IgA肾病牛津病理分型与临床分析

目的探讨IgA肾病牛津病理分型与临床的关系。方法对424例原发性IgA肾病的肾组织病理切片采用牛津病理分型标准重新分型,对4个病理指标：系膜细胞增生（M）,毛细血管内细胞增生（E）,节段性小球硬化或黏连（S）,肾小管萎缩或间质纤维化（T）进行评分并分组,分为M0组与M1组,E0组与E1组,S0组与Sl组,T0、T1与T2组,分别比较各组间患者的年龄、平均动脉血压（MAP）、24 h尿蛋白定量（UPRO）、血清肌酐水平（Scr）、估计肾小球滤过率（eGFR）、胆固醇（CH）及甘油三脂（TG）等临床资料。结果①各病理指标的分布情况为M0（14.4%）、M1（85.6%）、E0（99.06%）、E1（0.94%）,S0（79.25%）、S1（20.75%）、T0（78.54%）、T1（10.14%）、T2（11.32%）,病理类型以M1E0S0T0多见。②临床资料显示,424例lgA肾病患者临床表现以血尿伴蛋白尿最常见,为213例（50.23%）,此外,也可见为肾病综合征103例（24.29%）、单纯蛋白尿85例（20.05%）、单纯血尿23例（5.42%）、合并高血压62例（14.62%）、肾功能不全78例（18.4%）、高胆固醇血症37例（8.73%）、高甘油三酷血症70例（16.5%）。③病理指标与临床资料比较显示,尿蛋白定量与系膜细胞增生有关（P〈0.05）;平均动脉血压、尿蛋白定量、血清肌酐水平、肾小球滤过率与节段性小球硬化或黏连、肾小管萎缩或间质纤维化有关（P〈0.05）。结论牛津病理指标中M、S、T与IgA肾病临床指标有关,对IgA肾病的治疗和预后评价有很好的指导作用。     

136例IgA肾病临床和病理分析

目的：探讨新疆地区不同民族IgA肾病（IgAN）的临床及病理特点。方法：通过肾活检确定IgAN的病理类型、病理分级以及免疫球蛋白沉积的种类和方式，结合临床分型进行回顾性分析，并比较汉族和维吾尔族的差别。结果：本组中汉族、维吾尔族和其他少数民族的检出率分别为15．3％、25．49％和33．33％。临床分型：慢性肾炎型54例（39．7％）、肾病综合征型49例（36％）、隐匿性肾小球疾病型26例‘19^．1％）和肾衰综合征型7例（5．2％）。病理类型：轻度系膜增生48例（35．29％）、中度系膜增生50例（36．76％）、局灶节段肾小球硬化（FSGS）16例（11．76％）、重度系膜增生13例（9．56％）、膜性肾病2例（1．47%）、增生硬化5例（3．68％）和增生性肾炎2例（1．47％）。结论：IgAN的临床分型、病理类型和病变程度以及病理分级有关，与种族关系不大；和免疫球蛋白沉积的种类和方式无关，在免疫球蛋白沉积的种类和方式上种族的影响不大。新疆IgAN在族别、临床分型、病理类型和病理分级等方面有自身特点。     

以肾病综合征为表现的IgA肾病67例临床与病理分析

目的:分析以肾病综合征(NS)为表现的IgA肾病(IgAN)的临床与病理及免疫分型的关系。方法:收集我院2008年1月至2011年6月肾活检163例病理诊断为原发性IgAN中表现为NS的67例患者的临床与组织病理免疫分型的资料。根据Lee病理组织分类标准,肾小球病变程度分为Ⅰ～Ⅴ级,肾小管间质组织学改变分为Ⅰ～Ⅴ级。根据IgA在肾小球沉积的部位不同分为系膜沉积伴肾小球基底膜沉积(MS+GBM)组;单纯系膜沉积MS组。结果:①163例IgAN中表现为NS 67例,占IgAN的41.1%。②67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组41例,其中26例(63.4%)表现为单纯性NS;Ⅰ～Ⅲ级23例(占56.1%)。MS+GBM组26例,其中20例(77%)表现为肾炎性NS;Ⅲ～Ⅴ级19例(占73.1%)。③免疫荧光分型:67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组以IgA+IgM+C3+C4型(48.8%)、IgA型(29.2%)及IgA+IgM型(22%)为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型(42.3%)和IgA+IgM+IgG+C3+C4型(30.8%)为主。④67例以NS为表现的患者中MS、MS+GBM两组肾小球损伤程度无差异,均以Ⅱ～Ⅲ级为主。⑤小管间质损害(TIL)分型:67例以NS为表现的患者中MS组以Ⅱ级(占51.2%)和Ⅲ级(占26.8%)。结论:IgAN表现为NS者MS组以单纯性肾病为主,MS+GBM组以肾炎性肾病为主;MS组和MS+GBM组肾小球损害均以Ⅱ～Ⅲ级为主;免疫荧光MS组以IgA+IgM+C3+C4型、IgA型、IgA+IgM型为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型和IgA+IgM+IgG+C3+C4型为主;MS组肾小管损害以Ⅱ～Ⅲ级为主;MS+GBM组肾小管损害以Ⅳ+Ⅴ级为主。NS表现的IgAN在合并毛细血管壁沉积者,肾小管间质损害程度重、预后差。     

青年人表现为肾病综合征的IgA肾病的病理分析

目的 探讨青年人表现为肾病综合征的IgA肾病的病理及IgA肾病的肾小球内免疫球蛋白的分布与肾小球、肾小管损伤的程度及肾功能的关系。方法 20例患者均行肾穿刺活检及常规光镜、免疫荧光检查及相关肾功能、尿N－乙酰－β-氨基葡萄糖苷酶、尿视黄醇结合蛋白测定。结果 20例患者免疫荧光检查均为IgA阳性，肾小球分型单纯组与复合组无差异。肾小管分级单纯组与得合组有显著性差异。结论 青年人患IgA肾病尽管都 肾病综合征，但其临床表现、肾组织形态学改变有差异。单纯系膜区沉积以IgA＋IgM为主，肾小管的损害以Ⅰ、Ⅱ级为主，系膜合并型肾小球基底膜沉积的免疫球蛋白种类多，且肾小管损害的程度也较为严重。     

继发于IgA肾病的肾病综合征94例临床分析

肾病综合征 (ＮＳ)是由于损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的一个症侯群 ,临床上需除外继发性ＮＳ ,才可下原发性ＮＳ的诊断。我院自 1982年～ 1997年经肾活检确诊ＩｇＡ肾病 (ＩｇＡＮ) 94例 ,临床表现为ＮＳ ,现将其临床、病理及治疗结果报告如下 :材料与方法1.一般资料　男 6 7例 ,女 2 7例。年龄 10～ 6 8岁 (2 8± 13岁 )。接受肾活检术前病程 5天～ 14年 (13± 2 6月 )。根据临床表现是否伴有高血压或肾功能不全分为 :(1)伴舒张压≥ 12 .1ｋＰａ(95ｍｍＨｇ)及 (或 )收缩压≥ 2 1.6ｋＰａ(16 0ｍｍＨｇ)或长期服用降压药物维…     

20例肾病综合征型IgA肾病的肾脏病理分析

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型,约占我国原发性肾小球疾病的40%.临床表现为肾病综合征的IgA肾病国外报告仅占5%.我院2005年1月至2007年11月行肾活检诊断为IrA肾病60例中,有20例临床表现为肾病综合征,占33%以上.因此,对临床表现为肾病综合征的IgA肾病应加以重视,现就其肾脏病理分析如下.     

IgA肾病病理分型及治疗进展

【摘要】 IgA肾病是指在肾小球系膜区或/和毛细血管伴沉积的IgA或以IgA为主的免疫复合物作为特征的临床病理综合征,目前发病机制与治疗方案仍未明确,本文对IgA肾病病理分型与IgA肾病近年来的治疗进展进行综述,以供临床参阅。     

IgA肾病中医辨证与牛津病理关系108例临床分析

目的探讨IgA肾病中医证型分布规律及其与西医临床、牛津病理的关系。方法收集上海交通大学医学院附属仁济医院确诊的IgA肾病患者108例,根据临床症候进行传统中医辨证,收集实验室检查、肾脏病理等资料,分析中医辨证分型与牛津病理关系。结果 108例IgA肾病患者中医证型分为脾肾气虚36例(33.3%)、气阴两虚证40例(37.0%)、肝肾阴虚症25例(23.1%),脾肾阳虚证7例(6.5%)。气阴两虚、脾肾阳虚证以肉眼血尿多见,肝肾阴虚和脾肾阳虚证以高血压、肾功能不全多见。脾肾气虚、气阴两虚患者Lee氏分级较轻,以Ⅲ级为主(61.1%和67.5%);肝肾阴虚分级较重,以Ⅲ~Ⅳ级为主(92.0%);脾肾阳虚Lee氏分级最重,以Ⅳ~Ⅴ级为主(100%)。辨证分型与Lee氏分级显著相关(r=0.28,P<0.01)。内皮细胞增生(E)在气阴两虚证(20.0%)、脾肾阳虚证(28.6%)所占比例高于脾肾气虚证(2.8%)、肝肾阴虚证(8.0%);肾小管萎缩或间质纤维化(T1/T2)在脾肾阳虚证所占比例最高(100%),其次为肝肾阴虚证(64.0%),脾肾气虚证(25.0%)与气阴两虚症(30.0%)所占比例较低。脾肾阳虚证的牛津病理总积分最高为(12.57±2.51)分,其次为肝肾阴虚证(7.72±4.88)分,脾肾气虚证(4.05±3.79)分与气阴两虚证(5.08±3.91)分间差异无统计学意义(P>0.05)。中医证型与牛津病理总积分显著相关(r=0.470,P<0.01)。脾肾阳虚证出现肾小球硬化的比例显著高于气阴两虚证(P<0.05);气阴两虚证与肝肾阴虚证新月体出现的比例显著高于脾肾气虚证。结论 IgA肾病中医证型与牛津病理组织学改变及病变程度显著相关,中医临床辨证分型对预测肾脏病理改变程度有一定的参考价值。     

62例IgA肾病患者的病理分析

回顾性分析62例IgA肾病患者的临床病理资料及实验室检查情况,发现该类患者病理类型以系膜增生型为主,年龄分布以青、中年为主,临床表现主要为无症状尿检异常和慢性肾炎(CGN),实验室检查以血尿+蛋白尿最常见,病理分级以肾病Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级为主,血清甘油三酯、高血压升高幅度是单纯蛋白尿组病情进展的独立危险因素,但随着年龄增大,免疫反应的变化趋复杂。     

成人原发性IgA肾病患者肾脏IgM沉积与临床及病理的关系

目的 探讨成人原发性IgA肾病(IgAN)患者肾脏IgM沉积与临床及病理的关系.方法 收集经皮肾活检病理证实为成人原发性IgAN的147例患者,分为IgM阴性组和IgM沉积组,对两组的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行比较分析.结果 ① 与IgM阴性组相比,IgM沉积组患者肾病综合征的例数、24 h尿蛋白定量、24 h尿蛋白/肌酐、尿总蛋白及血尿素氮均明显增加,血白蛋白及肾小球滤过率(eGFR)、血IgG明显下降,慢性肾脏病(CKD)分期更重,尿转铁蛋白、尿白蛋白、尿IgG及尿N-乙酰β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)明显增加,差异有统计学意义(P<0.05);② IgM沉积组Lee氏分级Ⅳ级比例增加,但两组间差异无统计学意义;牛津分类中两组间比较,M、E、S差异无统计学意义,T分类中IgM沉积组病理损害更重,且差异有统计学意义(P<0.05);用Katafuchi半定量分析,结果显示IgM沉积组的肾脏病理总积分、肾小管间质积分与IgM阴性组相比差异有统计学意义(P<0.05).结论 肾脏IgM沉积的成人原发性IgAN患者的尿蛋白程度更高,临床表现更重,肾小球损伤明显,病理表现中肾小管间质病变及肾脏总的病理损害更为明显.     

伴高尿酸血症的 IgA 肾病临床与病理分析

目的：探究伴高尿酸血症的 IgA 肾病临床与病理特征,分析其相关因素。方法将190例原发性IgA 肾病患者分为血尿酸正常组及高尿酸血症组,对比分析2组临床和病理特征。结果 IgA 肾病患者高尿酸血症的患病率为33.16%。高尿酸血症组与血尿酸正常组在性别、BMI、血压、血脂、血清胱抑素 C（Cys-C）、肌酐（Scr）、尿蛋白量、Lee 分级、肾小球球性硬化、肾小管间质损害、肾小动脉病变程度方面差异存在统计学意义。结论 IgA 肾病患者较易发生高尿酸血症,与血尿酸正常者相比,临床表现和肾脏病理损伤更为严重,提示高尿酸血症与 IgA 肾病预后相关。     

IgA肾病肾小动脉增厚的意义

目的探讨IgA肾病肾小动脉增厚的意义.方法对93例IgA肾病临床病理资料进行回顾性病例对照研究,运用单因素和多因素方法分析IgA肾病患者的临床指标及病理改变与肾小动脉增厚的关系.结果93例IgA肾病患者中有小动脉增厚者占59.1%,其中轻度占63.6%,中度占27.3%,重度占9.1%.肾小动脉重度增厚的患者临床病情和病理改变较肾小动脉轻度和中度增厚者严重(P＜0.01);多因素分析显示高血压、血肌酐增高、球性硬化(≥50%)、间质炎性细胞浸润≥50%对IgA肾病小动脉增厚的发生影响有显著意义.结论IgA肾病肾小动脉增厚能够反映病变的程度,可以作为判断预后的一个重要病理指标.     

189例IgA肾病中、老年与青少年患者病理改变对比分析

目的 对比分析IgA肾病中、老年（年龄〉40岁）患者与青少年（年龄〈40岁）患者病理改变特点。方法 将我院189例经肾活检确诊为原发性IgA肾病患者分为中、老年和青少年两组，分别回顾性分析其病例组织光镜和免疫荧光检查的相关资料。结果 在189例病理资料中，青少年组以轻度改变为主，免疫荧光检查以单纯IgA或C3沉积多见；而中老年组病例改变相对较重，中-重度改变者较多见，免疫荧光检查以单纯IgA或C3、IgA＋IgM沉积较多。结论 疑诊为IgA肾病的患者，尤其是老年人。应及时肾穿以利于早期诊断。     

308例IgA肾病中医证候分布多中心前瞻性研究

目的用临床流行病学的研究方法,对IgA肾病的中医证候分布进行新的探索.方法病例问卷采用横断面调查,共收集合格病例308份,用因子分析的统计方法进行分析.结果共得出6个共因子,即6个类证候,它们是类气阴两虚证、类肾阳虚、类风热袭肺证、类舌脉证、类大肠湿热证,其中类气阴两虚证所占比例最大.结论用临床流行病学的方法对中医证候的探索性研究具有一定意义.     

149例IgA肾病合并高尿酸血症的临床和病理特点

目的探讨IgA肾病合并高尿酸血症患者的临床和病理特点,并分析其相关因素。方法对2009-2010年卫生部中日友好医院经肾活检确诊为IgA肾病的311例患者的临床和病理资料进行回顾分析。依据血尿酸水平,将IgA肾病患者分为血尿酸正常组与高尿酸血症组,对比分析2组患者临床和病理特点。结果 IgA肾病患者中高尿酸血症的患病率为47.9%;与血尿酸正常组比较,高尿酸血症患者在性别、24h尿蛋白定量[血尿酸正常组(2.2±2.1)g/d,高尿酸血症组(2.7±2.5)g/d,P0.05]、肾功能水平[血尿酸正常组血清肌酐(83.3±40.1)μmol/L,高尿酸血症组(142.2±114.5)μmol/L,P0.01]以及高血压、肥胖、肾脏病理损伤程度等方面的差异均有统计学意义。结论 IgA肾病患者高尿酸血症的患病率高,与尿酸正常患者比较,临床表现和肾脏病理损伤多较重,提示高尿酸血症可能与患者预后相关。     

IgA肾病患者肾小管中P-gp表达与肾脏病理及肾功能损害的相关性

目的通过对IgA肾病肾小管中P-糖蛋白（P-glycoprotein,P-gp）表达与肾脏病理损害相关性的研究,探讨肾小管功能及其损伤在IgA肾病进展中的作用的关系。方法以经肾活检诊断的188例原发性IgA肾病患者为研究对象。肾活检前检查患者24h尿蛋白（24hUP）、肌酐清除率（Ccr）、血肌（Scr）、尿素氮（BuN）等。肾脏病理损害主要参考Lee分级、Katafuchi半定量积分标准和Andreoli病理活动性／慢性指数评分标准。采用免疫组化方法测定肾组织中P-gP表达,统计分析肾小管P-gP蛋白表达与肾脏病理损害积分以及患者肾功能的相关性。结果IgA肾病肾小管中P-gP表达与肾脏病理损害Lee分级和Katafuchi半定量积分均呈显著负相关,P-gP与肾小管问质积分的相关系数明显大于与肾小球、肾血管等组织学积分的相关系数。肾小管中P-gP表达强度与Ccr呈显著正相关,与24hUP、Scr、BuN等呈显著负相关。结论IgA肾病患者P-gP介导的肾小管转运功能可能参与对肾功能的保护,减缓肾脏病理损害的进展。     

单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA肾病临床病理分析

目的：探讨单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA肾病患者的不同尿检异常类型、不同蛋白尿及血尿程度与肾脏 病理的关系。方法：选择在中南大学湘雅二医院肾内科2013年1月至2018年1月经肾活检确诊的、临床表现为单纯血 尿和/或轻度蛋白尿的原发性IgA肾病患者。根据肾活检时尿沉渣红细胞计数及24 h尿蛋白定量(quantitative of 24-hour urinary protein,24 h-UP)对所有患者进行3种方式的分组：单纯血尿组、血尿+蛋白尿组、单纯蛋白尿组;蛋白尿I, II,III组;血尿I,II,III组。比较各组患者的年龄、平均动脉压、血尿素氮、血肌酐、血尿酸、24 h-UP等临床指标 以及肾脏病理损伤程度。结果：纳入157例患者,其中男71例,女86例。病理类型以局灶和/或节段硬化型最多见, Lee’s分级以III级和IV级为主,肾脏病理损伤较重。免疫球蛋白沉积以单纯IgA沉积为主,IgA沉积荧光强度以+++最多 见,97例(61.78%)的患者伴有补体沉积,且以单纯补体C3沉积为主。单纯血尿组18例(11.47%),血尿+蛋白尿组111例 (70.70%),单纯蛋白尿组28例(17.83%)。单纯蛋白尿组与单纯血尿组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤 患者比例增高(χ2=7.053,P=0.008);单纯蛋白尿组与血尿+蛋白尿组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤 患者比例增高(χ2=4.294,P=0.038);蛋白尿III组与蛋白尿I组相比,轻度肾损伤患者比例降低,中重度肾损伤患者比例 增高(χ2=5.433,P=0.020)。不同血尿组肾脏病理损伤差异无统计学意义(P>0.05)。结论：单纯血尿和/或轻度蛋白尿IgA 肾病患者临床表现与肾脏病理损伤程度不一致。部分临床表现轻微的患者肾脏病理损伤较重,且以出现单纯蛋白尿 时更明显;蛋白尿越多,肾脏病理损伤越重。     

IgA肾病与Th细胞关系的研究进展

IgA肾病是一种免疫复合物病,免疫调节系统失衡,淋巴细胞功能紊乱参与其发病机理.不同病理类型的IgA肾病的临床表现不尽相同,治疗上也有所差异,其发生可能与辅助性T细胞1（Th1）和辅助性T细胞2（Th2）免疫应答有关.现就IgA肾病临床病理与Th细胞关系的研究作一综述.