川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病病因与病理学研究进展

川崎病的病因与病理学研究近年来有了新的进展,单核巨噬细胞激活释放各种炎性介质及化学性因子,造成炎性反应破坏是其主要的发病机制。该病主要累及心血管系统,其他系统亦可受累。对发病机制与病理学的研究有助于更深入了解该病,从而对其诊断、治疗、减少并发症和改善预后做更精确的判断。     

川崎病的动物模型及其发病机制研究进展

川崎病已成为小儿后天心脏病的主要原因之一,目前对其病因和发病机制还不明确。建立川崎病的动物模型可为研究川崎病的发病机制和预防、治疗措施提供重要的实验基础,为寻找川崎病的病因和研究其发病机制具有重要的意义。近年来,很多学者利用各种诱导剂,主要是某些病原微生物。如白色念珠菌、干酪乳杆菌或其产物建立了几种类似川崎病的动物模型,并利用这些模型对川崎病的发病机制进行了深入研究,促进了人们对川崎病的认识。     

川崎病并发冠状动脉病变研究进展

川崎病是一种原因未明的急性全身血管炎性疾病,其主要并发症为冠状动脉病变,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等,且急性期过后冠状动脉损害持续存在.近年来研究表明,基因多态性、中性粒细胞、单核细胞、细胞因子等多种因素共同参与了冠状动脉病变的形成,长期抗凝药物的使用可降低冠状动脉损害.     

川崎病病因的研究进展

川崎病是一种多发于婴幼儿的急性热性发疹性疾病，主要危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，已经成为儿童后天性心脏病的的首要病因。但是目前其病因和发病机制仍不清楚。许多研究表明川崎病可能是在一定的遗传易感性基础上，由一种或多种广泛存在的病原体感染并导致自身免疫系统异常激活而引起的临床综合征。一系列的细菌病毒和川崎病有相关性，并且以抗原或超抗原介导了机体的免疫激活。流行病学特征表明遗传因素对于川崎病的发病和预后也有重要影响。     

静脉输注丙种球蛋白防治川崎病冠状动脉病变的疗效

目的评价静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗和预防川崎病(KD)冠状动脉病变(CAL)的疗效,探讨IVIG疗效的影响因素。方法对314例KD患儿的临床资料进行回顾性对比观察。按治疗将患儿分为阿司匹林(ASA) IVIG组和ASA组,观察两组CAL发生、恢复情况、不同时机不同剂量IVIG治疗KD疗效、临床及实验室指标,急性期出现CAL者分别于病程1,3,6,12个月复查。结果ASA IVIG组CAL发生率34.3%,ASA组56.0%,两组比较P<0.001。应IVIG2.0g/kg或1.0g/kg以及在病程3～10d应用IVIG,CAL发牛率低,P<0.05。22.2?L发生在IVIG治疗后;13.4?L在病程12个月仍不能恢复正常,多数为IVIG治疗开始时间超过10d者。ASA IVIG组住院时间、退热时间、总热程缩短,血小板计数、血沉、C反应蛋白显著降低(P<0.05)。IVIG耐药病例占10.5%。结论IVIG治疗可显著缩短KD病程和降低CAL发生,但对川崎病CAL防治并非人们所预期的那样有效,实际疗效需要再评价。     

应用丙种球蛋白治疗川崎病的进展

静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)作为一种公认川崎病治疗方法,在缩短热程、缓解临床症状、降低冠状动脉并发症等方面发挥着重要作用.研究表明,在病程5-9d内接受丙种球蛋白治疗能更有效地预防冠状动脉病变,同时降低无反应型病例的发生率.MG无反应性与血沉、外周血白细胞、血小板及血浆白蛋白、C反应蛋白、血红蛋白等密切相关.IVIG 1g/kg×1d以及对MG无反应型重复使用MG,与2g/Kg×1d相比,为一种更合理有效的方法.对于无反应型病例,皮质激素、血浆置换、乌丝他丁、英夫利昔单抗、免疫抑制剂等治疗有其重要的应用前景.     

非典型川崎病25例临床特点回顾性分析

目的总结非典型川崎病的诊疗经验。方法对25例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 25例非典型川崎病患儿中,10例误诊为咽结合膜热,5例误诊为淋巴结炎,1例误诊为猩红热,1例误诊为金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征,8例拟诊为川崎病。25例患儿均有持续发热,误诊患儿中临床症状、体征可有多变性,体征非持续性。血白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板均升高。心脏彩超2例出现冠状动脉改变。经使用阿司匹林和丙种球蛋白联合治疗,25例患儿预后良好,随诊1年无冠状动脉异常发现。结论对于持续发热,抗生素治疗无效的患儿,白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板等明显升高,结合多变的临床症状、体征,应警惕川崎病的可能性。阿司匹林和丙种球蛋白联合应用是川崎病的标准治疗方法。     

白三烯受体途径在川崎病血管免疫损伤中的作用

目的观察川崎病（KD）急性期血清和同时加入丙种球蛋白的上述血清对单核细胞产生白三烯B4（LTB4）的影响及不同条件单核细胞培养基（MCM）对血管内皮细胞表达白三烯受体2（BLT2）的影响,了解LTB4-BLT2途径在KD血管免疫损伤中的作用及Ig减轻血管免疫损伤的机制。方法分别用健康、KD急性期和KD急性期儿童血清加Ig作用于人单核细胞,用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测MCM中LTB4质量浓度改变,用流式细胞术检测不同MCM作用下内皮细胞表达BLT2状况。结果1.与健康儿童血清组比较,急性期KD血清组MCM上清中LTB4质量浓度明显增高（P〈0.01）。加入Ig的急性期KD血清MCM上清中LTB4质量浓度和急性期KD血清组比较明显降低（P〈0.01）。2.与健康儿童血清刺激MCM比较,KD急性期血清刺激的MCM,能显著诱导血管内皮细胞高表达BLT2（P〈0.01）;而加入Ig则能显著抑制KD急性期血清MCM上述作用（P〈0.01）。结论LTB4-BLT2途径参与KD血管炎免疫损伤过程,丙种球蛋白能阻断LTB4-BLT2途径激活是其减轻KD血管免疫损伤的机制之一。     

川崎病并冠状动脉损害研究进展

川崎病(KD)是一种主要发生于儿童的急性血管炎综合征,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热成为儿童期后天性心脏病的首位病因。冠状动脉损害是其严重并发症,可进一步导致心肌梗死、猝死及缺血性心脏病等后遗症。本文主要从KD冠状动脉损害的病理、诊断、检测、治疗等方面总结一下新的进展。     

川崎病血液高凝状态的研究进展

川崎病是原因不明的全身性中小血管炎,以冠状动脉损害最为严重,已是目前导致儿童后天性心脏病的主要原因之一。目前已发现诸多川崎病冠状动脉损害的危险因素如年龄、性别、热程、初治时间等,其中,血液高凝状态与冠状动脉损害有一定相关性。该文主要就血液组分异常,包括血小板异常、凝血异常和纤维蛋白溶解异常等方面对川崎病血液高凝状态的研究进展作一综述。     

川崎病85例

目的探讨川崎病（KD）患儿临床表现及并冠状动脉损害（CAL）的危险因素。方法对85例KD患儿进行临床分析。分析其年龄、性别、临床表现及心血管并发症的发生率，辅助检查等异常情况。对无CAL31例和并CAL54例患儿病程、实验室检查结果进行比较，分析CAL及冠脉瘤（CAA）发生的危险因素及治疗。结果1．男56例，女29例；年龄26个月～5岁者77例（90％）。KD并CAL发生率与WBC计数、血小板、血沉增高及血红蛋白、血清钠降低密切相关（P〈0．05）；与年龄、性别、发热天数均无相关性（P〉0．05）。除发热外，口唇潮红者占95％，皮疹占82％，球结膜充血占80％，颈部淋巴结大占75％，指趾端脱皮占70．5％，口唇及口腔改变占68％。2．心血管改变情况：并CAL54例（63．5％），3例形成CAA，在冠状动脉病变人群中占5．5％，占KD3．5％。左房左室扩大30例（35％），心包积液6例（7％），有心电图改变23例（27％）。病程5d以上确诊KD的患儿静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林疗效均显著。结论5岁以下KD男童发病率高，早期大剂量应用IVIG对防治CAL有重要作用。     

川崎病与缺血性心脏病

本文简述了近年川崎病(KD)与缺血性心脏病发病关系的研究进展,强调KD所致的血管炎性病理损伤及远期仍存在的血管舒缩功能障碍和血脂代谢异常,大大增加了成人期患动脉粥样硬化的危险性。KD是缺血性心脏病发生的新危险因素。本文重点阐述了KD并缺血性心脏病的随访检查手段和处置策略,指出对KD患儿尤其并冠状动脉瘤患儿进行长期随访十分必要。应科学地拟定随访方案,以便早期发现易诱发心肌梗死和猝死的高危人群,进行早期干预,从而改善KD的预后。     

川崎病易感基因研究进展

川崎病(KD)是一种病因不明的儿童发热性疾病,目前关于KD病因的研究主要集中在感染、免疫紊乱和遗传易感性3个方面.目前对KD易感基因的研究多采用侯选基因的关联分析法,且主要集中在一些免疫调节因子上.本研究分别从KD易感性、冠状动脉损伤和丙种球蛋白不敏感3个方面与基因多态性的关系展开,现就国内外关于这些方面的研究进展作一综述.     

Kawasaki Disease and Agranulocytosis

Kawasaki disease associated with agranulocytosis was observed in a one-year-old girl. The agranulocytic state continued for a month, and granulocyte transfusions were required. We discuss the relation between agranulocytosis and drugs, viral infections, Kawasaki disease, etc. The systemic vasculitis of Kawasaki disease seems to be the cause of the bone marrow disturbance.     

Kawasaki Disease update

Kawasaki Disease is rapidly becoming the most common cause of acquired heart disease in children in both the developed and developing world. Its etiology remains a mystery but important progress has been made in characterizing the features of the arterial wall and myocardial pathology and long-term clinical consequences. New treatments aimed at modifying the host immune response are currently under study. The genetic influence on susceptibility and disease outcome is an area of active research.     

Kawasaki Disease update

Kawasaki Disease is rapidly becoming the most common cause of acquired heart disease in children in both the developed and developing world. Its etiology remains a mystery but important progress has been made in characterizing the features of the arterial wall and myocardial pathology and long-term clinical consequences. New treatments aimed at modifying the host immune response are currently under study. The genetic influence on susceptibility and disease outcome is an area of active research.