急性白血病X连锁凋亡抑制蛋白的表达及意义

目的探讨儿童急性白血病(AL)X连锁凋亡抑制蛋白(XIAP)的表达和XIAP mRNA水平及其临床意义。方法AL患儿49例,其中初诊未治26例,完全缓解(CR)23例。应用免疫组织化学方法检测其骨髓细胞XIAP表达,对其中24例患儿采用半定量反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测其骨髓单个核细胞XIAP mRNA表达水平。对照组分别为10例和8例非恶性血液病患儿。结果XIAP及其mRNA在初诊未治AL患儿骨髓中表达水平高于缓解期(Pa<0.05)和对照组(Pa<0.05),且缓解期仍高于对照组(Pa<0.05);初诊未治AL患儿骨髓XIAP及其mRNA水平在急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)组比较无显著性差异(Pa>0.05)。结论XIAP及其mRNA在儿童AL治疗前均呈高表达,提示XIAP可能通过抑制肿瘤细胞凋亡参与儿童AL发生发展。     

497例儿童少年急性白血病髓外浸润特点

目的分析儿童少年急性白血病(AL)髓外浸润临床特点，指导临床治疗，提高长期生存率。方法回顾性分析497例儿童少年AL，为1996年5月-2003年5月我院初诊住院的急性白血病患儿。结果17岁以下儿童少年AL中，ALL占63％，ANLL33％。ALL初诊者髓外浸润中以纵隔浸润最多见，并多见于T—ALL患儿。髓外浸润在ALL高危组中的发生率最高。ANLL初诊时的髓外浸润常见部位为CNS、皮肤、眼部、胸膜等，多发生于M2b,M4和M5型患儿。初诊时CNS浸润ANLL比ALL常见，中位年龄12岁，男性高白细胞者多发，发生CNS浸润最常见的是M2b型，均有染色体t(S；21)异常。治疗中髓外复发主要在ALL患儿的CNSL，发病率14．5％。结论儿童少年AL髓外浸润多见于T—ALL及M2b患儿，与预后不良有关。早期发现，积极治疗．可降低儿童少年AL的CNSL发病率。     

497例儿童少年急性白血病髓外浸润特点

目的 　分析儿童少年急性白血病 (AL)髓外浸润临床特点 ,指导临床治疗 ,提高长期生存率。方法 　回顾性分析 4 97例儿童少年AL ,为 1 996年 5月～ 2 0 0 3年 5月我院初诊住院的急性白血病患儿。结果 　 1 7岁以下儿童少年AL中 ,ALL占 6 3% ,ANLL 33%。ALL初诊者髓外浸润中以纵隔浸润最多见 ,并多见于T -ALL患儿。髓外浸润在ALL高危组中的发生率最高。ANLL初诊时的髓外浸润常见部位为CNS、皮肤、眼部、胸膜等 ,多发生于M2b、M4 和M5型患儿。初诊时CNS浸润ANLL比ALL常见 ,中位年龄 1 2岁 ,男性高白细胞者多发 ,发生CNS浸润最常见的是M2b型 ,均有染色体t( 8;2 1 )异常。治疗中髓外复发主要在ALL患儿的CNSL ,发病率 1 4 .5%。结论儿童少年AL髓外浸润多见于T -ALL及M2b患儿 ,与预后不良有关。早期发现 ,积极治疗 ,可降低儿童少年AL的CNSL发病率。     

急性白血病患儿血浆基质细胞衍生因子-1及其受体CXCR4表达的临床意义

目的探讨儿童急性白血病(AL)血浆基质细胞衍生因子-1(SDF-1)的水平和骨髓细胞表面CXCR4的表达及其临床意义。方法收集50例AL患儿、20例健康儿童和10例非恶性血液病患儿(对照组)。采用ELISA法分别检测AL患儿初诊时、缓解6个月、复发时和对照组儿童外周血浆SDF-1水平。用流式细胞仪检测50例AL患儿初诊时和10例非恶性血液病患儿骨髓细胞表面CXCR4的表达。结果1.AL初诊组和缓解组血浆SDF-1水平明显高于对照组(Pa<0.01),且初诊组高于缓解组(P<0.01);急性淋巴细胞白血病(ALL)组血浆SDF-1水平高于急性髓细胞白血病(AML)组(P<0.01);SDF-1水平在ALL和AML各亚型之间差异无统计学意义;复发的4例患儿,其血浆SDF-1水平在初诊时和复发时均高于缓解时(Pa<0.05);髓外浸润组SDF-1水平与非髓外浸润组比较差异无统计学意义(P>0.05)。2.AL患儿骨髓细胞表面CXCR4的相对荧光强度明显高于对照组(P<0.01);ALL组高于AML组(P<0.01);CXCR4在ALL的L1组与L2组的表达,无统计学差异,但T-ALL组高于B-ALL组(P<0.05...     

以PCR方法检测中枢神经系统微量白血病细胞的临床意义

中枢神经系统白血病(CNSL)是影响小儿白血病长期生存的重要原因之一。但是在CNSL的早期,脑脊液中的白血病细胞数量很少不易被查到或经化疗后白血病细胞形态发生改变致分辨困难,使得常规脑脊液化验不能敏感地、特异性地检测出微量白血病细胞。我们采用PCR技术在体外扩增白血病细胞IgHCDR-和TCRr基因重排序列,可以敏感地、特异性地检测到急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿脑脊液中微量白血病细胞。共检测108份脑脊液标本(来自38例ALL患儿),其中IgHCDR-阳性24份(14例ALL患者儿),其中3份脑脊液标本同时伴TCRr阳性。有4例ALL患儿先于常规检测出现阳性结果,有8例与常规检测同时出现阳性结果,另2例只有PCR阳性给以CNSL预防治疗后PCR阴转     

CXCR4在急性白血病细胞中的表达及其意义

目的分析急性白血病(AL)小儿骨髓细胞趋化因子受体CXCR4表达及其与髓外浸润的关系。方法采用流式细胞仪对55例AL进行免疫分型;应用流式细胞仪检测55例小儿急性白血病骨髓细胞CXCR4表达;采用统计学方法分析AL患儿骨髓细胞CXCR4表达与髓外浸润的相关性。结果AL患儿骨髓细胞CXCR4在ALL组表达阳性率明显高于NALL组(P<0.01),my B-ALL组CXCR4表达阳性率较B-ALL组阳性率明显降低(P<0.05);ALL、NALL、B-ALL、my B-ALL组血白细胞计数均数比较无显著差异性(F=0.301 P=0.776),骨髓白血病细胞CXCR4表达的阳性率与外周血白血病细胞数呈正相关(r=0.713 P=0.001)。髓外浸润组白血病细胞CXCR4表达的阳性率为(76.34±11.14)%,非髓外浸润组CXCR4表达的阳性率为(42.65±8.62)%,两组比较有显著差异性(t=2.703 P=0.001)。结论AL小儿骨髓细胞CXCR4的表达与白血病细胞的迁移、浸润密切相关。     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液中肿瘤坏死因子及可溶性白细胞介素2受体的测定

用RAI和RLISA法对25例急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液肿瘤坏死因子（TNF）和可溶性白细胞介素2受体（SIL－2R）进行测定，10例中枢神经系统白血病（CNSL）患儿脑脊液中TNF及SIL－2R测定值均明显高于无CNSL的白血病患儿及对照儿（＜0．001），并且二者在CNSL患儿脑脊液中的增高程度呈正相关（r＝0．643，P＜0．05）。无CNSL组与对照组脑脊液TNF、SIL－2R的测定值相比无明显差别。提示监测急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液TNF或SIL－2R有助于CNSL的诊断。     

急性白血病患儿骨髓细胞环氧合酶-2和survivin表达及其意义

目的探讨环氧合酶-2(COX-2)和survivin蛋白在儿童急性白血病(AL)中的表达及意义。方法应用免疫组织化学链霉亲和素-生物素-过氧化物酶(SABC)法检测2006年6～11月收治42例AL患儿骨髓细胞中COX-2和survivin的表达,对照组为10例非恶性血液病且骨髓正常儿童。结果AL患儿COX-2和survivin表达阳性率分别为52.4%和45.2%,与对照组比较差异有显著性(Pa<0.05)。其中32例急性淋巴细胞白血病(ALL)COX-2和survivin的表达阳性率分别为46.9%和40.6%,与对照组比较差异有显著性(Pa<0.05)。ALL高危组和中低危组COX-2阳性表达率分别为54.5%和42.8%,二组比较差异无统计学意义(Pa>0.05)。AL42例COX-2与survivin表达均为阳性16例,均为阴性17例,COX-2和survivin蛋白表达呈正相关(r=0.579P<0.001)。COX-2阴性组初次完全缓解率高于阳性组(93.3%和66.7%),差异有显著性(P<0.05)。结论1.COX-2蛋白在儿童AL中表达增高;2.COX-2与抗凋亡因子survivin共同参与AL发展,二者可能起协同作用;3.COX-2高表达可能与儿童AL预后有关。     

凋亡调控基因在婴幼儿白血病表达及与预后关系

目的 　检测婴幼儿白血病患儿凋亡调控基因bcl- 2表达水平 ,探讨其在婴幼儿白血病发病机制中的作用及对预后的估计。方法 　单克隆抗体荧光流式免疫学方法。结果 　① 2 0例白血病细胞均不同程度表达bcl - 2 ,阳性细胞率为 1 2 5%～6 0 4 %。②bcl- 2高表达患儿具有明显肝脾 /淋巴结肿大 ,有较高比例的骨骼疼痛 ,以及唾液腺、皮肤浸润。③bcl- 2蛋白高表达的患儿初诊时外周血白细胞 (WBC)明显增高 ( >50× 1 0 9/l) ,血小板下降较明显 ( <50× 1 0 9/l) ,脑脊液 (CSF)检查确诊为中枢神经系统白血病 (CNSL)占 1 5例。④bcl- 2高表达的患儿 ,临床缓解率明显下降。结论 　bcl- 2蛋白高表达者 ,临床症状重 ,化疗效果差 ,预后不良。与临床高危因素一致。说明bcl- 2基因蛋白参与细胞凋亡的调控 ,具有临床意义。     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液腺苷脱氨酶活性的测定

为了探讨脑脊液腺苷脱氨酶（ADA）对中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断价值，用比色法对7例急性淋巴细胞性白血病（ALL）伴CNSL和14例无CNSL的ALL患儿进行了脑脊液ADA活性的测定并与15例对照儿的测定值比较。结果，无CNSL的ALL患儿的测定值与对照组比较无明显差别（P＞0．05），而伴CNSL的ALL患儿的测定值明显高于无CNSL的ALL患儿和对照儿的测定值（P＜O．05），并随治疗的好转而明显下降，提示脑脊液ADA活性的测定有助于CNSL的诊断及疗效观察。