胚胎发育不良性神经上皮瘤

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗。方法分析总结我院治疗的4例DNT患者的临床和病理资料。结果所有患者以癫疒间发作为临床表现;MRI上为T1低信号,T2高信号病灶,无水肿,无占位效应;手术治疗后癫疒间发作控制满意;病理可见特异的多发性瘤结节和胶质神经细胞。结论DNT是一种良性病变,手术治疗效果良好,本病的准确诊断对其治疗有重要意义。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断及治疗.方法 回顾性分析2002-2007年经病理证实的14例DNT患者的临床资料、影像榆查、手术及病理结果.结果 14例患者中11例以癫痫发作为临床表现,除1例位于幕下外,其余肿瘤均位于幕上.影像和病理有其特殊的表现.所有患者均接受手术治疗,随访2-60个月,所有患者癫痫发作减少或停止.结论 DNT是一种良性肿瘤,手术切除肿瘤及周边敛癫皮层可以显著减少术后癫痫的发生.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤诊治体会

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的诊断及治疗方法。方法 回顾性分析4例DNT病人的临床资料。结果 4例病人年龄13～20岁，平均17岁，以部分癫痫发作为主要临床表现，CT表现为低密度，强化不明显，MRI示T1低信号，T2高信号。瘤周无水肿，占位效应不明显，强化不明显，4例均行肿瘤全切术，随访10-24个月，癫痫未再发作，肿瘤无复发。结论 DNT是一种良性病变，其病史特点和影像学资料对术前诊断有帮助。手术切除肿瘤疗效良好。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床诊断与治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床特征及治疗方法,以提高临床诊治水平。方法对2006年至2009年经手术及病理证实的11例DNT病人的临床症状、影像学特点和病理学表现进行回顾性分析。结果 11例DNT病人典型临床症状均为癫痫发作,病变均位于幕上,均行显微手术治疗。术后随访1月~2年,9例癫痫发作消失,2例仍有癫痫发作;1例肿瘤复发。结论 DNT是一种良性病变,最终需病理诊断定性,氢质子磁共振波谱检查有辅助其诊断的作用。该病显微手术治疗效果良好,术后不需放疗及化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的病理和影像学特点

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的病理诊断分型和影像诊断.方法 对3例DNT作回顾性分析并行文献复习.结果 3例DNT中,1例为单纯型DNT,2例为复杂型DNT.3例在病理上均见特殊胶质一神经原成分(SGNE).2例行头部CT扫描,1例右额皮层低密度灶,1例无异常.3例均行MRI检查,均表现为皮层内T1低信号、T2高信号影,边界清楚,周边无水肿;2例行增强扫描,均见环形增强.结论 SGNE是DNT的病理学特征;MRI影像上DNT表现为周边无水肿脑皮层内病灶.当缺乏DNT典型病理特征时,诊断须结合临床表现、MRI影像特征综合做出.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理特征(附1例报告)

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床病理特征.方法 回顾性分析1例DNT患者的临床资料.结果 本例为青年男性,首发症状为发作性肢体抽搐伴意识障碍.MRI显示颞叶T1WI低信号,T2WI高信号,无水肿及占位效应.病变由多结节特异性胶质神经元和微囊细纤维黏液性基质等成分组成,肿瘤细胞主要有神经元、少突胶质样细胞(OLC)和星形细胞3种成分,伴有皮质发育不良.免疫组织化学结果为神经元及部分OLC呈神经核抗原、神经突触素、神经元特异性烯醇化酶阳性表达;OLC呈S-100蛋白阳性表达;星形细胞呈胶质纤维酸性蛋白阳性表达;瘤细胞Ki-67阳性率为1％.结论 DNT好发于儿童和年轻人,部分患者有慢性癫痫病史.DNT的组织学特征是神经胶质及神经元成分.     

非典型部位胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗

目的 探讨非典型部位胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床特点,提高对非典型部位DNT的诊断与治疗水平.方法 回顾性分析4例非典型部位的DNT患者的临床表现,影像学检查,手术及病理结果.结果 4例患者主要以头痛症状起病,癫痫发作较少,影像学表现特殊.免疫组化染色与常见的皮质DNT相似.所有患者进行手术治疗,随访1～...     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤致癫痫的手术治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)致癫痫患者的手术策略.方法 回顾性分析自2008年1月至2013年8月首都医科大学宣武医院神经外科手术治疗14例DNT患者的经验,术前常规通过MRI及视频脑电图(VEEG)等检查对肿瘤及致痫灶进行评估,术中行皮层脑电监测(EcoG)对致痫灶定位,手术方式:肿瘤病灶加致痫灶切除.结果 14例患者肿瘤均得到全切,手术后病理证实为DNT,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.10例患者术后癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),4例患者术后稀少发作(EngelⅡ级).结论 DNT是低级别神经元～胶质细胞肿瘤,常见于青少年,多伴药物难治性癫痫,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可以很好地控制癫痫.     

18例罕见胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状，影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫痫发作，发作形式与部位有关，14例行脑电图描记，其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶，术后随访1月～6年，3例仍有癫痫发作，15例癫痫发作消失，无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤，手术效果良好，行术中脑电图描记可有效切除癫痫灶。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤继发癫痫的手术疗效及预后影响因素分析

目的探讨外科手术治疗胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)继发癫痫的临床疗效及影响预后的相关因素。方法回顾性分析北京丰台医院癫痫中心2009年11月—2017年11月收治的37例病理证实为DNT的癫痫患者的临床资料。根据Engel分级评估患者的预后;并分析患者的性别、发病年龄、病程、癫痫发作类型、病变部位、影像学特点、切除方式等因素与预后的关系。结果本组患者术后平均随访(55. 4±28. 0)个月,其中33例患者(89. 2%)术后癫痫发作完全消失(EngelⅠ级)。分析结果显示,病程越短、病灶切除完全的患者预后越好(均P 0. 05)。结论 DNT所致癫痫的手术治疗效果较好,早期、完全切除病变是影响手术预后的重要因素。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的致痫灶处理

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)伴药物难治性癫痫患者的外科手术治疗方法.方法 回顾性分析了第三军医大学新桥医院神经外科采用外科手术治疗14例此类患者的经验.术前和术中均进行致痫灶定位,术中在切除肿瘤的同时一并处理肿瘤外致痫灶.结果 14例患者肿瘤均得到全切,未行放疗和化疗,无肿瘤复发及恶性转化.11例患者癫痫发作得到完全控制(Engel Ⅰ级),2例患者稀少发作(Engel Ⅱ级),1例患者术后仍有频繁癫痫发作,再次手术切除肿瘤周围致痫灶后癫痫得到完全控制.结论 DNT应当按照皮质发育障碍来处理,除切除肿瘤外,积极处理肿瘤外致痫灶可获得较佳的癫痫控制结果.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(二例报告及文献复习)

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点、诊断及治疗。方法报告2例表现为癫痫的患儿(男女各1例),介绍其临床特征、神经影像学特点、手术治疗及预后。结果2例均为儿童,男女各1例,癫痫发作5～6年,MRI显示额叶长T1长T2信号,无强化,无占位效应,局部颅骨受压变薄,肿瘤近全切除后效果良好。随诊3～6个月,无复发,无癫痫发作。结论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是手术切除肿瘤可治愈的良性病变,术后不需放疗及化疗。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断和外科治疗

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析4例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的临床资料。肿瘤位于颞叶2例,额叶2例。临床表现为反复癫疒间发作。均行开颅肿瘤切除术,术中在脑电监测下对周边致疒间区给予切除。结果颞叶肿瘤脑电图间歇期及发作期均表现为与肿瘤部位相关的异常放电;额叶肿瘤脑电间歇期亦表现为与肿瘤部位相关的异常放电,而发作期则表现为全头或弥漫性放电。手术均全切除肿瘤,术后病理均为胚胎发育不良神经上皮肿瘤。随访6～15个月,无癫疒间发作,MRI显示肿瘤无复发。结论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤经手术切除可治愈,术后不需放疗及化疗。     

Intraventricular dysembryoplastic neuroepithelial tumor in a pediatric patient: is it the most common extracortical location for DNT?

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) is commonly located in the supratentorial cortex. Extracortical localization of DNT is extremely rare. A 15-year-old female presented with loss of consciousness after head trauma. MRI demonstrated hydrocephalus secondary to a small non-enhancing T1 hypointense and T2 hyperintense mass lesion in the foramen of Monro; with radiologic impression of low-grade astrocytoma or colloid cyst. Tumor was gross totally resected. Histologic examination showed partly microcystic architecture with oligodendroglia-like neurocytic cells, glioneuronal element, and floating neurons, with synaptophysin reactivity mainly in cell processes, consistent with DNT. Focal subependymoma-like pattern was noted. The low tumor cellularity and morphologic pattern did not support a central neurocytoma. Patient was asymptomatic and was radiologically stable 9 months post-surgery. Literature review of previously reported supratentorial extracortical DNT cases demonstrate that 24 of 25 cases involved the ventricular system (as in our case) of which eight additionally involved periventricular deep gray or white matter. None of the cases recurred following surgery. Clinico-pathologically, extracortical DNTs were similar to the cerebral cortical simple DNTs and differed only in their presentation related to their location. The novel aspects of this report are the radiologic resemblance of DNT to colloid cyst and focal subependymoma-like pattern on histology. Importantly, intra-/periventricular region appears to be the most common extracortical location of cerebral DNT with a 100% disease-free survival reported in the literature.     

胚胎发育不良性神经上皮瘤11例临床病理学观察

目的 研究胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床、影像及病理学特征.方法 回顾分析11例DNT患者的临床和影像学资料,对术中切除标本进行病理形态学观察,并对患者进行长期随访.结果 临床以难治性癫（癎）发作为主要表现,11例中有9例在20岁之前发病.磁共振成像（MRI）示皮质或皮质下低T1、高T2信号影,边界清晰,呈囊状或脑回样.7例显示强化.6例行术中皮质脑电图（ECOG）检查,发现5例瘤灶切除后仍有部分（癎）样放电存在.组织学由神经元和神经胶质异源性成分混合构成,1例为简单型,7例为复杂型,3例为非特异型.8例标本充足的病例有7例伴皮质发育不良改变.癫（癎）控制结果Ⅰ级9例,Ⅱ级2例,无肿瘤复发.结论 DNT为WHO Ⅰ级的良性肿瘤,应结合临床、影像和病理学特征确诊DNT,准确的诊断有重要的治疗和预后判断价值.     

Mixed dysembryoplastic neuroepithelial tumor and ganglioglioma

We report a case of a 15-year-old girl with new onset seizures, who had a mixed dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT) and ganglioglioma of the right parieto-occipital lobe. The tumor appeared well demarcated and exhibited a low T1 and a high T2 signal on magnetic resonance imaging. Architecturally it was in large part intracortical and multinodular, but also featured a leptomeningeal component. The former corresponded to DNT, a proliferation of oligodendroglia-like cells (OLCs) arranged in nodules, as well as comprising a diffuse internodular element featuring “floating neurons” in a mucoid matrix. The leptomeningeal portion of the lesion was a ganglioglioma consisting of large neurons and astrocytes in association with marked desmoplasia. Spacially, the two components abutted one another but appeared distinct. Immunohistochemistry showed the neurons of the ganglioglioma to be positive for class III β-tubulin, synaptophysin, and chromogranin A, whereas the astrocytic cells stained only for glial fibrillary acidic protein. Most OLCs in the DNT were positive for S-100 protein. This apparently mixed lesion suggests that a close histogenetic relationship exists between DNT and ganglioglioma. We postulate that the pluripotential progenitor cells residing in the subpial granular layer may have given rise to the cortical DNT and to the leptomeningeal ganglioglioma. To our knowledge, this is the first detailed histological, immunochemical and ultrastructural report of a mixed DNT and ganglioglioma. Received: 11 August 1997 / Revised, accepted: 24 November 1997