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垂体炎是一种以垂体炎症和细胞浸润为特征的疾病,组织学上分为淋巴细胞性垂体炎（又称自身免疫性垂体炎）［1］、肉芽肿性垂体炎、黄瘤性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关性垂体炎和混合性垂体炎。垂体炎患者从磁共振上表现为鞍区占位病变,如对该病认识不足,易被误诊为垂体腺瘤,不恰当地进行鞍区肿物切除,易造成永久性地垂体功能低下并需要终生激素替代治疗。 IgG4相关性疾病是一种以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征的慢性、系统性疾病,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等［2］。 IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病的一种,其主要特点是浆细胞对垂体和（或）垂体柄的浸润,导致垂体功能改变或占位效应［3］。该病由Vliet和Perenboom［4］于2004年首先描述,Wong等［5］于2007年首次行病理学诊断。目前国内对该病的病例报道甚少,本综述就IgG4相关垂体炎的临床特点和诊治标准总结如下。 相似文献
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原发性自身免疫性垂体炎（PAH）是一种以炎症病变局限于垂体为特征的罕见疾病,目前其诊断多为排除性,需综合临床症状、实验室检查、影像学表现等,垂体相关免疫学指标可帮助诊断且有预测未来垂体功能减退的价值。PAH确诊及分型以垂体活检病理为金标准,以淋巴细胞性垂体炎（LYH)最常见,近年IgG4相关性垂体炎等检出率不断上升,而与垂体瘤等继发性病因的鉴别诊断对于治疗方向的选择意义重大。 相似文献
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目的 总结我国自身免疫性垂体炎（AH）患者临床特征。方法 计算机检索中国知网、万方数据库,检索词为"垂体炎",时间限定为1991年1月—2013年12月,排除重复文献和无垂体磁共振成像检查结果的文献,共纳入48篇文献,报道AH患者166例。提取纳入文献相关信息,包括一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗方法。结果 166例患者男∶女比例为1∶3.88;发病年龄18～71岁,平均发病年龄35岁;产后发病15例,妊娠后期发病3例。患者主要临床表现为多饮多尿（60.8%,101/166）、头痛（54.2%,90/166）、眼部症状（38.6%,64/166）、乏力（22.9%,38/166）等。垂体功能表现为垂体-肾上腺轴功能减退占43.5%（67/154）,垂体-甲状腺轴功能减退占41.6%（64/154）,垂体-性腺轴功能减退占40.2%（62/154）,催乳素水平升高占25.0%（33/132）,生长激素水平降低占14.7%（5/34）,中枢性尿崩症占66.4%（95/143）。患者合并甲状腺疾病9例（5.42%）,合并糖尿病8例（4.8%）,合并干燥综合征5例（3.0%）,合并溶血性贫血、自身免疫性胰腺炎、泪腺炎各2例（1.2%）,合并反应性关节炎、系统性红斑狼疮各1例（0.6%）。行垂体磁共振成像检查显示,垂体增大123例（74.1%）,垂体柄增粗109例（65.7%）,视交叉受压上抬64例（38.6%）,病变延伸至海绵窦48例（28.9%）,神经垂体高信号消失80例（48.2%）。148例患者介绍了治疗方法,糖皮质激素治疗71例（48.0%）,糖皮质激素联合硫唑嘌呤6例（4.0%）,手术治疗73例（49.3%）。64例继发性甲状腺功能减退症患者中予甲状腺激素替代治疗24例（37.5%）,62例继发性性功能减退症患者中予性激素替代治疗2例（3.2%）,95例中枢性尿崩症患者中予去氨加压素替代治疗24例（25.3%）。经治疗2 d～5个月,129例（87.2%）患者症状均明显好转,其中19例（14.7%）复发,经糖皮质激素或糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗后好转,未再复发。结论 AH好发于妊娠后期及产后妇女,男性少见。在特征性的临床表现基础上结合垂体影像学检查,且糖皮质激素治疗有效,可做出临床诊断。AH应首选糖皮质激素治疗,而经蝶手术治疗应持谨慎态度,同时应重视存在腺垂体激素缺乏患者补充靶激素治疗,以改善患者生活质量。 相似文献
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一、专题简介 罕见病具有病情严重、诊断困难、误诊率高、可治愈率低等特点。近年来随着媒体报道和传播力度的加大,社会关注度的提高,我国政府出台一系列政策支持:2018年制定了《第一批罕见病目录》,共有121种罕见病;2019年相继发布了中国《罕见病诊疗指南(2019年版)》《消除罕见病患儿诊断壁垒调查结果和建议报告》,为121种罕见病诊疗提供依据;同年,国家卫生健康委员会宣布建立全国罕见病诊疗协作网,加强我国罕见病管理,提高罕见病诊疗水平。 相似文献
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一、专题简介罕见病具有病情严重、诊断困难、误诊率高、可治愈率低等特点。近年来随着媒体报道和传播力度的加大,社会关注度的提高,我国政府出台一系列政策支持:2018年制定了《第一批罕见病目录》,共有121种罕见病;2019年相继发布了中国《罕见病诊疗指南(2019年版)》《消除罕见病患儿诊断壁垒调查结果和建议报告》,为121种罕见病诊疗提供依据;同年,国家卫生健康委员会宣布建立全国罕见病诊疗协作网,加强我国罕见病管理,提高罕见病诊疗水平。 相似文献
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一、专题简介罕见病具有病情严重、诊断困难、误诊率高、可治愈率低等特点。近年来随着媒体报道和传播力度的加大,社会关注度的提高,我国政府出台一系列政策支持:2018年制定了《第一批罕见病目录》,共有121种罕见病;2019年相继发布了中国《罕见病诊疗指南(2019年版)》《消除罕见病患儿诊断壁垒调查结果和建议报告》,为121种罕见病诊疗提供依据;同年,国家卫生健康委员会宣布建立全国罕见病诊疗协作网,加强我国罕见病管理,提高罕见病诊疗水平。 相似文献
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淋巴细胞性垂体炎是一种少见的自身免疫性神经内分泌疾病。主要见于妊娠及产后妇女,近年非妊娠妇女及男性患者也逐渐增多。病理诊断是其确诊的金指标,临床上多采用排除法[1],主要表现垂体增大,有部分或全垂体功能减退症状。本文报道我院诊断的1例垂体炎患者。1病例报告患者女,48岁,2011年5月20日以头晕、恶心、呕吐10余天为主诉入院,伴有下肢无力,表情淡漠,无头痛,无视野改变。 相似文献
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淋巴细胞性垂体炎（附３例报告）洪天配，王敏，李琼芳（北京医科大学第三医院内分泌科１０００８３）淋巴细胞性垂体炎（Ｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｈｙｐｏｐｈｙｓｉｔｉｓ，ＬＨＰ）是一种自身免疫病。自从１９６２年Ｇｏｕｄｉｅ和Ｐｉｎ－ｋｅｒｔｏｎ首次报道本病以来... 相似文献
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自身免疫性垂体炎(autoimmune hypophysitis,AIHY)是一种少见的自身免疫性疾病,以垂体淋巴细胞浸润为特征,由于其临床表现多变,明确诊断往往需依据术后病理学诊断.本文报道通过MRI随访诊断AIHY一例,并结合文献探讨其临床特点,以提高临床医师对本病的认识. 相似文献
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淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性疾病,可以伴发其他自身免疫疾病。临床表现与垂体肿瘤相似,但发病机制、影像学特点与垂体肿瘤不同。研究和确认垂体的致病抗原,可以提高淋巴细胞性垂体炎的诊断率。糖皮质激素是目前首选的治疗药物。治疗上应根据发病机制的不同,采取相应的措施。对发病机制的研究是未来的研究方向之一。 相似文献
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IgG4相关性疾病是一类自身免疫功能紊乱引起,以慢性纤维化炎症为特征的多系统性疾病。IgG4-RD很可能是一种被低估的罕见病,特别是IgG4相关消化道疾病的发病情况研究较少,国内目前没有针对IgG4相关消化道疾病的专家共识或指南。本文将从IgG4相关性疾病的概况、IgG4相关消化道疾病的临床特征、IgG4相关疾病的诊断与治疗进展进行阐述,以期提高临床医生对该病的临床认识。 相似文献
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用同种Wistar 大鼠垂体匀浆免疫大鼠制成自身免疫性垂体炎疾病模型.大鼠血清PRL 进行性下降(8周下降82.29ng/ml,P<0.05).8周时雌性大鼠垂体重量明显增加,但体重明显下降,表现为垂体功能不全.镜下可见腺垂体细胞变性及淋巴细胞浸润。本实验结果与人类淋巴细胞性垂体炎病理和临床所见相似,提示淋巴细胞性垂体炎的发病机制为自身免疫。 相似文献
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淋巴细胞性垂体炎是主要侵犯围产期妇女的一种罕见的自身免疫性神经内分泌疾病,主要表现为垂体增大,有临床症状及影像学鞍内占位的表现,可存在部分或全垂体功能减退,临床上需与垂体瘤进行鉴别.淋巴细胞性垂体炎患者町表现为永久性的垂体功能减退症,但也有自发恢复的可能性[1].本文报道1例淋巴细胞性垂体炎行部分垂体切除术,术后抗炎及甲状腺激素替代治疗3年后,患者再次妊娠,分娩后正常哺乳,无疾病复发表现. 相似文献
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对5例临床诊断为淋巴细胞性垂体炎的患者行激素冲击治疗,其中3例10d复查MRI显示病变明显缩小,其后垂体病变变化不大;1例病情出现反复;所有受损的垂体功能恢复均较慢,需要长期激素替代治疗。 相似文献