侵袭性自然杀伤细胞白血病的临床诊断

侵袭性自然杀伤细胞白血病（aggressive natural killer cell leukemia,ANKL）是NK细胞克隆性增殖肿瘤,病情进展快,预后极差。1986年,Fernandez等从1例男性白血病患者的外周血中建立了NK细胞来源的肿瘤细胞株,证明了NK细胞具有恶性增殖的特性,首次采用了“侵袭性NK细胞白血病（ANKL）”的名称。     

侵袭性自然杀伤细胞白血病

1概述侵袭性自然杀伤(NK)细胞白血病(ANKL)是NK细胞系统性增殖的恶性肿瘤,在临床上相对罕见,具有高度侵袭性,暴发起病并快速进展,病程短,预后差。由于NK细胞肿瘤的罕见性, ANKL在最近10多年来才逐渐为人们认识。1986年Fernandez从1例白血病患者的外周血中建立     

成熟NK细胞白血病的临床研究

目的：探讨成熟NK细胞白血病的临床特点、诊断和治疗效果,以加深对该病的认识。方法：对6例成熟NK细胞白血病患者的临床资料进行回顾性分析。结果：侵袭性NK细胞白血病（ANKL）4例,慢性NK细胞白血病（CNKL）2例。4例ANKL病情呈暴发性,进展快,临床表现发热,肝脾肿大,贫血,多脏器功能衰竭,治疗无效死亡。2例CNKL病情呈慢性过程,表现为反复感染,淋巴细胞增多,1例给予甲氨蝶呤和糖皮质激素化疗后恢复正常。结论：成熟NK细胞白血病诊断主要依据临床表现、骨髓细胞学检查和免疫学分型,ANKL采用急性淋巴细胞白血病的化疗方案治疗。CNKL如有症状,给予以甲氨蝶呤为主的方案化疗。     

染色体核型高度复杂混合异常的侵袭性NK细胞白血病1例及文献复习

目的：提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识。方法：报道1例侵袭性NK细胞白血病,并对国内外相关文献进行复习,介绍ANKI,的诊断与治疗进展。结果：患者持续高热、黄疸、肝脾进行性肿大、全血细胞减少,外周血及骨髓中较易找到大颗粒淋巴细胞,骨髓中NK细胞占淋巴细胞的62．76％,细胞免疫表型为：CD2（＋）、表面CD3（-）、胞质CD3（＋）、CD5（-）、CD7（＋）、CD30（-）、CD56（＋）、HLA—DR（＋）,TCR、IgH基因重排阴性,染色体核型为高度复杂混合异常,符合侵袭性NK细胞白血病诊断标准。对化疗反应差,于诊断后1月内死亡。结论：ANKL非常少见,仅凭临床表现及细胞形态学难以确诊,遇到疑似病例应做细胞免疫表型分析、受体基因重排、病理组织学及细胞遗传学等检查以明确诊断。ANKL对常规化疗不敏感,中位生存期小于2个月。新近报道以左旋门冬酰胺酶为主的联合化疗方案可提高疗效,异基因造血干细胞移植的研究正在进行中。     

以皮肤结节为主要表现的NK细胞白血病1例

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种少见的白血病/淋巴瘤,1990年由Lmamura等首次提出〔1〕。2001年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类中将其列入成熟(外周)T/NK细胞肿瘤,成为一个独立的病种〔2〕。最近我们诊治以皮肤、黏膜为主要表现的NK细胞白血病1例,现报告如下。患者,男,29岁。因     

侵袭性NK细胞白血病的诊断与预后研究进展

<正>侵袭性NK细胞白血病(aggressive natural killer cell leukemia,ANKL)是一种起源于NK细胞的恶性血液系统疾病,临床常表现为发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减少;疾病进展迅速,对多种治疗反应差,短期内出现多脏器功能衰竭,中位生存期约2个月[1]。1986年Fernandez等首次提出ANKL的概念(Blood,1986,67:925);1990年Imam-     

侵袭性NK细胞白血病二例

NK细胞白血病是NK细胞系统增殖性的恶性肿瘤,临床极为少见,具有高度的侵袭性,易于发生髓外浸润,临床表现多样,病情进展迅速,初期诊断极易误诊。为提高对侵袭性NK细胞白血病的认识,现将我院确诊的2例报道如下。     

大颗粒淋巴细胞白血病的形态学和免疫表型特点

目的:探讨大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的形态学和免疫表型特点。方法:回顾性分析22例LGLL患者的外周血涂片、骨髓涂片和免疫表型情况。结果:22例LGLL中T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)14例,侵袭性NK细胞白血病(ANKL)8例。14例T-LGLL和5例ANKL的外周血涂片中可见大颗粒淋巴细胞。12例T-LGLL和7例ANKL的骨髓涂片中淋巴细胞比例增高(20.0%),11例T-LGLL和5例ANKL的骨髓涂片中可见大颗粒淋巴细胞。流式细胞学示T-LGLL中9例CD3+CD4-CD8+CD56-CD57+,5例免疫标记不典型,其中CD8-3例,CD57-2例。ANKL的免疫表型均为CD2+CD3-CD56+CD57-。6例CD7、4例CD8、1例CD5阳性。结论:LGLL中的T-LGLL和ANKL具有各自独特的形态学和免疫表型特点,二者在LGLL的诊断与鉴别诊断中具有重要的价值。     

侵袭性NK细胞白血病发生肿瘤溶解综合征1例报告及文献复习

目的:提高对侵袭性NK细胞白血病和肿瘤溶解综合征(Tumour Lysis Syndrome,TLS)的认识。方法:报告1例侵袭性NK细胞白血病患者在治疗过程中发生TLS,介绍目前关于TLS的研究进展。结果:确诊侵袭性NK细胞白血病1例,予CHOP方案治疗。在治疗过程中患者出现高钾、高磷、高尿酸及尿素氮血症及肌酐升高等肿瘤溶解综合征的特点,经积极对症、支持治疗得以纠正。血象恢复后复查骨髓达完全缓解。结论:侵袭性NK细胞白血病是一种少见疾病,预后不良;而治疗中发生肿瘤溶解综合征,使结局进一步恶化.但若能早期预测、发现TLS,并予积极的治疗,能得到好的转归。     

异源反应性自然杀伤细胞在造血干细胞移植中的应用

近年来有关NK细胞研究的临床资料证实异源反应（alloreactivity）性NK细胞有利于异基因造血干细胞植入、抑制移植物抗宿主病（GVHD）的发生及清除受者体内残存白血病细胞而改善移植疗效。     

慢性活动性EB病毒感染转为淋巴瘤1例报道

慢性活动性EB病毒感染（chronicactive Epstein—Barrvirus infection．CAEBV）以反复发作的发热和肝、脾、淋巴结肿大为特征,可持续数月至数年,程度不一,严重者出现肝衰竭或多器官衰竭,可表现为典型的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生或导致淋巴瘤的发生。该病可能与EBV感染T淋巴细胞和自然杀伤（natural killer．NK）细胞有关,可发展成霍奇金病或NK细胞白血病,总体预后不良。     

多种血液肿瘤中NK细胞受体表达差异的临床意义

目的：检测几种血液肿瘤患者中自然杀伤（NK）细胞受体变化，以探究NK细胞功能状态。方法：收集多发性骨髓瘤（MM）患者38例，其中IgG-k型18例、IgG-λ型10例、IgA-k型4例、IgA-λ型6例；非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者27例，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤18例、边缘区淋巴瘤3例、滤泡性淋巴瘤1例、套细胞淋巴瘤2例、免疫母性T细胞淋巴瘤1例、外周T细胞淋巴瘤2例；慢性髓系细胞白血病（CML）患者10例；30例健康志愿者为正常对照组。通过流式细胞术测定外周血中NK细胞占有核细胞比例，用实时荧光定量聚合酶链反应（RT-qPCR)方法检测NK细胞表面抑制性受体（PD-1）及活化性受体（CD69、NKG2D）的基因表达水平。结果：与正常对照组比较，MM、NHL患者外周血NK细胞占有核细胞比例比较，差异无统计学意义（P均＞0.05）；而CML患者NK细胞占有核细胞数显著减少（P＜0.05）；MM、NHL及CML患者的NK细胞表面活化性受体（CD69、NKG2D）水平较正常对照组明显降低，NK细胞表面抑制性受体（PD-1）表达显著高于正常对照组（P均＜0.05）；MM、NHL及CML患者间受体(PD-1、CD69、NKG2D)表达比较，差异无统计学意义（P均＞0.05）。结论：MM、NHL及CML患者外周血NK细胞表面活化性受体（CD69、NKG2D）水平明显降低，抑制性受体（如PD-1）表达明显增高，提示NK细胞功能耗竭。     

24例大颗粒淋巴细胞白血病患者免疫表型和临床特征分析

目的：探讨大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）患者免疫表型与临床特征的关系。方法：收集24例LGLL患者流式细胞术免疫分型和临床资料,比较T／NK不同亚型间的差异。结果：在CD45／SSC点图上分析,24例LGLL患者骨髓／外周血均可见大颗粒淋巴细胞群。T-LGLL表达特异性T系抗原及大多数泛T抗原,均为CD8＋CD4-亚型,侵袭性,T-LGLL可见泛T抗原丢失,并伴T系抗原表达强度改变。NK—LGLL主要表达泛T标志CD2、CD7及CD56和CD11C,不表达T系特异性标志CD3、CD5,但在惰性和侵袭性病程中免疫表型无显著差异。T-LGLI,惰性与侵袭性患者组间比较,平均年龄、WBC计数、淋巴细胞比例、血红蛋白含量和B症状差异有显著意义（P〈0．05）;NK-LGLL惰性和侵袭性患者组间比较在年龄、血红蛋白含量、肝脾淋巴结肿大和B症状间有显著差异（P〈0．05）。结论：骨髓细胞或血细胞免疫表型分析可有助于诊断LGLL及T／NK亚型,而结合临床特征则有助于判断其侵袭性或惰性。     

白血病患者外周血NK细胞数量变化及其意义

目的观察白血病患者NK细胞的数量变化,并探讨其意义。方法白血病患者37例,其中未经任何临床干预者22例(治疗前组),经临床放化疗后达到完全缓解者15例(完全缓解组),另选35例门诊健康体检者为对照组。流式细胞术检测三组外周血中NK细胞的绝对数和相对数。结果 NK细胞绝对数对照组>治疗前组>完全缓解组,NK细胞相对数对照组>治疗前组、完全缓解组(P均<0.05);治疗前组与完全缓解组NK细胞相对数相近(P>0.05)。结论白血病患者治疗前及治疗后完全缓解时NK细胞数量均低于正常,且完全缓解时NK细胞绝对数较治疗前更低。NK细胞绝对数比相对数更能确切反映白血病患者体内NK细胞数量。     

加强急性白血病骨髓切片组织学分型的研究

加强急性白血病骨髓切片组织学分型的研究浦权现代，有关急性白血病（ＡＬ）的诊断与分型已取得了重要进展。自１９７６年ＦＡＢ分型公诸于世、其后又几经修订补充，到目前为止，急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）分为Ｌ＿１～Ｌ＿３三种亚型，而急性性髓细胞性白血病（ＡＭ...     

应用PCR检测急性淋巴细胞性白血病患者脑脊液中白血病细胞

应用ＰＣＲ检测急性淋巴细胞性白血病患者脑脊液中白血病细胞徐兵周淑芸张剑免疫球蛋白重链（ＩｇＨ）和Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排可作为淋巴系肿瘤特异性基因标志。我们采用聚合酶链反应（ＰＣＲ）技术检测急性淋巴细胞性白血病（急淋）患者脑脊液（ＣＳＦ）标本Ｉｇ...     

G试验阴性的急性白血病合并侵袭性真菌感染3例报告

1,3-β-D-葡聚糖（BG）广泛存在于真菌细胞壁,细菌、病毒、人体细胞及其他病原菌无此成分,故BG作为真菌抗原有较高的特异性。BG试验（G试验）对真菌感染的早期诊断与治疗具有重要意义。本文对3例G试验阴性的急性白血病合并侵袭性真菌感染（IFI）患者进行分析,现报告如下。     

柔红霉素和三尖杉酯碱对急性髓性白血病细胞体外细胞毒性的相关研究

目的：化疗药物对急性髓性白血病细胞外毒性进行相关性研究。方法：用微孔液体培养、ＭＴＴ法检测柔红霉素（ＤＮＲ）和三尖杉酯碱（Ｈ）对３９例急性髓性白血病（ＡＭＬ）患者白血病细胞的细胞毒性。结果：显示二者的细胞毒性呈直线正相关（ｒ＝０．７２９０,Ｐ〈０．０００５）。结论：白血病细胞对上述两种药物有交叉耐药性。     

侵袭性自然杀伤细胞白血病14例分析

目的提高对侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)的认识,探讨早期诊断及有效的治疗方法。方法回顾性分析四川大学华西医院血液科2006年3月至2009年10月收治的14例ANKL患者临床资料并进行文献复习。结果 14例患者中男11例,女3例,中位年龄23岁(15～47岁)。患者初诊时发热14例(100%),浅表淋巴结肿大9例(64.3%),肝脏肿大13例(92.9%),脾脏肿大14例(100%)。全血细胞减少7例(50%),骨髓浸润14例(100%),肝功能受损13例(92.9%),低纤维蛋白原血症9例(64.3%)。细胞免疫表型为CD2(+)100%,CD16(+)64.3%,CD56(+)92.9%,sCD3(-)100%,cCD3(+)55.6%,CD7(+)61.5%,CD57(+)9.1%。9例人类疱疹病毒(EBV)检查的患者中7例阳性(77.8%)。患者中位生存期10周。结论 ANKL是一种少见类型的白血病,对化疗不敏感,进展迅速,预后极差。几乎所有患者均有骨髓浸润,骨髓细胞形态学和流式细胞学检查对本病的诊断具有重要价值。     

CD_(56)~ 巨核细胞白血病(附一例研究报告)

我们检测1例伴CD56高表达的巨核细胞白血病（M7）患儿，其免疫表型为CD41 （37．1％），CD56 （88．2％）；细胞遗传学显示亚二倍体增多；细胞化学染色结果：髓性过氧化物酶（－），苏丹黑B染色（－），特异性脂酶染色（－），非特异性脂酶（－）且不被FNa抑制，糖原染色弱阳性；骨髓中的幼稚细胞在体外有较高的NK细胞介导的细胞毒活性，此细胞经倍体分析发现，85．8％为二倍体细胞，证明它们属于不分化或分化很差的巨核细胞。