电子束CT诊断主动脉-肺动脉间隔缺损的价值

目的评价电子束CT（EBCT）对主动脉．肺动脉间隔缺损（APSD）及其合并畸形的诊断价值。方法7例APSD患者，年龄1～13岁。均行X线平片、超声心动图及EBCT检查。心电门控EBCT血管造影采用270mg I／ml非离子型对比剂碘海醇，层厚1．5～3．0mm。其中3例行心血管造影检查，2例有手术对照。将同一患者的各项影像学检查结果及手术所见进行比较并分析。结果7例主-肺动脉间隔缺损EBCT全部诊断，2例经手术证实；3例经心血管造影检查证实；超声心动图仅检出2例。同时，EBCT检查示4例合并右肺动脉起源异常、主动脉弓离断；5例合并动脉导管未闭，均经手术和（或）造影证实；超声心动图检查漏诊右肺动脉起源异常2例，漏诊主动脉弓离断2例；心血管造影漏诊动脉导管未闭1例。结论X线平片、超声心动图、心血管造影及EBCT综合影像诊断是必要的，作为无创性检查方法，EBCT在主动脉-肺动脉间隔缺损及其合并畸形诊断有重要价值。     

64层螺旋CT在先天性心脏病诊断中的价值

目的 探讨64层螺旋CT在诊断先天性心脏病中的临床价值.方法 回顾性分析20例先天性心脏病的64层螺旋CT血管造影资料,并与超声心动图(ECG)及手术结果相对照.结果 经64螺旋CT心脏造影检查,显示房间隔缺损4例,室间隔缺损6例,法洛四联症7例,右室双出口伴室间隔缺损1例,动脉导管未闭2例,主动脉弓缩窄1例,主动脉弓离断1例.6例显示冠状动脉发育异常,7例显示外周肺动脉不同程度的狭窄.1例患者房间隔缺损(约3 mm)漏诊,1例患者室间隔缺损(约3 mm)漏诊.诊断准确率为90.00%.结论 64层螺旋CT心脏造影在先天性心脏病的诊断中具有重要的价值.     

先天性主动脉缩窒的MRI诊断

目的：评价ＭＲＩ在先天性主动脉缩窄中的诊断作用。材料与方法：分析１４例主动脉缩窄的ＭＲＩ，并与超声心动图（ＵＣＧ）和心血管造影（ＣＡＧ）进行比较，其中１２例经手术证实。结果：ＭＲＩ显示了１４例主动脉缩窄及缩窄的程度、形态（细管状狭窄６例，环状狭窄５例，隔膜 狭窄窄３例），并显示了缩窄下与左锁骨下动脉的关系。合并畸形有：１０例室间隔缺损，１３例动脉导管示闭，１例马凡氏综合征，１０例主动脉弓发育不朗     

先天性主动脉缩窄的MRI诊断

目的：评价ＭＲＩ在先天性主动脉缩窄中的诊断作用。材料与方法：分析１４例主动脉缩窄的ＭＲＩ，并与超声心动图（ＵＣＧ）和心血管造影（ＣＡＧ）进行比较，其中１２例经手术证实。结果：ＭＲＩ显示了１４例主动脉缩窄及缩窄的程度、形态（细管状狭窄６例，环状狭窄５例，隔膜形狭窄３例），并显示了缩窄处与左锁骨下动脉的关系。合并畸形有：１０例室间隔缺损，１３例动脉导管未闭，１例马凡氏综合征，１０例主动脉弓发育不良。比较三种影像方法：ＭＲＩ诊断能力明显优于ＵＣＧ，基本达到ＣＡＧ水平。结论：在先天性主动脉缩窄的临床诊断中，ＭＲＩ应成为主要或首选检查方法，并有可能部分代替ＣＡＧ成为临床最终诊断方法     

先天性胸内大动脉畸形的MRI诊断

本文分析了２３例共２８个先天性胸内大动脉畸形的ＭＲＩ，包括动脉导管未闭、主动脉弓缩窄和离断，主动脉瓣上狭窄，马凡氏综合征及主动脉窦瘤破裂，年龄为３～４５岁。２０例行心血管造影检查，２２例径手术证实。除１例主动脉窦瘤破入右心房和２例较小的动脉导管未闭（＜０．４ｃｍ）外，ＭＲＩ均能做出诊断，敏感性为８９％，与心血管造影比较，ＭＲＩ敏感性９２％，对于主动脉弓极度缩窄和离断的诊断ＭＲＩ可弥补心血管造影的不足。     

多层螺旋CT血管成像在主动脉缩窄中的应用

目的 探讨多层螺旋CT血管成像(MSCTA)诊断主动脉缩窄的价值.资料与方法 对8例临床怀疑主动脉缩窄患者行16层螺旋CT检查,将获得的数据进行容积再现(VR)、多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和薄层MIP重组,分段诊断法分析心内外结构.结果 8例患者均诊断为主动脉缩窄,MSCT不仅全部显示缩窄的程度、形态,而且还显示了缩窄处与左锁骨下动脉和未闭动脉导管的关系.其中7例为局限性狭窄,1例为管状狭窄.合并畸形包括2例动脉导管未闭、1例动脉导管未闭伴室间隔缺损、1例主动脉瓣二叶畸形;1例房间隔缺损、1例卵圆孔未闭漏诊.结论 MSCTA是诊断主动脉缩窄的无创、快速而准确的检查方法.     

常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识五、先天性心脏病复合畸形的介入治疗

先天性心脏复合畸形为同时患有2种或2种以上心血管畸形,能够同期进行介入治疗,其技术操作并非单一技术的简单相加,而有其特殊性.本文介绍室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄;房间隔缺损合并动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、左房室瓣狭窄(鲁登巴赫综合征)及主动脉缩窄合并动脉导管未闭等复合畸形的病理生理改变与临床特点...     

主动脉弓离断的心血管造影影像分析

目的分析主动脉弓离断(interruption of aortic arch,IAA)患者的心血管造影影像,提高对本病的认识和诊断准确性。资料与方法 8例患者均经股动脉、股静脉穿刺插管,行右心室、左心室、降主动脉造影。其中3例经右颈总动脉穿刺插管行升主动脉造影;3例从右心室经室间隔缺损至升主动脉造影。结果 8例升主动脉与降主动脉之间均无血流连续。升主动脉细小7例,升主动脉扩张1例,降主动脉顶端与未闭的动脉导管连接7例,降主动脉与右锁骨下动脉连接1例。8例均合并心内畸形,其中室间隔缺损+动脉导管未闭并肺动脉高压5例,右室双出口+动脉导管未闭并肺动脉高压2例,法乐四联症1例。结论心血管造影是IAA确诊的重要方法,能够为IAA的早期有效诊断和外科手术适应证的选择提供重要的临床依据。     

主动脉缩窄及主动脉弓离断的超声心动图诊断价值

目的 :探讨经胸超声心动图(TTE)对主动脉缩窄(COA)及主动脉弓离断(IAA)的诊断价值。方法 :回顾性分析32例COA及IAA患儿的TTE资料,并与CTA及手术结果进行对比分析。结果 :32例中,经手术或CTA证实COA 26例,其中局限性缩窄10例,管状缩窄14例,腹主动脉缩窄2例;IAA 6例,其中A型4例,B型1例,C型1例;26例合并动脉导管未闭,24例合并室间隔缺损,6例合并房间隔缺损。TTE诊断阳性30例,诊断准确率93.8%,漏诊1例腹主动脉狭窄;误诊1例,将重度COA诊断为IAA(A型)。结论:TTE可通过胸骨上窝主动脉弓长轴切面确定COA及IAA的病变部位和类型。彩色多普勒超声及频谱多普勒超声能清晰显示COA血流及流速,为临床手术提供影像学依据。     

婴儿的主动脉弓离断

主动脉弓离断是一种罕见的先天异常,约占先天性心脏病的1%。其特点是升主动脉与降主动脉间丧失连续性,与严重的主动脉缩窄和主动脉闭锁有别。婴儿中死亡率较高。作者观察了19例,年龄2天到7周(平均11天)。临床和检查资料完整。16例行手术治疗,9例作了尸检。所有病人术前心血管造影都正确地诊断了主动脉弓离断的类型。其类型是以主动脉弓离断的位置与头臂动脉的关系而定的;A型3例,为主动脉弓左锁骨下动脉以远的不连续;B型15例,为左颈总动脉与左锁骨下动脉间的不连续;C型1例,为无名动脉与左颈总动脉间的不连续。大多数病例伴有颈动脉异常,全部病例有室间隔缺损,绝大多数病例有动脉导管未闭(18/19)。     

多层螺旋CT血管成像诊断主动脉离断和缩窄的初步应用

目的:探讨多层螺旋CT血管成像(MSCTA)对主动脉弓离断(IAA)和缩窄(CoA)的诊断价值,并与超声检查进行比较。方法:回顾性分析11例术前临床疑诊IAA和CoA患者的MSCTA和超声检查结果,并与手术结果进行对比分析。11例中IAA3例,CoA7例,主动脉折曲1例;合并动脉导管未闭(PDA)5例,室间隔缺损(VSD)4例。结果:11例中MSCTA诊断IAA3例,疑诊1例;诊断CoA6例、假性主动脉缩窄1例。超声检出IAA2例,其中1例为疑诊,漏诊IAA1例;诊断CoA8例,其中1例为误诊。MSCTA检出VSD2例,PDA3例;超声检出VSD5例,PDA6例。MSCTA可较好显示主动脉离断和缩窄的部位、程度及其合并的心内外畸形和侧支循环的情况。结论:MSCTA是诊断主动脉离断和缩窄的重要方法,为临床提供直观参考,结合超声检查可提高对合并心内畸形的诊断。     

多层螺旋CT在先天性主动脉缩窄和主动脉弓离断诊断中的应用

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)在先天性主动脉缩窄(COA)和主动脉弓离断(IAA)诊断中的应用.资料与方法 搜集23例经手术或心导管证实的COA(17例)和IAA(7例)患者资料(年龄28天～26岁),总结和分析其MSCT增强扫描及使用多平面重组(MPR)、曲面重组(CPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)图像后处理结果.结果 23例患者术前MSCT均诊断正确,其中COA 17例,4例经DSA证实,13例手术证实,诊断准确率100%.对于合并其他畸形,如肺动脉高压(PH)、室间隔缺损(VSD)、单心室、动脉导管未闭(PDA)、主动脉弓发育不良、肺动脉骑跨、大动脉转位、左室流出道狭窄、体肺侧支循环MSCT均能正确诊断,诊断符合率100%.但2例二尖瓣狭窄和2例主动脉瓣狭窄未能诊断.3例有房间隔缺损(ASD)者漏诊1例,诊断准确率为66.67%.彩色超声心动图有4例导管前型轻至中度狭窄未诊断(未手术),1例导管旁型未诊断,1例导管旁型误诊为LAA,诊断准确率为64.7%,1例肺动脉骑跨超声心动图未诊断,其余均与MSCT诊断相符.MSCT诊断IAA 6例,其中B型4例,A型2例,所有病例均合并有VSD、PDA及PH,其中合并永存动脉干者1例,房间隔缺损2例,合并右锁骨下动脉迷走1例,左室流出道狭窄1例,除1例ASD漏诊外其他畸形与手术完全符合,IAA的诊断准确率为100%,均手术证实.彩超有1例IAA合并右锁骨下动脉迷走未诊断,符合率为83%.结论 MSCT作为一种无创性诊断方法,对于COA和IAA及其合并的其他畸形,具有重要的诊断价值,值得广泛推广.     

肺动脉瓣狭窄合并动脉导管未闭的超声诊断

目的:探讨肺动脉瓣狭窄(PS)合并动脉导管未闭(PDA)的超声诊断方法。材料和方法:超声测量16例PS+PDA及16例单纯PS患儿的主动脉瓣口峰值流速(Vp),平均流速(Vm)及流速时间积分(VTI)。除常规在胸骨旁短轴切面扫查外,应用二维、彩色及脉冲多普勒于胸骨旁肺动脉分叉切面,胸骨上主动脉弓长轴切面以及剑突下短轴切面探查PDA。结果:16例PS+PDA患儿检出PDA12例,漏诊4例。PS+PDA的主动脉瓣口Vp略高于单纯PS患者。结论:探查PS患儿胸骨旁肺动脉分叉切面,胸骨上主动脉弓长轴切面以及剑突下短轴切面有助于发现PDA。PS患儿主动脉瓣口Vp增高时提示可能存在PDA。     

主动脉弓离断三联征的放射诊断

目的：分析与评价主动咏弓离断(IAA)三联征的影像学表现及其诊断价值。方法：回顾性分析20例患者的X线平片、心导管检查和心血管造影资料,其中7例行电子束CT检查,11例行手术治疗,逐个分析其X线平片征象并与心血管造影及手术结果对照。结果：X线胸片显示肺血多,肺动脉段明显凸出和心脏增大(n=20);右上纵隔大血管影变窄(n=16);主动脉结观察不清(n=16);侧位或左前斜位见低位主动脉弓(n=12);降主动脉的顶端与主肺动脉处同一水平(n=8)。心导管检查均提示肺动脉高压、主动脉弓畸形、动脉导管未闭。心血管造影诊断IAA(A型)13例,IAA(B型)5例,其中合并主肺间隔缺损4例,合并右室双出口2例,右肺动脉起源异常1例。结论：X线平片对该畸形的诊断有一定的价值,多数病例可作诊断,心血管造影是诊断该病的最可靠方法。     

主动脉弓离断的影像学表现及诊断价值

目的 比较不同的影像学检查方法对主动脉弓离断（IAA）的诊断价值和限度。材料与方法 对10例确诊为IAA的种种影像学资料进行分析、比较。结果 胸片诊断仅有某些提示意义。升主动脉造影可以明确诊断并分裂,但为有创性检查,有时需多次插管,多部位造影才能充分显示病变。超声显示心内畸形好,但显示主动脉弓降部畸形欠佳。螺旋CT血管成像（SCTA）能立体地显示主动脉弓降部畸形,但不能显示心内畸形。电子束CT（EBCT）优于螺旋CT,但尚未普及。MRI亦能显示主动脉弓降部畸形。结论 SCTA、EBCT或MRI结合超声是本病的最佳检查方法。     

主动脉弓离断和闭锁的MRI诊断

目的 评价ＭＲＩ对主动脉弓离断（ＩＡＡ）和闭锁（ＡＡＡ）的诊断价值。方法 对６例ＩＡＡ和２例ＡＡＡ行ＭＲＩ,并经心血管造影（ＣＡＧ）和（或）手术证实。结果 ＭＲＩ和ＣＡＧ正确诊断６例ＩＡＡ、２例ＡＡＡ误诊为离断,主动脉弓远段缺如是鉴别离断和闭锁的主要依据。ＭＲＩ还显示了所有合并畸形。结论 ＭＲＩ在显示主动脉弓离断和闭锁的解剖结构时优于ＵＣＧ,达到ＣＡＧ水平。     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析

目的：分析Berry综合征彩色多普勒超声心动图图像特征,评价多普勒超声心动图对Berry综合征的诊断价值,分析超声心动图漏误诊的原因,旨在提高超声心动图技术对Berry综合征诊断的准确性。方法21例经心外科手术或经核磁共振（M RI）检查明确为Berry综合征的患儿为研究对象,对其超声心动图检查结果进行回顾性分析。结果Berry综合征畸形主要包括远端主肺动脉间隔缺损（21例）、右肺动脉异常起源于升主动脉（21例）、主动脉弓离断（A型19例）及主动脉缩窄（2例）、室间隔完整（21例）;最常见的合并畸形有肺动脉高压（21例）、动脉导管未闭（19例）、房间隔缺损（9例）、卵圆孔未闭（4例）、主动脉瓣狭窄（1例）、二尖瓣狭窄（1例）。21例患儿中,超声诊断符合17例（占81．0％）;超声漏、误诊4例（占19．0％）,其中2例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉、1例漏诊主肺动脉间隔缺损及右肺动脉异常起源于升主动脉;1例主动脉弓中断A型误诊为B型。结论多普勒超声心动图技术可以较准确地诊断Berry综合征的各种组合畸形,但容易漏诊,必要时可行M RI检查。     

SCTA及CT血管仿真内镜在主动脉弓缩窄和离断的评价(附3例报告)

目的：研究SCTA和血管领导 具内镜在主动脉弓缩窄和离断诊断中的应用价值。检查方法和影像学表现。方法：对3例主动脉弓缩窄和离断的患者进行静脉注射对比剂容积扫描。利用后处理技术重建成三维图像和仿真内镜图像，并经动脉造影和手术证实。结果：CTA清晰显了纵隔内血管的解剖细节，配合血管仿真内镜，可对此二种疾病进行分型及诊断。结论：SCTA及血管仿真内镜作为一种无创性血管造影技术。对诊断主动脉弓缩窄和主动脉弓离断有重要价值。     

儿童主动脉缩窄的影像诊断与病理分类探讨

目的;报道149例先天性主动脉缩窄（CoA),评价磁共振对儿童主动脉缩窄的实际诊断价值并讨论主动脉缩窄的病理分类。材料和方法：在149例中,114例经心血管造影诊断,15例经造影增强磁共振血管成像术（CE－MRA）诊断,20例同时做了两种检查。结果：149例中,78例CoA伴有脉导管未闭,71例不伴有动脉导管未闭;在20例同时做了心血管造影和CE－MRA的病例中,CE－MRA优于心血管造影5例,心血管造影优于CE－MRA6例,无差别者9例。结论：CE－MRA能相当准确地诊断儿童先天性主动脉缩窄,主动脉缩窄需要有新的更合理的病理分类。