隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗

目的 探讨隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断和治疗方法。方法 分析第二军医大学长海医院收治的DFSP病人11例，均由手术后病理确诊。其中DFSP纤维肉瘤型（DFSP-FS）4例。肿瘤位于躯干部9例，位于四肢2例。2例行局部常规切除，其余9例均行扩大切除术。3例在术后行放射治疗，平均剂量55Gy（50—65Gy）。结果 切除11例标本，CD34阳性10例，阴性1例。术后随访1—10年（平均4．3年），失访1例。复发6例，平均复发时间2、6年（10个月至5年）。11例均未见有远处转移，无死亡。结论 DFSP在临床上易与其他软组织肿瘤相混淆。诊断主要依据病理。治疗DFSP最主要的方法是扩大的手术切除，切缘阳性或肿块太靠近切缘的辅以放疗。单独使用放疗可以作为偶见的无法切除肿块的治疗方式。     

舒尼替尼治疗腹膜后平滑肌肉瘤一例

患者女,54岁,2007年1月首诊右肾内侧腹膜后肿物,在外院行手术切除,术后病理诊断"平滑肌肉瘤,Actin(+),Desmin(-),CD117(-),CD34(-),S100(-)"术后15个月内2次局部复发,2次在我院接受手术切除,其中末次手术行肿物并右肾切除.然而,术后仅3个月,即发现切口种植瘤、右肝两处转移、右下肺小结节,无手术指征.     

头皮复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的外科治疗

目的 探讨头皮复发性隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）的外科治疗方法和效果.方法 对近3年收治的7例头皮复发性DFSP患者行回顾性分析.肿瘤术中先行活检做冰冻切片病理检查,确认为阳性病例后行距肿瘤边缘≥3 cm的扩大切除术,基底深部的颅骨组织如亦被侵及,一并做颅骨外板清除或全层颅骨切除.切除标本再次行术中冰冻切片病理检查,证实切缘和基底肿瘤阴性后,继发创面行皮瓣/筋膜组织瓣转移修复.肿瘤标本于术后行HE常规染色和免疫组织化学等病理检查.结果 7例肿瘤标本,术中冰冻切片病理检查和术后病理检查均证实为DFSP复发.7例均行≥3 cm的扩大切除,同时做颅骨切除,其中5例行颅骨外板清除,另2例做颅骨全层切除.术中冰冻切片病理和术后病理报告均证实切缘干净,免疫组织化学病理诊断显示肿瘤组织Ki-67均为阳性,CD34部分阳性.术后随访15～41个月,均未见肿瘤局部复发和远位转移.结论 扩大切除及彻底清除被肿瘤侵及的颅骨是头皮复发性DFSP有效的治疗方法,能减少术后复发;皮瓣转移技术的应用有助于肿瘤完全切除后的创面妥善修复.     

隆凸性皮肤纤维肉瘤的临床诊治

目的 进一步提高对隆凸性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的认识,强调正确和规范化手术的重要性,并探讨综合治疗途径。方法 对1985年1月至2002年9月收治的163例DFSP病例,进行临床和病理资料的回顾性分析。结果 163例患者中有150例(占92．0%)曾被误诊为良性肿瘤而行局部切除手术,经补充广泛切除、病理检查最终明确局部有肿瘤残留者69例,占46．0％,其中49例(占71．0％)在体检或B超检查时未能发现残留灶。局部切除术后,肿瘤复发率可达45．1％,明显高于广泛切除术后复发率(5．6％)。在施行广泛切除手术的142例患者中,有99例皮肤切缘≥3cm,术后局部复发5例(5．1％),36例皮肤切缘在1∽2em,术后复发3例(8．3％)。46例(32．4％)行游离植皮,11例行筋膜皮瓣转移,1例行缺损区涤纶修补。术后的并发症主要是移植皮瓣的坏死(20例)和切口感染(6例),但术后2个月内均能治愈。有17例患者因为曾经多次复发或广泛切除术后病理报告明确切缘或基底仍有肿瘤细胞残留而补充放射治疗,放射量3275∽7000cGy。放疗后有1例患者出现湿性蜕皮,局部复发2例。在全部病例中,只有2例(1．2％)死亡,其中1例死于肺、肝转移;另有2例曾出现区域淋巴结转移,经手术治疗后存活至今。有13例(占8．0％)出现纤维肉瘤样改变(DFSP-FS),其恶性程度增加,其中11例见于局部复发的病例。结论 在局部切除术后,一经病理检查确诊为DFSP,必须施行补充广泛切除以避免肿瘤残留;规范化的广泛切除是治疗DFSP、降低复发率的主要方法;对术后切缘阳性、身体状况不适合手术治疗的患者辅以放射治疗仍不失为一种有效的治疗方法;对DFSP-FS,临床医师必须引起重视并采用更积极的治疗方案。     

整形外科手术联合局部放疗在隆突性皮肤纤维肉瘤治疗中的应用

目的:在提高对隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的诊断、治疗意识的同时,利用整形外科手段改善治疗后的术区外观。方法:对来院确诊的2例隆突性皮肤纤维肉瘤患者,行扩大手术切除,切除范围包括距肿瘤边缘3cm的正常皮肤和皮下组织,并对局部进行放疗。结果:术后经6个月~1年随访,未见复发迹象。结论:扩大手术切除为隆突性皮肤纤维肉瘤首选治疗办法,主张切除范围包括距肿瘤边缘3cm的正常皮肤和皮下组织;放疗作为该肿瘤的一种有效辅助治疗方法,能显著降低局部复发率,尤其对于术后切缘阳性、不适合手术治疗以及无法实行广泛切除的病例更应辅助放疗。     

隆突性皮肤纤维肉瘤诊断与治疗

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断和治疗方法。方法：对28例经病理证实不同部位隆突性皮肤纤维肉瘤患者的诊治情况进行回顾性分析。躯干部16例（57％）,四肢部8例（28．5％）,头颈部4例（14．2）。5例行局部切除术,23例扩大切除术＋植皮或皮瓣转移修复术。16例在术后行放射治疗,平均照射剂量60Gy（50～70Gy）。结果：切除28例标本,CD34阳性26例,阴性2例。术后随访1～5年（平均2．3年）,失访2例。复发9例,平均复发时间2．6年（8个月～5年）。28例均未见有远处转移,无死亡。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤,行扩大切除术＋辅助放疗是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的主要治疗方法,手术范围大小及术后辅助放疗与否是影响隆突性皮肤纤维肉瘤的独立预后因素,可有效提高患者生存率及生存质量。     

左手大鱼际透明细胞肉瘤9次手术一例

患者 女,56岁.自1992年至今因发现左手大鱼际部肿块并多次复发,先后于外院9次手术治疗,肿块反复于局部复发而再次来我院住院治疗. 1992年发现左手大鱼际处出现无痛性肿块,边界清楚,无明显压痛及放射痛,按压不缩小伴拇指活动不适,行第一次肿块切除术,术后病理报告为透明细胞肉瘤,术后未给予放射和化学治疗.全身检查未发现肿瘤转移灶.10年后左手大鱼际处再次发现肿块,手术切除,病理检查后再次证实为透明细胞肉瘤.全身检查仍未发现其他肿瘤病灶.4年后肿瘤再次局部复发,予局部切除治疗,未进行全身检查.1年后再次复发,以后每年肿瘤局部复发并手术1次,先后共行9次手术,4次病理检查,诊断结果均为透明细胞肉瘤.     

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊疗进展

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种低度恶性肿瘤,早期DFSP临床症状不典型、特异性低,导致临床医师容易漏诊、误诊,此外,DFSP经手术治疗后仍有高复发率,部分病变更会出现纤维肉瘤化改变,增加其转移风险、并提示预后不佳。近年来,许多研究开始关注DFSP的诊断及治疗,透过皮肤镜、病理活检帮助医师早期诊断,提高疾病检出率,并通过手术、放疗及化疗等治疗,有效降低病变复发率、避免远处转移,本文就DFSP的最新治疗进展作一综述。     

隆突性皮肤纤维肉瘤外科治疗和复发因素

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的外科治疗及复发相关因素。方法：将78例患者按入院时情况分为无复发组36例和复发组42例均行肿瘤广泛切除术治疗,标本按顺时针方向做好标志,如病理切缘阳性则再次补充切除直到切缘阴性,无法达到病理切缘阴性者予以放疗,剂量为45~60Gy。结果：35例切口一期缝合,发生切口积液4例,43例行植皮术或皮瓣修复术,发生植皮或皮瓣坏死11例。术后随访时间6月~10年,出现局部复发16例,合并肺转移死亡1例。复发组、病理切缘阳性、隆突性皮肤纤维肉瘤伴纤维肉瘤样改变的病人更容易出现复发P〈0.01~0.05。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤首次接受规范的肿瘤广泛切除术是降低局部复发的关键,放疗不能常规作为手术的补充手段。     

大腿隆突性皮肤纤维肉瘤25例的治疗和预后分析

目的:探讨大腿隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的治疗及预后。方法:回顾性分析笔者科室2001年1月-2008年12月治疗的25例大腿隆突性皮肤纤维肉瘤患者资料。所有病例均先行手术,术中行快速冰冻病理切片检查确定切除范围,术后辅以放射治疗。结果:25例患者术后切口均愈合良好。术后随访5年,痊愈21例,复发4例。结论:隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗关键在于早发现、早治疗。手术扩大切除是主要治疗方法,放疗为辅助治疗方法。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的广泛切除术

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)经广泛性切除术后的长期临床随访结果,并分析该病经多次手术切除复发后的生物学行为变化.方法 回顾性分析1978年2月至2002年12月收治的109例DFSP患者的临床资料,患者无瘤生存率采用x2检验.结果 所有患者采用广泛性切除术,99例(90.8%)完全切除,7例(6.4%)切缘阳性,另有3例(2.8%)切缘距肿瘤组织＜1 mm.46例原发组中,40例术后直接缝合,6例需游离植皮或转移皮瓣覆盖创面.术后5年无瘤生存率95.7%,10年随访未见远处转移.复发组有43例术后直接缝合,20例需游离植皮或转移皮瓣,5年无瘤生存率为81%,10年随访有4例出现肺转移.两组间5年无瘤生存率比较,P=0.025;10年远处转移率比较,P=0.032,差异均有统计学意义.结论 对于DFSP患者行距肿瘤边缘2.5～3.5 cm的广泛性切除术,可获得较好的局部控制.多次复发的患者,切除术后局部复发和转移率上升.     

腋下多次复发的巨大滑膜肉瘤1例

患者王某，男，39岁，一年半前发现左腋部无痛包块逐渐长大，于当地医院以“纤维瘤”行手术切除。3个月后复发，再次局部切除，病理诊断为滑膜肉瘤。此后因反复复发又接受三次手术并行放疗。现为术后1个月，肿瘤再次复发来院。     

肩胛带巨大软组织肉瘤的外科治疗

目的 探讨肩胛带巨大软组织肉瘤的外科治疗特点和影响治疗效果的各种因素.方法 2005-2009年我科治疗7例肩胛带巨大软组织肉瘤患者,男性4例,女性3例.7例均为术后复发患者.年龄14 ～75岁,平均43.8岁.肿瘤最大径10～ 16 cm.所有患者均行手术治疗,其中广泛切除4例,边缘切除3例.5例患者行肿物局部切除背阔肌肌瓣转移取皮植皮术,1例患者行局部推进皮瓣术,另1例患者行肿物局切取皮植皮术.术后病理:3例恶性纤维组织细胞瘤、1例低度恶性黏液性纤维肉瘤、1例原始神经外胚层瘤、1例腺泡状横纹肌肉瘤、1例皮肤隆突性纤维肉瘤.术后采用国际肌肉骨骼系统肿瘤协会(MSTS)标准进行肩关节功能评分.结果 7例患者得到长期随访,平均随访时间29个月(10 ～46个月).2例患者有局部复发,其中1例再次术后6个月肺转移死亡;1例患者有肺转移;其余4例患者无复发及肺转移.术后患者肩关节功能满意,MSTS评分28分.结论 肩胛带软组织肉瘤在早期常被误诊误治,广泛的外科边界是控制局部复发的主要因素.外科边界和病变的侵袭性是肩胛带软组织肉瘤预后的主要影响因素.手术造成的巨大软组织缺损常需局部肌瓣或皮瓣转移来修补,常用背阔肌肌瓣转移.     

手背巨大隆突性皮肤纤维肉瘤1例报告

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermato fibrosarcoma protuberans,DFSP）临床上少见,术后容易复发。2009年3月我院收治手背巨大DFSP1例,经外院多次手术切除均复发,治疗难度大。本次治疗采用肿物扩大根治切除术＋皮瓣转移术＋植皮术,疗效满意,随访1年未复发,现报告如下。     

继发性乳腺平滑肌肉瘤1例

1　病例报告患者　女,70岁。因左乳房无痛性肿物3月余于1997年10月22日入院。1985,1992,1996年曾先后3次行盆腔肿块切除手术,术后病理报告分别为:肠系膜平滑肌肉瘤、腹腔平滑肌肉瘤、盆腔平滑肌肉瘤(复发)。术后未行放疗或化疗。体查:左乳房内侧触及一约3ｃｍ×2ｃｍ×15...     

肺癌肉瘤一例

患者男,59岁。咳嗽、咳痰、痰中带血2个月。查体：消瘦,左肺呼吸音减弱。胸部CT示：左肺上叶有占位性病变（图1）;颅脑和腹部CT、骨核素断层扫描未见转移灶。2008年3月4日在全身麻醉下行左肺上叶切除＋纵隔淋巴结清扫术,术中见肿瘤完全位于左肺上叶内,质硬,大小约10cm×15cm,切除左肺上叶,清扫纵隔淋巴结。术后病理检查：肺癌肉瘤（鳞癌＋纤维肉瘤,图2）,纵隔及肺内淋巴结未见转移。术后3个月返院复查胸部CT示：纵隔淋巴结肿大;术后9个月电话随访患者死于肿瘤全身转移。     

原发性肾脏滑膜肉瘤二例报告

例1,女,40岁.间断性全程肉眼血尿伴右腰部疼痛1个月于2008年4月6日入院.查体:右肾区叩击痛(+).B超检查示右肾上极及集合系统内实性肿物.双肾增强CT检查示右肾上极肿物,直径约5.2 cm,增强扫描病灶不均匀强化.IVU检查见右肾上极占位,肾盂及近段输尿管受侵.诊断为右肾肿瘤.全麻下行根治性右肾切除术.术中见右肾上极类圆形肿物,切面白色鱼肉状,向肾盂内破溃,肾盂内可见坏死组织及血块.完整切除右肾及右输尿管上段.病理报告:瘤细胞为椭圆形、梭形,束状及片状排列,核分裂活跃,输尿管未见浸润.免疫组化染色:CK 7、Vimentin散在(+),CK(pan)、EMA及CD10部分(+),CD34(-),CD99(-).病理诊断为原发性肾脏滑膜肉瘤.术后未行放化疗,术后4个月死于肺转移.     

肾脏癌肉瘤三例报告

目的 探讨肾脏癌肉瘤的临床病理特征及诊治方法,提高对肾脏癌肉瘤的认识.方法 肾脏癌肉瘤患者3例,男2例,女1例,年龄分别为65、65、58岁.肿瘤均位于左肾,临床表现主要为腰部疼痛伴肉眼血尿或腰腹部包块.B超及CT示左肾实质性占位,分别为30 mm×28 mm,115mm×100 mm,81 mm× 62 mm;KUB+IVU示左肾影增大,左肾集合系统受压变形、积水或不显影,术前诊断为左肾实质性肿瘤.结果 3例均行根治性肾切除术(其中开放手术2例,腹腔镜手术1例),均完整切除肿瘤.光镜下肿瘤组织由癌成分和肉瘤成分构成,2种肿瘤成分呈独立区域和交错区域分布.癌组织呈乳头状、腺样或巢状结构,癌细胞异型性明显,部分癌细胞胞质透亮,核大、核仁明显,伴明显坏死;肉瘤组织呈席编状、漩涡状排列,肉瘤细胞异型性明显,见较多核分裂象.免疫组化染色示Keratin(+),CK(+),Vimentin(+),Desmin(-).1例于术后2个月死于肺转移,1例术后5个月死于肝、肺、骨转移,1例术后10个月死于肝、肺转移.结论 肾脏癌肉瘤是一种临床罕见的高度恶性肿瘤,术前诊断困难,确诊需依赖组织病理学及免疫组织化学检查;本病生物学行为进展快、浸润性强、预后差,尽早行根治性切除是最佳治疗方法.     

复发性双侧精索肉瘤1例

患者,5 3岁。1个月前无明显诱因出现左腹股沟肿块,初起时约黄豆大小,逐渐长大为1 .0cm×1 .5cm。患者无畏寒、发热,无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿。患处不伴疼痛,行走较久后局部酸胀感。2 0 0 3年1 0月1 6日就诊,门诊行腹股沟CT检查提示“左腹股沟肿块”。1 981年患者因左精索肿块在外院行左侧精索、睾丸、附睾切除术,术后病理诊断为“(精索)脂肪肉瘤”。此后2 0余年复发1 4次,有时1年复发1～2次。1 996年出现右侧精索肿块,行右侧精索肿块切除术,术后病理诊断亦为精索脂肪肉瘤。复发后均行手术切除并术后放疗。体检:一般情况好。阴茎发育良…     

乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤2例临床报道

目的探讨乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床特征、诊断及治疗方法。方法回顾性分析我院近期收治的2例乳腺DFSP患者的临床资料。结果本组2例分别为一27岁男性与一35岁女性患者。男性DFSP患者出现典型的皮肤紫红色改变并突出皮肤表面,一直被诊断为"血管瘤";乳腺彩超示肿块边界欠清,形态不规则,以低回声为主,周边见环形强回声带,彩色多普勒血流成像见其内短线状血流信号,术前肿块30 mm×11 mm大小。女性DFSP患者则长期被误诊为乳腺纤维腺瘤;乳腺钼靶仅提示双乳乳腺增生,未见确切肿块组织,术前肿块5 mm×10 mm大小。2例患者均采用传统手术治疗模式,肿瘤细胞均高表达CD34,低表达S-100及细胞角蛋白。分别随访8个月与4个月,术后未常规行放疗,至目前未复发。结论乳腺DFSP是起源于乳腺皮肤区域并可浸润皮下组织的局限性低度恶性肿瘤,以无痛性肿块为主要临床表现,术前各种影像学检查诊断特异性欠佳,确诊有赖于肿块切除术后的组织学病理检测及免疫组织化学分析。彻底的手术切除疗效理想,部分切缘阳性或局部复发的患者可能需进一步综合放疗或伊马替尼靶向治疗。