肝肺综合征26例临床分析

肝肺综合征（HPS）是指肝功能不全和（或）门脉高压导致的以肺血管扩张和低氧血征为主要表现的临床综合征。多见于各类肝硬化，也见于急慢性重症肝炎、Wilson瘸、-抗胰蛋白酶缺乏症、Budd—Chiari综合征等。肝肺综合征在肝硬化中的发病率为5％～29％，如不进行肝移植其瘸死率可高达41％，早期诊断和及时治疗有利于改善预后，现将我院2002年6月至2005年6月明确诊断为肝肺综合征的26例患者分析如下。     

肝肺综合征发病机制

肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome HPS)是指在肝病的基础上发生的肺血管异常。动脉氧合功能降低。临床上出现低氧血症表现，是终末期肝病的一种严重肺部并发症，在肝硬化患者中的发生率达30％。故加强对HPS的研究，寻找早期诊断。有效预防及治疗方法将有利于改善患者的预后。     

肝肺综合征的临床进展

1肝肺综合征概念及其进展1884年，Fluckiger发现1例女性患者紫绀和作状指与肝硬化共存[1]。1935年，Snell报告3例肝病患者合并有低氧血症[2]。1956年，Kydell和Haffbauer详细描述了1例17岁肝硬化患者的临床经过和尸检结果：患者有进行性呼吸困难、肺血管分流（心输出量的40％）和血氧饱和度降低（73％）；尸检发现肺血管扩张和动静脉交通[3]。1977年，Kennedy和Knudson报告1例酒精中毒性肝硬化患者在门脉分流术后4年出现进行性呼吸困难。这两位作者首先采用了肝肺综合征（Hepato-Pulmonarysydndrome，HPS）这一诊断名称[4]。其后有较多…     

肝肺综合征36例临床分析

肝肺综合征(HPS)是指肝功能不全引起肺血管扩张,肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现。HPS三联征为肝功能不全、肺血管扩张和低氧血征[1]。本病发病率高,低氧血症呈慢性发展,治疗困难,远期预后不良。现对我院自2000年5月至2005年5月住院治疗的36例肝肺综合征患者进行临床分析。1临床资料1.1一般资料36例均符合肝肺综合征的诊断标准[2],其中男性24例,女性12例。年龄35~71岁。其中继发肝炎后肝硬化28例(77.8%),继发酒精性肝硬化5例(13.8%),继发胆汁性肝硬化2例(5.6%),继发重症肝炎1例(2.8%)。1.2临床表现本病8…     

肝肺综合征临床特征与护理17例

肝肺综合征(Hepatopulmonarysyndrome,HPS)是指肝功能不全引起肺血管扩张,肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现[1],多见于肝硬化患者,预后较差。现对56例肝硬化患者进行血气分析等检测发现17例合并肝肺综合征,与肝硬化非合并肝肺综合征患者对比,临     

肝肺综合征患者的肺功能改变

目的:观察肝肺综合征(HPS)患者的肺功能表现.方法:选择肝炎后肝硬化患者87例,其中伴有HPS(HPS组)39例,无HPS(无HPS组)48例,两组均进行肺功能检查.结果:两组肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、肺总量(TLC)、第一秒用力呼气量(FEV1),第一秒呼气率(FEV1%)差异无显著性意义.而HPS组CO弥散(DLCO)显著低于无HPS组.结论:HPS患者存在弥散功能障碍,肺功能测定是HPS诊断的参考指标.     

肝肺综合征的病理生理学研究进展

肝肺综合征HPS（hepatopulmonary syndrome,HPS）,可发生于5％～30％肝硬化患者中,其主要病理生理反应为肺血管床扩张以及血管增生。肝肺综合征可使患者肺通气／灌注比值失调,氧弥散障碍和肺内动静脉分流,是一种临床表现为难治呼吸困难和顽固低氧血症的肝硬化并发症。本文中主要讨论目前HPS病理生理的新进展。     

24例肝硬化伴肝肺综合征胸部影像学表现分析

目的 :分析肝硬化伴肝肺综合征 (HPS)的胸部影像学表现 ,旨在提高对本病的认识。方法 :对临床诊断的2 4例肝硬化伴 HPS的胸部影像学表现进行回顾性分析。胸部 X线检查 2 4例 ,CT检查 8例。结果 :胸片主要表现为以下肺为主的斑点状、粟粒状或呈海绵样间质改变 (15 /2 4 ) ,CT主要表现为肺底部小血管杵状或蜂窝状扩张 (4/8) ,以上表现均有一定的特异性。结论 :正确认识肝硬化伴 HPS的胸部影像学表现 ,对 HPS的治疗及判断预后具有重要意义     

肝肺综合征的研究进展

<正>肝肺综合征(hepatopul monary syndrome,HPS)为肝功能不全、肺血管扩张和低氧血症综合征。是指不合并原发性心肺疾病的肝硬化患者,由于肺血管异常而出现的动脉氧合不足、动脉低氧血症、发绀、杵状指等症候群。HPS作为活动性肝病在肺脏的并发症,因肺血管扩张和肺动静脉分流引起严重低氧血症对肝及全身的影响,已越来越引起临床医师的关注。因此,对HPS的早期诊断和及时治疗将有利于其低氧血症的逆转,改善患者的预后。现将其研究进展综述如下。     

肝肺综合征诊断和治疗探讨——附21例报告

目的：探讨肝肺综合征（HPS）临床诊断与治疗。方法：通过症状、体征、肺功能检查、血气分析及99m锝巨凝白蛋白（99mTcMAA）肺扫描等检查方法对21例HPS患者进行了临床观察。结果：HPS常有运动性呼吸困难，平卧呼吸、紫绀等临床表现，肺上均可见放射性缺损或减弱现象，未发现肺外器官标记，有直立性脱氧及变化程度较大的低氧血症。常规保肝治疗1～3月后，85．7％随肝功能恢复临床症状、肺放射性病变、低氧血症及直立性脱氧恢复正常。直立位氧分压及氧分压差治疗前后有显著差异性。结论：大部分HPS在早期能防肝功能恢复而自然痊愈．少数患者不能恢复，远期预后不良。     

肝肺综合征临床研究（附45例分析）

目的探讨肝肺综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析我院2007年1月-2008年12月收治的肝硬化患者88例。结果其中45例合并HPS,发生率51.14%。胸部X线检查表现正常6例（13.34%）,表现为肺纹理增多,间质性浸润样改变共39例（86.66%）,Child-pugh分级B级与C级较A级发生率显著增高（P〈0.01）。有肝硬化失代偿表现如蜘蛛痣、腹水、脾大、门静脉增宽及胃底食管静脉曲张者HPS发生率明显增高（P〈0.01）。肺功能检查主要表现为肺弥散功能损害占50%,限制性通气障碍占20%,混合性通气功能障碍占30%。结论HPS是肝硬化的常见并发症,尽早行必要的血气分析有助于HPS的诊断。     

Prospective evaluation of postoperative outcome after liver transplantation in hepatopulmonary syndrome

OBJECTIVE: To determine the frequency of hepatopulmonary syndrome in orthotopic liver transplantation (OLT) patients with chronic end-stage-liver-disease, and the short-term and long-term postoperative outcome of HPS patients after OLT. METHODS: This prospective study included 31 HPS patients and 30 case control non-HPS patients. The preoperative condition was similar between the two groups. 26 of 31 HPS patients and all non-HPS patients underwent OLT. Standardized methods such as arterial blood gas at room air and 99m-technetium macroaggregated albumin (99mTcMAA) lung and brain perfusion scanning were performed for the diagonosis of HPS. Patients were followed up after OLT. RESULTS: The incidence of HPS in OLT patients was 9.32% (26/279). Hypoxemia in HPS was obviously improved with normalized shunt of 99mTcMAA in lungs after OLT. The immediate postoperative survival rate (within 28 days after OLT) of HPS was 76.92%(20/26). The one year survival was 61.54% (16/26), and four-year survival was 57.69% (15/36), much higher than those of HPS patients without OLT (0%). But high postoperative morbidity and mortality were observed in HPS patients. CONCLUSION: Liver transplantation was an effective treatment for HPS. But the postoperative mortality rate following OLT in HPS patients was still much higher than that of patients without HPS.     

血气分析和肺功能测定在肝肺综合征诊断中的意义

目的　探讨血气分析与肺功能测定在肝肺综合征(HPS)临床诊断中的价值 .方法　选择肝炎后肝硬化伴有HPS(2 3例 )和无 HPS肝硬化患者 (2 5例 ) ,分别进行血气分析和肺功能测定 .结果　 HPS患者呼吸困难、紫绀和杵状指发生率依次为 10 0 %、5 2 %和 6 1% ,而无 HPS的肝硬化患者未发现上述症状 ,同时发现 HPS组蜘蛛痣发生率 (78% )显著高于无 HPS组 (32 % ,P<0 .0 1) .血气分析结果表明 ,HPS组动脉血氧饱和度 (Sa O2 )、血氧分压 (Pa O2 )和 CO2 分压 (Pa-CO2 )均显著低于无 HPS肝硬化组 (P值均 <0 .0 1) ,同时动脉血 p H却显著增高 (P<0 .0 1) .肺功能测定结果显示 ,虽然HPS患者限制性通气功能障碍发生率 (17% )与肝硬化组(2 0 .0 % )比较无显著性差异 (P>0 .0 5 ) ,其肺 CO弥散量(DLCO)却显著低于肝硬化组 (P <0 .0 1) .在吸入空气或10 0 % O2 条件下 ,肺泡 -动脉血氧分压差 (PA- a O2 )和吸入纯氧时的肺内动 -静脉分流量 (QS/ QT)均显著高于肝硬化组 (P<0 .0 1) .结论　 1HPS患者肺弥散功能障碍和肺内静 -动脉分流现象可能是其低氧血症发生的病理基础 ;2血气分析与肺功能测定是 HPS诊断简单、易行地诊断参考指标     

肝肺综合征肺部血管改变的多层螺旋CT研究

目的总结肝肺综合征患者肺部血管改变的多层螺旋CT(multi-slice CT,MSCT)影像学特征.方法利用16层螺旋CT对44例肝肺综合征(HPS)患者及51例正常对照组进行肺部常规扫描,分析对比其影像学表现及特点.结果 16层螺旋CT主要表现为:末梢肺血管呈杵状显著扩张,部分扩张的血管与胸膜相连(22/44);多条血管的扭曲、扩张(9/44);下肺结节状血管影(5/44);双肺毛玻璃影(1/44).7例患者肺部CT图像未出现异常表现.结论肝肺综合征患者肺部血管在16层螺旋CT上有典型的影像学表现,毛玻璃影也是HPS的CT表现之一.这些征象可为肝肺综合征的诊断提供帮助和依据.     

大鼠肝肺综合征形成中肺组织NOS表达的动态变化

目的:观察肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)形成中大鼠肺组织一氧化氮合酶(nitric oxide synthase,NOS)表达的动态变化。方法:将体重220~250 g的24只健康雄性Wistar大鼠随机分为正常组(6只)和模型组(18只)。正常组给予正常饲料和自来水;模型组采用复合因素致病法复制大鼠肝硬化动物模型,分别于实验4周末、6周末、8周末处死大鼠,各时间点至少有6只大鼠纳入研究。取肝、肺组织标本备用。结果:在大鼠HPS形成过程中,第4周末肺组织诱导型NOS和内皮型NOS的蛋白表达较对照组增高(P<0.05),且在6周和8周均呈持续上升趋势(P<0.05~P<0.01)。结论:在大鼠HPS形成中,早期即有肺组织NOS表达增加。     

肝肺综合征肺部血管改变的量化研究

目的利用16排螺旋CT及容积软件对肝硬化患者肺部血管的改变进行研究,对其肺内血管的扩张进行量化研究.方法将肝肺综合征患者平膈面层面内右下肺后基底段血管作为兴趣区域,运用容积评估软件对兴趣区域血管进行测量.结果肝肺综合征患者肺部血管有明显改变,其兴趣区域血管容积与对照组存在统计学显著差异,其兴趣区域血管容积与动脉氧分压两者具有明显的相关性(P<0.01).结论肝肺综合征患者肺内血管明显扩张,其兴趣区域血管容积与动脉氧分压之间具有明显的相关关系.     

Prospective evaluation of postoperative outcome after liver transplantation in hepatopulmonary syndrome patients

Background Only a few reviews of small case series and individual case reports including a relatively small number of adult patients undergoing liver transplantation for hepatopulmonary syndrome （HPS） are available, and there has been no prospective evaluation of the long-term outcome of HPS patients after orthotopic liver transplantation （OLT）. The aim of this study was to determine the frequency of HPS in OLT patients with chronic end-stage liver-disease, and the short-term and long-term postoperative outcome of HPS patients after OLT. Methods This prospective study included 31 HPS and 30 control, non-HPS patients. The preoperative conditions were similar between the two groups. Twenty-six of 31 HPS patients and all of the non-HPS patients underwent OLT. Standardized methods, such as arterial blood gas at room air and ^99m-technetium macroaggregated albumin （^99mTc MAA） lung and brain perfusion scanning were performed for the diagnosis of HPS. Patients were followed after OLT. Results The incidence of HPS in OLT patients was 9.3% [26/279]. Hypoxemia in HPS was obviously improved with a normalized shunt of ^99mTC MAA in the lungs after OLT. The immediate postoperative survival rate [within 28 days after OLT） of HPS was 76.9% （20/26）. The one year survival was 61.5% （16/26） and four-year survival was 57.7% （15/26）; much higher than HPS patients without OLT （0）. But high postoperative morbidity and mortality were observed in HPS patients whose death occurred within 3 months of OLT due to complications summarized in this study. Conclusions Liver transplantation was an effective treatment for HPS. But the postoperative mortality rate following OLT in HPS patients was still much higher than that of patients without HPS.     

血红素氧合酶－1对肝硬化大鼠肺脏结构和功能的影响

目的：探讨血红素氧合酶－1/一氧化碳系统在实验大鼠肝肺综合征中的作用。 方法：35只SD大鼠随机分为肝硬化组、锌原卟啉组、钴原卟啉组和假手术组。胆总管结扎制备大鼠肝硬化模型。锌原卟啉组、钴原卟啉组模型制备同肝硬化组,仅在标本采集前24小时分别腹腔给予锌原卟啉组、钴原卟啉组30mg/Kg。测量平均动脉压、门静脉压,血气分析;病理观察肝硬化和肺血管扩张形成;应用免疫组化方法观察HO-1蛋白在肺内的表达,RT-PCR法检测肺组织中HO-1 mRNA的表达。 结果：病理显示手术组4周肝硬化形成;肺内血管扩张,肺泡间隔增加伴有肺不张。与假手术组相比,肝硬化组平均动脉压显著下降,门静脉压显著升高（P）;肺泡动脉血氧梯度增加（P）;动脉碳氧血红蛋白、肺组织HO-1蛋白及HO-1 mRNA显著增加（P< 0.05）。与肝硬化组相比,锌原卟啉组肺泡动脉血氧梯度下降、动脉碳氧血红蛋白、肺组织HO-1蛋白及HO-1 mRNA显著减少（P< 0.05）,肺内血管扩张缩小;钴原卟啉组肺泡动脉血氧梯度增高、动脉碳氧血红蛋白、肺组织HO-1蛋白及HO-1 mRNA显著增加（P< 0.05）,肺内血管扩张加重。 结论：肺内血红素氧合酶－1表达增加在肝肺综合征的发病中起着重要的作用。     

肝肺综合征患者外周血单核细胞Toll样受体2和一氧化氮合酶的表达及其意义

目的 探索内毒素(LPS)、Toll样受体2(TLR2)、诱导型一氧化氮合酶(iNOS)在肝肺综合征(HPS)发生发展机制中的作用.方法 将研究对象分为肝肺综合征组(HPS组,31例,其中26例行肝移植术)、非肝肺综合征组(即未合并HPS的终末期肝病组,30例,均行肝移植术)和正常对照组(10名健康志愿者).各组患者分别于术前、术后3、7、14、21、28 d检测外周血LPS、Toll样受体2mRNA(TLB2mRNA)及诱导型一氧化氮合酶mRNA(iNOSmRNA)表达水平,及其肝随移植术后肝功能及低氧血症好转的术后变化.结果 HPS组术前LPS,TLR2mRNA,iNOSmBNA的表达水平较非HPS组高,但差异无统计学意义(P0.05);而HPS组术前LPS,TLR2mRNA,iNOSmRNA的表达均较正常对照组明显升高(P<0.05);非HPS组LPS,TLR2mRNA,iNOSmRNA的表达均较正常对照组高,但差异无统计学意义(P0.05).HPS与非HPS组的终末期肝病患者行肝移植术后,随肝功能的改善,TLR2mRNA表达呈下降趋势,呼吸和血氧饱和度亦逐步改善.结论 终末期肝病肠源性内毒素释放及其导致的TLR2mRNA和iNOSmRNA表达的增高可能是肝肺综合征的重要发病机制.     

门静脉高压症对肺循环血管形态学及生物力学特性的影响

随着原位肝移植(OLT)的成功,晚期肝病患者的肺血管异常越来越受到关注,以肝肺综合征(HPS)和门脉性肺动脉高压(PPHTN)最为重要。即使成功地施行了肝移植术,HPS和PPHT的严重程度对患者的预后仍有很大影响。本文针对猪在异种肝移植研究中的应用,分别综述了门静脉高压症对肺血管形态学和生物力学特性的影响,以期为揭示PPHTN和HPS的发病机制提供新思路,并为探索防治该病的有效方法提供理论基础。