Van Lohuizen综合征一例报告

1临床资料 患儿男，3岁。因“全身皮肤青斑及四肢远端硬肿3d”入院；3d前当地气温偏低，患儿即出现全身青紫斑及四肢远端硬肿；伴发热，热峰39．0℃；热型不规则，无寒颤，无嗜睡及抽搐；稍咳嗽，无呕吐及腹痛腹泻等；无关节肿痛。院外口服中药治疗无效，肢体远端冷，硬肿加重，并出现水疱，无溃烂．病后患儿精神稍差，食欲差，大便正常，小便偏少。出生时即呈现暗红网状皮肤，天冷时加重，天热时缓解。     

儿童先天性心脏病术后生活质量的调查分析

[目的]调查先天性心脏病患儿术后生活质量情况。[方法]选择260例行先天性心脏病手术的患儿进行调查,对其术后生活质量情况进行回顾性分析。[结果]非紫绀型患儿和紫绀型患儿在对生活质量的影响方面差异无统计学意义（P〉0．05）。先天性心脏病患儿不同年龄段的生活质量家长汇报的结果除焦虑问题及心脏疾病和治疗问题得分外,其他均存在一定的差异性（P〈0．05）,患儿汇报的结果差异无统计学意义（P〉0．05）。[结论]依据先天性心脏病患儿的心理及生理发育水平,提供优质的健康卫生服务和和谐的家庭与社会环境,可使患儿的生存质量最大限度的提高。     

肠病性肢端皮炎1例

患儿,男,14个月,主因发热7天、吐泻1天于2008年10月1日入院。患儿7天前无明显诱因出现发热,体温最高达40℃,热型不详,无咳嗽、流涕、呕吐、腹泻及抽搐,于当地诊所输液治疗后体温可降至正常,停药后复升。1天前患儿出现呕吐,呕吐物为胃内容物,量不多,伴腹泻,为黄色稀便,共两次,为求进一步诊治入院。患儿自发病以来,     

腭裂伴先天性心脏病患儿的护理

目的探讨腭裂合并先天性心脏病患儿的护理方法。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月在上海交通大学医学院附属第九人民医院小儿颌面外科治疗的56例腭裂伴先天性心脏病患儿的临床资料,并总结其护理方法。结果 56例患儿都在全身麻醉下行腭裂修补术,无一例患儿发生心血管方面的并发症。术后切口均为一期愈合,所有患儿术后3～5d出院;手术后1个月随访,无一例患儿出现心功能不全、肺部感染等并发症。结论 术前做好充分的准备工作,术后加强病情观察、完善饮食护理等,是手术成功的基础。     

2种不同的术前用药方法对心脏手术患儿应激反应的影响

目的探讨术前不同用药方法对心脏手术患儿应激反应的影响。方法选择我院心外科42例先天性心脏病手术患儿，按麻醉术前用药随机分为观察组和对照组各21例。观察组术前用药为咪唑安定0．5mg／kg加50％葡萄糖后以0．2ml／kg口服；对照组术前用药为咪唑安定0．08mg／kg肌肉注射，观察2种不同用药方法给药前、给药时、给药后的血压、心率、呼吸频率、氧饱和度的变化；给药时患儿接受情况；给药后镇静催眠效果满意度等方面有无差异性。结果2组患儿给药时的血压、心率、呼吸、脉搏血氧饱和度及患儿接受率的比较差异有统计学意义（P〈0．05）；给药后镇静催眠效果差异无统计学意义（P〉0．05）。结论咪唑安定采用口服方法作为心脏手术患儿术前用药，安全有效，患儿易接受，是一种简单的术前用药方法。     

先天性心脏病术后早期并发肺水肿的护理

先天性心脏病行体外循环心脏直视根治手术后早期 ,因血液动力学的改变以及各种原因造成体液潴留 ,可并发急性左心衰竭 ,导致肺水肿 ,呼吸衰竭。因其病情凶险 ,进展迅速 ,若不及时处理可危及生命。我院从 2 0 0 1年至 2 0 0 3年共收治 2 0 8例先天性心脏病患儿 ,手术 182例 ,术后早期出现肺水肿 10例。经过精心治疗和护理全部治愈出院。1临床资料本组先天性心脏病患儿 10例 ,男 7例 ,女 3例 ,年龄 2～ 13岁 ,均诊断为法鲁氏四联征。实施体外循环下心脏直观手术 ,术后 2～ 3天出现精神差、嗜睡、咳嗽、咯白色泡沫样痰、呼吸困难、口唇及颜面部…     

先天性喉气囊肿误诊1例

1　病例报告男 ,1月龄。因呕吐 2 5d,体重不增 1 0 d于 1 999- 0 4 - 1 5入院。患儿系第 1胎第 1产 ,足月顺产 ,出生体重 3.2 kg,母孕期否认病毒性感冒史及小腿痉挛史。于生后第 5天开始每逢吸乳时均出现咳嗽 ,呕吐奶汁 ,无明显发绀 ,有时呼吸稍促 ,曾在某二级医院诊治 1周 ,考虑 :1气管—食管瘘 ?2吸入性肺炎。未愈即出院。于入院前 1 0 d患儿呕吐加剧 ,每次吸奶后奶汁即从鼻腔涌出 ,吸乳减少 ,渐消瘦 ,体重不增 ,哭声渐呈嘶哑。查体 :t36.8℃ ,小老头外貌 ,精神反应弱 ,呼吸稍促 40次 / min,哭声弱且嘶哑 ,皮下脂肪菲薄 ,咽部未见异常 ,无…     

婴儿体外循环术后神经系统并发症的预防与护理

目的:总结婴儿复杂危重先天性心脏病术后神经系统并发症早期的观察和护理。方法:回顾分析我院2012年1~12月200例0~1岁患儿行低温体外循环手术后的早期神经系统症状的观察和护理,对出现神经系统症状和未出现症状患儿的情况进行分析,总结早期观察和护理的方法。结果:200例患儿中出现神经系统症状22例,予以相应护理后顺利出院20例,其中3例后期行高压氧继续治疗后顺利出院;2例因严重心功能衰竭死亡。结论:体外循环术后神经系统的并发症在术后护理中更应注重早期的观察和护理,以预防为主,注重脑保护。     

不同年龄段先天性心脏病患儿的心理护理

目的 探讨对行先天性患儿恰当的心理护理方法。方法 根据心理特点，对154例不同年龄先天性脏病患儿进行心理护理，并对护理效果进行评估。结果 不同年龄阶段的患儿表现出了不同的心理自我控制能力，11岁以内的患儿接受心理护理后，配合治疗率明显高于给予心理护理前，经X^2检验，有显性差异，P＜0．01；12－16岁患儿心理护理前后无显性差异，P＞0．05。结论 针对不同段先天性心脏病患儿的心理特点，采取恰当的心理护理方式有利于医护措施的实施。     

孪生姐妹及其母亲同患先天性心脏病报告

1　病历简介患儿母亲 2 5岁。无特殊病史。第一次妊娠 ,妊娠 37周作产前检查时发现心脏有杂音 ,杂音位于胸骨左缘第 2肋间 ,呈双期连续性机器样杂音 ,肺动脉第二音亢进 ,周围血管征阳性。彩色超声心动图示动脉导管未闭 ,导管内径 1.0 cm ,长1.2 cm,左心房、左心室轻度增大 ,肺动脉增宽。心电图示电轴左偏 ,左室高电压。未作特殊治疗 ,在严密监护下足月顺产一对孪生女婴 ,体重分别为 2 40 0 g和 2 2 0 0 g,无窒息抢救史。出生后生长发育和喂养情况可。两患儿出生 6个月后经常感冒 ,无心衰史。 1岁时来院就诊 ,查体无紫绀 ,胸骨左缘 2、3肋间…     

新生儿体重不增、难以纠正贫血、呼吸困难

1　病历摘要女,2 8d。因体重不增、面色苍白、呼吸困难15d住院。患儿系第2胎第2产,足月顺产,出生史无异常。出生体重2 .7kg,生后母乳喂养。近15d患儿体重不增,皮肤渐苍白,呼吸急促憋闷,吃奶时呛咳,不能正常喂养而就诊。病程中无发热;无呕吐、腹泻、血尿、血便;无皮疹、皮肤出血及黄染等。其父母在焦化厂工作,非近亲婚配。母亲孕期体健,无用药及放射线照射史。否认家族中有传染病、遗传病及类似疾病史。查体:T 37℃、R 5 0次/min、P 16 0次/min、体重2 .6kg、身长5 0cm、头围32cm ;营养不良貌,面色苍白,皮肤弹性差,皮下脂肪0 .2cm ,无皮疹…     

规范化低分子肝素钙在先天性心脏病患儿介入术后的应用与观察

对300例先天性心脏病患儿介入术后进行规范化皮下注射低分子肝素钙,并给予精心护理,结果300例患儿无一例出现注射部位淤斑等不良反应,减少了淤斑的发生,缓解了患儿家长的紧张情绪,提高了工作质量、效率及患儿家长对护理工作的满意度。     

先天性梅毒误诊并青霉素吉海反应

1　病例资料男 ,2 5个月。因全身皮肤反复起红斑、大片脱屑 ,于 1999年 11月 2 4日入我院皮肤科。患儿出生后 3天 ,双下肢、臀部、躯干皮肤出现点状红斑 ,并逐渐增大 ,演变成黄色脓疱疹 ,并遍及全身 ,在当地医院诊断湿疹 ,口服氯苯那敏 (扑尔敏 )等抗过敏药物 ,外用皮康霜、氟轻松膏剂 ,症状缓解 ,但仍有反复发作。查体 :头部散布大小不一的红斑 ,上有油腻性鳞屑 ,躯干、四肢大片脱屑 ,基底淡红 ,无渗出 ,无水疱或脓疱。颅缝未闭 ,眼裂小 ,口唇干裂。初步诊断 :脱屑性红皮病。为预防感染 ,静脉滴注青霉素 2 4 0万单位。当日 2 0时患儿呕吐 …     

火棉胶婴儿1例

1　病例报告患儿 ,女 ,8小时 ,因出生后全身皮肤发硬 ,发亮、脱皮 ,双上眼睑外翻于 2 0 0 2年 2月 17日收入院。患儿系第一胎第一产 ,胎龄 39周 ,剖宫产出生 ,出生体重 3.5公斤 ,出生后无发热、呕吐、抽搐。父母非近亲婚配 ,家族中无类似疾病。体检 :Ｔ 36 .3℃ ,Ｒ 40次 /分 ,Ｐ 12 0次 /分。哭声响亮 ,呼吸平稳 ,双上眼睑外翻 ,鼻孔小 ,口张开 ,双耳廓皱褶变形 ,全身皮肤发硬、发亮 ,皮肤如涂过油的羊皮纸片状脱落 ,露出红色嫩皮 ,手背皮肤焦黄。颈软 ,心肺听诊无异常 ,腹软 ,肝脾未触及 ,脐部干燥 ,双上肢僵硬呈屈曲状态 ,双下肢呈现半屈…     

右位两腔心伴先天性无脾1例报告

１病例报告患儿，女。因“出生后呼吸困难２０分钟”于２０００－０１－０１由本院产科转入新生儿重症监护室。患儿母亲２５岁，健康，孕１产１，孕３９周顺产，妊娠期无呼吸道感染、肝炎、结核等病史，无用药及接触有害毒物及放射线史。患儿有宫内窘迫、羊水Ⅱ度，出生时１、５、１０分钟阿普加（Apgar）评分均为８分（皮肤青紫、肌张力稍差），体重２．８５kg。生后１０分钟出现呼吸困难、吐沫、青紫加重。入院时体格检查：体温３６．５℃，脉搏１６０次／分，呼吸８０次／分。外观无畸形。呼吸急促，轻度三凹征，双肺呼吸音粗糙，少许湿…     

1例先天性泌尿生殖消化道畸形并肠瘘的护理

20 0 3年 5月 12日 ,我科收治 1例先天性泌尿生殖消化道畸形并肠瘘的患儿 ,临床较为罕见 ,术后恢复良好 ,现将护理体会报告如下。1　病例介绍患儿 ,女 ,3岁 ,因发现大小便异常及会阴部外形异常 3a于 2 0 0 3年 5月 12日来诊收住院。出生后即发现排尿及大便异常 ,有大小便从会阴部左侧异常开口流出 ,阴道有大小便异常流出。患儿饮食正常 ,能自己控制排大小便 ,肛门排出大便多干结。查体 :体温 3 7.2℃ ,脉搏 110次 /min ,呼吸 2 4次 /min ,体重 12 .5kg ;营养良好 ,心肺腹无异常 ;肛门未见畸形 ,会阴部有双阴道 ,肛门在右阴道口后方 ,会阴部…     

小儿先天性食管裂孔疝修补术的围手术期护理

目的探讨围手术期护理干预对小儿先天性食管裂孔疝修补术临床疗效的影响,为提高护理质量提供参考。方法选取本院儿科2011年1月至2015年11月收治的56例行食管裂孔疝修补术患儿,采用随机表法将患儿均分为对照组与研究组,对照组给予常规护理,研究组给予围手术期护理。详细记录两组患儿手术指标和术后预后情况,并对患儿进行为期6~24个月的术后随访,评估手术预后。结果两组患儿手术均顺利完成,研究组患儿手术时间(1.8±0.4)h,术中出血量(35±5)ml,胃管留置时间(15.2±2.3)h;对照组患儿手术时间(2.5±0.8)h,术中出血量(105±8)ml,胃管留置时间(19.2±3.5)h,两组差异均具有统计学意义(P0.05)。研究组患儿均无显著恶心、腹部灼烧感等不良反应,对照组4例患儿出现不同程度不良反应,两组患儿术后预后效果比较差异有统计学意义(P0.05)。术后随访发现研究组患儿进食状况良好,无食管狭窄及复发病例;对照组患儿出现1例食管狭窄患儿,经入院治疗后已痊愈;两组患儿术后随访效果无显著性差异(P0.05)。结论做好小儿先天性食管裂孔疝修补术的各项围手术期的护理干预服务,可有效提高小儿先天性食管裂孔疝的手术治愈率,降低术后并发症发生率,是手术顺利进行的重要保证。     

先天性肾上腺皮质增生症误诊3例

1　病例报告例 1　男 ,46日龄。因反复呕吐 40 d,腹泻 6 d入院。出生后6 d无明显诱因出现呕吐 ,呈非喷射性 ,呕吐物为胃内容物 ,吃奶后即吐 ,曾在当地医院住院 15 d,患儿呕吐减轻 ,6 d前又出现腹泻 ,7～ 8次 / d,为绿色稀水便 ,含奶瓣 ,在儿科门诊静滴头孢噻肟钠 ,口服思密达、米雅等治疗 2 d,病情无明显好转。查体 :t38.1℃ ,P12 0次 / min,体重 3kg,神志清 ,精神不振 ,发育营养差 ,无明显脱水貌 ,心肺听诊无异常 ,腹部皮下脂肪消失 ,腹软 ,不胀 ,未扪及包块 ,大便常规为黄稀便 ,镜检 WBC ,脂肪球 。血生化 :Na 119mmol/ L ,K 4 .37mmol…     

先天性疟疾误诊一例

病例，男，45天，因不规则发热进行性面色苍白8天于93年11月28日入院，入院前3天患儿出现不规则发热，无畏寒，伴面色苍白进行性加重，尿色深黄，4天后又出现发热，再次给予退热后体温正常，但患儿哭吵不安，精神萎靡，食乳减少，遂转本院。     

先天性甲状腺功能减退症一例漏诊

【病例】　女 ,7个月。于生后 3天出现黄疸伴灰白色大便 ,曾诊断为婴儿肝炎综合征。予保肝治疗 3个月 ,黄疸有所消退 ,后又出现面色苍白 ,查血红蛋白 1 0ｇ/Ｌ ,诊断为贫血。因对症治疗效果欠佳收入院。查体 :患儿体格发育较小 ,反应差 ,表情淡漠 ,7个月不会坐 ,哭闹时有脐疝出现 ,肌张力低下。查丙氨酸转氨酶 1 0 3Ｕ/Ｌ ,仍按婴儿肝炎综合征、中度营养不良性贫血 ,予保肝、补充维生素Ｂ1 2 及铁剂治疗 ,仍无明显好转。行脑ＣＴ检查示脑萎缩 ,查三碘甲状腺原氨酸 (Ｔ3 ) 0 7ｎｇ/ｍｌ,甲状腺素 (Ｔ4)2 3 91ｎｇ/ｍｌ,促甲状腺激素 (ＴＳＨ…