特发性门静脉高压症的诊治现状

特发性门静脉高压症(IPH)非常罕见,其特点是有门静脉高压,但没有肝硬化,有门静脉小分支堵塞或狭窄,却没有肝静脉和门静脉主干的堵塞。该疾病尚有其它命名,如:特发性非硬化性门静脉高压症、非肝硬化性门静脉纤维化等。IPH病因及发病机制未明确,可能与遗传、免疫、感染等因素相关。临床表现上IPH以脾功能亢进、胃食管静脉曲张为主,而少有肝功能不全、肝性脑病。诊疗上尚有不少争议,目前IPH的诊断为排除性诊断,治疗上多参考肝硬化性门静脉高压的指南。IPH预后资料不多,目前认为较肝硬化性门静脉高压者预后更佳,只有少数患者进展至肝衰竭。     

内镜腹腔镜联合治疗肝硬化门静脉高压症食管胃底曲张静脉出血

目的：探讨内镜腹腔镜联合治疗肝硬化门静脉高压症食管胃底曲张静脉出血的可行性。 方法： 23例肝硬化门静脉高压症食管胃底曲张静脉出血患者行食管曲张静脉套扎或胃底曲张静脉组织胶注射后行手助腹腔镜脾切除11例,门奇静脉断流术12例。 结果：21例术后1年内无上消化道出血,2例因出血行再次套扎。1例于2年后患肝癌死亡,1例3年后上消化道出血死亡。 结论：内镜联合腹腔镜治疗肝硬化门静脉高压症曲张静脉出血创伤小,近期止血效果好,是一种切实可行的治疗门静脉高压症并食管胃底静脉曲张出血的方法。     

保脾断流术治疗门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血的远期疗效观察

目的探讨保脾断流术治疗门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血的远期疗效。方法对我院2008~2013年期间所行的保脾断流术患者进行门诊或者电话随访,观察食管胃底静脉曲张缓解、再出血、生存情况及术后远期并发症。结果共完成保脾断流术治疗门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血患者32例,围手术期死亡1例。23例患者获得随访,平均随访时间45.5个月(10~81个月),随访期内有7例发生术后再出血,5例死亡,3例新发门静脉血栓,2例发生食管吻合口狭窄。结论保脾断流术在特定的患者中,是一种有效的治疗门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血的术式。     

门静脉高压症断流术的争议

肝硬化共同的病理生理改变是肝功能损害和门静脉高压症,后者引起的上消化道出血是肝硬化患者最主要的死亡原因。因此,预防和控制食管胃底静脉曲张破裂出血是门静脉高压症主要的治疗目的。但无论是药物治疗还是内镜治疗、断流术还是分流术,都不能完全解决门静脉高压症引起的上消化道出血。虽然肝移植是最佳治疗手段,由于供肝、医疗条件等所限,断流术仍是我国比较可靠的防止门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血的手段,而对于手术适应证、手术时机以及术式选择等存在争议。     

断流术联合胃底切除治疗门静脉高压症

目的 探讨断流术加食管下端及胃底切除术治疗门静脉高压的疗效.方法 回顾性分析32例采用断流术联合食管下端及胃底切除术治疗门静脉高压症患者(联合组)的临床资料,并以34例贲门周围血管离断术为对照组,患者均为肝炎后肝硬化,均患有明显的食管胃底静脉曲张,且有1次以上出血史.结果 患者均获随访,平均14个月,两组患者术后门静脉压变化及手术近期病死率比较,差异无统计学意义(P>0.05);食管胃底静脉曲张、术后再出血、腹胀和早期胃潴留等联合组明显优于断流组(P<0.05).结论 断流术联合胃底切除治疗门静脉高压症上消化道出血止血确切,复发出血率低,并发症少,是治疗门静脉高压症较理想的一种手术方法.     

门体分流术在肝硬化门静脉高压症外科治疗中的地位

传统外科手术是我国目前治疗肝硬化食管胃底静脉曲张出血的主流手术,虽然手术方式繁多,但不能违背依据门静脉血流动力学状况进行术式选择的原则。如果门静脉压力升高的主要原因是肝内阻力增加所致,只有门体分流术才能取得满意的降压和止血效果,因此门体分流术在肝硬化门静脉高压症外科治疗中仍占据重要地位,适合于肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血、门静脉高压性胃病出血和断流术后再次出血的患者。在我国,对于内镜治疗失败的患者,门体分流术也是主要的治疗手段。在各种分流加断流的联合手术中,脾切除脾肾静脉分流加贲门周围血管离断术最合理,应成为首选。     

Diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension

目的 探讨特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的诊断及治疗方法.方法 回顾分析福州总医院肝胆外科自2006年6月-2011年1月收治的7例IPH患者的临床资料.结果 7例患者6例诊断为IPH,1例误诊为隐源性肝硬化；后均经病理证实为IPH.7例均行手术治疗:3例行手助腹腔镜改良Sugiura术,2例行脾切除+贲门周围血管离断术,1例行脾切除+贲门周围血管离断+远端脾肾分流术,1例行脾切除术.术后随访6个月～5年,平均2.3年,仅1例行脾切除+贲门周围血管离断术的患者术后1月出现黑便,经保守治疗好转.结论 彩超对IPH的诊断有较高提示作用,但确诊均需病理证实；手术治疗IPH效果确切,对于伴食管胃底静脉重度曲张及巨脾的IPH患者,手助腹腔镜改良Sugiura术不失为一种安全、有效、微创的手术方式.     

特发性门静脉高压症的诊治体会

目的探讨特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的诊断及治疗方法。方法回顾分析福州总医院肝胆外科自2006年6月～2011年1月收治的7例IPH患者的临床资料。结果 7例患者6例诊断为IPH,1例误诊为隐源性肝硬化;后均经病理证实为IPH。7例均行手术治疗:3例行手助腹腔镜改良Sugiura术,2例行脾切除+贲门周围血管离断术,1例行脾切除+贲门周围血管离断+远端脾肾分流术,1例行脾切除术。术后随访6个月～5年,平均2.3年,仅1例行脾切除+贲门周围血管离断术的患者术后1月出现黑便,经保守治疗好转。结论彩超对IPH的诊断有较高提示作用,但确诊均需病理证实;手术治疗IPH效果确切,对于伴食管胃底静脉重度曲张及巨脾的IPH患者,手助腹腔镜改良Sugiura术不失为一种安全、有效、微创的手术方式。     

门静脉高压症断流术后血栓形成的多因素分析

目的探讨门静脉高压症断流术后门静脉系统血栓形成的各种因素。方法回顾性分析我院普外科近3年诊断为肝炎后门静脉高压症接受脾切除+断流术治疗的86例患者的临床资料,观察其术后PVT形成情况,并对术后PVT形成的因素进行分析。结果全组术后PVT发生率为32.6%;PVT形成与患者年龄、肝功能分级,食管胃底静脉曲张程度、术前门静脉直径,术后门静脉血流速度,术后血小板值等因素相关(均P0.05),而与患者性别、术前门静脉血流速度,术后PT值无关(均P0.05)。结论年龄、肝功能分级,食管胃底静脉曲张程度、术前门静脉直径,术后门静脉血流速度,术后血小板值是脾切除+断流术后PVT形成的影响因素。     

断流术加食管下段胃底切除术治疗门静脉高压症上消化道出血的研究

目的 探讨断流术加食管下段胃底切除术治疗门静脉高压症上消化道出血的疗效。方法 采用择期断流术加食管下段胃底切除术治疗门静脉高压症上消化道出血26例。患者均为肝炎后肝硬化伴有比较严重的食管胃底静脉曲张及1次以上出血史。结果 全部病例均获随访，平均随访52个月。随访中无食管曲张静脉复发出血，无手术近期死亡，效果满意。结论 断流术加食管下段胃底切除术能较好地为患者接受，复发出血率低，止血确切，是治疗门静脉高压症比较理想的一种手术方法。     

贲门周围血管离断术技术规范专家共识（2013版）

有关外科治疗肝硬化门静脉高压症食管胃静脉曲张破裂出血的手术方法很多,且不同地区技术水平存在一定差别。为此,卫生和计划生育委员会卫生公益性行业科研专项“门静脉高压症治疗方法的合理选择和推广应用”专家组就贲门周围血管离断术规范化等相关临床问题进行充分研讨,形成以下共识：贲门周围血管离断术的手术适应证为肝硬化门静脉高压症伴有食管胃静脉曲张破裂出血,手术前应完善实验室和影像学检查,做好风险评估和术前准备,根据患者实际情况采用选择性或非选择性贲门周围血管离断术,对于是否切除脾脏尚存在争议。该专家共识特别探讨了原位脾切除技术及断流术有可能影响以后肝移植等问题。     

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??Diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension: a report of 28 cases MA Xiu-xian, XUE Ming-hui, SUN Yu-ling, et al. Department of General Surgery, the First Affiliated Hospital, Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China Corresonding author: SUN Yu-ling, E-mail: ylsun@zzu.edu.cn Abstract Objective To investigate the clinical features, diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension. Methods The clinical data of 28 patients with idiopathic portal hypertension treated between 1987 and 2008 at the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University were analyzed retrospectively. Results The operations included splenectomy and disconnection (14patients), the shunt from splenic vein to inferior vena cave and severed around cardiac blood vessels (8 patients), splenorenal shunt and gastric coronary vein suture (4 patients), splenectomy and the shunt from superior mesenteric vein to inferior vena cave by C-bridge ( 1 patient ), severed lower esophageal and around cardiac blood vessels ( 1 patient ) . Twenty-seven patients were followed up for six months to 17 years, who were in good condition. Hypersplenism, significant ascites, further bleeding and liver encephalopathy were disappeared. All liver function were normal. Esophageal varices was disappeared in 16 patients. Esophageal varices marked improvement in 9 patients. Esophageal varices did not change in 3 patients. Conclusion Cureing bleeding and prevention of recurrence of IPH are the key issue. The patients have no liver failure preferred surgical treatment which might be portal azygous disconnection or portosystemic shunt. The patients who can not tolerate surgery or were variceal bleeding after operation might be used endoscopic injection sclerotherapy or endoscopic ligation treatment.     

腹腔镜与开腹手术治疗门脉高压症的对比研究

目的探讨腹腔镜与开腹手术行脾切除联合贲门周围血管离断术治疗门脉高压症的手术效果。 方法回顾性分析2013年3月至2018年12月因门脉高压、脾大、脾功能亢进及食管胃底静脉曲张行脾切除术联合贲门周围血管离断术的患者资料,其中腹腔镜下手术21例(腹腔镜组),开腹手术50例(开腹组)。应用GraphPad Prism 6.0软件对所有数据进行分析。术中、术后相关指标采用( ±s)表示,独立样本t检验;并发症发生率采用χ²检验。P<0.05为差异有统计学意义。 结果与开腹组比较,腹腔镜组手术时间较长(P<0. 05),而术中出血量、切口长度、术后排气时间、镇痛药物使用次数、引流管拔除时间、术后住院时间、术后切口感染率均少于开腹组(P<0. 05);两组间的腹腔出血、腹、盆腔积液、肺部感染、胰瘘以及门静脉血栓形成差异无统计学意义(P>0.05)。 结论腹腔镜手术治疗门脉高压症行脾切除联合贲门周围血管离断术具有手术创伤小、术中出血少、术后恢复快、术后切口感染率低、住院时间短等优点,腹腔镜手术治疗门脉高压症是安全、可行的。     

Surgical treatment of schistosomal portal hypertension

Schistosomiasis mansoni is a widespread parasitic disease in the Brazilian territory that affects over 8 million individuals. Hepatosplenic schistosomiasis is a serious clinical presentation of this disease, associated with splenomegaly, liver fibrosis, and portal hypertension, and is responsible for approximately 7% of schistosomotic patients. The surgical treatment of portal hypertension in schistosomotic patients has distinct features when compared with cirrhotic patients, mostly because hepatic function is preserved in schistosomotic liver disease. Therefore, when attempting to reduce the portal pressure, the surgeon must be aware that the surgery might interfere with hepatic perfusion, and consequently with hepatic function. The aim of this study was to report the results achieved with splenectomy, division of the left gastric vein, devascularization of great gastric curvature, and postoperative endoscopic variceal sclerosis, as a surgical option to esophageal varices in hepatosplenic schistosomiasis. A total of 111 patients were studied, and the following is a list of inclusion criteria: age >16 years, history of gastrointestinal (GI) bleeding, presence of esophageal varices on preoperative endoscopy, hematocrit >22% and prothrombin enzymatic activity >50%, negative viral hepatitis on serologic tests (anti-HBV and anti-HCV), and definition, after liver biopsy, of exclusive schistosomotic liver disease. The following list includes exclusion criteria used: presence of liver disease other than schistosomotic, history of alcohol abuse, and preoperative thrombosis of the portal vein. The rebleeding rate was 14.4% during a mean 30-month follow-up period; portal vein thrombosis was 13.2%, and there was a global mortality of 5.4%. Gastric varices were present in 46.9% of the patients; for those patients, a gastrotomy and running suture of the varices achieved an eradication rate of the varices of 75.6%. The degree of periportal fibrosis was also analyzed. Periportal fibrosis staging revealed that patients with class II or III liver fibrosis had a significant increased risk of recurrent GI bleeding when compared with patients with class I liver fibrosis. Despite the elevation on alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST), most other liver function tests showed no alteration or were corrected after surgery. We conclude that splenectomy, division of the left gastric vein, devascularization of great gastric curvature, and postoperative endoscopic variceal sclerosis showed good results globally and should be considered as therapeutic options in the treatment of hepatosplenic schistosomiasis.     

联合断流术治疗门静脉高压症急性上消化道大出血10例报告

目的探讨联合断流术治疗门静脉高压症急性上消化道大出血的作用。方法对我院1995年3月~2002年10月间施行贲门周围血管离断术联合食管下段胃底切除术治疗门静脉高压症急性上消化道大出血的10例进行回顾性分析。结果本组10例术后上消化道出血均停止。痊愈9例,随访5个月~5年,均无再出血,无腹水,肝功能正常或好转。另1例高龄、ChildC级病人术后1周因多脏器功能衰竭而死亡。结论对于部分门静脉高压症急性上消化道大出血者急诊行贲门周围血管离断术联合食管下段胃底切除术是有效的治疗方法之一,能防止术后再出血。     

贲门周围血管离断加脾切除术后胃破裂的原因及其处理

目的探讨门静脉高压贲门周围血管离断加脾切除术后胃破裂的原因、处理方法及预防措施。方法回顾性分析我院自1995年5月～2005年5月行门静脉高压贲门周围血管离断加脾切除术后胃破裂18例的临床资料。结果本组18例中,经再次手术后痊愈15例,因手术后并发感染性休克、多器官功能衰竭死亡3例。结论术中规范、轻柔操作,术后早期发现、正确处理,对预防贲门周围血管离断加脾切除术后胃破裂的发生十分重要。     

进展期胃癌合并门静脉高压症的外科处理

目的总结合并门静脉高压症的进展期胃癌手术治疗经验。方法本组14例胃癌患者中合并肝硬化13例,食管静脉曲张10例,上消化道出血5例,所有患者均存在不同程度的脾功能亢进。胃上部癌2例,中上部癌2例,下部癌10例。行根治性远端胃次全切除 脾切除术5例,根治性远端胃次全切除 贲门周围血管离断术2例,根治性远端胃次全切除 脾动脉结扎2例,全胃切除 贲门周围血管离断术2例,根治性上半胃切除 贲门周围血管离断术2例,远端胃大部切除术1例。结果手术后因创面渗血、空肠瘘、肝功能衰竭死亡各1例,发生左膈下脓肿、肝功能衰竭、大量腹水各1例,并发症发生率为43%,死亡率为21%。结论合并门静脉高压症的胃癌手术复杂,手术后并发症的发生率和死亡率明显升高,应引起重视。     

肝硬化门静脉高压脾切断流术后影响门静脉系统血栓形成的因素

目的：探讨脾切断流术后门静脉血栓形成（PVT）的危险因素及防治方法。方法：回顾性分析12年间1 300例行脾切除+贲门周围血管离断术治疗肝硬化门静脉高压患者的临床资料,观察其术后PVT形成情况,并对术后PVT形成的因素进行分析。结果：全组术后PVT发生率为30.15%（392/1 300）;PVT形成与患者年龄、合并糖尿病、食管胃底静脉曲张程度、肝功能分级、D-二聚体、脾脏大小、是否抗凝治疗等因素有关（均P<0.05）,而与患者性别、手术时间和术中出血量无关（均P>0.05）。结论：年龄、肝脏功能、门静脉压力、食管胃底静脉曲张、合并糖尿病、巨脾等是脾切断流术后PVT形成的影响因素;应用抗凝治疗可降低术后PVT的发生率。     

急诊断流术治疗门脉高压症上消化道大出血的临床体会

目的探讨急诊断流术对肝硬化门脉高压症上消化道大出血的手术治疗效果。方法回顾性分析行急诊手术治疗的59例门静脉高压症食管胃底曲张静脉破裂大出血患者的临床资料,均行脾切除 食管胃底周围血管断流术,其中肝功能Child A级13例,B级34级,C级12例。术前均予三腔二囊管压迫止血,并采用善宁、可利新、立止血等药物治疗。无效者肝功能Child A、B级立即急诊手术,Child C级患者经护肝、抗休克等术前准备后于48 h内急诊手术。结果全组治愈率94.9%。术后2例死亡,术后再出血1例,经保守治疗治愈,此3例均为肝功能Child C级患者。随访42例,平均4.5(1~8)年,3例再发出血,死于肝功能衰竭3例,肝癌2例,余效果良好。结论对于肝硬化门脉高压症上消化道大出血患者,只要适应证掌握适当,果断采取急诊门奇断流手术,是挽救患者生命的重要措施。围手术期处理也很关键。