致密物沉积病

致密物沉积病（dense deposit disease，DDD），属于膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型，临床主要表现为中一大量蛋白尿、血尿，持续低补体血症，其病理特征性改变是电镜下肾小球毛细血管基底膜内大量电子致密物沉积。自1998年我国台湾省首次报道2例DDD以来，国内散在病例的报道共10余例。我们在3年来近3000例肾活检中发现3例。现报道如下。     

轻链病6例报告

轻链病６例报告刘卓刚，韩乃英张红（中国医科大学附属第二临床学院内科）（中国医科在学第二临床学院血液室）张正候李岩（中国医科大学第二临床学院免疫室）（辽化职工医院内科）关键词　轻链病；多发性骨髓瘤轻链病（ＬＣＤ）是多发性骨髓瘤（ＭＭ）的一种类型，其免疫...     

5例轻链病（LCD）实验诊断的特点

5例轻链病患者,(其中λ型和κ型各2例,双轻链病1例,实验诊断时具有的特点:(1)患者血清蛋白电泳不一定出现显著M带,在同一载体上同时做尿BJP电泳有助于识别血清中不显著的游离轻链区带;(2)不同患者BJP电冰区带位置可有显著差异,电泳迁移率的差异与轻链抗原型无关;(3)尿中高浓度BJP易自然形成轻链多聚体,可导致电泳图像出现不只一条区带,需和杂蛋白所致的多重区带鉴别;(4)尿中BJP并非轻链病特异、也常见于其它类型MM患者,正常人每天可排出微量κ和λ轻链,采用浓缩尿检测时应了注意。     

轻链近端肾小管病1例

1 病例资料 患者男性,50岁,因"双下肢乏力16个月"于2020 年4月15日入住本院.患者16 个月前出现双下肢乏力,未予重视.14个月前突发双下肢麻木、肢体活动障碍,就诊于当地县医院,诊断为"低钾血症",给予补钾治疗后好转.10个月前再次出现上述症状,于当地行中草药治疗1月余仍感乏力,随后转至上级医院,查尿葡萄糖...     

轻链病(附12例分析)

轻链病（LCD）是多发性骨髓瘤（MM）的一种类型,其免疫球蛋白（Ig）异常在于产生过多的单克隆k型或λ型轻链。LCD因其临床表现的特殊性,误诊率较高,本组报告12例LCD并文献复习。     

轻链沉积病合并肾脏损害的临床特点及预后分析

目的 分析轻链沉积病(LCDD)的临床特点及预后情况.方法 回顾性分析西京医院2015-2020年收治的经肾活检证实的LCDD患者的其临床资料、肾脏病理类型、治疗及预后情况.结果 共纳入13例患者,男女比例为3.3:1.0,年龄53.77(36.00～68.00)岁.临床表现为肾病综合征范围蛋白尿(46.1％)、肾功能不全(76.9％)、高血压(84.6％).30.8％合并多发性骨髓瘤.血清游离轻链检测显示,免疫固定电泳阳性率分别为84.6％.光镜下可见弥漫性肾小管基底膜增厚(100.0％)、结节性肾小球硬化(84.6％),荧光下肾小管基底膜可见线性轻链限制性染色(κ染色阳性10例,λ染色阳性3例),电镜下均可见肾小管基底膜外和(或)肾小球基底膜内可见粉末状电子致密物沉积.13例患者,除1例起病时已透析外,8例接受了以硼替佐米为基础的治疗方案,4例给予其他治疗.平均随访(27.3±17.76)月,中位肾脏存活率为5.5年;1年、3年的肾存活率分别为67％、54％,以硼替佐米为基础的治疗,与其他治疗相比,1年肾脏存活率明显升高(87％vs.25％,P=0.04).结论 基于硼替佐米的方案治疗LCDD可获得持续的血液学反应,明显改善肾脏存活率.     

轻链沉积病合并肾脏损害的临床特点及预后分析

目的 分析轻链沉积病(LCDD)的临床特点及预后情况.方法 回顾性分析西京医院2015-2020年收治的经肾活检证实的LCDD患者的其临床资料、肾脏病理类型、治疗及预后情况.结果 共纳入13例患者,男女比例为3.3:1.0,年龄53.77(36.00～68.00)岁.临床表现为肾病综合征范围蛋白尿(46.1％)、肾功能不全(76.9％)、高血压(84.6％).30.8％合并多发性骨髓瘤.血清游离轻链检测显示,免疫固定电泳阳性率分别为84.6％.光镜下可见弥漫性肾小管基底膜增厚(100.0％)、结节性肾小球硬化(84.6％),荧光下肾小管基底膜可见线性轻链限制性染色(κ染色阳性10例,λ染色阳性3例),电镜下均可见肾小管基底膜外和(或)肾小球基底膜内可见粉末状电子致密物沉积.13例患者,除1例起病时已透析外,8例接受了以硼替佐米为基础的治疗方案,4例给予其他治疗.平均随访(27.3±17.76)月,中位肾脏存活率为5.5年;1年、3年的肾存活率分别为67％、54％,以硼替佐米为基础的治疗,与其他治疗相比,1年肾脏存活率明显升高(87％vs.25％,P=0.04).结论 基于硼替佐米的方案治疗LCDD可获得持续的血液学反应,明显改善肾脏存活率.     

肝脏轻链沉积病与轻链型淀粉样变性的临床病理特征

目的 探讨轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)和轻链型淀粉样变性(light chain amyloidosis,AL)累及肝脏的临床病理特征及鉴别诊断.方法 回顾性分析北京佑安医院2012-2016年行肝穿刺活体组织检查,光镜初步诊断为肝淀粉样变的8例患者资料,进一步行刚果红染色、偏振光显微镜观察和轻链蛋白κ、λ的免疫组化检测,并分析其临床病理特点.结果 8例怀疑肝淀粉样变的患者均为中老年男性,临床表现为肝脏肿大,γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶升高为主的肝功能异常,以及不同程度的蛋白尿,其中6例证实为AL,2例为LCDD.6例AL刚果红染色肝窦内呈不同程度阳性,2例伴血管壁阳性,其中4例为轻链蛋白κ沉积,2例为轻链蛋白λ沉积.2例LCDD刚果红染色均阴性,且均为轻链蛋白λ沉积.结论 以肝脏受累为突出表现的LCDD和AL,临床表现缺乏特异性,与肝脏原发疾病不易鉴别,本病确诊依赖刚果红染色及轻链蛋白检测,临床怀疑肝淀粉样病变时应尽早行肝穿刺活检以明确诊断.     

轻链沉淀病肾脏损害（附二例附告）

２例轻链沉淀病肾脏损害。肾活检病理示肾小球毛细血管基膜、肾小管基膜增厚，免疫酶标和免疫荧光示抗Ｋ轻链阳性。临床表现肾病综合征，不合并多发性骨髓瘤。轻链沉淀病首发和主要表现为肾脏损害。肾脏免疫病理是明确诊断的重要依据。     

轻链沉积病误诊为糖尿病肾病1例

患者男性,68岁。因＂口干、多饮、多尿10年,反复浮肿3年,加重半年＂入院。患者于10年前因＂口干、多饮、多尿、空腹血糖偏高＂诊断为2型糖尿病,不规则服用格列吡嗪、消渴丸3年,血糖控制尚可。3年前始反复出现全身浮肿、     

血清尿游离轻链检测在结缔组织病中的临床意义

目的探讨血清、尿游离轻链检测的临床应用。方法利用速率散射比浊法对临床确诊的45例结缔组织病(CTD)及43例多发性骨髓瘤(MM)患者血清和尿液中游离轻链进行测定。结果 CTD组血清与尿κ型轻链含量明显低于κ型MM组(P<0.05),CTD组血清与尿λ型轻链含量亦明显低于λ型MM组(P<0.05);CTD组血清与尿κ/λ比值低于κ型MM组(P<0.05),高于λ型MM组(P<0.05)。45例CTD组血清轻链检测无一例表现为κ/λ比值失衡,而43例MM组中有41例表现为比例失衡。结论对免疫球蛋白明显升高的CTD,为了解是否同时存在MM,血清与尿κ、λ及κ/λ比值测定有临床应用价值。     

有免疫复合物沉积的ANCA阳性新月体肾炎2例

我院近年收治2例有免疫复合物沉积的ANCA阳性新月体肾炎，其中1例伴抗GBM抗体阳性（又称双阳性），现将诊治体会报道如下。[第一段]     

误诊为类风湿性关节炎的轻链型多发性骨髓瘤1例

1病例介绍 1．1 首次住院情况患者,男,50岁。以多关节相继肿痛僵1年,于2011年6月15日入院。1年前无明显原因双膝痛,不肿,屈伸无明显受限,右手近端指关节、掌指关节痛僵,轻度肿胀,握拳受限。手麻夜间明显,影响睡眠,摆动手部后可好转。在当地按腕管综合征行局部注射治疗2次症状缓解。     

轻链沉积性肾病误诊为高血压肾病一例并文献复习

<正>轻链沉积病(LCDD)是一种罕见疾病,最早于1976年由RANDALL等^[1]提出。LCDD通常与潜在的浆细胞或淋巴细胞增生性疾病相关。LCDD、重链沉积病(HCDD)和轻重链沉积病(LHCDD)这三种疾病被称为单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD),其中LCDD最常见。该病肾脏受累多见,但因其诊断高度依赖肾脏病理学检查,临床上易误诊为高血压肾病、糖尿病肾病,现将我院明确诊断的1例轻链沉积病报道如下:     

膜性肾病合并抗肾小球基底膜肾炎1例

目的探讨少见膜性肾病（membranous nephropathy,MN）合并抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane,GBM）肾炎的发病机制、临床表现、治疗方法及预后。方法对收治的1例MN合并抗肾小球基底膜肾炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者有MN病史,经治疗部分缓解,后出现肉眼血尿、高血压、急性肾损伤,伴高滴度的抗GBM抗体,肾脏病理为膜性病变合并新月体肾炎,尽管经甲强龙、环磷酰胺冲击及血浆置换治疗,患者肾功能仍进行性恶化,进入终末期肾病。结论临床上MN合并抗肾小球基底膜肾炎罕见,其进展迅速,预后不佳。     

强的松联合环磷酰胺、中医辨证治疗儿童致密物沉积病一例并文献复习

<正>致密物沉积病(dense deposit disease,DDD)是一种较罕见的肾小球疾病,既往被命名为膜增生性肾小球肾炎(membranous proliferative glomerulonephritis,MPGN)Ⅱ型,1995年WHO肾脏病理分类将此病从MPGN中独立出来,后定义其属于C3肾小球病(C3 glomerulopathy,C3G)范畴^[1],以电镜下观察到肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)内异常电子致密物沉积为诊断依据。DDD临床主要表现为持续低补体C3血症、蛋白尿和血尿。     

双轻链病致慢性肾功能不全1例

轻链病（light chain disease,LCD）是多发性骨髓瘤（Muhiplemyoloam,MM）的一种类型,是一种浆细胞失调、血中出现浆细胞样细胞伴轻链合成过剩的免疫球蛋白异常性疾病。但双轻链病在临床上较为少见,近日我们发现1例双轻链病致慢性肾功能不全,现报告如下。     

C3肾小球病诊治进展

C3肾小球病是新提出的肾脏疾病分类,是指一些罕见的肾炎,包括致密物沉积病(DDD)、C3肾小球肾炎(C3GN)和CFHR5肾病等。C3肾小球病具有相同的病因,即补体旁路途径的异常调节,有时伴基因缺陷或自身抗体异常。C3肾小球病目前尚无持续有效的治疗方法,但临床正在针对特定的补体成分进行研究治疗,治疗的时机和持续时间仍有待探索。本文就C3肾小球病的组织学和临床特征、补体检查手段及治疗方法作一综述。