修复体较理想地恢复了患者牙列的完整性,咬合关系良好。结论:对牙槽骨重度萎缩的外胚层发育不全综合征患者,综合应用自体骨移植、引导骨再生等技术,能解决患者种植修复过程中牙槽骨量严重不足的问题。     

无汗性外胚层发育不全患者EDA基因突变检测

目的:检测无汗性外胚层发育不全患者的EDA基因的突变。方法:提取无汗性外胚层发育不全综合症患者的基因组DNA,采用PCR方法扩增EDA基因外显子,直接将PCR产物送测序。结果:该患者EDA基因存在突变:-48位碱基A突变为G。结论:该患者EDA基因存在突变:-48位碱基A突变为G,该突变位点国内外未见报道。     

外胚叶发育不全患者的可摘义齿修复

目的探讨外胚叶发育不全患者可摘义齿修复的特点与方法。方法根据外胚叶发育不全患者的特点及患者口内余留牙的状况,进行修复设计,对患者行全口义齿、全口覆盖义齿或磁性附着体固位的全口覆盖义齿修复,定期复诊,进行效果评估。结果义齿固位稳定良好,患者面部外形和咀嚼、发音等功能得到明显改善,自信心增加。结论对外胚叶发育不全患者,应尽早行义齿修复,可摘义齿可以获得良好的效果,修复过程中应根据患者临床特点设计个性化方案。     

种植固位体在先天性全口缺牙患者义齿修复中的应用

目的 :采用种植技术修复先天性全口缺牙或多数牙缺失。方法 :对 3例先天性全口缺牙或多数牙缺失病例 ,下颌骨植入MDIC种植体 ,行下颌覆盖种植可摘义齿修复。结果 :经种植修复后 3 -6个月的随访发现义齿在固位、咀嚼、语言功能及美观等方面的修复效果良好 ,患者满意。结论 :对因外胚层发育不全致牙齿及颌骨发育严重异常 ,常规方法无法进行义齿修复者 ,采用种植修复技术可以获得良好的修复效果     

少汗型外胚叶发育不良(HED)儿童的全口义齿修复

目的:研究少汗型外胚叶发育不良儿童的全口义齿修复.方法:结合儿童特点进行全口义齿制作,在6年内连续观察、更换.结果:2例少汗型外胚叶发育不良儿童全口义齿修复,均取得良好的修复效果.结论:儿童全口义齿的制作、使用必须符合儿童的生理特点.     

Alveolar bone growth in response to endosteal implants in two patients with ectodermal dysplasia

The occurrence of alveolar bone growth after placement of endosteal mandibular implants in two edentulous children is reported. The fact that alveolar bone growth occurred in the absence of natural teeth suggests that its growth and preservation is dependent upon biomechanical factors rather than the presence of teeth, as is traditionally thought.     

简易套筒冠覆盖义齿用于外胚层发育不全患者咬合重建——附病例报告

目的：探讨套筒冠覆盖义齿在修复外胚层发育不全患者中的临床应用。方法：1例先天性外胚层发育不良患者,利用余留畸形牙作为基牙,设计套筒冠内外冠,外冠与活动义齿连成整体,制作简易套筒冠覆盖义齿。结果：简易套筒冠覆盖义齿在固位、美观、咀嚼等功能上优于传统的活动义齿,患者对修复效果满意。结论：简易套筒冠覆盖义齿在修复先天性牙列缺损的病例中具有明显的临床优越性。     

Aplasia of submandibular salivary glands associated with ectodermal dysplasia.

We describe a 28-year-old white Caucasian man displaying many of the physical signs of ectodermal dysplasia (ED). An unusual finding was his presentation with xerostomia. Salivary gland imaging techniques revealed aplasia of both submandibular salivary glands and relatively small parotids. The case highlights that hypoplasia and aplasia of exocrine glands could be rare features of ED. In the management of ED, early detection of xerostomia is important to limit any potential damage to the already hypodontic dentition.     

少汗型外胚层发育不良症的临床特点及义齿修复

少汗型外胚层发育不良症是一类相对常见的遗传性综合性疾病,先天性牙缺失是此类疾病的主要口腔表现。少汗型外胚层发育不良症患者通常就诊年龄较小,颌骨发育尚未完全,且常伴有牙槽突发育不良,故其义齿修复具有特殊性,对其进行"序列治疗"的观点也应运而生。本文就少汗型外胚层发育不良症的临床特点以及义齿修复作一综述。     

Magnetic retention of dental prostheses in a child with ectodermal dysplasia

BACKGROUND: Ectodermal dysplasia (ED) is a group of heterogeneous disorders that result in hypodontia. In pediatric patients with ED, using prostheses to restore form and function can be a challenge. CASE DESCRIPTION: The authors present a case report that demonstrates a technique using magnets to enhance the retention of maxillary and mandibular prostheses in a 9-year-old boy. CLINICAL IMPLICATION: The case report introduces an alternative prosthetic design for children who have ED.