无相关畸形的遗传性感觉神经性聋

遗传性聋种类繁多,目前估计已达140种。由于遗传性聋大部分是隐性遗传,某些类型常表现为外显不全或延迟显性,且听力学损害无特异性,故在临床上涉及到的问题比较复杂,诊断也较难,特别是无相关畸形者,虽然是最简单的类型,但常不为耳科医生所认识。要从原因众多的感觉神经性聋中确诊出遗传性聋实非易事。本文就无相关畸形的遗传性感觉神经性聋的有关问题,特别是诊断和咨询方面的问题     

单侧感觉神经性聋

单侧感觉神经性聋的病变部位可以在感受器或涉及听神经,包括其中枢联系。如听力进行性下降,应除外听神经瘤。目前头颅C T,空气对比的CT检查和核磁共振影象,是诊断听神经瘤的最好方法,但这些试验昂贵,而且实际上此病的发病率很低,所以对单侧感觉神经性聋者先要确定病     

感觉神经性聋综述

本文是根据1979年7月至1983年7月4年间有关感觉神经性聋的500多篇文献的简略综合。这些文献多数是听力学家们在听力学杂志上的报道,涉及听觉脑干反应(ABR)测听和用镫骨肌声反射试验预测或确定感觉神经性聋、动物的噪声性聋和职业噪声的题材较多。作者侧重临床选取了其中113篇写成了本文。【儿童感觉神经性聋】感觉神经性聋的出生     

自身免疫性感觉神经性聋

有一种感觉神经性聋,从其临床过程、实验室检查结果和治疗的反应足以与其他类型的耳聋相区别。基于特殊的检验结果和对治疗反应的若干特点,我们建议采用“自身免疫性感觉神经性聋”这一名称。这是少数能治疗收效的感觉神经性聋中的一种,我们认为应予重视。所有耳鼻咽喉科医生应注意它,认识它,而且能治疗它。下面通过一例病案报告来说明这类病的特点,这是观察和治疗十年以上的若干病人中最典型的一例。患者男性,25岁,白人。病前完全健康。两个月前的一天清晨醒来感觉右耳堵耳鸣,家庭医生用抗生素治疗。两周后耳鼻咽喉科医生检查发     

中耳炎的感觉神经性聋

有新的证据支持急性和慢性化脓性中耳炎均可引起高频感觉神经性聋的假说。应用电生理学方法对经过挑选的患者和动物(南美灰鼠)所进行的试点研究证实,在急性化脓性中耳炎,均可     

突发性双耳感觉神经性聋

对House耳科临床研究所1989年1月至1993年12月就诊的823例（837耳）突发性感觉神经性聋（SHL）的；临床资料进行回顾性分析，将其中14例同时发生双耳SHL和809例单耳SHL进行比较，以计算机统计处理。结果表明大多数病例为特发性，只有少数能找出病因，如自身免疫性内耳疾病（AIED）、颅内感染等。双耳SHL的平均发病年龄为63．9岁，高于单耳SHL约10岁（P＜0．01），心血管系统疾病患病率为35．7％，是单耳SHL（12．7％）的3倍，提示血管性疾病是双耳SHL的病因之一。双耳SHL的抗核抗体液度阳性率为57．l％，高于单耳SHL的19．3％…     

感觉神经性聋的内科治疗

感觉神经性聋的处理应视病因而异。多数病人为老年聋,但仍有一部分病例有特异性疗法,本文主要对晚期梅毒、心血管、内分泌、肾脏和肌肉骨胳系统疾病伴发或有关的耳聋处理作一综合介绍。晚期梅毒医生们不应忽略感觉神经性聋可并发于梅毒。此种耳聋可以是突发的,进行性的,也可以是波动性的,可发生于一耳,也可以累及双耳。梅毒即使经过早期治疗,螺旋体仍然可在颞骨中存在。先天性梅毒患者可在童年到老年任何时期出现耳症状,但多发生于50岁以前。获得性者主要     

Behcet 氏病患者感觉神经性聋

作者报告了伴有听力损害的Behcet氏病5例,患者均曾经在内科、皮科、眼科确诊。例一:发作性眩晕伴右耳聋,眼震电图有向下睑方向之微细眼震,被疑诊为神经Behcet氏病。眩晕消失后,听力未获改善且继续恶化。例二:右耳鸣、听力波动性下降,继而左耳听力进行性下降,每30～40天听力恶化一次,与视力下降相一致。例三:右耳为感觉神经性聋,但无急性发作,有神经精神症状,后有左耳感觉神经性聋,并随眼症状恶化或好转。例四:双侧进行性感觉神经性聋,用皮质类固醇治疗眼症状,耳鸣消     

单侧耳硬化症感觉神经性聋

耳硬化症出现感觉神经性聋的机理有各种学说:Siebnmann认为病灶产生毒性物质损伤螺旋器毛细胞。Causse等认为耳海绵症病灶中组织细胞内释放蛋白分解酶,为感觉神经性损伤的主要因素。Glorig比较耳硬化症患者与正常人骨导听阈,未发现有明显差异;Guild通过颞骨组织学研究发现耳硬化症耳螺旋器及耳蜗神经萎缩者并不比非耳硬化症耳发生率高,亦支持上述观点。本文报告自1964至1973年间,对25名手术证实单侧耳硬化症患者进行研究,男16名、女9名,年龄16～69岁,气-骨导差为25～45分贝,健耳气-骨寻差为10～20分贝。     

感觉神经性聋群体遗传学研究

采用遗传流行病学调查设计方法，对51758名人群进行调查，筛查出疑为遗传性感觉神经性聋220例，通过分离分析确定出遗传性聋170例，患病率为3.3‰，其中常染色体隐性（AR）聋占57.6%，常染色体显性（AD）聋40.6% ,性连锁隐性（XR）聋1.8%，在排除明显致聋原因的耳聋中77%为遗传因素所致，在此基础上计算出各遗传方式的基因型频率，基因频率和杂合频率，并对不同家系类型的发病风险系数进行了估计。     

遗传性聋

累及千百万人的听力损失是最常见的感觉障碍，大多数起因于遗传与环境因素之间不适宜的相互作用。虽然环境因素如噪声、感染、外伤和耳毒性药物对听力的影响已认识多年，但遗传因素对听力损失所起的作用却长期未被揭示。直到1995年分离出引起非综合征性听力损失的第一个核基因，此后研究步伐之快是前所未有的。最近十年间已发现与听力损失有关联的60个位点和25个基因。本书是最早描述听力损失分子遗传学的书籍之一，由国际公认的、领导向听觉障碍译码进军的60位研究撰稿。本书完稿时估计仅100个与听力损失有关的基因被识别，因此我们只看到复杂问题显露出来的小部分。听觉系统生物学和病理学的了解需要识别更多的基因并阐明它们的功能，这是重大的挑战。     

慢性中耳炎的感觉神经性聋成份

虽然各型中耳炎的听力损失被传统地描述为传导性的,但过去10年间已注意到很多中耳渗液病例(主要是儿童)的骨导是降低的。作者们引证Paparella的研究,认为慢性中耳炎骨传导损失的机制似乎是“化学性污染”,即毒素通过圆窗膜被吸收。组织学证据表明,圆窗的变化在化脓性中耳炎较非化脓性中耳炎更为显著。这些改变,尤其是急性化脓性病例中的底转毛细胞损害,可暂时或永久地使耳对将来的损伤如噪声性聋和老年聋更为易感。这种理论似可解释为何在某些病人中观察到骨导下降而在另一些则否,尽管病因明显相同。本文目的是进一步研究慢性中耳炎的诊断性和预后性意义,特别着重估价感觉神经性聋成     

进行性感觉神经性聋的遗传学类型

作者观察了11个有两个以上遗传性进行性聋患者的家庭。其遗传类型属AR和AD者各5家,XR者1家。 AR遗传:出生后2年甚或一年发病。本组5家中4家共6人2岁发病,2人1岁发病,2人1岁前发病。后2人发病早者显然系由呼吸系疾病诱发。1岁内发病者在1～1(1/2)年间听力几乎完全丧失;2岁发病者2～3年后完全丧失听力。发     

慢性化脓性中耳炎与感觉神经性聋

本文分析67例无并发症的慢性化脓性中耳炎病人的听力测试结果,发现慢性化脓性中耳炎可引起内耳受损,致感觉神经性聋,指出中耳病变程度越重,内耳受损率越高。     

吸入二氧化碳混合气体治疗感觉神经性聋

曾有报道通过一个简单的复呼吸器吸入5%二氧化碳混合气体治疗波动性感觉神经性聋有效,其基本原理是改善内耳循环,增加氧的供应。作者为正确评价这种复呼吸方法,对11例(男7例,女4例)健康成年人进行了实验室研究。即在通过复呼吸器吸入的短时间内测量吸气末、潮气末呼吸气体的浓度和肺通气量。测量方法如下:将采气输出口和流量控制器连接于口罩上,这些装置形成一个容量65m l的死腔。流量控制器的流出口呈锥形,以便与复呼吸器快速连接。给受试者用鼻夹之后,用口罩通过试验装置呼吸两分钟以确定测量基线。随后连接内容量1000m l的复呼吸器9分钟,移去复呼吸器,但试验装置继续接于受试者气道4分钟,至测量曲线回到基线     

外伤后感觉神经性聋的预后

本文的目的是估价颞骨纵形骨折10～20年后,其感觉神经性聋是否有进展。在颞骨骨折患者中,34～44%有感觉性或混合性聋。Grove(1939,1947)发现在108例单侧颞骨骨折患者中,同侧听力恶化的有86例,双侧的有59例。Koch(1933)在146例头部外伤患者中(含颞骨骨折86例)发现4年以后听力恶化的有136例。Skoog(1942)也同样发现晚期听力恶化者,特别是老年人。Alexander和Scholl(1938)在1,000例头部外伤患者中(颞骨骨折占17%)发现感觉性聋恶化的占65%,传导性聋恶化的占10%,混合性聋恶化的占25%。Schulthess(1961)根据在听力计上     

小儿感觉神经性聋的恶化发展

感觉神经性聋的治疗颇为困难,因此当前对神经性聋的恢复还不如对它是否继续发展更为关心。为了了解感觉神经性聋的发展情况,作者对     

老年性聋与老年人感觉神经性聋阈上功能

调查老年人500人1000耳,老年性聋发生率为4％,老年人感觉神经性聋发病率为24％。老年性聋40耳中轻度聋19耳,中度聋11耳,中重度聋7耳,重度聋3耳。听力曲线呈缓降型     

颈椎手法治疗引起突发性感觉神经性聋

作者报告两例因颈部手法治疗引起突发性感觉神经性聋的病例。例一为29岁女性。因肩部扭伤、头痛而求治于骨科医师,后者给与了手法治疗,先后分别突击式向左向右旋转头部。次日病人感觉左耳鸣、听力减退、站立不稳。5天后耳鸣加重,并有严重眩晕、恶心和呕吐。听力检查,左耳严重感觉神经性聋,言语频率听力下降60dB。血管造影见到左侧椎动脉在第二颈椎处有1 cm的一段狭窄,只有1 mm的残腔可通。在第一颈椎横突孔通向枕骨大孔处,血管呈闭塞状。例二为45岁男性。因左肩及颈部痛而求治于按摩师,后者让其取俯卧头背伸位,左右急速旋转其头部,病人立即出现眩晕,并伴有恶心、呕吐、视力模糊。右耳言语频率下降50dB。血管造影,右侧椎动脉自第二颈椎水平到与左侧椎动脉连接的一段