EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习

噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-HLH）患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;疱疹病毒4型,人;EB病毒;儿童;病例报告     

局灶性Castleman病2例报告并文献复习

目的 Castleman病（Castleman’s disease,CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,是一种少见的原因未明的反应性淋巴结病。本研究报告2例局灶性Castleman病（local Castleman’s disease,LCD）,结合复习相关文献,以提高对LCD的诊治水平。方法回顾性分析泰安市中心医院从1994年至2009年收治的2例LCD患者临床资料。结果 1例患者有轻度局部压迫症状,1例患者无明显临床症状,呈单个淋巴结增生,淋巴结最大径4～4.5 cm,其中1例位于颈部,1例位于腹膜后。经术后病理确诊,均为透明血管型。1例患者出现血尿（＋＋）,尿蛋白（＋）,17-OH1、7-KS类固醇增高。2例患者均行肿物切除术,术后无肿瘤复发。结论 LCD主要表现为单一部位的淋巴结肿大,以透明血管型为主,多无临床症状和实验室检查异常结果。CT检查对诊断有一定帮助,但确诊仍靠病理。手术切除疗效好,术后可长期生存。     

儿童恙虫病致继发性噬血细胞综合征一例并文献复习

恙虫病致继发性噬血细胞综合征（HPS）在儿童中少见,病情凶险,易漏诊、误诊。本文报道了1例儿童恙虫病致HPS患儿,并复习相关文献,对该病误诊原因、临床表现、治疗策略进行总结,以指导临床早期诊断、有效治疗。     

川崎病并巨噬细胞活化综合征3例报告并文献复习

本文报道3例川崎病并巨噬细胞活化综合征病儿的临床资料,结合文献复习,对该病的临床特征进行了分析,病儿均有皮疹、肝脾大、血常规2系或2系以上下降,有神经系统症状及生化异常,有噬血现象等。本研究旨在加深对本病的认识,提高本病的诊断水平。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以发热伴咳嗽、咳痰1周为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

全身型幼年类风湿关节炎并发嗜血细胞综合征1例

患儿,男性,14岁,因反复发热伴咳嗽半月余于2010年7月1日入院.患儿于2010年6月13日无明显诱因出现右侧膝关节X线肿痛,当时无发热,关节X线摄片无异常,当地卫生院予青霉素320万U静脉滴注3d、地塞米松静脉注射1次肿痛消失.     

Castleman‘s病1例

１临床资料患者,男,４９岁,右锁骨上无痛性肿块１个月,抗感染治疗效果差。在当地医院检查,胸片及肺ＣＴ均提示：右中上纵隔有一个６ｃｍ×８ｃｍ大小肿块,向肺内突出,肿块边缘光滑,密度均匀,周边无其它病灶,气管向左侧受压移位,考虑为上纵隔中部占位性病变（性质待查）。患者发病以来,无畏寒、发热、盗汗、无明显体重减轻。以“恶性淋巴瘤”收入院。患者一般情况好,右锁骨上可及数个肿大淋巴结,质中,固定,最大２ｃｍ×２．５ｃｍ,其它表浅淋巴结无肿大,心肺腹无异常发现。实验室检查,三大常规、肝、肾功能、血沉、ＬＤＨ…     

腹膜后Castleman病二例并文献复习

报告2例Castleman病患者,并对有关文献资料进行回顾性分析.从发病、病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗、预后等方面对Castleman病进行讨论.结果表明Castleman病的发病机制及临床表现复杂,治疗手段多样.临床医师应提高对该病的认识,早发现、早诊断、早治疗.     

以POEMS综合征为表现的Castleman病2例

例1．男,57岁。7年前发现右侧颈部肿块,半年前出现性功能障碍、乳房硬结。因双下肢麻木、无力伴水肿2个月于2006年6月28日入院。查体：肤色略黑,双侧乳头下硬结,右侧颈部、左侧腋窝可触及多个肿大淋巴结,融合成片,最大者约5cm×4cm,触之韧;双侧腹股沟区可及数枚黄豆大小淋巴结,质硬,活动度可,无压痛。双侧视乳头水肿,双上肢肌力4级,双下肢肌力2级,四肢末梢性痛觉减退,腱反射消失,病理征（-）。     

多中心型Castleman病伴嗜酸细胞升高1例报道并文献复习

目的了解Castleman病（Castleman＇s Disease,CD）的临床特征并提高诊断和治疗水平。方法报道1例以嗜酸细胞升高为主要表现的CD的临床资料并结合文献复习,为其诊断和鉴别诊断提供新思路。结果患者男性,57岁,体检发现嗜酸细胞增多;双侧颈部、腋窝、腹股沟及腹膜后多个淋巴结肿大;淋巴结活检病理：血管滤泡性淋巴结组织增生,浆细胞型。结论临床表现多样,组织病理学检查或淋巴结活检有益于早期诊断,最佳治疗效果基于组织病理学和临床分类。     

木村病1例报告及文献复习

木村病（Kimura＇s disease,KD）又称嗜伊红增多性淋巴肉芽肿,病例罕见,其病因不明.最早由日本学者木村发现而得名,Kimura病首见于1937年金显宅等以＂嗜伊红细胞肉芽肿＂为描述名称的7例报告,1957年进一步描述了淋巴结组织增生,有大量嗜伊红细胞,同时有单核细胞浸润的病理报告,同时提出其对放射线的高度敏感性,预后良好,但是并未提出对肾脏的损害.     

儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

以POEMS综合征为表现的Castleman病1例并文献复习

Castleman病（Castleman’s disease,CD）是一种原因不明的以不典型淋巴组织增生为特征的巨大淋巴结增殖性疾病,临床上较为少见,临床表现复杂多样,现将我院临床明确诊断以POEMS综合征为表现的CD1例及相关文献复习报道如下。     

腹膜后Castleman病1例

1临床资料患者女,45岁,因右腰痛1个月于2002年10月11日入院。体检未见异常。B超示右肾下极低回声肿块,大小约4.0cm×3.7cm×2.3cm,边界清,供血少。CT示右肾下极向外生长约4cm×3cm软组织肿块,边缘清,内部密度不均,注射造影剂早期不均匀强化,病灶与右肾下极关系密切。实验室检查     

Castleman病一例报道

Castleman病（Castleman disease,CD）是一种原因不明的反应性淋巴结增生性疾病,临床较少见,常表现为深部或浅表淋巴结显著肿大,可伴有全身症状及多系统损害。     

Castleman病文献复习附1例报道

Castleman病又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨淋巴细胞增生.Castleman于1956年总结13例这种患者报道而得名[1].该病病理学特征为淋巴小结增生,并有明显的毛细血管及内皮增生.该病临床少见,昆明医科大学第二附属医院肝胆外二科于2012年5月4日收治该病患者1例,现报道如下.     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

表现为颈部肿块的Castleman病一例报道

<正>Castleman病(Castleman's disease)又称巨淋巴结增生(giant lymph nose hyperplasia)或血管滤泡性淋巴样增生(angiofollicular lymphoid hyperplasia),临床少见。目前国内外对于该病的报道多为个案报告。我们对我科收治的1例Castleman病患者的临床与病理资料进行分析,并复习相关文献报道,旨在加强对该病的认识,提高Castleman病的诊断与治疗水平。