原发性支气管肺淀粉样变性的CT诊断

目的:探讨支气管肺部淀粉样变性的影像学诊断及鉴别诊断。方法:收集5例经病理证实的支气管肺部淀粉样变性患者,分析其CT表现。结果:气管支气管型3例,CT表现为管壁不均质增厚,可见斑块状钙化灶,管腔内壁不光滑性狭窄;肺实质型2例,CT表现为主支气管旁单发团块,段支气管狭窄,周围肺组织萎缩,叶间裂增厚。结论:肺实质型CT表现单发或多发团块状软组织密度灶,气管支气管型CT表现为管壁增厚,可见颗粒或不规则钙化或"骨化岛",具有一定特征。CT对肺部淀粉样变性的诊断具有重要价值。     

原发性气管支气管淀粉样变性1例

淀粉样变性是一种以淀粉样纤维素形成的异常蛋白在胞外组织或器官沉积为特征的临床综合征[1].本病可累积多个系统,临床表现各异,在个别病例中,甚至可危及生命[2],而气管支气管淀粉样变性则是原发性淀粉样变性局限于呼吸道的罕见疾病[3],至今病因未明,极易误诊.现就我院呼吸重症监护室收治的1例气管支气管淀粉样变性病例并结合文献复习,分析其临床特点.     

原发性肺部淀粉样变性的CT诊断(附4例分析)

目的:探讨肺部淀粉样变性的诊断及鉴别诊断.方法:收集4例经病理证实的肺部淀粉样变性,分析其CT表现.结果:气管支气管型2例,CT表现为管壁不均质增厚,可见斑块状钙化灶,管腔内壁不光滑性狭窄;肺实质型2例,CT表现为多发单发或多发团块,可见粟粒状高密度灶及结节状高密度灶,1例合并胸膜团块状软组织密度灶.结论:实质型CT表现单发或多发团块状软组织密度灶,气管支气管型CT表现为管壁增厚,可见颗粒或不规则钙化或"骨化岛",具有一定特征.CT对肺部淀粉样变性的诊断具有重要价值.     

以心肾联合损害的原发性系统性淀粉样变性全身软组织99Tcm-MDP显像一例

笔者报道了1例以心肾联合损害的原发性淀粉样变性全身软组织广泛摄取99Tcm-MDP的病例。结合患者的临床症状、体征、实验室检查及影像学资料,考虑为原发性系统性淀粉样变性。当全身骨扫描出现软组织广泛性、对称性普遍摄取骨显像剂时,应高度怀疑软组织淀粉样变性,提示临床作进一步检查。     

气管支气管基本病变与影像学表现(二)

1．8 气管支气管管壁增厚除气管支气管软化症与巨气管支气管症等少数情况其管壁常变薄外,大多数气管支气管疾病常表现为管壁增厚。局限性增厚一般见于管壁浸润型的恶性肿瘤、支气管内膜结核等,而弥漫性气管支气管管壁增厚,可见于复发性多软骨炎、气管支气管淀粉样变性、骨化性气管支气管病、韦格氏肉芽肿与结节病累及气管支气管管壁等,且均同时伴支气管管腔狭窄。     

结核性与其它气管、大支气管广泛性病变的X线诊断与鉴别诊断

目的：为提高对支气管结核与其它疾病引起的气管、大支气管广泛性病变的临床、Ｘ线诊断与鉴别诊断水平。方法：分析已明确诊断的各种导致气管、大支气管广泛性狭窄的疾病２５例，其中气管、大支气管结核８例、气管恶性肿瘤７例、淀粉样变性３例、复发性多软骨炎２例、胸内剑鞘状气管５例的临床与Ｘ线表现。结果：发现除大部分疾病有某些Ｘ线特征外，其余均有类似的Ｘ线表现。结论：导致气管、大支气管广泛性狭窄的疾病，某些有类似的Ｘ线表现，需要结合临床与它其检查进行综合分析，才能得到正确的诊断与鉴别诊断     

原发性气管支气管淀粉样变的MSCT诊断

目的：探讨原发性气管支气管淀粉样变的 MSCT 表现。方法：搜集本院经病理证实的5例原发性气管支气管淀粉样变性的影像资料，对病变气管支气管壁厚度、密度、管腔形态及病变范围进行回顾性分析。结果：弥漫型4例，受累气管支气管壁环形增厚，呈连续性分布，管壁厚度3～6mm，其中气管至3级支气管2例，气管至4级支气管2例。2例气道壁呈片状及环状钙化，以支气管明显，2例为局灶性小钙化。局限型1例，表现为右侧中间段支气管管壁增厚，管腔狭窄，气道壁未见明显钙化，患侧肺门淋巴结肿大并伴有蛋壳样钙化。气道内膜凹凸不平4例，1例尚光滑。5例管腔均出现不同程度狭窄，1例2级支气管闭塞伴肺不张，1例气管至2级支气管狭窄，3～5级支气管管腔相对扩大，继发感染。结论：原发性气管支气管淀粉样变性 MSCT 主要表现为气道壁结节样增厚，局灶性或弥漫性分布，伴或不伴有钙化，气管壁后部可以受累。     

肝淀粉样变性影像表现2例报告及文献复习

目的 探讨肝淀粉样变性影像诊断特点.方法 报道2例病理确诊的肝淀粉样变性临床、超声、CT、磁共振表现及随访的动态变化,并与病理对照分析影像学表现的病理基础.结合文献总结肝淀粉样变性的影像学特点.结果 肝脏弥漫增大,CT、MRI平扫密度、信号无异常,或密度略低,增强扫描静脉期和延迟期可见片状低密度、低信号为特征之一;MRI T_2 WI信号均匀、质地细腻,实质内"纹理"减少为特征之二.无受累或受累轻的部位和新代偿增大的区域增强明显.结论 肝淀粉样变性有特征的CT、MRI表现,容易与其它常见肝疾病如肝炎、肝坏死、肝硬化、脂肪肝、肝癌等鉴别.     

喉肝脏纵隔淀粉样变性临床及影像学特征分析

目的 探讨喉、肝脏、纵隔淀粉样变性临床及影像学特征,提高对本病的认识及影像诊断水平。方法 回顾性分析2017年7月至2022年7月我院病理确诊5例淀粉样变性相关临床资料及影像学资料,其中2例为喉淀粉样变性,2例为肝脏淀粉样变性,1例为纵隔淀粉样变性,分析其临床及影像学特点。结果 2例喉淀粉样变性均以声嘶为主诉就诊,CT发现杓状会厌襞、室带明显不对称增厚,其中1例伴有钙化;2例肝脏淀粉样变性临床表现为腹胀、腹痛,CT平扫发现肝脏体积增大,密度减低,增强扫描肝脏呈不均匀强化,其中1例发现肝静脉显影不清,磁共振成像T₂WI发现肝实质呈弥漫性低信号改变,肝“纹理”减少;纵隔淀粉样变性发现纵隔多发肿大淋巴结,呈轻度强化,¹⁸氟脱氧葡萄糖(¹⁸F-FDG)正电子发射计算机断层扫描(PET)/CT示病灶呈轻度FDG摄取。结论 淀粉样变性具有一定的影像学特征,提高对本病的认识有助于尽早明确诊断。     

淀粉样心肌病的诊断

目的 探讨淀粉样心肌病的诊断方法.方法 分析2例表现为难治性右心衰竭患者,分别采用右心导管和心内膜活检等方法明确诊断.结果 2例患者心脏超声和MRI均提示室间隔增厚、心肌回声和延迟扫描增强,右心导管检查提示右心压力增高,心内膜活检刚果红染色阳性.结论 心脏症状通常是系统性淀粉样变性的第一表现,部分患者表现为难治性心力衰竭,右心导管和心内膜活检可以明确诊断.     

脑血管淀粉样变性颅内出血的临床及MRI分析

目的:探讨脑血管淀粉样变性脑出血的临床特点及MRI表现,提高对本病的认识及活体诊断水平。方法:对12例经手术病理证实的脑血管淀粉样变性脑出血患者的临床资料与MRI表现进行回顾性分析。12例均行常规T1WI和T2WI检查及磁敏感加权成像(SWI)。结果:12例中,男7例,女5例,年龄47~78岁,平均年龄68岁。临床主要表现为头痛(12例)和脑膜刺激征(7例)。其出血主要位于脑叶的表面,呈分叶状或不规则形,具有多发性和容易复发的特点。常规T1WI和T2WI表现为急性、亚急性和慢性出血灶混合存在,SWI显示为多发性低信号灶。7例合并蛛网膜下腔出血,2例合并脑室出血。结论:脑血管淀粉样变性脑出血在临床和MRI上具有一定的特征,SWI能够提供比常规MRI更加详细、准确的诊断信息,但确诊需要病理学诊断。     

心肌淀粉样变性MRI及临床特征分析(附4例报道)

目的综合分析临床和/或病理学确诊的心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)患者的临床特征、心电图(electrocardiogram, ECG)、心脏超声(echocardiology, UCG)、心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR),加强对该疾病综合认识,进一步指导临床治疗及科学研究。方法收集4例经心内膜下活检、肾脏、骨髓穿刺活检及临床随访直接或间接证实的心肌淀粉样变性患者,综合分析其影像学及临床特征。结果 4例患者CMR表现为左心室扩大,左心室壁弥漫性均匀增厚并舒张运动受限,延迟增强呈弥漫性心内膜下粉尘样强化3例;表现为双心室扩大,双心室壁弥漫性均匀性增厚并舒张运动受限,延迟增强呈弥漫性心内膜下强化1例。同时,4例均伴有不同程度的房室瓣返流及心包积液。结论心肌淀粉样变性的MRI表现具有特征性,结合临床表现、ECG、UCG等可做出准确诊断,为临床针对性治疗提供可靠依据。     

心肌淀粉样变性的临床表现及MRI特征

目的 探讨心肌淀粉样变性临床表现及MRI特征.方法 回顾性分析5例经组织病理检查确诊的心肌淀粉样变性患者,其中3例经心脏移植,2例经心内膜活检证实.5例患者均经心电图、X线胸片、超声心动图和MR检查.结果 5例均确诊为心肌淀粉样变性,男女比例为4∶1,5例患者均有心电图异常;X线胸片3例有肺淤血,5例心脏增大,3例伴有少至中、大量胸腔积液;超声心动图示心房扩大,左心室壁肥厚,心室舒张受限,部分出现心肌回声增强;MRI表现为左心室壁普遍增厚,但以室间隔增厚为主,左心室射血分数32.5%±15.0%,限制性心室舒张期充盈受限;延迟增强MRI 4例表现为全心心内膜下为主的弥漫性粉尘样强化,同时累及乳头肌,其中3例患者室间隔左、右心室壁心内膜下均出现强化,在室间隔形成"斑马征",1例表现左心室透壁性强化,自内向外强化程度渐弱.结论 MRI"一站式"扫描能够全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化,心肌弥漫性粉尘样强化和"斑马征",在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值.     

原发性淀粉样变性侵犯骨骼的X线表现(附1例报告)

淀粉样变性是蛋白质代谢发生紊乱,通常分为原发性及继发性二类。本文报告了1例原发性淀粉样变性侵犯骨骼的X线表现。淀粉样变性侵犯骨骼的X线表现,可分为骨型及关节型。骨型淀粉样变性的X线表现为广泛骨质疏松伴骨质缺损,并可出现较小的不定形钙化影及病理性骨折。     

胃肠淀粉样变性病:化学类型与放射学特征

晚近的生化分析业已证实引起胃肠道淀粉样变性病的淀粉样蛋白至少有四种不同的化学类型:淀粉样蛋白A(AA)与继发性全身性淀粉样变性病有关;与原发或骨髓瘤相关的轻链蛋白(AL);各种不同类型的家族性淀粉样变性病中前白蛋白(AF)和发生在长期血液透析病人的β_2微球蛋白(AH)。作者旨在探讨淀粉样蛋白的化学类型与淀粉样变性病的组织学和放射学表现的关系。     

原发性肺淀粉样变的CT表现

淀粉样变性是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间,该类纤维接触硫和碘会出现和淀粉一样的反应,故命名为淀粉样变性.原发性呼吸系统淀粉样变是指在无系统淀粉样变的情况下,淀粉样物质在呼吸系统沉着.本病为少见疾病,临床表现多种多样且无明显特征性,本文收集原发性肺淀粉样变5例,并结合文献,探讨其影像学表现.     

心脏淀粉样变性

各种类型的淀粉样变性均可累及心脏。淀粉样物质沉积和浸润导致心肌细胞萎缩、心肌壁和室间隔肥厚，主要造成限制性心肌病的病理生理学改变，伴心室舒张功能不全，也可侵心脏其它结构。临床表明为充血性心力衰竭、各种类型的心律失常等。本文综述心脏淀粉样变性有关内容及研究进展。     

以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病5例并文献复习

目的 报道5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病病例，并进行文献复习，以提高对该病的认识。方法 收集2012年1月-2022年2月就诊于解放军总医院第一医学中心风湿免疫科的、以关节屈曲挛缩为首发表现的、免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性相关的淀粉样关节病患者的临床资料进行回顾性分析，检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库，结合文献报道总结AL型淀粉样变性相关的淀粉样关节病的临床表现、实验室及影像学检查结果。结果 通过病例回顾，本中心共有5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病患者，其中男4例，女1例。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2022年2月)，筛选出2例符合条件的患者，均为男性。共纳入7例，男女比例6∶1，中位年龄30岁(19～73岁)。脊柱及四肢大小关节均受累，尤其是手关节(7例，100%)。共有5例(71.4%)出现软组织受累：腕管综合征4例，巨舌3例，肩垫征2例，其他部位肌肉肿胀2例。5例被误诊为类风湿关节炎(RA),1例被误诊为脊柱关节炎(SpA)，延迟诊断的中位时间为24(2～204)个月。实验室检查结果发现，3例(42...     

与血液透析有关的骨淀粉样蛋白瘤

原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性已熟为人知,它们是淀粉样蛋白过度生成的结果。最近,一种淀粉样变性的独特形式—骨淀粉样蛋白瘤(Amyloidomas of bone)作为长期血液透析的并发症被报道。它表现为腕管综合征、骨关节病、脊柱关节病和囊性骨病变(即淀粉样蛋白瘤),是因一种新发现的淀粉样蛋白—β_2微球蛋白排泄减少所致。这种新型蛋白为低分子量血清蛋白(在健康人的血清内、这种蛋白的量非常小。在血液透析接受者的血清内含量显著增加。不能被常规血液透析膜滤出)有在肌肉骨骼系统沉积的倾向。作者报告4例(女3例、男1例)血液透析所致的淀粉样蛋白瘤。年龄62～78岁,分别因慢性肾衰继发糖尿病性肾小球坏死;鹿角状结石双侧肾切除;常染色     

薄层螺旋容积CT对叶、段支气管良性狭窄的评价

良性支气管狭窄是包括结节病、结核和淀粉样变在内的很多疾病的共有的表现。为了解螺旋CT对确定叶、段支气管良性狭窄的价值,作者用薄层容积CT检查了5例已知或怀疑叶和/或段良性支气管狭窄的病人(结节病4例,淀粉样变性1例)。所有病人在行螺旋CT前1～13年均曾行支气管镜检,以及初步的高分辨CT检查(1.5mm层厚,10mm间隔)。螺旋CT扫描层厚2～3mm,重建指数1～2mm,螺距1.25～1.5。检查的组织容积在首尾方向各5.8～