皮肤型寻常型天疱疮:天疱疮罕见的临床表型

天疱疮是一种皮肤、黏膜或二者都有的自身免疫疱病。主要分落叶性天疱疮(PF)和寻常型天疱疮(PV)。根据皮损内容物,PV更进一步分为黏膜型和黏膜皮肤型。这些天疱疮的亚型有明显的组织病理和血清学特征,大多数病例可归为这些亚型。作者报道4例临床表现为仅在皮肤有水疱和糜烂,不伴黏膜受累的天疱疮。皮损的组织病理显示基底层上部棘松解,为寻常型天疱疮的典型表现。这些患者做酶联免疫吸附试验可见显著的抗桥粒核心糖蛋白1(Dsg1)IgG和抗桥粒核心糖蛋白3(Dsg3)IgG。桥粒核心糖蛋白补偿理论断定这种罕见的表型是由大量的抗Dsg1IgG中致病性…     

寻常型天疱疮抗原表位重组、致病性与临床应用研究

天疱疮是一危及人类生命的自身免疫性大疱性皮肤和粘膜疾病，其中的寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris，PV)在所有类型的天疱疮中具有最多见、病情重、死亡率高的特点。寻常型天庖疮患者的角质形成细胞间粘附能力丧失，其原因是患者血清中存在针对寻常型天疱疮抗原(Pemhpigus vugaris antigen，PVA)即角质形成细胞的桥粒芯糖蛋白-3(desmoglein3，Dag-3)的IgG型抗体。     

自身免疫性大疱性反应的改变:从落叶型天疱疮到大疱性类天疱疮的临床和免疫病理变化

作者报道1例64岁的巴西男性患者,诊断为落叶型天疱疮(PF)12年后发生大疱性类天疱疮(BP)。1992年初次就诊时,组织学检查表明有表皮内大疱和颗粒层的棘突松解,直接免疫荧光(DIF)表明表皮细胞间的C3沉积,间接免疫荧光表明有抗细胞间隙的IgG抗体。2004年,实验室检查结果表明有表皮下大疱,内有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(组织学),DIF表明在基底膜带有IgG和C3沉积,盐裂皮肤试验表明在大疱的表皮侧有IgG沉积,免疫印迹表明有抗BP180反应。同一患者发生两种自身免疫性大疱性疾病罕见,提示可能为分子间抗原决定簇渗透的现象。自身免疫性大疱性…     

寻常型天疱疮抗原表位重组、致病性与临床应用研究

天疱疮是一危及人类生命的自身免疫性大疱性皮肤和粘膜疾病,其中的寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris, PV)在所有类型的天疱疮中具有最多见、病情重、死亡率高的特点。寻常型天庖疮患者的角质形成细胞间粘附能力丧失,其原因是患者血清中存在针对寻常型天疱疮抗原(Pemhpigus vugaris antigen,PVA)即角质形成细胞的桥粒芯糖蛋白-3(desmoglein3,Dsg-3)的IgG型抗体。为了确定PVA中的致病性表位,美、日学者     

伴有多发性骨髓瘤的寻常型天疱疮1例

天疱疮是一种皮肤黏膜的上皮内大疱性疾病,由上皮细胞黏附分子(桥粒芯蛋白)的自身抗体引发。目前天疱疮与恶性肿瘤的关系已获得广泛认可。作者报道1例62岁女性患者,患寻常型天疱疮伴多发性骨髓瘤。据作者所知,这是首例并发多发性骨髓瘤的寻常型天疱疮病例。作者应用正常人表皮提取物作底物进行免疫印迹检测,并以鼠的膀胱切片为底物进行间接免疫荧光检查,根据上述检查结果结合患者的临床表现,作者认为本病例不是一种副肿瘤性天疱疮。伴有多发性骨髓瘤的寻常型天疱疮1例@Kurokawa M$Department of Dermatology, Medical College, Universit…     

自身免疫性水疱病

桥粒(细胞间桥小体)在表皮细胞间(IC)粘合、半桥粒在表皮基底膜部(BMZ)粘合中具有非常重要的作用,几乎所有的自身免疫性水疱病的抗原物质都存在这些部位。最近又发现了新的自身免疫性水疱病。代表性自身免疫性水疱病研究具有IgG抗IC抗体的古典式天疱疮可粗分为寻常性天疱疮(PV)和落叶状天疱疮(PF),其自身抗原为桥粒钙粘附素的粘附颗粒(Dsg),PF抗原、PV抗原分别相当于Dsgl、Dsg3。给新生小鼠投用由PV或PF血清提纯     

寻常型天疱疮17例临床分析

目的通过探讨寻常型天疱疮患者的临床、病理表现及实验室检查的特点,为进一步研究桥粒蛋白在疾病中的功能变化所致的病理生理改变奠定基础。方法回顾性分析17例寻常型天疱疮患者的临床资料。结果17例患者,男女之比1·12∶1,平均发病年龄43岁。皮损有典型的水疱、大疱。40·2%的患者有口腔黏膜损害,23%的患者以口腔水疱、糜烂为首发症状。除接受甲强龙冲击治疗的患者外,控制皮损所需的皮质类固醇剂量平均值为泼尼松64·5mg。结论寻常型天疱疮是一种存在循环自身抗体攻击皮肤桥粒蛋白引起大疱的自身免疫性疾病。     

大疱性类天疱疮未累及获得性淋巴水肿部位（法语）

背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Western blotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。     

经桥粒芯糖蛋白ELISA检测确诊由寻常型天疱疮向落叶型天疱疮转变的的3例报道

作者报道3例经组织学及直接、间接免疫荧光检测确诊的寻常型天疱疮(PV)患者,在发病2～4年后向落叶型天疱疮(PF)转变。在疾病晚期对这3例患者的血清进行桥粒芯糖蛋白(Dsg)ELISA检测显示抗Dsg1存在,抗Dsg3抗体缺如。在这些患者进行血清检测时已开始强的松龙及免疫抑制治疗,由寻常型天疱疮向落叶型天疱疮的转变是恒定不变或是由低于特定阈值的抗Dsg3抗体的选择性抑制所致尚不明确。作者对以往报道的由PV向PF以及由PF向PV转变的病例也作了概述。经桥粒芯糖蛋白ELISA检测确诊由寻常型天疱疮向落叶型天疱疮转变的的3例报道@Ng P.P.L$…     

在药物性落叶型天疱疮中停用D-青霉胺可使抗桥粒芯糖蛋白1IgGELISA得分降低

1例患者在应用D-青霉胺的过程发生落叶型天疱疮。患者72岁,女性,患系统性硬化症,应用D-青霉胺治疗1年后,皮肤出现红斑、松弛的水疱及结痂。ELISA法检测患者抗桥粒芯糖蛋白1IgG抗体阳性。停服D-青霉胺后,皮损改善,ELISA抗桥粒芯糖蛋白1IgG抗体快速下降。因此,患者被认为是药物引起的落叶型天疱疮,D-青霉胺不仅引起自身抗体的产生,也是该抗体得以持续存在的因素。在药物性落叶型天疱疮中停用D-青霉胺可使抗桥粒芯糖蛋白1IgGELISA得分降低@NagaoK.$Keio University School of Med icine, Department of Dermatology, 35 Shinanom…     

寻常型天疱疮血清学诊断中抗桥粒芯蛋白抗体与间接免疫荧光检测的比较

背景:间接免疫荧光法(IIF)是检测天疱疮自身抗体的标准方法。最近可用酶联免疫吸附试验(ELISA s)检测血清抗桥粒芯蛋白1(D sg1)抗体及抗桥粒芯蛋白3抗体(D sg3)。结果显示以黏膜表现为主的寻常型天疱疮(PV)患者仅检出抗D sg3抗体,伴黏膜皮肤损害的PV患者有抗D sg1及抗D sg3抗体,落叶型天疱疮(PF)患者仅有抗D sg1抗体。目的:比较IIF与ELISAs诊断天疱疮及其亚型的敏感性及特异性。方法:研究了33例寻常型天疱疮及5例落叶型天疱疮患者,并与50例健康个体或患有不相关皮肤病的患者进行比较。猴食管用作IIF的底物。结果:32例PV患者中…     

IgA抗体在天疱疮、大疱性类天疱疮及黏膜类天疱疮的出现频率

自身免疫性水疱疾病可检测到循环型和结合型I-gA抗体,然而它们的出现频率、与临床的联系及靶抗原尚不清楚。回顾调查了32例天疱疮患者、73例大疱性类天疱疮患者和28例黏膜类天疱疮患者。所有病例都做IgG、IgA、IgM和C3的直接免疫荧光检查(D IF)。血清做标准间接免疫荧光检查,皲裂皮肤做间接免疫荧光检查,大疱性类天疱疮和黏膜类天疱疮做免疫印迹试验,天疱疮做ELISA试验。用DIF,133例中有22例检出IgA自身抗体。抗皮肤的循环IgA抗体,在3例IgA-D IF阳性的天疱疮患者中检出2例,在6例大疱性类天疱疮患者中检出3例,在13例黏膜类天疱疮…     

伴有抗网蛋白IgA抗体的获得性炎性大疱性表皮松解症

作者报道1例伴有抗网蛋白IgA抗体获得性炎性大疱性表皮松解症(EBA)患者。用电子显微镜对其皮损活检标本进行分析显示,在基底膜带的致密板下带有一裂隙,符合EBA的诊断。皮损周围直接免疫荧光法检查证实有IgG和IgA锯齿状沉积,免疫电镜显示定位于致密板下带。相反,盐裂法皮肤间接免疫荧光试验显示在水疱顶部而非底部有IgA抗体着色。免疫印迹法显示这些血清抗体对抗的是细胞质的半桥粒抗原网蛋白。这些抗体的抗网蛋白特性经“敲除法”免疫荧光分析证实;血清IgA未与网蛋白缺陷性大疱性表皮松解症患者的皮肤切片结合。作者认为这一病例首次…     

正常人皮肤用于间接免疫荧光技术检测寻常型天疱疮抗体的研究

目的：评价以人皮肤为底物的间接免疫荧光技术用于检测寻常型天疱疮抗体的方法。方法：用间接免疫荧光技术检测20例天疱疮患者和20例健康对照患者血清中的抗桥粒抗体,分别以人皮肤和猴食管为底物,并比较两种底物敏感性的差异。结果：以人皮肤作底物检测的阳性结果为19例（95．O％）,以猴食管作底物检测的阳性结果为20例（100．0％）。对照组血清的检测结果均为阴性。人皮肤与猴食管上皮作底物的两种间接免疫荧光技术检测方法的差异无统计学意义（P〉O．05）。结论：以人皮肤为底物的间接免疫荧光技术可以作为一种检测寻常型天疱疮抗桥粒抗体的方法,能辅助诊断寻常型天疱疮     

副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制

目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.     

免疫吸附快速去除重度天疱疮患者的抗桥粒芯糖蛋白自身抗体后临床缓解期延长

背景:天疱疮的表皮松解是由循环自身抗体分别与寻常型天疱疮(PV)的桥粒钙黏素桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)和落叶型天疱疮(PF)的桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)结合引起。研究表明免疫吸附(IA)治疗性去除抗Dsg自身抗体可使临床病情缓解。目的:该项干预性研究旨在评估肽基Globaffin吸附系统治疗重度天疱疮患者的有效性和安全性。患者和方法:作者对4例PV和2例PF患者应用IA治疗,这些患者均伴有严重慢性疾病且对传统免疫抑制治疗抵抗。IA连续治疗4d为1疗程,继而为4周的治疗间歇期。每日IA治疗前后分别采取血清标本检测血清IgG和抗Dsg1/Dsg3IgG自身抗体…     

免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d,C4d,IgG,IgG4 及CD123表达在诊断自身免疫性皮肤病中的应用价值

目的：探讨免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达在诊断自身免疫性皮 肤病中的应用价值。方法：采用免疫组织化学方法检测27例红斑狼疮(其中8例盘状红斑狼疮、4例亚急性皮肤型红斑 狼疮、15例系统性红斑狼疮)、15例皮肌炎、15例大疱性类天疱疮、15例天疱疮皮损组织石蜡切片中的C3d，C4d， IgG，IgG4及CD123表达情况；比较免疫组织化学染色与直接免疫荧光检测在红斑狼疮、大疱性类天疱疮、天疱疮皮 损组织中上述5种抗体的阳性率。结果：红斑狼疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳性率分别为85.2%，51.9%，皮肌炎 组C3d，C4d阳性率分别为40%，0；红斑狼疮组皮损组织中C3d，C4d表达水平均明显高于皮肌炎组(P<0.05)。红斑狼 疮组皮损组织中CD123蛋白的表达水平显著高于皮肌炎组(P<0.05)。大疱性类天疱疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳 性率分别为100%，86.7%，天疱疮组角质形成细胞间的C3d，C4d阳性率分别为100%，60%。天疱疮组皮损真皮内的 IgG，IgG4表达水平明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)，且天疱疮组IgG4/IgG明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)。 结论：免疫组织化学检测皮损组织中的C3d，C4d在红斑狼疮、大疱性类天疱疮和天疱疮中有重要的诊断价值，在某 些情况下可能作为替代直接免疫荧光的诊断工具。CD123表达对于红斑狼疮的鉴别诊断有一定的临床意义，IgG4和 IgG对于天疱疮有辅助诊断意义。     

细胞凋亡与寻常型天疱疮关系的研究进展

寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris,PV)是一种自身免疫性大疱病,以松弛的薄壁大疱、棘层松解、表皮细胞间免疫反应物沉积以及血清中存在针对桥粒成分的自身抗体为特征。近几年来,对于寻常型天疱疮发病机制的研究一直是临床或者基础研究的热点,PV中自身抗体主要通过何种途径诱导细胞凋亡、各凋亡信号转导通路间如何相互调控等问题迄今尚未完全阐明,现就细胞凋亡在寻常型天疱疮发病中的作用作一综述。     

系统性红斑狼疮误诊为红斑型天疱疮1例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性结缔组织病,约80%病人病程中有皮肤损害, 蝶形红斑是其特征性表现,然而部分病人皮疹表现各样,如为对称性红斑且表面覆有鳞屑、结痂、水疱,与天疱疮尤其是红斑型 天疱疮之皮损难以区别.天疱疮是由抗表皮细胞间物质抗体介导的一种自身免疫性大疱性皮肤病,针对表皮间物质桥芯蛋白(desmoglein,Dsg)的抗体在本病发病中起重要作用 [1],主要是患者血清中天疱疮抗体,包括IgG为主及少量IgA抗体,它们结合到表皮细胞上的桥粒处,桥粒芯糖蛋白分泌蛋白酶产生棘层松解.现提供系统性红斑狼疮误诊为红斑型天疮疮一例,以利鉴别.     

天疱疮的诊断与鉴别诊断

天疱疮(Pemphigus)是一种以正常皮肤、粘膜上出现松弛性大疱、棘层细胞松懈为特征的少见的慢性复发性皮肤病。目前认为本病属于自身免疫性疾病。其发病机制是天疱疮抗体与皮肤、粘膜鳞状细胞膜上的抗原糖蛋白结合．使之产生、释放或活化非溶酶体的表面糖蛋白(包括丝氨酸蛋白酶和羧基蛋白酶)和水解酶．分解表皮细胞表面的多糖萼．早期在非桥粒区分离,随后桥粒内附着板分离．张力细丝收缩．桥粒破坏而断裂．导致棘细胞松懈,形成裂隙．再扩大成为水疱。临床天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。现就天疱疮的临床与病理诊断问题讨论如下。