镜像右位心及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究

目的 探寻镜像右位心及合并畸形彩色多普勒超声心动图(CDE)特征和规律性.方法 应用CDE检查100例镜像右位心及合并畸形,寻找CDE特征和规律性,95例经心导管对照,76例手术证实.结果 根据CDE特征对92例做出正确诊断,诊断准确率92%,误诊8例.本组镜像右位心及合并畸形CDE特征和规律性明显:(1)镜像右位心合并12种先天性心脏病,其中ILL型右心室双出口(27%)最多,IDD型矫正性大动脉转位(17%)、法洛四联症(16%)和室间隔缺损(12%)较少,心室双入口(7%)、三尖瓣闭锁(5%)、两腔心(5%)、ILL型完全性大动脉转位(4%)、二尖瓣闭锁(2%)、孤立性右室流出道狭窄(2%)、完全性肺静脉异位引流(2%)、孤立性二尖瓣前叶裂隙(1%)更少.(2)镜像右位心无论合并那种先天性心脏病均为心房反位.(3)镜像右位心合并右心室双出口和完全性大动脉转位为左转位,合并矫正性大动脉转位为右转位.(4)镜像右位心合并肺动脉狭窄(80%)多见,肺动脉压正常(12%)和肺动脉高压(8%)少见.(5)合并房间隔缺损和室间隔缺损,彩色多普勒血流显像显示过房间隔或室间隔左向右或双向五彩镶嵌分流束血流信号.结论 镜像右位心及合并畸形CDE特征和规律性明显,应用CDE对镜像右位心及合并畸形可做出正确诊断,但检查者必须熟练掌握本病解剖.在探查手法上与正常位心脏明显不同,检查前阅读X线正位胸片对CDE正确诊断有帮助,并可提高检查效率.     

超声心动图对先天性右位心的诊断价值

目的　探讨超声心动图对先天性右位心的形态学特征以及合并畸形的诊断价值。方法　用超声心动图按 Van Praagh节段分析法对右位心心脏结构进行观察 ,结合 X-线进行诊断。结果　 93例右位心患者中镜像心 4 3例 ,右旋心 4 2例 ,右房异构 3例 ,左房异构 5例。镜像心大多各节段连接一致 ,心血管畸形中肺血多的主要为房间隔缺损 (ASD)和室间隔缺损 (VSD) ;肺血少的主要为法洛四联症 (TOF)、右室双出口 (DORV) 肺动脉狭窄 (PS)、单心室 (SV) PS。右旋心中大多各节段连接的不一致 ,且多合并肺血减少的复杂畸形 ,主要畸形为 DORV PS、矫正型大动脉转位 (C- TGA) PS、 SV PS、 TOF、肺动脉闭锁 (PAA)、大动脉转位 (TGA) PS。异构右位心大多各节段连接一致 ,大多合并肺血减少的复杂畸形。结论　先天性右位心各节段均可出现异常 ,多合并复杂心血管畸形 ,超声心动图能准确进行解剖学及血流动力学的诊断及评价 ,可作为首选或筛选方法。     

超声心动图诊断先天性矫正型大动脉转位的价值

目的探讨超声心动图对先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)的诊断价值。方法回顾性分析43例先天性矫正型大动脉转位超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心脏磁共振、心血管造影及手术结果对比分析,总结其诊断特点,找出漏诊的原因。结果术前确诊41例,漏诊2例;左位心36例,中位心3例,右位心3例;SLL型(心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉左前)32例。SLD型(心房正位,心室左袢,主动脉位于肺动脉右前)5例。IDD型(心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉右前)3例。IDL型(心房反位,心室右袢,主动脉位于肺动脉左前)3例;合并的畸形:室间隔缺损28例,肺动脉瓣或瓣下狭窄15例,三尖瓣发育异常24例(2例合并Ebstein畸形),房间隔缺损或卵圆孔未闭10例,动脉导管未闭5例,右心室双出口2例;漏诊2例为成人诊断为二尖瓣发育畸形,重度二尖瓣反流;41例超声诊断与心脏磁共振、心血管造影及手术结果一致。结论超声心动图诊断先天性矫正型大动脉转位具有较高的准确度,在成人重度二尖瓣反流中,应除外ccTGA。     

单心室的二维和彩色多普勒血流图的表现特征

目的：确定二维心动图（2DE）和彩色多普勒血流图（CDFI）对评价单心室心内畸形的价值,并讨论心动图表现特征。方法：根据单心室形态学特征分三种类型,并对两根大动脉位置、关系、房室连接和合并心内畸形进行研究,结果：17例单心室患者均经心血管造影或／和手术证实,其中A型8例;B型4例;C型5例。房室连接有三种类型,即共同流入心室5例,单流入心室1例,双流入心室11例,主动脉位置位于右前者占58．8％（10例）;左前者35．3％（6例）;正常位置者1例（5．9％）。2DE和CDFI诊断和分型正确为15例（88．2％）,2例误诊为右室双出口或室间隔缺损。结论：2DE和CDFI可对单心室提供正确诊断和分型及发现合并心内畸形。     

经胸超声心动图诊断先天性右位心17例及文献分析

目的：提高经胸超声心动图对先天性右位心的诊断水平。方法：收集超声资料完整并获证实的272例右位心患者(本院17例，文献检索255例)进行综合分析。结果：272例患者中镜像心108例，右旋心133例，左房异构15例，右房异构16例。经胸超声心动图对先天性右位心心房方位诊断的敏感性和特异性均为98．5％，对心室方位诊断的敏感性和特异性均为100％，对心室与大动脉连接诊断的敏感性为99．6％，特异性为94．5％。超声心动图能准确评估相关心内畸形，但对某些大动静脉畸形诊断较困难。结论：经胸超声心动图可作为右位心诊断的首选或筛选方法。     

完全性大动脉转位的超声诊断与鉴别

目的：对照手术或心导管／心血管造影结果探讨超声诊断完全性大动脉转位的价值。方法：对照手术或心导管／心血管造影结果，回顾性分析彩色多普勒超声诊断完全性大动脉转位的73例结果。结果：超声诊断73例患中心房正位，心室右袢大动脉右转位（SDD）型61例占83．5％，心房反位，心室左袢大动脉左转位（ILL）型8例占11％，心房反位，心室右袢大动脉左转位（IDL）型4例占5．5％，经手术证实的36例，其中SDD型30例占83．3％；ILL型2例占5．6％，IDL型1例占3．0％，右室双出口3例占8％，经心导管及造影证实的37例，其中SDD型26例占70％，ILL型3例占8％，IDL4例占11％，右室双出口4例占11％，结论：综合手术及心导管及造影得出结果，超声诊断符合率达90．2％，误诊率9．8％。     

彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口的价值

目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断右室双出口(DORV)的价值.方法 分析50例经手术证实为DORV的彩色多普勒超声心动图表现.结果 超声诊断准确率98%(49/50),1例误诊为法洛氏四联症.DORV分型超声诊断准确率98%(48/49),1例心房正位、心室左袢、大动脉左转位误诊为心房正位、心室右袢、大动脉左转位,合并畸形83个,心内合并畸形75处,超声漏诊1例肌部室缺,诊断准确率98.7%,心外畸形8处,超声漏诊2处,分别为左上腔静脉异位回流至左房1例,右肺动脉中断1例,超声诊断准确率75%.结论 彩色多普勒超声心动图对DORV定性、分型、心内合并畸形诊断具有确诊价值,心外合并畸形诊断具有参考价值,需联合多排螺旋CT检查,可替代创伤性心导管造影.     

胎儿先天性矫正型大动脉转位的产前超声心动图诊断

目的探讨并总结胎儿先天性矫正型大动脉转位（cc-TGA）产前超声心动图图像特征。 方法回顾分析2011年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院行产前超声心动图诊断,并经引产后病理解剖或产后小儿超声心动图确诊的5例cc-TGA胎儿超声心动图影像,总结其超声心动图特征、诊断及鉴别诊断方法。 结果5例cc-TGA胎儿中,4例引产后病理解剖证实为cc-TGA SLL型;1例活产后经小儿超声心动图证实为cc-TGA IDD型,小儿产后90 d状态良好。5例cc-TGA胎儿中2例行胎儿染色体检查,染色体核型正常。5例cc-TGA胎儿产前超声心动图四腔心切面与上腹部横切面联合应用、左右心室流出道切面、主动脉弓与动脉导管弓切面、三血管切面、三血管气管切面具有特征性表现。产前超声心动图显示5例cc-TGA胎儿合并多种心内外畸形：4例SLL型胎儿中3例合并室间隔缺损,2例合并肺动脉闭锁,1例合并肺动脉狭窄,2例合并永存左上腔,2例合并房室瓣返流,1例合并心内膜垫缺损;1例SLL型胎儿合并心外多发畸形,包括双侧脑积水、脊柱裂、双侧足内翻;1例IDD型胎儿合并心内多发畸形,包括室间隔缺损、肺动脉轻度狭窄、右位主动脉弓,合并心外畸形有腹腔脏器镜像反位。 结论掌握cc-TGA各切面超声心动图特征可以有效发现、诊断本病。胎儿cc-TGA预后差异很大,取决于相关缺陷的严重程度。     

超声心动图诊断小儿右位心63例

目的：探讨超声心动图对右位心及其伴随的心血管畸形的诊断价值。方法：探头移至胸骨右缘显示心脏。按van Pranph方法对右位心进行诊断分裂。结果：63例右位心,右旋心型41例,合并心血管畸形的38例。镜像右位心型17例,心内结构正常的9例。未定位型（中心型）5例,均合并复杂心血管畸形。结论：当确定心脏大部分及心尖位于右侧胸腔,可观察左右心房关系以确定右位心类型。超声心动图能快速、准确及可靠地诊断右位心。     

胎儿右位心的产前超声诊断

目的研究胎儿右位心产前超声诊断的特点及临床意义。方法运用节段分析法对78例产前超声诊断为右位心胎儿的心脏结构及其伴发畸形进行分析。结果 78例胎儿经尸检或产后影像学检查、手术证实为右位心,其中45例为镜面右位心,22例为右旋心,11例为内脏不定位型右位心,总体心内外畸形发病率为70.5%,镜面右位心、右旋心、内脏不定位型右位心分别为48.9%、100%、100%。总体心内畸形发病率为66.7%,三种类型发病率分别为44.4%、95.5%、100%。最常见的心内畸形为单心室和室间隔缺损。心外畸形总体发病率为29.5%,最常见的为单脐动脉。镜面右位心预后最好。结论不同的胎儿右位心类型可合并不同程度的心内、外畸形,特别是右旋心和内脏不定位型右位心有着极高的心内外畸形发病率。     

超声诊断复杂心脏畸形心室襻及心室手型

目的 分析不同类型复杂先天性心脏病(先心病)心室襻的图像特征,探讨应用超声心动图判定心室襻或心室手型的方法学及价值。方法 回顾性分析45例复杂先心病患者的超声图像,包括右心室双出口7例,完全型大动脉转位5例,矫正型大动脉转位11例,解剖矫正型大动脉异位2例,单心室15例,十字交叉心4例和楼上楼下心室1例。全部病例均由外科手术或CT检查证实。结果 7例右心室双出口中,心室右襻4例,心室左襻3例。5例完全型大动脉转位均为心室右襻。11例矫正型大动脉转位患者中,心室右襻1例,心室左襻10例。2例解剖矫正型大动脉异位患者均为心室右襻。15例单心室患者中,心室右襻8例,心室左襻4例,心室不定襻3例。4例十字交叉心和1例楼上楼下心室中,右手型心室3例,左手型心室2例。结论 超声心动图对复杂先心病的心室襻或手型定位具有重要价值,超声判定心室手型可以帮助分析复杂的心室构型。     

成人矫正型大动脉转位的彩色多普勒超声心动图特征 及规律性研究

目的：探寻成人矫正型大动脉转位（CTGA）的彩色多普勒超声心动图（CDE）特征及规律性。方法：应用CDE检查40例成人CTGA,35例经心血管造影对照,38例经手术证实。结果：根据CDE特征表现,对39例做出正确诊断,诊断准确率97.5%,1例误诊为完全性大动脉转位。成人CTGA的CDE特征及规律性明显：①二维超声心动图（2DE）心尖四腔心切面所有患者均显示心房与心室连接不一致,其中SLL型显示心房正位、心室左袢;IDD型显示心房反位、心室右袢。②2DE胸骨旁大动脉短轴切面显示两条大动脉呈两个环状回声,称2DE“双环征”。通过两环相互位置关系可确定转位的类型,其中SLL型两个环状回声呈左前右后排列,IDD型两个环状回声呈右前左后排列;根据两个环状回声内径比较可判定是肺动脉狭窄（PS）还是肺动脉高压（PH）,其中PS患者显示位于后方的环状回声明显小于位于前方的环状回声,PH患者显示位于后方的环状回声明显大于位于前方的环状回声。③合并房间隔缺损和室间隔缺损患者的彩色多普勒血流显像（CDFI）显示过房间隔和室间隔分流束血流信号不明显;合并房室瓣关闭不全和肺动脉狭窄患者的CDFI显示过房室瓣反流束血流信号和过肺动脉射流束血流信号明显。结论：成人CTGA的CDE特征及规律性明显,应用2DE判断心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致是诊断CTGA的关键,CDE对CTGA合并畸形诊断有一定难度,但对外科拟定手术方案有重要临床价值。     

功能纠正型大动脉转位的二维超声心动图诊断

我院1984～1989、10月超声诊断的功能纠正型大动脉转位(C-TGA)并有心血管造影及手术证实的18例(男12例)女6例,年龄2～30岁),其中SU型12例,IDD型6例。使用SSH 404及77020 AC彩色超声显像仪。探查胸骨旁长轴、大动脉短轴,心室短轴、心尖四腔、剑下五腔及下腔静脉长轴切面。探查确定大动脉与心房、心房与心室是否协调;心房、内脏的位置及合并心内畸形;房室瓣膜功能状态。     

两腔心及合并畸形的彩色多普勒超声心动图特征研究

目的 探寻两腔心(BH)及合并畸形的彩色多普勒超声心动图图像特征.方法 超声检查20例BH,寻找BH及合并畸形的声像图特征表现.所有患者均有心血管造影对照,14例经手术证实.结果 根据声像图特征表现对19例作出正确诊断,1例误诊为二尖瓣闭锁.BH及合并畸形的声像图特征明显:①二维超声心动图(2DE)心尖四腔观显示房间隔与室间隔回声全部失落,心内十字交叉消失,收缩期显示一组共同房室瓣关闭,呈"8字形"改变,称2DE"8"字征;舒张期一组共同房室瓣开向一个共同心室腔.②彩色多普勒血流显像(CDFI)舒张期均显示共同心房内血流信号通过共同房室瓣进入共同心室内;收缩期显示过共同房室瓣五彩镶嵌反流束血流信号15例.③在20例BH中,心房正位16例,心房反位4例.共同心室A型10例,B型2例,C型8例.大动脉位置关系Ⅰ型4例,Ⅱ型7例,Ⅲ型9例.肺动脉狭窄18例,肺动脉高压2例.④合并肺动脉狭窄患者CDFI于收缩期显示过肺动脉五彩镶嵌射流束血流信号.结论 BH及合并畸形的声像图特征明显,其对BH及合并畸形有特异性诊断价值.     

1例大动脉转位合并右位心及单心室畸形的围术期护理

先天性大动脉转位是常见的发绀型心脏病之一,其发病率仅次于法洛氏四联症,占先天性心脏病的7%～9%,本病占出生后2个月发生充血性心力衰竭的首位,80%～90%的病例死于1岁以内[1].单心室是一种少见、复杂的先天性心脏畸形,2个房室瓣同房室瓣开口与单一心室,发出主动脉和肺动脉,并伴有血管畸形[2].而右位心是指心脏的大部分位于脊柱中心的右侧,心脏轴线指向右下方的一种先天性心脏位置异常.部分病例可合并其他心血管畸形,如大动脉转位、右室双出口、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症等,并发率常低于10%.我院2007年4月成功地为1例大动脉转位合并右位心及单心室畸形的患儿非体外循环下行双侧双相格林手术,现将其护理体会报道如下.     

超声心动图诊断先天性右位心合并复杂畸形的临床价值

目的 观察超声心动图对先天性右位心合并复杂畸形的诊断价值.方法 以手术结果为"金标准",心血管造影结果为对照,应用超声心动图按Van Praagh节段分析法评价62例先天性右位心合并复杂心血管畸形患者的心脏解剖结构.结果 62例右位心患者中镜像心28例,右旋心34例.超声心动图和心血管造影对各节段诊断特异性有高度一致性,两方法相比较无显著性差异(P＞0.05).超声心动图对心房方位、心室形态及房室连接、心室动脉连接及主动脉位置诊断准确性均大于91.3%,但对心房异构及某些动静脉畸形诊断较困难.结论 超声心动图对右位心合并复杂心血管畸形患者大多能作出明确诊断,可作为右位心诊断的首选或筛选方法.     

彩色多普勒超声诊断右室双出口8例分析

右室双出口（double outlet of the right ventricle,DORV）指2条大动脉全部或大部分自右室发出,室间隔缺损（VSD）是左室惟一出口,为一种少见的紫绀型先天性心脏病。文献中曾将此病列为不完全型大动脉转位,就现代的概念,右室双出口归属于心室——大动脉异常连接类型中大动脉异位的范畴。以往本病及其并发心内畸形的诊断主要依靠心血管造影。随着彩色多普勒血流成像（CDFI）技术的应用,本病的检出率逐渐提高。收集近2年本院8例DORV进行分析,报道如下。     

产前超声检查对胎儿心脏大动脉畸形的诊断价值

目的 探讨胎儿心脏大动脉畸形产前超声诊断的操作技巧,提高产前超声诊断符合率.方法 回顾分析我院诊断并经产后证实的20例心脏大动脉畸形胎儿的超声图像,总结不同类型大动脉畸形的声像图特征.结果 20例心脏大动脉畸形胎儿均经产后新生儿超声心动图检查或引产后尸体解剖证实,大动脉畸形在三血管气管(3VT)切面上均呈阳性特征,分别表现为大动脉内径异常10例,包括肺动脉狭窄7例,主动脉狭窄1例,主动脉弓离断1例及主动脉弓缩窄1例;永存动脉干4例;大动脉交叉关系消失5例,包括右室双出口3例,大动脉转位2例;右位主动脉弓1例.17例胎儿合并心内其他结构异常.结论 3VT切面是诊断胎儿心脏大动脉异常敏感且有效的切面,其他切面可作为诊断和鉴别诊断的辅助切面.     

超声心动图评价大动脉调转术患者冠状动脉解剖类型

目的 评估超声心动图诊断大动脉调转术(ASO)患者冠状动脉解剖类型的准确性,总结超声观察冠状动脉位置及走行的方法.方法 2007年3月至2008年3月共50例患儿单纯依靠超声心动图检查确诊后行ASO,术前超声均对冠状动脉的解剖类型进行了评估,与术中所见进行对比.其中完全型大动脉转位(TGA)23例,右室双出口大动脉关系反位型(DORV)20例,矫正型大动脉转位(CTGA)2例,左室双出口大动脉关系反位型(DOLV)1例,完全型大动脉转位合并完全型肺静脉异位引流2例(TGA+TAPVC),完全型大动脉转位合并肺动脉瓣及瓣下狭窄(TGA+PS)2例.结果 50例患者中,冠状动脉发育正常40例,冠状动脉畸形10例.除2例因声窗条件差未能诊断冠状动脉解剖类型外,其余48例均能显示出冠状动脉的起源及走行方向,总可显示率为96.0%.与术中所见对比,48例患者超声诊断总正确率为95.8%.其中,冠状动脉正常者除1例因声窗条件未能显示冠状动脉外,其余均诊断正确.10例冠状动脉畸形包括单冠畸形4例;两支冠状动脉起自一个冠状窦2例;左冠状动脉前降支起源于右冠状窦2例;两支冠状动脉起源于相邻两个冠状窦,开口位于冠瓣交界两侧2例.其中1例因声窗限制未能诊断,2例诊断与术中有出入.冠状动脉畸形超声诊断准确率为77.8%.结论 通过多切面扫查,超声心动图能够准确诊断绝大部分ASO患者的冠状动脉解剖类型,为ASO提供全面而准确的诊断信息.     

产前超声诊断矫正型大动脉转位

目的 探讨产前超声对矫正型大动脉转位的诊断价值.方法 回顾性分析10例在我院诊断的胎儿矫正型大动脉转位的超声病例资料.利用二维超声心动图获取四腔心切面、主动脉根部短轴切面、主动脉弓切面、双房切面及左、右室流出道切面,并采用心脏三节段分析法进行分析.在四腔心切面上判定心房位置及房-室连接有无异常,在左、右室流出道切面的基础上追踪显示2条大动脉的走行,判定心室-大动脉连接有无异常.结果 10例矫正型大动脉转位的胎儿中,经尸检或生后超声心动图证实有2例为单纯矫正型大动脉转位,4例为矫正型大动脉转位合并室间隔缺损,2例为矫正型大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄,1例为矫正型大动脉转位合并室间隔缺损、三尖瓣下移畸形,1例为矫正型大动脉转位合并主动脉缩窄.结论 四腔心切面及双流出道切面是诊断矫正型大动脉转位的主要切面.采用三节段分析法及连续追踪法是分析本病的重要方法.