儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波遗传学研究进展

儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECCT)是最常见的特发性儿童癫(癎)综合征.传统观点认为典型的BECCT属于常染色体显性遗传(AD),5岁前和15岁以后外显率降低,但近来的双生子研究认为其病因超出了传统遗传学的范畴.     

伴有中央颞区棘波的儿童良性癫(癎)患儿智力水平及智力结构

目的 探讨伴有中央颞区棘波的儿童良件癫(癎)(BECT)患儿的智力水平及智力结构状况,研究各种因素对BECT患儿智力结构的影响.方法 采用中国修订韦氏儿童智力量表(WISC-R)及多重评估法对47例BECT患儿进行韦氏智力测验,语音意识测验和语素意识测验,并与在性别、年龄、文化程度和家庭背景等方面与之相匹配的30名健康儿童作对照比较,同时分析起病年龄、病程、发作频率、发作类型、放电部位和棘慢波指数等临床因素对BECT患儿智力和智力结构的影响.结果 47例BECT患儿平均总智商为104.20±12.34,较对照组(109.45±15.01)略低,但差异无统计学意义,2组之间的操作智商差异亦无统计学意义,仅语言智商(90.67±18.40)与对照组(98.17±13.18)相比显著降低(t=3.431,P<0.05);在语言智商各子项分析中,2组受试者之间"词汇"和"类同"项目差异存在统计学意义(BECT组:5.97±2.95、4.85±3.02,健康对照组:8.51±3.67、6.95±3.07,t=2.365、2.096,均P<0.05);BECT患儿的语音意识得分为12.56±2.34,语素意识得分为22.35±3.25,健康儿童分别为16.78±3.72和24.15±5.28,差异均有统计学意义(t=2.478、2.770,P<0.05);语言智商、"类同"、"词汇"、语音意识及语素意识与非快动眼睡眠(NREM)期棘慢波指数呈负相关(r=-0.305～-0.838,P<0.05),与起病年龄、病程和发作频率无相关性.左侧、右侧和双侧病灶者患儿间智商差异无统计学意义.部分性发作及部分性发作继发全身性发作组之间智商差异亦无统计学意义.结论 BECT患儿有正常的智力,但其智力结构存在不平衡现象,语言功能滞后于健康儿童.棘波指数影响BECT患儿的语言功能,而起病年龄、发作类型和放电部位对语言功能影响不大.     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的研究进展

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECTS)是一种儿童时期发病的癫痫综合征,属于特发性局灶性癫痫,在所有儿童癫痫中约占8％～23％.其临床特征为局灶性发作,发作间期脑电图显示特征性的中央颞区棘波.目前关于儿童良性癫痫伴...     

伴中央-颞部棘波的儿童良性癫癎的临床和脑电图分析

目的 探讨伴中央-颞部棘波的儿童良性部分性癫癎(BECCT)的临床及脑电图(EEG.)特征。方法。回顾性分析了40例BECCT患者的发病年龄、发病形式、EEC表现及影像学资料。结果 BECCT多见于4-10岁的儿童,主要表现为发作性面部、半侧肢体或全身强直阵挛抽动,发病期间EEG为中央-颞区出现高波幅的棘波、尖波,可扩散或转移到其他脑区,发病与睡眠密切相关,入睡后放电频率明显增加,预后良好。结论 BECCT是一种儿童常见的原发性部分癫癎综合征,脑电图具有特征性表现,可指导临床诊断、治疗和判断预后。     

伴中央中颞区棘波的儿童良性癫(癎)患者治疗前后异常SPECT灌注灶的变化

目的:观察伴中央中颞区棘波的儿童良性癫(癎)(BECT)长期控制中发作间期单光子发射断层扫描(SPECT)异常灌注灶恢复情况和V-EE(的变化.方法:观察25例BECT患儿经抗癫(癎)药治疗前后发作间期SPECT显像与长程EEG及影像学的变化.结果:控制发作时间平均30个月,用药前后SPECT两次比较:用药后SPECT...     

妥泰治疗具有中央颞区棘波的儿童良性癫癎的疗效观察

我们从2001-2004年对32例诊断为具有中央颞区棘波的 小儿良性癫癎的患儿进行了妥泰治疗,对其疗效、脑电图变化 及不良反应等方面进行了总结。 1 资料和方法 1.1 病例选择标准 年龄≤15岁,符合1981年国际抗癫癎联 盟癫癎综合分类中具有中央颗区棘波的儿童良性癫癎定义, 所有病例均来自门诊,基础期4周内至少有1次发作者。 1.2 病例资料 男17例,女15例,年龄6-13岁,平均9.4 岁,病程6个月至2年。发作规率:4次/月-3次/年。     

伴中央颞区棘波的良性儿童癫癎静息态功能磁共振成像度中心度研究

目的采用度中心度(DC)法探讨伴中央颞区棘波的良性儿童癫癎(BECTS)患儿神经功能网络连接变化。方法选择2010年1月至2017年12月确诊的27例BECTS患儿作为观察对象,并以年龄、性别与之相匹配的正常儿童作为正常对照。受试者于静息态接受fMRI扫描,DC法进行数据处理,采用Pearson相关分析评价DC差异脑区与Raven标准推理测验(RSPM)智商和视听整合连续执行测验(IVA-CPT)结果的相关性。结果与正常对照组相比,BECTS组患儿DC值增加的脑区包括右侧额上回和右侧后扣带回,DC值降低脑区为双侧小脑后叶、双侧纹状体和(或)丘脑皮质下团块和右侧额上回;DC值增加的右侧后扣带回分别与RSPM测验智商(r=-0.597,P=0.001)和综合注意力商(r=-0.400,P=0.039)呈负相关,而RSPM测验智商则与DC值降低的左侧小脑后叶(r=0.442,P=0.021)和右侧纹状体和(或)丘脑(r=0.452,P=0.018)呈正相关。结论 BECTS与丘脑-皮质网络功能异常有关,DC法为BECTS患儿样放电的神经生物学机制研究提供了一种新的方法。     

托吡酯单药治疗伴中央颞区棘波儿童良性癫癎的临床和脑电图观察

目的 观察托吡酯单药治疗伴中央颞区棘波儿童良性癫癎(BECTS)的临床疗效、不良反应及脑电图动态变化.方法 对37例BECTS应用托吡酯单药治疗.进行开放性自身对照研究,并进行脑电图监测,观察其动态变化.结果 (1)临床疗效:完全控制31例(83.8%),显效2例(5.4%),有效2例(5.4%),无效2例(5.4%),总有效率94.6%.(2)不良反应14例,发生率为37.8%,多为轻度不良反应且呈一过性.(3)脑电图:服药3个月后,正常6例(16.2%),好转17例(45.9%).无明显变化14例(37.8%).服药12个月后,正常19例(51.4%),好转13例(35.1%),无明显变化5例(13.5%).结论 托吡酯单药治疗BECTS疗效明显,不良反应少,脑电图好转快,可作为治疗BECTS的首选药物.     

伴中央-中颞棘波的儿童良性癫癎与弥漫性棘慢波综合及失神发作的关系

目的 探讨弥漫性棘慢波综合(GSWD)及失神发作(AS)在儿童良性癫痫伴中央，中颞棘波发放(BECCT)患者中的发生情况，分析BECCT与AS间的可能的相互联系。方法 回顾性分析5年来诊断为BECCT的524例患者的临床及录像脑电图(VEEG)资料。我们对GSWD的入选标准为：在正常背景活动中，突然发生和中止、频率2.5～3．5Hz、双侧对称或大致对称的棘慢波综合(棘波数≤2)。结果在524例BECCT患者中，GSWD及AS的发生率分别为5．3％和2．0％。绝大多数合并有AS的BECCT患者对单药治疗效果较好。结论 BECCT和AS可发生在同一例患者中，提示这两种常见的癫痫综合征之间可能存在某些类似的发病机制。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波药物治疗的研究进展

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT)是最常见的儿童局灶性癫痫综合征,可导致患儿神经心理功能的广泛受损.然而,BECT的治疗一直存在颇多争议,抗癫痫药物的使用时机缺乏统一结论,药物治疗的具体风险和收益尚未明了.本文...     

伴中央——颞棘波灶的儿童良性癫痫

目的 探讨伴中央－颞棘波灶的儿童良性癫痫的临床和脑电图（ＥＥＧ）特点。方法 对１９８６年以来确诊的２４６例患儿的临床和ＥＥＧ资料进行回顾性分析。结果 发现所有患儿发作间期都有特征性的ＥＥＧ改变，即在正常的背景活动基础上，中央一中颞区出现成串或单一的高波幅的棘波。这种改变可局限于一侧半球，也可从一侧半球转移至对侧半球或双侧半球。患儿临床上伴面部、半身或全身的强直－阵挛性抽搐。年龄超过１５岁后癫痫发作     

儿童良性中央回-颞叶棘波灶癫癎20例

本文就几年来经我院收集和确诊的20例中央回-颞叶棘波灶儿童良性癫癎,结合文献分析报告如下.     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患者发作期脑电图特点分析

目的了解儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign epilepsy with centrotemporal spikes in children,BECT)的发作期脑电图。方法利用5a时间收集605例BECT患者的临床和脑电图资料。结果 30例患者出现30次癫痫发作。这些患者发作期EEG被分为4种发作期图形。最多的一种类型为A型,12例出现,低电压快节律棘波,波幅逐渐增高节律逐渐变慢。B型,7例次,棘波混合尖波频率和波幅逐渐增高。C型,6例次,θ波波幅逐渐增高和频率逐渐减慢。D型,5例次,局部电活动减弱,继之为前3型。结论虽发作间期BECT脑电图相似,均呈中央颞区放电,BECT发作期图形不是唯一不变的;发作前脑电图电抑制和发作后慢波比较常见,不影响BECT的诊断;发作前图形、发作中脑电图可以相互转化,不影响BECT的诊断。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患者的认知损害研究

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECTS)患者的认知损害特点。方法纳入2010年9月-2019年12月于首都医科大学宣武医院神经内科就诊的BECTS患者61例(BECTS组)。选取60名年龄、性别和教育程度相匹配的健康儿童和青少年作为对照组。对BECTS组及对照组进行神经心理学任务测试以评估其注意力、记忆力、计算力、语言功能、执行能力、视空间功能、视知觉及反应能力等多项认知功能。应用SPSS 20.0统计软件,对两组的认知任务测试得分进行独立样本t检验和秩和检验,对影响认知功能损害的各项临床因素进行多元线性回归分析。结果与对照组相比,BECTS组患者的配对联结学习平均(19.56±2.91)分,词语辨析测验的平均(23.67±9.50)分,物体数量认知的平均(61.45±13.14)分,言语工作记忆的平均(6.54±1.47)分,声音知觉测验的平均(5.79±5.90)分,Taylor复杂图形测验的平均(35.10±2.33)分,选择反应时的平均(700.34±493.05)分,均显著低于对照组(P<0.05)。在BECTS组中有36例起病<8岁,与起病≥8岁组相比,前者在视觉追踪任务、空间记忆任务、简单减法任务、数字数量大小比较、汉字押韵测试、词语辨析测试和视觉感知任务等大部分神经心理测试中得分均较低(P<0.05);34例接受单药治疗,27例接受两种及以上抗癫痫药物治疗,多药治疗组在注意力、记忆力、视知觉、反应力等方面均低于单药治疗组(P<0.05)。结论 BECTS患者存在注意力、记忆力、视知觉、声音知觉及反应速度的损害。起病年龄越小其认知损害的程度越重;多药治疗患者的认知损害程度较单药治疗重。     

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫典型及非典型病例探讨

目的 探讨ＢＥＣＣＴ典型与非典型特征,以提高对该病的认识。方法 分别５６例ＢＥＣＣＴ临床发作形式、ＥＥＧ表现、影像学及治疗资料。结果 ５６例中典型者２３例（４１．０７％）;不典型病例３３例（５８．９３％）,其中临床发作形式不典型１６例（２８．５７％）,ＥＥＧ不典型２５例（４４．６４％）。头ＣＴ及ＭＲＩ检查正常４６例,轻度异常１０例。卡马西平及丙戊酸对治疗典型和非典型的ＢＥＣＣＴ均有效,以卡马西平为优。结论 ＢＥＣＣＴ的诊断应建立在对发病年龄、发作时间及形式、发作间期ＥＥＧ综合分析基础上,可以有不典型的发作。曾接受ＡＥＤｓ治疗者ＥＥＧ可能不典型。     

儿童良性中央回-颞区棘波灶癫(痫)与注意网络间的相关研究

儿童良性中央-颞区棘波灶癫(BECTS)是一种与睡眠密切相关的、最常见于儿童的癫综合征之一。研究认为,BECTS存在认知功能障碍,特别是注意功能方面。本文综述此类型癫患儿的注意功能损害的研究进展。     

伴中央-颞区棘波的良性癫痫患儿认知功能分析

目的 探讨BECCT患儿的认知功能状况。方法 对20例BECCT患儿及20例正常儿童进行事件相关电位P3测定及神经心理测验，比较两组间各认知功能指标的差异。结果BECCT患儿较正常儿VIQ低(P＜0．05)。P3潜伏期延长(P＜0．01)。结论 BECCT患儿存在认知功能障碍，主要为大脑对外界信息的反应速度及综合能力受影响。     

伴中央-颞区棘波放电的儿童良性癫痫的临床与脑电图

目的 探讨伴中央－颞区棘皮放电的儿童良性癫痫（ＢＥＣＣＴ）的临床特点及脑电图特征。方法 对２０例ＢＥＣＣＴ患者的临床及脑电图改变进行分析。结果 ＢＥＣＣＴ主要表现为发作性肢体煌或强直、面肌抽搐、口唇运动、流涎、咽喉发声、部位语言障碍但神志清楚,发作与睡眠关系密切。脑电图背活动正常,局限性棘皮或尖波灶位于中央区或中颞区,可扩张至其它部位,清醒时较为局限,入睡后放电频度明显增加。神经系统检查未发现异常