儿童臂丛神经损伤

报道儿童臂丛神经损伤１４例，全部患儿中，一次手术１１例，二次手术３例，均得到半年以上随访。结果：优３例（２４．４％），良９例（６４．２％），一般２例（１４．３％），手术效果肯定。结合临床，着重对产瘫的病因、手术治疗和再次手术治疗等问题进行了讨论。     

婴幼儿童分娩性臂丛神经损伤及其进展

婴幼儿童分娩性臂丛神经损伤通常称为产瘫。根据Evans—Jonest于20世纪90年代末期进行的包括英国及爱尔兰的全国性流行病学调查,新生儿产瘫的发生率为0.42／1000。尽管这是一种少见的损伤,却是导致儿童上肢残疾的主要原因之一,一直受到相关专业医师的重视。然而,由于分娩引起的臂丛神经损伤,在损伤范围、部位和性质等方面有所不同,其自然病史或者自然恢复的几率存在很大的差别,据文献报告,其自然恢复率在3％-72．6％,因此,对婴幼儿童分娩性臂丛神经损伤是否需要早期外科治疗、早期外科治疗的指征及时机。不同学者之间尚有分歧。     

肌电图联合磁共振诊断新生儿臂丛神经损伤的应用

目的 探讨神经肌电图及MRI在诊断新生儿臂丛神经损伤中的特点及应用.方法对30例临床诊断臂丛神经损伤的新生儿进行肌电图检查,测定臂丛神经的五大分支神经传导及其所主要支配肌肉的肌电活动,同时完善臂丛神经MRI检查,对比分析两种检查结果.结果 肌电图提示上(中)干型损害25例(83.3%),全干型4例(13.3%),下干型1例(3.3%),节前受累6例(20%),完全性损伤7例(23.3%),不完全损伤23例(76.7%).MRI提示节前损伤7例(23.3%),其中上(中)臂丛型损害5例(16.7%),全臂丛型1例(3.3%),下臂丛型损伤1例(3.3%).结论 神经肌电图与MRI在臂丛神经损伤定位上均有良好的提示作用,但对于轻度不完全损伤,肌电图检测结果更佳,二者联合能更好地进行诊断.     

小儿臂丛神经阻滞麻醉中神经损伤的防治

1993年10月—2002年7月，我院施行小儿臂丛神经阻滞麻醉106例，其麻醉径路包括肌间沟、腋路、锁骨上三种。在这些不同臂丛神经麻醉径路中均有发生不同神经损伤。待麻醉药物作用消失后表现为活动不利、酸胀、握力减弱，个别患者在麻醉后的近几年内遇寒冷时仍有前述症状。其损伤原     

国内小儿注射性坐骨神经损伤的治疗现状

小儿注射性坐骨神经损伤,是指臀部肌肉注射药物引起的坐骨神经损伤。坐骨神经是人体最粗大,最长的神经,临近臀部肌肉注射区,其局部解剖关系复杂,发生注射性神经损伤的机会较其它部位多。如不适当处理,则会使患儿出现跛行,足下垂,患肢感觉减退,肢残等严重后果。     

幼儿腋部血管神经损伤一例

患儿：男，2岁10个月。左腋窝三角带挤伤出血疼痛8h急诊入院。体检：血压．85／40mmHg，脉搏130次／min；体温38．2℃。神志清，左腋窝肿胀，见一大小约8cm横行伤口，深及肌层，创面不齐，污染及挫伤较重。左上肢皮温略低于右侧，桡动脉搏动未及，皮肤颜色正常，左手皮肤张力可，毛细血管回流征存在。左前臂及左手感觉运动检查不确     

分娩性臂丛神经损伤的手术治疗

为了探讨治疗分娩性臂丛神经损伤各种术式的疗效，对１９８４～１９９４年手术治疗的１６例进行回顾和随访。手术年龄３个月～１１岁，其中１岁以下４例。损伤部位：上干型１０例，下于型４例，全臂型２例。手术方式：神经松解术７例，神经移位或移植术３例，上肢功能重建术６例。１５例得到２～１２年随访（平均１０．５年），有效率７３％（１１／１５），优良率４７％（７／１５），１岁以下随访３例均属优良。结论：如果伤后３～６个月经综合治疗无明显功能改善者，应积极手术探查。手术应借助显微外科器械完成，松解应彻底。     

脑室周围白质软化早产儿出生早期MRI表现及其演变

目的 探讨最终发展为脑室周围白质软化（periventricular leucomalacia,PVL）的早产儿出生早期头部MRI表现及其演变.方法 选取2010年1月至2013年12月中国医科大学附属盛京医院新生儿科住院经MRI确诊为PVL的患儿12例,所有病例均在生后2～7d（平均5.5d）及17～23 d（平均20.3 d）完成2次常规MRI及弥散加权成像（diffusion-weighted imaging,DWI）扫描.结果 最终被确诊的12例PVL患儿,初次扫描结果：全部病例DWI显示脑室周围白质高信号,其中6例弥漫、对称性高信号,3例线状高信号,3例簇状高信号,而常规MRI仅有5例显示T1加权像稍高信号,T2加权像稍低信号,余7例无改变;再次扫描结果：全部患儿脑室周围白质出现大小不等、数量不一的病灶,常规MRI显示T1加权像低信号,T2加权像高信号,相应病变部位DWI呈低信号.结论 早产儿出生早期,DWI对发现和预测PVL优于常规MRI;弥漫性脑白质损伤易发展为PVL,较严重的局灶性脑白质损伤,如多簇状、线状损伤也有发展成PVL的可能.     

空肠弯曲菌诱导外周神经免疫损伤的关键抗原研究

目的探索空肠弯曲菌(CJ)诱导周围神经损伤的关键抗原结构,为CJ诱发Guillain-Barré综合征的分子模拟理论提供免疫学证据。方法利用CJ亲代株(含脂寡糖及神经节苷脂结构)及waaF变异株(缺失脂寡糖及神经节苷脂结构)作为抗原,进行对照研究。将26只日本大耳兔随机分为CJ亲代株组(10只)、waaF变异株组(10只)、对照组(6只),分别用亲代株CJ、waaF变异株及免疫佐剂,对3组动物进行全身免疫。ELISA动态检测3组动物血清中神经节苷脂GM1-IgG抗体变化;于8周末,取动物坐骨神经进行免疫荧光检查,包括神经节苷脂(GM1)表达、GM1-IgG抗体及补体C3c的检查;对动物坐骨神经进行单纤维分离,检查病理形态学改变。结果①亲代株组动物免疫后2周,血清中抗GM1-IgG抗体滴度增高,4周进一步增高,6周达高峰,高于免疫前的4倍,持续到8周未见明显下降;waaF变异株和对照组免疫后未见抗GM1-IgG抗体增高。②免疫荧光检查显示3组动物坐骨神经均见GM1特异性配体-霍乱毒素B亚单位(CTB)在髓鞘及Ranvier结处不同程度染色。亲代株组4只动物坐骨神经Ranvier结处可见GM1-IgG抗体沉积及补...     

galE变异株及亲代株空肠弯曲菌诱导动物外周神经损伤的对比研究

目的探索空肠弯曲菌(Campylobactejejuni,CJ)致外周神经损伤的关键结构,为CJ感染相关格林巴利综合征的分子模拟理论提供动物实验证据。方法将32只豚鼠随机分为亲代株组(10只)、变异株组(10只)、对照组(6只)、PBS组(6只),分别用亲代株及弗氏佐剂、galE变异株及弗氏佐剂、PBS及弗氏佐剂、单纯PBS进行全身免疫;动态检测血清细胞壁脂寡糖(LOS)IgG及神经节苷脂GM1IgG抗体水平;检查坐骨神经病理改变,包括单纤维分离、半薄切片光镜及电镜检查。结果①免疫后变异株组及亲代株组LOSIgG抗体水平均明显增高,两组间差异无统计学意义;②免疫后14、28d,亲代株组GM1IgG抗体滴度(0.661±0.290,0.984±0.025)明显高于变异株组(0.193±0.078,0.180±0.063),差异均有统计学意义;③变异株组坐骨神经单纤维病变率4.9%(98/2000),明显低于亲代株组(16%,320/2000),差异有统计学意义,后者主要为轴索变性;④亲代株组半薄切片显示以轴索变性为特征的病理改变;变异株组仅见极少数异常,两组间差异有统计学意义;⑤电镜检查证实光镜所见。结论与亲代株相比,galE变异株缺失神经节苷脂GM1样表位,不能诱导动物产生GM1抗体及周围神经损伤,支持CJ感染后格林巴利综合征发生的分子模拟理论。     

神经生长因子对新生鼠缺氧缺血性脑损伤神经修复作用的研究

目的研究神经生长因子（NGF）对新生鼠缺氧缺血性脑损伤（HIBD）后，神经干细胞巢蛋白（nestin）及血管内皮生长因子（VEGF）表达的影响，探讨其神经修复作用机制。方法7日龄新生SD大鼠84只，建立HIBD模型后，随机分为假手术组、缺氧缺血组及NGF干预组各28只。神经生长因子干预组腹腔内注射NGF（6000U／kgJd），缺氧缺血组同步注射等量生理盐水。采用免疫组化法检测NGF对新生大鼠HIBD后不同时间内Nestin及VEGF表达的影响。结果缺氧缺血性脑损伤后12、24h，3、7、14d，NGF干预组在大脑皮质、海马和室旁区的Nestin表达高于缺氧缺血组（P〈0．05），且高峰提前到3d。HIBD后即刻、3、12、24h及3d，NGF干预组在大脑皮质、海马区VEGF的表达高于缺氧缺血组（P〈0．05），且高峰提前到3h。结论NGF对HIBD具有神经修复作用可能是通过上调nestin及VEGF的表达而实现的。     

神经生长因子对新生鼠缺氧缺血性脑损伤神经修复作用的研究

目的研究神经生长因子(NGF)对新生鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后,神经干细胞巢蛋白(nestin)及血管内皮生长因子(VEGF)表达的影响,探讨其神经修复作用机制。方法7日龄新生SD大鼠84只,建立HIBD模型后,随机分为假手术组、缺氧缺血组及NGF干预组各28只。神经生长因子干预组腹腔内注射NGF(6000U/kg/d),缺氧缺血组同步注射等量生理盐水。采用免疫组化法检测NGF对新生大鼠HIBD后不同时间内Nestin及VEGF表达的影响。结果缺氧缺血性脑损伤后12、24h,3、7、14d,NGF干预组在大脑皮质、海马和室旁区的Nestin表达高于缺氧缺血组(P<0.05),且高峰提前到3d。HIBD后即刻、3、12、24h及3d,NGF干预组在大脑皮质、海马区VEGF的表达高于缺氧缺血组(P<0.05),且高峰提前到3h。结论NGF对HIBD具有神经修复作用可能是通过上调nestin及VEGF的表达而实现的。     

槲皮素对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠神经再生的影响

目的探讨槲皮素对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的神经保护机制。方法 48只7日龄新生SD大鼠随机分为假手术组、HIBD组、Que组,每组16只。HIBD组和Que组经右颈总动脉结扎并缺氧制作HIBD模型,假手术组仅分离右颈总动脉。Que组在造模后即刻予腹腔注射槲皮素(40 mg/kg),每日1次,连续7 d;假手术组和HIBD组在同一时间点予等量生理盐水腹腔注射。各组大鼠在末次给药1 h后行神经功能评分,28日龄行Morris水迷宫检测空间学习记忆能力。水迷宫实验结束后断头取脑,HE染色观察海马病理学改变,免疫组织化学法检测海马CA1区脑源性神经营养因子(BDNF)和神经生长相关蛋白(GAP-43)表达情况。结果三组大鼠的神经功能缺陷评分和学习记忆能力差异均有统计学意义(P0.01),HIBD组神经功能缺陷评分最高,学习记忆能力最差。病理检查显示,假手术组大鼠海马神经元结构完整;HIBD组海马结构疏松紊乱,且出现神经元丢失;Que组与HIBD组比较,结构疏松紊乱较轻,神经元数量有所增多。三组大鼠海马CA1区BDNF和GAP-43阳性表达差异均有统计学意义(P0.01),HIBD组均低于Que组和假手术组,Que组低于假手术组,差异有统计学意义(P0.01)。结论槲皮素可以通过上调海马CA1区BDNF和GAP-43表达,促进神经再生,改善HIBD新生大鼠的远期学习记忆能力,发挥脑保护作用。     

Evaluation of peripheral and autonomic nerve function in Fabry disease

The neurological manifestations of Fabry disease include severe episodes of lancinating pain and burning paraesthesias in the extremities, often triggered by changes in temperature. The preferential involvement of small nerve fibres and the accumulation of storage product in the central autonomic nervous system and autonomic ganglia means that standard neurophysiological procedures cannot adequately evaluate the peripheral and autonomic nervous systems of affected patients. This paper describes the various methods that have been developed to assess impairment of temperature perception, vibratory perception, sudomotor and sweat gland function, and limb and superficial skin blood flow and vasoreactivity. These methods, including thermal provocation tests, quantitative sudomotor axon reflex testing and venous occlussion plethsmography, have been used effectively in patients with Fabry disease to measure the extent of neurological dysfunction.
Conclusions : Effective methods for measuring neurological involvement in patients with Fabry disease have been developed. These methods will be valuable in assessing the response of patients to enzyme replacement therapy.     

Evaluation of peripheral and autonomic nerve function in Fabry disease

The neurological manifestations of Fabry disease include severe episodes of lancinating pain and burning paraesthesias in the extremities, often triggered by changes in temperature. The preferential involvement of small nerve fibres and the accumulation of storage product in the central autonomic nervous system and autonomic ganglia means that standard neurophysiological procedures cannot adequately evaluate the peripheral and autonomic nervous systems of affected patients. This paper describes the various methods that have been developed to assess impairment of temperature perception, vibratory perception, sudomotor and sweat gland function, and limb and superficial skin blood flow and vasoreactivity. These methods, including thermal provocation tests, quantitative sudomotor axon reflex testing and venous occlussion plethsmography, have been used effectively in patients with Fabry disease to measure the extent of neurological dysfunction. CONCLUSIONS: Effective methods for measuring neurological involvement in patients with Fabry disease have been developed. These methods will be valuable in assessing the response of patients to enzyme replacement therapy.