原发性胆汁性肝硬化的误诊原因分析

原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycirrhosis ,PBC)是一种原因不明的由免疫损害介导的慢性进行性肝内胆汁淤积性肝病 ,其病理基础是进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎 ,引起周围炎症、纤维化乃至肝硬化 ;临床表现为慢性梗阻性黄疸与肝脾肿大 ,晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压     

原发性胆汁性肝硬化9例误诊分析

目的总结博尔塔拉蒙古自治州人民医院原发性胆汁性肝硬化误诊病例。方法对9例原发性胆汁性肝硬化患者进行回顾性分析。结果9例患者均已发展为肝硬化后才明确诊断。结论原发性胆汁性肝硬化在我国可能并非少见，应进一步提高对本病的认识，以降低误诊率。     

83例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点及肝脏组织学病理特征。方法回顾性分析83例PBC患者的病例资料。结果 83例PBC患者男女比例约为7︰76。临床表现依次为乏力、纳差、黄疸、脾脏肿大、腹水、皮肤瘙痒、干燥综合征及肝脏肿大。血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平分别为(330.58±255.03)U/L和(255.58±234.65)U/L。抗线粒体抗体(AMA)和抗-线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性率分别为88%和71.1%。21例PBC患者肝组织病理检查提示小胆管改变最为突出。Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期两组患者病程及总胆红素水平差异有统计学意义(P0.05)。结论 PBC好发于女性,临床表现缺乏特异性,血清ALP及GGT水平明显升高,自身抗体AMA和AMA-M2阳性为主要特征,病程和总胆红素水平与肝组织学进展有关。     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化33例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因不明的慢性肝脏疾病,以进行性小胆管毁损伴门静脉炎症、慢性胆汁淤积和肝纤维化为特点,最终进展为肝硬化和肝衰竭,本病属自身免疫性疾病的一种类型,病理分四期:1期(胆管炎期)、2期(细小胆管增生期)、3期(瘢痕期)和4期(肝硬化期)[1]。PBC临床表     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展

原发性胆汁性肝硬化为自身免疫性疾病，其治疗药物众多，但迄今尚无特异性药物。熊去氧胆酸能延缓其组织学进展，是目前治疗的首选药物，而近年来布地奈德等新药的涌现，为原发性胆汁性肝硬化的治疗提供了新的选择。     

原发性胆汁性肝硬化15例分析

原发性胆汁性肝硬化是一种进展性胆汁淤积性肝脏疾病 ,现就长征医院 1996年 1月到 2 0 0 1年 7月收治的 15例原发性肝汁性肝硬化总结如下。临床资料15例均为住院患者 ,男 1例 ,女 14例 ,年龄 3 8～ 71岁 ,平均 ( 5 5 .1± 10 .7)岁 ,主要临床表现如表 1。 15例中有 5例以皮肤搔痒为首发症状 ,另有 1例以皮肤搔痒及反复黑便为首发症状 ,余以乏力或黄疸为首发症状 ,出现首发症状至确诊的平均间期为 ( 3 5 .1± 3 1.0 )个月 ,肝掌 1例 ,肝肿大 3例 ,脾肿大 2例。化验免疫球蛋白Ｇ(ＩｇＧ)、免疫球蛋白Ｍ (ＩｇＭ )和血清球蛋白 (Ｇ)分别为 ( 18…     

原发性胆汁性肝硬化患者miR-let-7b的异常表达及其意义

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者外周血单个核细胞(PBMC) microRNA(miR-let-7b)的表达及其临床意义. 方法 以60例PBC患者和35名健康对照者作为研究对象,应用荧光定量RT-PCR方法检测miR-let-7b的表达.分析miR-let-7b与Mayo风险评分及临床分期的相关性.检测PBC患者血清白细胞介素18.总胆红素、碱性磷酸酶、v-谷氨酰转移酶的水平,分析其与miR-let-7b的相关性.独立样本数据比较用非参数Mann-Whitney检验;相关分析采用Spearman相关性检验. 结果 PBC患者的PBMC miR-let-7b的相对表达水平显著低于健康对照者,差异有统计学意义(0.096±0.047与1.000±0.293,Z=-8.101,P＜ 0.01).Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期PBC患者PBMC miR-let-7b的相对表达水平显著低于Ⅰ期患者,与Ⅰ期比较,q值分别为7.697,7.075,12.07,P值均＜0.01;Ⅳ期患者显著低于Ⅱ、Ⅲ期患者,q值分别为6.499和4.423,P值均＜0.01.PBC患者PBMC miR-let-7b的相对表达水平与Mayo风险评分呈负相关(r=-0.4930,P＜0.01),与白细胞介素18 (r=-0.4643,P＜ 0.01)、碱性磷酸酶(r=-4119,P＜0.01)水平也呈负相关,与总胆红素、Y-谷氨酰转移酶无明显相关性.结论 PBC患者PBMC miR-let-7b表达水平显著降低,与疾病进程呈负相关,这为今后PBC的诊断和预防提供了新的线索.     

原发性胆汁性肝硬化与肝血瘀证

目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与肝血瘀证的关系.方法:根据我们制定的肝血瘀证辨证标准,将肝血瘀证划分为轻度、中度、重度3型,通过对84例PBC患者进行肝血瘀证辨证,探讨PBC患者肝血瘀证的发生率,且设40例正常人作为对照组,考察PBC肝血瘀证患者与非肝血瘀证患者及正常人的免疫学指标.结果:84例PBC中肝血瘀证患者71例(84.5％),其中轻度22例(26.2％),中度25例(29.8％),重度24例(28.5％);非肝血瘀证患者13例(15.5％).两组患者具体症状体征出现的频率则以舌质紫暗、舌下静脉曲张以及面部、齿龈及眼周紫黑为高,在84例PBC患者中所占比例分别为59.5％和57.1％.肝血瘀证与非肝血瘀证两组患者的免疫指标CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、IgG、IgM、IgA、B因子均异于正常对照组(P＜0.05),但两组之间差异无显著性意义(P＞0.05);补体C3、C4不仅两组异于正常对照组(P＜0.05),且两PBC组间差异有显著性意义(P＜0.05),肝血瘀证者降低更为明显.结论:研究表明PBC患者中肝血瘀证者占84.5％,且与免疫功能异常密切相关.     

原发性胆汁性肝硬化的免疫学进展

原发性胆汁性肝硬化 (ＰＢＣ)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。其病理特点为 :肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性破坏性胆管炎 ,伴门管区淋巴单核细胞浸润、肉芽肿形成和小胆管增生 ,随病情进展出现小胆管坏死消失、门管区周围肝细胞炎症坏死、胆汁淤积及纤维化 ,最终发展为肝硬化。ＰＢＣ在世界各地分布差异大 ,尤以北欧及英国北部发病率最高 ,非洲最低 ,在我国尚无统计资料。ＰＢＣ男女发病比率约为 1∶10。目前认为它是典型的自身免疫性疾病 ,抗线粒体抗体 (ＡＭＡ)为其特征性免疫学标志[1] 。在此将重点讨论与ＰＢＣ有关的…     

原发性胆汁性肝硬化31例临床分析

目的　对原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征进行回顾性分析 ,以提高对该病诊治的认识。方法　分析 31例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化、免疫学及病理学等改变。结果　本组患者中女性 2 5例 ,确诊时的平均年龄为 (4 9.2± 10 .7)岁。症状以黄疸最为多见 (74 .2 % ) ,其次为皮肤瘙痒 (5 1.6 % )和乏力 (32 .3% ) ,3例患者 (9.7% )合并腹水。所有患者血清碱性磷酸酶、γ 谷氨酰转肽酶及胆红素水平明显升高 [分别为 (388.9± 2 77.5 )U/L、(381.6± 2 13.2 )U/L和 (176 .4± 176 .1) μmol/L],血清丙氨酸转氨酶 (ALT)、天冬氨酸转氨酶 (AST)水平呈轻至中度升高 [分别为(79.7± 4 6 .3)U/L及 (119.8± 6 1.2 )U/L],患者血清IgM升高 (3.0± 1.9)g/L ,行线粒体抗体检查者92 % (2 3/ 2 5 )阳性 ,6 1.3%患者熊去氧胆酸治疗短期内显示一定疗效。结论　原发性胆汁性肝硬化主要累及中年女性 ,血清碱性磷酸酶及γ 谷氨酰转肽酶水平升高、抗线粒体抗体阳性、血清IgM升高有助于诊断本病 ,肝活检病理学检查有助于进一步确诊及组织学分期     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展及误诊原因分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病。一种病因未明的肝内小胆管进行性破坏的非化脓性疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征。目前,在治疗方面还有很多争议,熊去氧胆酸（UDCA）是唯一公认的治疗PBC的药物。但是,单用UDCA对许多患者效果并不理想,因此,近年来提出联合疗法,如UDCA联合免疫抑制剂、中西医结合治疗等,对晚期PBC患者,肝移植仍是最有效的方法,但有复发可能。同时,由于PBC要通过病理才能明确诊断,特别是在许多基层医院误诊较多,现分析如下：     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化 (primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病 ,国外报道PBC的发病率为 2～ 2 4 / 10万 ,年发病率为 0 .4～ 3.0 / 10万 ,且呈逐年增长趋势。PBC早期症状轻微 ,临床表现不典型 ,极易误诊为病毒性肝炎 ,而使病情迁延发展 ,造成严重后果。一、PBC的临床表现(一 )PBC的临床表现及分期PBC是由自身免疫介导的肝内损伤 ,可形成进行性炎性瘢痕 ,最终导致肝功能衰竭。PBC患者最初的临床表现为嗜睡和皮肤瘙痒 ,后期出现黄疸 ,并伴有肝功能衰竭。根据PBC病程进展自然经过 ,一般将其分为四个时期 :1.肝功…     

原发性胆汁性肝硬化自身抗体的研究进展

原发性胆汁性肝硬化（pfimary biliary cirrhosis，PBC）是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，其确切的发病机制尚未明确，可能涉及遗传、免疫及环境因素。其中体液免疫可能扮演了重要角色，引起了临床上的高度关注，血清中高滴度的抗线粒体抗体（antimitochondrial antibodies，AMA）已成为PBC诊断的重要指标。本文旨在探讨该领域的最新进展，以期加深对其爱病机制的理解，为临床诊治提供进一步的依据。     

原发性胆汁性肝硬化无创性肝纤维化诊断模型的验证

目的验证采用常规实验室指标建立的无创性肝纤维化诊断模型,并评判其对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者组织学分期的诊断价值。方法采用受试者工作特征曲线下面积(AUC)检测各项无创诊断模型对PBC患者组织学分期的诊断价值。结果各项模型均对PBC的组织学分期有一定诊断价值,其中H指数、Forns评分及RPR预测价值最为突出,AUC分别可达0.851,0.811和0.843。结论由常规实验室指标建立的肝纤维化无创诊断模型H指数、Forns评分及RPR能协助准确区分PBC患者的早期(Ⅰ-Ⅱ期)和进展期(Ⅲ-Ⅳ期)病变。     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

PBC的诊断标准应包括下列几方面:（1）胆内瘀胆的临床症状和体征;（2）肝脏生物化学功能表现为肝内瘀胆的特征;（3）线粒体抗体阳性;（4）肝组织学活检查显示肝内小胆管损伤和炎症;（5）影像学检查胆道系统无阻塞。必要时需随访6～     

肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化一例

患者　女,5 1岁。因进行性巩膜皮肤黄染4年,伴皮肤瘙痒1年于2 0 0 2年11月7日入院。于1998年9月出现皮肤及巩膜黄染。2 0 0 1年底出现皮肤瘙痒,后出现腹胀、牙龈出血等症状。在多家医院诊断为“毛细胆管炎”,予保肝、退黄治疗,病情进行性加重。至入院前患者反复上消化道出血3次,行食管静脉硬化剂注射及套扎术。曾出现失血性休克及自发性细菌性腹膜炎,腹胀、黄疸明显加重。既往无其它病史,家中无类似病史。体格检查:体温36 5℃,脉搏6 5次/min ,呼吸17次/min ,血压110 /6 0mmHg。全身皮肤色素沉着,巩膜皮肤重度黄染,心肺(- ) ,肝肋下10cm ,…     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝病,主要累及中年女性,最常见的症状为乏力和皮肤瘙痒,血清抗线粒体抗体(AMA),尤其是M2亚型(AMA-M2)阳性对诊断具有特异性.本文就PBC流行病学、临床表现、实验室检查、病理特征以及有关诊断标准进行了详细论述.     

原发性胆汁性肝硬化的临床表现

原发性胆汁性肝硬化（PBC）多发于中年女性，具有脏器特异性，该病由免疫介导、多以破坏肝内小胆管为特征的自身免疫性疾病，最终可发展为肝纤维化和肝硬化。PBC的诊断要点有：（1）肝内胆汁淤积的血清酶谱表现；（2）血清IgM升高；（3）免疫荧光法检测的抗线粒体抗体（AMA）阳性；通过ELISA或免疫印迹法检测的PBC特征性抗体AMA的M2阳性；（4）肝内中小胆管的破坏或缺损。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化目前主要的治疗仍是对症疗法,包括对瘙痒刺激、营养缺乏、骨病及干燥等症状的治疗。针对免疫病理机理、胆汁淤滞及纤维化形成,采用了硫唑嘌呤、青霉胺、强的松龙、苯丁酸氮芥、环孢菌素 A、秋水仙碱、熊去氧胆酸等药及放血浆疗法。对于肝硬化进展期病人,可考虑肝移植手术。