皮质类固醇激素冲击治疗寻常型天疱疮疗效分析

天疱疮是一种较严重的慢性复发性大疱性皮肤病,表现为成批发生的大疱,组织病理可见棘层松解,其中寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris,以下简称PV)为最常见的一型［1］。皮质类固醇激素(以下简称激素)治疗PV有效地提高了治愈率,降低了死亡率。本组对80例PV患者采用激素冲击治疗和常规激素治疗两个剂量组进行观察,现报道如下。     

湿毒清胶囊配合激素治疗大疱性类天疱疮疗效观察

目的 探讨湿毒清胶囊联合激素治疗对大疱性类天疱疮的临床疗效.方法 选择经临床及病理确诊的大疱性类天疱疮患者30例,随机分为治疗组(15例)和激素组(15例),分别给予湿毒清胶囊配合泼尼松和单纯泼尼松治疗,4周后评定疗效.结果 临床治疗有效率,治疗组为93.33%,激素组为73.33%,两组比较差异有显著性(P＜0.05).结论 湿毒清胶囊联合激素治疗大疱性类天疱疮疗效显著.     

28例大疱性皮肤病患者的护理体会

大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病。目前认为这些病多为自身免疫性疾病 ,治疗上强调支持疗法 ,需要长期大量应用皮质类固醇激素[1] 。患大疱性皮肤病的患者病情一般都比较严重 ,全身抵抗力低下 ,易继发感染而致死亡。因此 ,加强临床观察和护理 ,预防各种并发症的发生是很重要的。现将我院自 1998年 4月至 1999年 12月收治的 2 8例大疱性皮肤病患者护理体会作如下总结。1　临床资料2 8例中寻常型天疱疮 12例、落叶型天疱疮 5例、红斑型天疱疮 2例、大疱性类天疱疮 4例 ,家族性慢性良性天疱疮 2例 ,疱疹样皮炎 1例 ,大疱性表皮松…     

免疫荧光试验在大疱性皮肤病诊断中的应用

大疱性皮肤病是一组以大疱和疱疹样损害为特点的疾病。我们对 12例患者同时进行组织病理与荧光免疫检查 ,比较两种试验在诊断方面的意义。1　临床资料1.1　一般资料 :本组大疱性皮肤病共 12例 ,其中寻常性天疱疮 (ＰＶ) 7例 ,平均年龄 4 8.9(2 2～ 71)岁 ,男 4例 ,女 3例。大疱性类天疱疮 (ＢＰ) 4例 ,平均年龄 5 5 .5(5 0～ 6 0 )岁 ,男 1例、女 3例。疱疹样皮炎 (ＤＨ) 1例 ,6 4岁男性[1] 。1.2　实验室检查1.2 .1　组织病理学检查 :取新发水疱部位皮肤组织 ,让水疱靠近取材的一侧。标本一分为二 ,水疱部分用10 %福尔马林溶液固定 ,石蜡切…     

大量激素治疗皮肤病诱发严重感染12例报告(摘要)

皮质激素(以下简称激素)近几年在临床应用越来越广,而且用量也有增大趋势。在治疗自体免疫性疾病和一些过敏性疾病中,激素确有很高疗效。但是激素的付作用,临床医生也不可忽视。现将我科自1980年至1981年11月应用激素治疗当中诱发感染12例患者报告如下; 临床资料男6人,女6人,最小年龄8岁,最大年令56岁。患大疱性表皮松解型药疹6例;红皮症型艮屑病2例;天疱疮3例,皮肌炎1例。激素最大剂量每日静滴氢化可的松1100毫克,最小剂量口服强的松每日60毫克。     

大疱性疾病16例临床分析

笔者对16例完整的天疱疮及大疱性类天疱疮患者临床资料作回顾性分析,以期探讨合理的治疗方案,分析与预后有关的因素。1　对象与方法1.1　病例16例大疱性疾病患者均为笔者所在医院1989年5月～2004年7月住院患者,男9例,女7例。平均年龄601岁(37～81岁),60岁以上11例,占6875%。平均病程66个月(9天～3年)。临床类型:天疱疮13例(其中寻常型11例,红斑型1例,副肿瘤型1例),大疱性类天疱疮3例。合并糖尿病2例。16例患者均具典型临床表现,临床诊断确定。1.2　治　疗1.21　皮质类固醇的应用　治疗过程中使用了多种类型的激素,如泼尼松、甲泼尼龙、地塞…     

天疱疮的合理治疗及预后影响因素分析

目的：探讨天疱疮的合理治疗方案,分析其预后及影响因素。方法：48例天疱疮患者中寻常型(PV)35例、红斑型(PE)5例、落叶型(PF)3例、增殖型1例、疱疹样天疱疮(HP)4例。按患者意愿分为糖皮质激素组34例、糖皮质激素＋免疫抑制剂组14例,观察糖皮质激素用量、治疗效果、不良反应及影响预后的因素。结果：糖皮质激素组的激素最大控制剂量、控制疾病所需激素总量高于糖皮质激素＋免疫抑制剂组（P<0.05）。重症患者的糖皮质激素初始量、糖皮质激素最大控制量及控制总量高于中症患者（P<0.05及P＜0.01）。重症、60岁以上、皮肤和黏膜同时受累患者的病死率分别高于中症、60岁以下、仅有皮肤损害者（P＜0.05）。结论：天疱疮病情轻重是确定糖皮质激素用量的重要因素。糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效更佳,高龄、有黏膜损害的重症天疱疮患者预后不良。     

年轻患者的大疱性类天疱疮:74例患者回顾性研究(法语)

背景:大疱性类天疱疮常发生在老年人,发生在65岁以下的年轻人的报道仅有少数。目的:描述60岁以下患大疱性类天疱疮患者的临床和病理特征,与通常发生于老年人的大疱性类天疱疮比较,并研究可能的病理联系。对象和方法:回顾性、全国、多中心研究。临床、生物学和组织学特征及治疗和病理学联系都用标准化调查表记录。结果:分析1970-06/2002-03间74例诊断为大疱性类天疱疮患者,平均发病年龄46±116岁,42例患者进一步做分离皮肤的直接免疫荧光和(或)免疫电镜和(或)免疫印迹(568%)。这些严格挑选患者的临床特征与另32例患者有可比性。作者发现与老…     

29例天疱疮临床分析

天疱疮是一种自身免疫性疾病 ,是一种病程较长、病情严重并可危及生命的皮肤病 ,皮质类固醇激素可有效地治疗本病。为进一步认识天疱疮的发病过程、临床表现 ,并探讨其合理的治疗方案。本文回顾性分析了 1990～ 2 0 0 1年 3月间我科 2 9例天疱疮住院患者的临床资料 ,现报道如下。1　资料与方法1.1　临床资料　 2 9例天疱疮患者中 ,男性 2 0例 ,女性 9例。寻常型 (PV) 17例 (男 13例 ,女 4例 ) ,红斑型 (PE) 7例(男 5例 ,女 2例 ) ,落叶型 (PF) 4例 (男 1例 ,女 3例 ) ,增殖型 1例 (女性 )。少数民族中 ,PV6例 (男 5例 ,女 1例 ) ,PF3例 …     

皮质类固醇合并其它免疫抑制剂治疗23例天疱疮疗效观察

<正> 天疱疮是一组严重的皮肤粘膜大疱性疾病,预后不良,死亡率高,应用皮质类固醇(以下简称激素)治疗能控制病情,但长期大剂量应用会引起各种合并症,有时导致死亡。现将我科自1973～1980年住院治疗的各种类型的天疱疮23例,分析介绍如下: 一、一般资料 1.临床类型:     

天疱疮21例临床分析

天疱疮是一组慢性、复发性病情严重的大疱性皮肤病,自应用肾上腺皮质类固醇(以下简称激素)治疗本病以来,死亡率虽已明显下降,但治愈率仍较低,仍然严重地威胁着患者的健康。我科从1971～1983年5月共收治天疱疮患者21例,占同期住院病人数的1.22％。为今后防治研究该病积累资料,现将我科的临床资料报告如下。     

落叶型天疱疮3例

天疱疮 (Pemphigus)是一组以表皮内棘细胞松解为特点的、有器官特异性的自身免疫性大疱性皮肤病。临床仅累及皮肤和粘膜 ,病程缓慢 ,预后较差。落叶型天疱疮 (PF)为天疱疮相对少见的一亚型 ,其临床及病理表现等有所不同。我科诊治 3例 ,对其病因、临床表现及治疗进行了观察 ,现报道如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 3例均为我科住院女性 PF患者 ,2例维吾尔族 ,1例回族 ,年龄分别为 2 8岁、34岁及 43岁 ,病期分别为 2 4个月、4个月及 5个月。 2例曾误诊为银屑病 ,1例曾误诊为湿疹。 1例有右大腿复发性单纯疱疹病史 1年 ,每 1至 2个月复…     

皮肤型寻常型天疱疮:天疱疮罕见的临床表型

天疱疮是一种皮肤、黏膜或二者都有的自身免疫疱病。主要分落叶性天疱疮(PF)和寻常型天疱疮(PV)。根据皮损内容物,PV更进一步分为黏膜型和黏膜皮肤型。这些天疱疮的亚型有明显的组织病理和血清学特征,大多数病例可归为这些亚型。作者报道4例临床表现为仅在皮肤有水疱和糜烂,不伴黏膜受累的天疱疮。皮损的组织病理显示基底层上部棘松解,为寻常型天疱疮的典型表现。这些患者做酶联免疫吸附试验可见显著的抗桥粒核心糖蛋白1(Dsg1)IgG和抗桥粒核心糖蛋白3(Dsg3)IgG。桥粒核心糖蛋白补偿理论断定这种罕见的表型是由大量的抗Dsg1IgG中致病性…     

天疱疮患者84例临床治疗体会

目的总结天疱疮患者的治疗方案,分析其治疗效果及预后。方法回顾性分析84例天疱疮患者的临床资料,治疗药物均以糖皮质激素(以下简称激素)为主,45例患者同时加用免疫抑制剂(其中3例因治疗效果差进行了自体外周血干细胞移植),观察激素用量、治疗效果、副作用以及预后情况。结果重症组患者激素初始量高于中症组患者;激素联合免疫抑制剂组治疗效果优于激素组;随访患者中9例因激素减量过快复发;3例进行了干细胞移植的患者均获得满意疗效,已停用激素。结论天疱疮病情的严重程度是决定激素用量的关键。激素联合免疫抑制剂治疗天疱疮疗效更佳。对激素和免疫抑制剂治疗效果不理想者可选择自体外周血造血干细胞移植,后者可能是治愈天疱疮的一种有效方法,有待进一步探索。     

1例寻常型天疱疮的治疗与护理

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的大疱性皮肤病 ,临床比较少见。寻常型天疱疮病程较长 ,是一种危及生命的自身免疫性疾病[1] 。该病的病因与发病机理尚不明确 ,在没有激素治疗前死亡率很高[2 ] 。我科于 1996年 4月收治1例寻常型天疱疮的患者 ,经过以皮质类固醇为主的一系列治疗及心理、疮面与饮食的护理 ,病情得以控制 ,现将体会介绍如下。病例介绍　患者女性 ,5 4岁。因全身大疱、糜烂 ,口腔、头皮大疱性损害泛发全身 ,逐渐加重而收入院。入院查体 :T :36 .5℃ ,P :80次 /min ,BP :110 / 80mmHg(14 7/10 7kPa)。心肺无异常 ,口唇、…     

大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位研究

目的　进一步确定存在分歧的靶抗原在细胞间或皮肤基底膜带中的位置。验证有关大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位的不同研究结果。方法　采用包埋后金标记直接和间接免疫电镜技术,结合免疫印迹技术分别对5例天疱疮(寻常型4型、落叶型1例)皮损组织中IgG的沉积部位、8例天疱疮(寻常型6例、落叶型2例)患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤的部位进行超微水平的研究;采用同样方法对5例大疱性类天疱疮皮损组织中IgG的沉积部位及8例大疱性类天疱疮患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤组织的部位进行定位研究;对3例线形IgA大疱病的皮损组织和血清中自身抗体IgA结合正常人皮肤组织的位置进行定位研究。结果　5例天疱疮患者皮损组织的直接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,非桥粒部位的角朊细胞间未见金颗粒的沉积,8例天疱疮血清的间接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,寻常型和落叶型的金颗粒沉积部位无区别。5例大疱性类天疱疮皮损组织的直接免疫电镜见有2例金颗粒沉积在半桥粒上,3例金颗粒沉积在半桥粒上及其下方的透明层中;间接免疫电镜技术对8例大疱性类天疱疮血清进行金标记研究,发现有2例金颗粒沉积在半桥粒部位(免疫印迹显示其血清抗体识别BP230)、4例在半桥粒下方的透明层内见金颗粒的沉积(其血清抗体分别识别     

天疱疮10例护理体会

天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内大疱性皮肤病 ,年发病率 0 .5 / 10万～ 3.2 / 10万 ,病死率较高 ,在未用皮质类固醇激素之前 ,死亡率高达60 %～ 90 % ,目前已下降为 5 %～ 15 % [1] 。通过对10例天疱疮的护理 ,我们体会到除合理的治疗外 ,精心整体护理及健康教育对本病的预后有着非常重要的意义 ,现将护理体会总结如下。1　临床资料1995年 2月～ 2 0 0 2年 9月 ,我院共收治天疱疮患者 10例 ,均经临床、组织病理检验、部分经免疫学检查确诊。其中寻常型 7例 ,红斑型 2例 ,落叶型 1例。男 6例 ,女 4例。年龄 4 0～ 64岁 ,平均 (47.2…     

眼部天疱疮

背景:寻常型天疱疮(PV)患者眼部受累罕见报道。作者报道了11例眼部受累的PV患者。方法:作者回顾了1990-2003年间治疗的11例活检证实为PV患者的病历,并对其临床资料进行分析。结果:PV发病的平均年龄为52.3岁(极差30～80岁)。所有患者的眼部疾病均发生于皮肤受累、其他黏膜受累或     

2例难治性寻常天疱疮临床治疗体会

天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,一般分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型4种经典型类型,寻常型天疱疮是最常见的一型,多累及中年人,儿童罕见,少数患者血清中含有高滴度天疱疮自身抗体,对糖皮质激素治疗无反应或激素抵抗,预后在天疱疮中最差[1].最近我们遇见2例难治性寻常型天疱疮患者,采用综合治疗的方法,获得良好疗效,且无明显毒副作用发生.     

免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d,C4d,IgG,IgG4 及CD123表达在诊断自身免疫性皮肤病中的应用价值

目的：探讨免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达在诊断自身免疫性皮 肤病中的应用价值。方法：采用免疫组织化学方法检测27例红斑狼疮(其中8例盘状红斑狼疮、4例亚急性皮肤型红斑 狼疮、15例系统性红斑狼疮)、15例皮肌炎、15例大疱性类天疱疮、15例天疱疮皮损组织石蜡切片中的C3d，C4d， IgG，IgG4及CD123表达情况；比较免疫组织化学染色与直接免疫荧光检测在红斑狼疮、大疱性类天疱疮、天疱疮皮 损组织中上述5种抗体的阳性率。结果：红斑狼疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳性率分别为85.2%，51.9%，皮肌炎 组C3d，C4d阳性率分别为40%，0；红斑狼疮组皮损组织中C3d，C4d表达水平均明显高于皮肌炎组(P<0.05)。红斑狼 疮组皮损组织中CD123蛋白的表达水平显著高于皮肌炎组(P<0.05)。大疱性类天疱疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳 性率分别为100%，86.7%，天疱疮组角质形成细胞间的C3d，C4d阳性率分别为100%，60%。天疱疮组皮损真皮内的 IgG，IgG4表达水平明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)，且天疱疮组IgG4/IgG明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)。 结论：免疫组织化学检测皮损组织中的C3d，C4d在红斑狼疮、大疱性类天疱疮和天疱疮中有重要的诊断价值，在某 些情况下可能作为替代直接免疫荧光的诊断工具。CD123表达对于红斑狼疮的鉴别诊断有一定的临床意义，IgG4和 IgG对于天疱疮有辅助诊断意义。