巨趾畸形12例临床分析

目的 总结巨趾畸形的临床特点和手术疗效.方法 回顾性分析12例巨趾畸形患者的临床资料.共12例(13足)患者,其中男性8例,女性4例,平均年龄4.6岁.均在出生时被发现畸形.多趾巨大畸形患者多于单趾畸形的患者,胫侧足趾好发.对应的前足均粗大.巨趾的趾骨均粗长,部分对应的跖骨粗长.术中见所有患者均有皮下脂肪过度增生,侵犯骨间肌和关节囊.足部神经和分支无明显增粗,无脂肪浸润.手术包括软组织缩容、骺阻滞、截趾、神经切断再吻合等.结果 7例患者获得随访,随访时间平均25.6个月.根据自行制订的分级标准进行功能评定:优2例,良2例,中3例.结论 手术治疗巨趾畸形有效,应重视手术适应证、手术时机和术式的选择.     

巨指（趾）症2例报告

巨指(趾)症是临床上一种较少见的先天性过度增生型畸形,可发生于单指或多指,亦可发生于足趾.病因尚不明确,治疗上对于手部巨指主要以软组织切除及病变神经切除术.足趾巨趾可跟据情况行截趾或部分截趾,此外无切实有效的方法.本科自2007年至今共收治巨指(趾)症2例,现报告如下. 1病例介绍     

先天性并指(趾)畸形治疗体会

1996年8月至2003年12月我科共收治并指畸形20例,并趾畸形2例,均采取手术矫治,术后效果满意。报告如下。1一般资料本组共收治先天性并指(趾)22例,其中男性12例,女性10例。年龄18个月至12岁,平均6.3岁。双侧并指4例,右侧4例,左侧12例,左足趾并趾1例,右足趾并趾1例。中、环指并指16例,环、小指并指4例,环、小趾并趾1例,拇、示趾并趾1例;完全性并指(趾)19例,其中复杂性并指(趾)8例,不完全性并指3例。手术采用臂丛加基础麻醉或全身麻醉。单纯性并指,于掌背侧设计锯齿形皮瓣,指蹼设计背侧大矩形皮瓣或对偶三角瓣。按设计切开皮瓣,仔细分离软组织,…     

先天性巨指(趾)症全外显子组测序分析

目的 利用全外显子测序技术研究先天性巨指(趾)症的突变基因和位点.方法 将2018年6月至2020年5月在我院手术的12例先天性巨指(趾)症患者分为单纯巨指、单纯巨趾、巨指并指、巨趾并趾4组,对患者的病变组织和外周血进行全外显子检测,将4组检测到的突变基因进行交集,对交集结果进行Phenolyzer分析,筛选巨指(趾)...     

先天性家族性二手二足多指并指(趾)畸形一例

多指畸形可与并指畸形同时存在 ,有的病例可同时合并足趾多趾并趾畸形 ;而中央型多指则较少见。 2 0 0 1年 1 1月 ,我院曾收治 1例先天性并指畸形的患儿 ,有明显的家族遗传倾向。病例　女性 ,3 .5个月 ,出生后即发现有双手及双足多指(趾 )畸形。患者发育良好。局部检查 :双手中、环指从指蹼到指端呈并指畸形 ,且环指有 2个指甲 ,手指粗大 ;但手指屈、伸活动正常。双足为 6趾畸形 ,多趾在小趾腓侧 ,不能活动。Ｘ线片示 :中、环指有各自的掌指关节及指骨。环指有 2套指骨。双足第 6趾有独立的跖趾关节及趾骨。患者父母非近亲结婚 ,其母系同一…     

双手双足先天性多指并指畸形（Ⅱ型）1例

患儿男性，16月。因“发现双手双足多指并指畸形16月”入院。既往生长发育史正常。出生时家人即发现患儿双手中环指并指，双足小趾多趾畸形，于我院拍片提示：“双手中指多指合并中环指并指畸形、双足小趾多指并指畸形”。专科情况：左手中环指并指畸形，外观臃肿，指甲三片相连，触诊可及完整近中远节指骨三组，解剖形态完整，并指及拇、食、小指活动正常。右手中环指并指畸形，外观臃肿，指甲二片相连，触诊于中环指之间可及近节指骨一枚。     

巨指组织中IGF、bFGF及其受体的表达及巨指发病机理的分析

目的 研究胰岛素样生长因子Ⅱ(IGF-Ⅱ)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)及其受体(IGF-1R和FGFR2)在巨指患者受累组织内的表达情况,探索巨指的发病机理及神经组织与巨指发生、发展的关系.方法 对15例巨指病理组织进行组织学和免疫组化染色及半定量分析,并与15例对照组织(多指组织)进行比较.结果 15例巨指组织均有神经受累增粗,组织学检查符合神经纤维脂肪性错构瘤表现.巨指组织中IGF-Ⅱ、bFGF及其受体IGF-1R和FGFR2的表达均高于对照组织,差异有统计学意义.巨指标本中,IGF-Ⅱ、bFGF和IGF-1R在雪旺细胞和神经轴索中的表达均高于脂肪和纤维组织,差异有统计学意义,而FGFR2的表达差异无统计学意义.结论 巨指受累组织中IGF-Ⅱ、bFGF及其受体有高表达,而且这两种生长因子在外周神经组织中的表达较增生的脂肪、纤维组织高.     

进行型拇指先天性巨指症12例疗效分析

目的兼顾患指的功能和患者的心理,选择进行型拇指先天性巨指症的手术治疗方案。方法回顾性分析12例进行型拇指先天性巨指症采用一侧神经切除、两侧神经部分切除、完全保留两侧指神经、截指、食指拇化术等治疗方法的疗效。结果术后随访2～5年。一侧粗大指神经、血管、周围脂肪及皮肤切除术,末节指骨切除不保留指甲截指术。去除神经侧感觉欠佳,外观差,功能有所改善,疗效差;双侧粗大指神经纵形部分切除,一侧皮下脂肪及皮肤切除,指骨部分切除（纵形或横形）,末节指骨切除保留指甲。患指感觉较术前差,外观、功能改善不明显,疗效差;保留两侧粗大指神经,一侧皮下脂肪及皮肤切除,并向对侧锐性剥离,切除皮下过多的脂肪组织,切除指端部分皮下脂肪、皮肤及甲床甲体,指间关节融合矫形术。患指外形与功能改善明显,感觉良好,患者很满意,疗效好;拇指截除、食指拇化。患指感觉良好,功能可,但外观差,患者思想负担重,疗效不满意。结论进行型拇指先天性巨指症选择保留两侧粗大指神经,一侧皮下脂肪及皮肤切除,切除指端部分皮下脂肪、皮肤及甲床甲体,指间关节融合矫形术,术后疗效较理想。     

先天性巨肢(趾)症

先天性巨肢(趾)症,发生率低,十分罕见.本例患儿为患肢巨大、巨足、巨趾畸形,现报告如下. 1 病例介绍 患儿,男,11岁.足月顺产,无家族遗传史.患儿出生时即发现左下肢、左足发育畸形,患肢随年龄逐渐增长.     

Riche-Cannieu吻合支再支配作用的初步研究

目的 了解Riche-Cannieu吻合支(尺神经深支与正中神经返支在手掌中的变异吻合支)在正中神经损伤时对拇短展肌是否存在再支配作用. 方法 收集病例共43例(男29例,女14例,年龄14 ～ 57岁,平均32.6岁),均符合以下条件:(1)前臂及前臂以下外伤所致的正中神经损伤(临床以及电生理检测证实).(2)神经电生理检测证实RCA存在,电位波幅小于1mV.(3)除外合并其他神经损伤或神经系统疾病及颈椎病、糖尿病.分别在损伤2～3周内、2～4个月内、1年之后进行患肢正中神经电生理检测,评估神经功能. 结果 43例正中神经中在临床与电生理方面均无明显恢复;8例拇指外展功能在3个月之内明显好转,相应Riche-Cannieu吻合支的CMAP波幅明显增高,相应拇短展肌的肌电图明显好转. 结论 在正中神经损伤合并存在RCA的情况下,失去正中神经支配的拇短展肌肌纤维有可能逐渐获得RCA纤维的再支配;这种再支配的速度大于一般受损神经的再生速度.     

先天性拇指疾病的疗效分析

目的：介绍先天性拇指疾病的治疗效果。方法：1988年起,对56例先天性拇多指畸形,先天性拇板机指及先天性拇巨指症进行手术治疗。采用拇指赘生指切除、副指皮瓣转移,多拇残端修整术治疗拇多指畸形;巨指截指及整形术治疗巨指症;增厚狭窄腱鞘切除术治疗先天性拇板机指。结果：术后随访2－10年。（1）先天性拇指多指畸形：主干拇指外形改善,拇外展充分,对指功能良好。（2）拇指板机指：拇指伸屈自如,发育满意。（3）先天性巨指症1例：示、中指巨指切除,拇指远节截除,近节缩短整形,术后外形欠佳。结论：先天性拇指多指畸形应根据具体情况选择手术方式,以改善畸形、恢复拇指功能。先天性板机指明确诊断手术疗效佳。先天性巨指症采用截指方法较为理想。     

先天性风吹手畸形的治疗

目的探讨先天性风吹手畸形的治疗方法。方法对27例先天性风吹手畸形的患者采用分次手术的方法，一期改善拇指功能，作拇收肌切断、第一指蹼开大、拇指外展功能重建术；二期作中、小指指浅屈肌腱移位，纠正手指尺偏畸形；三期手术解决手掌、指屈曲、掌侧皮肤缺损。每次手术间隔3—6个月，期间配合系统的康复治疗。结果术后随访时间为6-72个月，5例失访。22例中有17例拇指外展、对掌、对指功能恢复，效果满意；12例手指尺偏畸形得到矫正，6例部分矫正，4例复发，其中7例再次行紧缩尺侧关节囊、调整肌张力手术，术后应用外展支具，系统康复训练后5例畸形矫正，2例部分矫正。术后8例再发手掌、指皮肤挛缩，再次行植皮术。3例发生不全并指，经指蹼成形后纠正。结论对复杂先天性风吹手畸形的治疗应分次手术为佳，每次解决一个主要问题，配合系统的康复治疗才能获得较满意的效果。     

特殊检查在复拇指畸形诊断中的价值

目的：探讨复拇指畸形特殊检查的诊断评价。方法：为14例复拇指畸形术前摄X线平片、血管造影及超声检查，以对复拇指畸形的骨畸形、动力畸形及血液循环情况进行综合性分析；并结合术中的病变对照比较。治疗则采取截骨、重建肌腱附着点及保留主干血管等方法矫正畸形。结果：术中发现骨畸形13例，主干拇指肌腱附着点异常或缺如者14例，血循环由主干血管供应者11例。结论：血管造影及超声检查是综合评价特殊复拇指畸形的重要方法，有利于术前制定手术方案和预防术后继发拇指畸形的发生。     

手先天性并指畸形的治疗

目的 介绍手先天性并指畸形的治疗。方法 42例先天性并指畸形患者中，2指并指36例，多指并指6例；软组织并指30例，远节指骨骨性并指12例。均采用并指间背侧矩形皮瓣形成指蹼，指间掌背侧锯齿状皮瓣进行分指。皮瓣移位后指部外露创面用游离植皮覆盖，指端骨外露者用局部皮瓣覆盖。结果 3例的游离植皮部分坏死，创面经换药后愈合；39例的创面均I期愈合。术后1年12例失访，30例的指蹼坡度良好，指尖部软组织饱满，手术指的外展良好。12例术毕因指间关节侧弯，术后用支架纠正畸形，效果满意。结论 并指畸形的治疗关键是指蹼的形成，指间关节侧弯术后使用支架纠正为一良好的方法。     

掌背侧菱形推进皮瓣在先天性并指治疗中的应用

目的 报告应用掌背侧菱形推进皮瓣重建指蹼治疗先天性并指畸形的疗效.方法 对5例先天性并指畸形患儿,分指后在患指掌背侧掌骨头间设计并切取掌背侧菱形推进皮瓣以重建指蹼.术后评价指标包括:手指功能情况,指蹼形态学观察和患儿家长的满意度.结果 皮瓣切取面积最大为2.0cm×0.9cm,最小1.5cm×0.6cm.术后所有皮瓣愈合良好,未出现淤血、边缘坏死等现象.术后随访时间为6～12个月,平均8.5个月,患指屈伸功能良好,重建指蹼深度、宽度合适,并形成较好的指蹼坡度,患儿家长对指蹼形态及术后手指功能均感满意.结论 在治疗先天性皮肤性并指分指术中,应用背侧菱形推进皮瓣重建指蹼,术式简单,外形美观,是一种理想的方法.     

复拇指畸形治疗中骨关节的处理

目的 报告复拇指畸形治疗中骨关节的处理疗效.方法 对52例65指复拇指畸形的患者,针对不同类型,采用截骨关节矫形、侧副韧带肌腱修复重建和指套状瓣修复存留指等方法进行治疗,术后随访观察拇指关节外形和功能恢复情况.结果 术后随访到38例47指,随访时间为5个月至9年,其中4例4指术后出现不同程度的畸形,经过2次手术后,得到良好矫正.其余43指,术后拇指外形和功能均得到了明显改善,优良率为91.5%.结论 复拇指畸形治疗中,关节的处理是矫形手术的关键,如处理不当会导致术后继发性畸形.     

先天性并指畸形治疗的回顾性分析

目的探讨先天性并指畸形的治疗体会,规范治疗方法,提高治愈率。方法对我院近两年收治的30例先天性并指畸形患者,采用游离植皮及皮瓣等6种手术方法进行分指。以掌背侧顺行推进皮瓣、掌背侧逆行岛状皮瓣、五角推进皮瓣、局部“V—Y—W”推进皮瓣及菱形皮瓣重建指蹼：以“Z”形和全厚皮片修复指体。结果本组24例总体治疗效果满意,其余6例行二次手术,其中植皮坏死3例,手指瘢痕屈曲挛缩2例,指蹼创面感染、继发瘢痕增生形成不全并指1例。结论并指的手术时机应选择在出生后6个月～2年,并指的手术设计应注重指蹼的重建,重建的方法应首选掌背侧顺行或逆行皮瓣转移术：指体修复应选择全厚皮片,以预防手指的屈曲挛缩。     

巨指症9例治疗体会

目的 介绍巨指症的手术治疗与疗效。方法 对9例巨指症病人分别采用巨指修剪术及神经松解术、巨指截指术、巨指部分切除与足趾移植再造术。结果 术后经0．5－15年（平均5年9个月）的随访，2例巨拇指修剪术术后外形仍显臃肿，功能不理想，其余7例术后功能与外形均满意。结论 根据巨指发生的指别与指数，巨指增生的程度，尤其是骨、关节以及神经增生程度，选择最佳的手术方案。     

示指拇化治疗重度拇指发育不全

目的 介绍示指拇化治疗先天性重度拇指发育不全(ⅢB～V型)的手术方法.方法 对Ⅳ型(漂浮拇)2例、ⅢB型(腕掌关节缺如)2例采用示指拇化,将示指自掌骨部位转位重建拇指.结果 4例移位指全部存活.术后随访2～3年,虎口开大70°～90°,接近健侧.拇指掌指关节屈曲后可与所有手指对指,近指间关节活动度从0°至100～120°,远指间关节活动度从0°至90°.指端两点分辨觉同健侧,外观和功能满意.结论 采用示指转位治疗重度发育不全的拇指,外形和功能满意,克服了以往采用皮瓣和骨瓣移植的缺点,是一种实用而可取的方法,值得推广.