肾嫌色细胞癌

肾癌是泌尿系统的常见肿瘤,在我国其发病率居泌尿系恶性肿瘤的第二位。肾嫌色细胞癌作为其中的一种少见病理亚型,临床特征缺乏特异性,诊断有一定困难。近年来,随着病理诊断水平的普遍提高,嫌色细胞癌逐渐得到重视,但国内尚未见大宗病例报道。本文复习近年来国内外的相关报道及专著,对嫌色细胞癌的遗传学特点、临床病理特征、诊断、治疗和预后作一综述。     

肾嫌色细胞癌临床特征分析

目的 探讨肾嫌色细胞癌的临床特点并分析其预后.方法 对1998年1月至2008年1月期间收治的29例肾嫌色细胞癌患者的临床资料包括临床表现、影像学检查、治疗方法、Ptnm分期和生存期随访等,进行回顾性分析.结果 所有29例患者均缺乏典型的临床症状,术前影像学检查亦未发现特异性表现.23例患者行根治性肾切除术,6例行保留肾单位手术(NSS),病理分期:Pt1n0m0 11例,Pt2n0m0 8例,pT3aN0M0 5例,Pt1nm0 3例,Pt2n1m0 2例.26例患者获得随访,随访24～144个月,平均90个月;3例死于心脑血管疾病,6例局部复发后4例再次手术,1例远处转移,21例无瘤生存.与同期肾透明细胞癌患者相比,累积5年生存率两者分别为83.9%和63.8%,差异无统计学意义(P＞0.05),累积10年生存率分别为77.9%和49.9%,差异具有统计学意义(P＜0.01).结论 肾嫌色细胞癌是一种少见的具有特殊形态的肾细胞癌病理亚型,主要通过病理学予以鉴别诊断,手术切除是治疗初发或复发的肾嫌色细胞癌的首选方法,其预后较好.

Abstract：

Objectives To explore the clinical, pathological features and prognosis of patients with chromophobe renal cell carcinoma. Methods From January 1998 to January 2008, clinical data of 29 patients with chromophobe renal cell carcinoma including clinical manifestations, imaging examinations,treatment models, pTNM stages and follow-up results, were summarized to investigate its features and prognosis. Results All cases had no obvious clinical and preoperative imaging presentation. There were 23 patients underwent radical nephrectomy, and 6 cases underwent nephron sparing surgery. Postoperative pathological findings confirmed the diagnosis of chromophobe renal cell carcinoma. Macroscopically, the cut surface of the tumors were generally beige in color. Histologically, it showed polygonal chromophobe cells and small round eosinophilic cells with eccentric hyaline degeneration. These tumor cells had a clear and sharp membrane, lightly stained abundant cytoplasm with a fine reticular translucent pattern and irregular nuclei. And a perinuclear halo was often seen in these cells. Histochemically, the tumor cells generally show a diffuse and strong reaction for CK-8 with a negative expression of Vimentin. The pTNM stages of the tumor were as follows, pT1N0M0 in 11 cases, pT2N0M0 in 8 cases, pT3aN0M0 in 5 cases, pT1N1M0 in 3 cases,pT2N1M0 in 2 cases. Twenty-six cases of patients were followed up (24 to 144 months, with an average of 90 months), 3 cases died of cardio-cerebrovascular disease, and local recurrence involved in 6 cases with reoperation in 4 cases, as well as distant metastasis in 1 case. Twenty-one cases survived with tumor-free.The statistical results indicated that the survival rates of the patients with chromophobe renal cell carcinoma in five years and ten years were 83.9%, 77.9%, respectively, compared with renal cell carcinoma of the same stage 63. 8% and 49. 9% at the same periods, and there is no difference in the survival rate of five years( P ＞ 0. 05 ) but significant difference in that of ten years ( P ＜ 0. 01 ). Conclusions Chromophobe renal cell carcinoma is a morphologically uncommon subtype of renal cell carcinoma with the good prognosis. Definite diagnosis depends on its typical pathological feature. Radical nephrectomy is the first choice for the treatment of chromophobe renal cell carcinoma.     

104例肾嫌色细胞癌的临床分析

目的 探讨肾嫌色细胞癌的临床特点、治疗方式的选择及患者预后生存情况。方法回顾性分析陆军军医大学第二附属医院2012年1月至2022年1月收治的104例经术后病理诊断为肾嫌色细胞癌(chRCC)的患者临床资料。所有患者均行手术治疗,对患者的影像学资料、病理资料及术后生存情况进行分析和总结。结果 104例患者中有67例行CT检查,报告显示平扫期多数呈等密度或稍高密度软组织影,肿瘤内若存在坏死灶,则可能出现混杂密度影,部分肿瘤内有钙化,增强期大多呈现轻度或中度不均匀强化;4例行MRI检查,强化时均呈不均匀强化,静脉期强化均减退;病理结果示chRCC主要包括两种细胞类型,一种为体积较大的多角形半透明细胞,另一种为小圆形的嗜酸性细胞。8例患者失访,3例患者因非肾肿瘤性疾病死亡,2例因转移死亡,其余患者均长期生存,预后良好。结论 chRCC临床症状不典型,超声可作为首选体检筛查手段,CT和MRI检查在chRCC诊断上也具有一定优势。手术为早期chRCC首选治疗方案,多数患者预后良好,极少数患者术后出现转移或复发。晚期chRCC目前尚无统一治疗方案。     

127例肾嫌色细胞癌免疫组化分析

目的研究肾嫌色细胞癌(Renal chromophobe cell carcinom)的免疫组化特点,并从病理学角度探讨诊断肾嫌色细胞癌的分子标记物特点,以提高肾嫌色细胞癌的诊治水平。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的127例病理确诊为肾嫌色细胞癌的病理资料,分析其免疫组化特点,并复习相关文献。结果 127例病理确诊为肾嫌色细胞癌的免疫组化表达如下:S-100(11/98,11.2%),CK(111/113,98.2%),CK7(84/108,77.8%),CD10(52/109,47.7),CD117(105/111,94.6%),PAX-2(30/109,27.5%),PAX-8(79/96,82.3%),Vim(26/103,25.2%),EMA(103/104,99.0%),RCC(22/98,22.4%),Ki-67(6/111,5.4%),E-caderin(94/100,94.0%)。结论免疫标志物CK,CK7,EMA,E-caderin阳性及Vim,S-100阴性是肾嫌色细胞癌诊断的良好标记物。S-100A1的阴性表现还预示着肾嫌色细胞癌可能预后较好。CD117在肾嫌色细胞癌的细胞膜上的过表达可能是激酶抑制剂的潜在靶标,不过疗效仍需更多的研究证实。     

肾嫌色细胞癌115例临床及病理分析

目的分析临床肾嫌色细胞癌(RCCC)患者的临床资料及病理结果,提高RCCC的诊治水平。方法回顾性分析自2008年12月至2014年12月我院收治的115例肾嫌色细胞癌患者的临床资料和病理结果,并进行随访了解患者复发、生存情况。结果术后病理均证实为肾嫌色细胞癌。3例患者分别于术后24、35、39个月因肿瘤转移死亡,其中1例为脑、肺转移、2例为腹腔内多发转移。复习该3例患者临床资料及病理结果,显示2例在诊断时即有肾静脉癌栓形成,1例伴有肉瘤样变,镜下观察到癌组织广泛坏死、出现肉瘤样分化、浸润性生长显著、瘤细胞核仁明显、核分裂像较多。结论 RCCC是一种具有特殊形态的少见肾癌类型,预后相对较好,通过病理及免疫组化能有效鉴别诊断,当出现静脉癌栓或肉瘤样变时提示预后不佳。     

76例肾嫌色细胞癌的临床诊治分析

目的:分析总结肾嫌色细胞癌的临床特点,提高其临床诊治水平。方法:回顾性分析2010年1月~2013年7月期间收治的76例病理诊断为肾嫌色细胞癌患者的临床及病理资料。其中男40例,女36例,年龄22~71岁,平均49岁。病变位于左侧37例,右侧39例。结果:76例均行手术治疗,其中根治性肾切除术47例,保留肾单位手术29例。73例行腹腔镜手术,3例行开放手术治疗,两组手术时间差异无统计学意义,但腹腔镜组平均术中出血量明显低于开放手术组。肿瘤最大径为1~11cm,平均4.6cm。病理分期:64例pT1N0M0,10例pT2N0M0,1例pT3N0M0,1例pT1N0M1。Fuhrman分级:Ⅰ级50例,Ⅱ级16例,Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。术后76例均获得随访,随访时间15~58个月,平均(33.8±12.0)个月,未出现复发或因肿瘤导致死亡者。结论:肾嫌色细胞癌是肾细胞癌的一种少见类型,手术切除是目前首选的治疗方式,腹腔镜手术与开放手术治疗效果相似,微创优势显著。本病较少复发和转移,预后良好。     

肾嫌色细胞癌三例报告

肾嫌色细胞癌临床少见 ,我们于1998年 1月～ 1999年 10月在肾肿瘤根治术病例中发现 3例 ,报告如下。资料与方法　 3例均为男性。年龄6 2～ 6 7岁 ,平均 6 4岁。右侧 2例 ,左侧1例。病程 1～ 40周。表现为患侧腰部酸胀不适 ,隐痛 ,无发热、血尿 ,无膀胱刺激症状。Ｂ超及ＣＴ检查均提示患侧肾脏占位性病变 ,大小分别为 3.0ｃｍ× 3 .5　　作者单位 :310 0 13杭州 ,解放军第一一七医院泌尿外科 (林考兴、戚晓平、杨金校 ) ,病理科 (黄晓峰 )ｃｍ ,4.5ｃｍ× 5 .0ｃｍ和 5 .8ｃｍ× 6 .5ｃｍ ,均位于肾脏中下极。 3例均行根治性肾切除术。结果　…     

肾嫌色细胞癌临床与病理学特点分析

目的探讨肾嫌色细胞癌的临床及病理学特点，提高对此病的诊治水平。方法总结19例肾嫌色细胞癌患者的临床及病理资料。男10例，女9例。平均年龄53岁。左侧9例，右侧10例。偶发12例，7例有肉眼血尿、腰痛不适和腹部包块等症状。结果B超主要表现为包膜完整的低回声肿块。CT扫描肿瘤多为均匀低密度，边界清晰。肿瘤平均直径8．2cm。TNM分期T1N0M0 8例，T2N0M0 11例。行根治性肾切除17例，肾部分切除2例。16例获得随访，随访时间3个月～16年，平均无瘤生存4．8年。病理特点：肿瘤大体标本多为均匀深棕色实体，1例瘤体中央有纤维瘢痕；光镜下瘤细胞由典型型和嗜酸型两种细胞组成，胞膜清晰；免疫组化检测CK8阳性、Vimentin阴性；Hale胶体铁染色阳性；电镜下胞质内有大量膜性小空泡。结论肾嫌色细胞癌具有独特的形态学特点。B超、CT检查缺乏特异性。多数病例瘤体较大，但TNM分期多为早期，预后良好。     

肾嫌色细胞癌21例临床分析及文献复习

目的 提高肾嫌色细胞癌的诊治水平和对此类型肾癌的认识.方法 回顾性分析21例肾嫌色细胞癌的临床资料.男11例,女10例.年龄27 ～ 85岁,平均52岁.11例行腹腔镜下肾癌根治术,8例行腹腔镜下肾部分切除术,2例行开放肾癌根治术.结果 术后病理证实为肾嫌色细胞癌.病理分期:pT1N0M0 13例,pT2N0M0 5例,pT3aN1 M0 2例,pT4N0M0 1例.Fuhrman病理分级:G1 6例,G2 14例,G31例.术后随访19例,时间3～36个月,平均17个月,1例死于心脏病,1例术后6个月局部复发,给予索拉非尼治疗2个月后肺部感染死亡,1例术后12个月后出现肺转移,给予索拉非尼治疗1个月后死亡,16例无瘤生存.结论 肾嫌色细胞癌是一种具有特殊形态的少见肾癌类型.肾根治性切除术是治疗肾嫌色细胞癌的首选方法.与同期、同级的其他类型肾癌相比,肾嫌色细胞癌预后较好.     

肾嫌色细胞癌的临床研究

目的 探讨肾嫌色细胞癌的临床特点,提高肾嫌色细胞癌的诊断和治疗水平.方法 针对1例肾嫌色细胞癌的临床资料,结合相关文献进行分析.结果 病理结果示为肾嫌色细胞癌.免疫组化:CK部分细胞(+),CD10(-),CK8(+),RCC(-),vimentin(-),Ki-67(＜5%+),Hale胶状铁染色(+).结论 肾嫌色...     

肾嫌色细胞癌临床病理特征及预后分析

目的 分析肾嫌色细胞癌的临床病理特征及预后,提高对肾嫌色细胞癌的认识. 方法 对1998年2月至2009年7月行根治性肾切除术后病理诊断为嫌色细胞癌的75例患者资料进行回顾性研究.男42例,女33例.平均年龄56(25～74)岁.均为单发肿瘤,左肾36例,右肾39例.比较患者性别、年龄、肿瘤大小、分级、分期与预后的关系,Kaplan-Meier生存曲线分析生存关系.结果 肿瘤平均直径7.3(2.5～17.0)cm,大体切面以灰黄、灰红色为主(50/75例),肿瘤细胞多为体积较大的多角形嫌色细胞和小圆形嗜酸细胞.T1N0M0 30例,T1N0M11例,T2N0M0 26例,T2N0M11例,T3N0M0 11例,T3N0M1 3例,T3N1M0 1例,T4N0M1 1例,T4N1M11例.依照Fuhrman分级系统,Ⅰ级3例,Ⅱ级24例,Ⅲ级46例,Ⅳ级2例.平均随访44(9～93)个月,死亡7例,其余均无瘤生存.3、5年生存率分别为93.3%和90.7%.单因素分析示肿瘤大小(P=0.028)、TNM分期(P=0.000)和肿瘤侵袭、预后有关;多因素分析显示,TNM分期可作为肾嫌色细胞癌独立的预后因素.结论 肾嫌色细胞癌是一种具有特殊形态的少见肾癌类型,多数瘤体较大,预后较好;细胞核分级较高,不适用Fuhrman分级系统;TNM分期可作为肾嫌色细胞癌预后的独立因素.     

肾嫌色细胞癌29例临床分析简

目的 探讨肾嫌色细胞癌的临床特点,提高其临床诊治水平。方法 回顾性分析2006年6月至2012年4月期间收治的29例肾嫌色细胞癌患者的临床资料,包括临床表现、影像学检查、治疗方法、病理分期和随访等。结果 29例患者均缺乏典型的临床症状,术前影像学检查亦未发现特异性表现。16例行根治性肾切除术,其余13例行保留肾单位手术,病理分期： pT 1 N 0 M 0 27例,pT 2 N 0 M 0 2 例。29例患者均获得随访,随访13-72个月,平均（35.0±7.2）个月,29例均无瘤生存。结论 肾嫌色细胞癌是肾细胞癌的一个独立类型,CT和B超检查缺乏特异性表现,主要通过病理学进行诊断,但CT表现与常见的肾透明细胞癌有所不同,手术切除是治疗肾嫌色细胞癌的首选方法,其预后较好。     

肾嫌色细胞癌的超声造影表现

Objective To discuss the imaging characteristics of chromophobic cell renal carcinoma (CCRC) and study the features on the contrast-enhanced ultrasound (CEUS). Methods The CEUS features of CCRC in 28 cases identified by pathology were reviewed. The blood supply and enhancement characteristic were observed and analyzed on time intensity curve parameters. Results The 28 cases of CCRC showed poor blood supply in contrast with the renal cortex. The CCRC presented with heterogeneity enhancement, part of the tumor took on a high wash-in and wash-out, and enhanced less intense than the surrounding renal cortex. The actinomorphous strong echo of the tumors might be revealed with CEUS in 15 cases (54%). The time intensity curve analysis demonstrated that the CCRCs' difference of peak intensity and area under the curve were lower than the renal cortex (P＜0.05), but arrival time, time-to-peak and slope of ascending curve were higher than the renal medulla (P＜0.05). Conclusion The actinomorphous enhancement and poor blood supply in the tumor of CEUS could provide diagnostic evidence for CRCC.     

肾嫌色细胞癌的超声造影表现

目的 分析肾嫌色细胞癌的超声造影特征,提高对该肿瘤的识别.方法 分析经手术病理证实的28例嫌色细胞癌超声造影资料,分析血供情况及造影特征,并进行时间-强度曲线参数分析.结果 28例嫌色细胞癌与肾皮质作参照均呈乏血供造影表现,且肿块呈不均匀增强,肿块局部呈"快进快出"造影表现,强化程度低于周围肾皮质,其中15例(54%)病灶内可出现辐射样分布的强回声带.时间-强度曲线显示嫌色细胞癌组曲线达峰绝对值、曲线下面积低于肾皮质(P＜0.05),造影剂到达时间、达峰时间、曲线上升支斜率高于肾髓质组(P＜0.05).结论 超声造影检查中,肾嫌色细胞癌瘤体内辐射状增强和瘤体呈乏血供型增强为诊断提供了依据.

Abstract：

Objective To discuss the imaging characteristics of chromophobic cell renal carcinoma (CCRC) and study the features on the contrast-enhanced ultrasound (CEUS). Methods The CEUS features of CCRC in 28 cases identified by pathology were reviewed. The blood supply and enhancement characteristic were observed and analyzed on time intensity curve parameters. Results The 28 cases of CCRC showed poor blood supply in contrast with the renal cortex. The CCRC presented with heterogeneity enhancement, part of the tumor took on a high wash-in and wash-out, and enhanced less intense than the surrounding renal cortex. The actinomorphous strong echo of the tumors might be revealed with CEUS in 15 cases (54%). The time intensity curve analysis demonstrated that the CCRCs' difference of peak intensity and area under the curve were lower than the renal cortex (P＜0.05), but arrival time, time-to-peak and slope of ascending curve were higher than the renal medulla (P＜0.05). Conclusion The actinomorphous enhancement and poor blood supply in the tumor of CEUS could provide diagnostic evidence for CRCC.     

肾嫌色细胞癌的超声造影表现

Objective To discuss the imaging characteristics of chromophobic cell renal carcinoma (CCRC) and study the features on the contrast-enhanced ultrasound (CEUS). Methods The CEUS features of CCRC in 28 cases identified by pathology were reviewed. The blood supply and enhancement characteristic were observed and analyzed on time intensity curve parameters. Results The 28 cases of CCRC showed poor blood supply in contrast with the renal cortex. The CCRC presented with heterogeneity enhancement, part of the tumor took on a high wash-in and wash-out, and enhanced less intense than the surrounding renal cortex. The actinomorphous strong echo of the tumors might be revealed with CEUS in 15 cases (54%). The time intensity curve analysis demonstrated that the CCRCs' difference of peak intensity and area under the curve were lower than the renal cortex (P＜0.05), but arrival time, time-to-peak and slope of ascending curve were higher than the renal medulla (P＜0.05). Conclusion The actinomorphous enhancement and poor blood supply in the tumor of CEUS could provide diagnostic evidence for CRCC.     

肾嫌色细胞癌(附15例报告)

目的　提高肾嫌色细胞癌的诊治水平和对此类型肾癌的认识。　方法　回顾性分析15例肾嫌色细胞癌的临床资料。男 10例 ,女 5例。年龄 4 7～ 74岁 ,平均 5 7岁。均行根治性肾切除术。　结果　术后病理证实为肾嫌色细胞癌。病理分期 :pT1N0 M0 6例 ,pT2 N0 M0 5例 ,pT3bN0 M0 2例 ,pT1N2 M0 1例 ,pT2 N2 M0 1例。病理分级 :G2 10例 ,G3 5例。 11例获随访 ,随访 2～ 31个月 ,平均19个月 ,1例死于心脏病 ,1例局部复发 ,9例无瘤生存。　结论　肾嫌色细胞癌是一种具有特殊形态的少见肾癌类型。肾根治性切除术是治疗肾嫌色细胞癌的首选方法。与同期、同级的其他类型肾癌相比 ,肾嫌色细胞癌预后较好。     

肾嫌色细胞癌伴平滑肌肉瘤一例报告

肾嫌色细胞癌伴平滑肌肉瘤临床罕见，我院收治1例，现报告如下。 患者，男，48岁。因左上腹胀痛1年余，间歇无痛肉眼血尿6个月于2004年5月8日入院。查体：消瘦，左上腹可扪及拳头大小包块，质硬、无压痛，活动度差。实验室检查：红细胞沉降率56mm／h，丙氨酸转氨酶（ALT）96U／L，天冬氨酸转氨酶（AST）65U／L，血常规正常。尿中红细胞中量。B超提示左肾外侧12．5cm×8．9cm×10．7cm肿块，中等回声，内见4．2cm×1．6cm强回声，血流丰富。     

基于TCGA数据库的肾嫌色细胞癌生物信息学分析

目的 基于TCGA数据库肾嫌色细胞癌基因表达谱数据,探讨肾嫌色细胞癌发生的关键基因。方法 从癌症基因图谱(TCGA)数据库中提取及筛选肾嫌色细胞癌数据集,并利用R软件的edgeR算法对肾嫌色细胞癌的差异表达基因进行分析,随后对差异表达基因进行火山图绘制,并进一步结合DAVID和STRING在线生物信息学工具对差异表达基因进行调控网络分析并构建蛋白质-蛋白质相互作用(PPI)网络,采用Cytoscape软件进行Hub基因筛选,最终对挖掘到的关键基因进行生存分析。结果 通过分析共挖掘肾嫌色细胞癌差异表达基因1 850个,其中表达上调基因760个,表达下调基因1 090个,对差异表达基因进行GO富集分析和KEGG通路富集分析,利用在线生物信息学工具构建PPI网络,使用Cytoscape软件获取PPI网络中前10位Hub基因,分别是KNG1、AGT、CASR、SST、AGTR2、PMCH、GNG4、DRD2、MCHR2、SSTR3。对上述Hub基因进行生存分析,发现仅有MCHR2与肾嫌色细胞癌的总生存率(OS)有显著相关性(P0.05)。结论 基于TCGA数据库挖掘肾嫌色细胞癌10个关键基因,将有助于深入了解肾嫌色细胞癌发生发展的过程,MCHR2有可能成为肾嫌色细胞癌潜在的治疗靶点及预后标志物。