胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

１临床资料患者男性，２０岁，因头痛头晕１月余，伴视力下降入院。ＭＲＩ示右大脑半球额颞深部及岛叶丘脑有一较大肿块，内有分隔，伴多个小囊腔形成，边缘区可环形增强，诊断为右颞胶质瘤。术中见肿瘤范围较大，几乎累及整个额颞叶，质嫩胶冻状，有囊腔形成，边界欠清，...     

年轻人多形性低级别神经上皮肿瘤的临床病理学分析题录

目的探讨年轻人多形性低级别神经上皮肿瘤(PLNTY)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集浙江省宁波市临床病理诊断中心2016年1月至2019年12月确诊的2例PLNTY, 观察其临床特征、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征, 并结合文献进行复习和总结。结果 2例患者均为女性, 年龄分别为14岁和25岁, 临床上均以癫痫发作为主要表现。影像学检查显示大脑皮层混杂性信号, 分别位于枕叶和颞叶。镜下观察肿瘤组织均有特征性的少突胶质细胞瘤样的形态结构, 常伴有钙化。免疫组织化学标记显示瘤细胞CD34弥漫强阳性, 周围皮层神经元CD34阳性表达呈毛刺状;胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、Olig2和ATRX阳性, IDH1阴性, 其他标志物包括Neu N、巢蛋白和上皮细胞膜抗原(EMA)等均阴性, Ki-67阳性指数均<2%。分子检测例2显示BRAF V600E突变, 例1显示无BRAF V600E突变和1p/19q共缺失。术后随访2和24个月, 患者情况良好, 未见癫痫发作。结论 PLNTY是一种少见的低级别神经上皮肿瘤, 确诊依赖病理学诊断, 并需与少突胶质细胞瘤进行鉴别。PLNTY相当于WHOⅠ级肿瘤, 手术完全切除肿块后, 预后良好。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤

1　临床资料患者女性 ,2 7岁 ,因头痛、头晕、阵发性抽搐 2 0余年入院。体检 :神经系统未发现有异常。MRI示左前额叶不规则片状T1、T2 异常信号区 ,有较大肿块 ,境界清楚 ,周边未见水肿 ,信号欠均匀 (图 1)。临床诊断左前额叶软化灶或胶质瘤。术中见皮层下 0 3cm处有一约 3cm× 3cm× 2cm大小肿瘤 ,灰白色 ,质软 ,血供一般 ,边界欠清 ,行病灶切除术。2　病理检查眼观 :灰白色碎软组织 2 5cm× 2 0cm× 1 0cm。镜检 :皮层深处可见多结节状病变区 (图 2 ) ,部分“结节”含有丰富的黏液样基质伴多数微囊腔形成 (图 3) ,瘤细胞核一致、圆形…     

神经上皮起源肿瘤端粒酶活性与增殖细胞核抗原表达的关系

一、材料与方法１收集天津医科大学总医院神经外科１９５～１９９６年手术切除的新鲜神经上皮起源肿瘤（ｔｕｍｏｕｒｓｏｆｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｔｉｓｕｅ,ＴＮＴｓ）标本７２例,均按无菌方法收集。每例标本分为２份。１份经液氮速冻后于－８０℃储存备用...     

肺神经内分泌肿瘤的病理学诊断要点及研究进展

国际肺癌研究学会(International Association for the Study of Lung Cancer,IASLC)、美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)和欧洲呼吸病学会(European Respiratory Society,ERS)公布的2011年肺腺癌的国际多学科新分类方案[1]引起了一定反响,同样也引发了人们对肺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)分类及其相关问题的关注和讨论。     

松果体实质肿瘤病理学及免疫组织化学观察

目的：探讨松果体实质肿瘤的组织学分型、分化及其发病和预后的特点。方法：应用HE染色对21例松果体实质肿瘤进行组织学分型,对其中20 例行突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、神经丝蛋白（NF）、神经母细胞瘤（NB）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、细胞角蛋白（CK）、结蛋白免疫组织化学SP法染色,并进行临床资料分析及随访。结果：21例松果体实质肿瘤标本中,松果体细胞瘤9例,松果体母细胞瘤4例,中间分化型松果体实质肿瘤8例。免疫组织化学染色：突触素、NSE20例阳性,NF14例阳性,GFAP15例阳性,NB2列阳性;结蛋白和CK全部阴性。结论：松果体实质肿瘤中明显具有松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤两个阶段特点以及具有中间分化、移行特征者应归于中间分化型松果体实质肿瘤;该肿瘤可向神经元分化,未发现向上皮及肌肉分化;术后1年内死亡率较高。     

软组织良性上皮样外周神经鞘膜肿瘤

良性上皮样外周神经鞘膜肿瘤(BEPNST)是一种罕见的软组织肿瘤,其临床病理学特点以及与普通型雪旺瘤和神经纤维瘤的关系还不清楚。以前文献中该肿瘤大多数被作为良性上皮样雪旺瘤而报道。为了阐明BEPNST的临床病理学特征,作者报道了33例BEPNST,其中女性22例,男性11例,年龄2—68岁,平均31．5岁。仅有1例患者可能有Ⅰ型神经纤维瘤病。肿瘤主要位于真皮和皮下,下肢15例,     

伴EWSR1易位的神经上皮肿瘤6例临床病理学分析

目的 探讨伴EWSR1易位的神经上皮肿瘤的临床特征、影像学表现、病理学特征及分子遗传学特点。方法 收集6例伴有EWSR1易位神经上皮肿瘤患者的临床病理资料,行常规HE和免疫组化染色,汇总高通量测序分子检测NGS信息,进行总结分析,并复习相关文献。结果 6例患者中位年龄11.5岁(范围1.9～17岁),男性1例,女性5例,发病部位包括颞叶、额叶、顶叶、鞍上区及侧脑室,临床表现以癫痫发作起病为主。头颅MRI检查示：4例为大脑半球近皮层病灶,2例为脑室/脑室周病灶,其中5例边界尚清,1例局部边界欠清。镜下观察其组织学改变多样,3例呈低级别胶质瘤样或胶质神经元肿瘤样改变,2例呈高级别胶质瘤改变,1例呈胶质神经元肿瘤样改变伴高级别特征。免疫表型：肿瘤细胞GFAP阳性,Olig2部分阳性,S-100和Syn阳性,其中2例NeuN少量阳性,1例EMA少量点状阳性。NGS发现6例均伴EWSR1基因易位重排,其伴侣基因包括5例PATZ1和1例PLAGL1。手术切除后3例行化疗,随访无一复发进展。结论 伴有EWSR1和非ETS融合的神经上皮肿瘤,好发于儿童和青少年大脑半球,多数病灶边界尚清,组织形态学谱系多样,呈低-中度恶性生物学行为,为神经上皮肿瘤分子分类谱系的拓展提供了可能性。     

血管周上皮样细胞分化肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perlvascular epithelioid cell differentiation,PEComa)是一组较少见组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶肿瘤,瘤细胞胞质透明或嗜酸性颗粒状,免疫组化检测表达黑色素瘤抗体HMB45、Melan—A(A103)及肌源性抗体SMA。包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、肺的透明细胞“糖”瘤(clear cell“sugar”tunlour of the hmg．CCST)、     

大脑和脊髓原始神经外胚叶肿瘤临床病理学

目的：探讨原发于大脑和脊髓原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征、组织学发生及生物学行为。方法：采用组织病理学、免疫组化标记和电镜观察对１１例原发于大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤进行研究。结果：组织学特征为弥漫原始的小细胞,并形成Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ菊形团和明显的纤维组织分隔成小叶。免疫组化标记：ＮＳＥ阳性,Ｓｙｎ阳性,部分瘤组织中散在ＧＦＡＰ阳性。电镜：瘤细胞胞浆内可见致密核心的分泌颗粒。结论：该     

肿瘤病理学上常用的几种单克隆抗体

自从Kohler与Milstein[1]发现了杂交瘤技术以后,各种单克隆抗体像雨后春笋般地产生了出来。根据目前已取得的成果,一个诊断不明的肿瘤组织经过多种单克隆抗体检测后就可以获得明确的病理诊断。现将肿瘤病理学上已常规应用的几种单克隆抗体介绍如下。     

非神经内分泌系统神经内分泌肿瘤的病理学分类及诊断

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NETs)是起源于不同神经内分泌器官的一组异质性肿瘤,包括从具有良好预后的经典类癌到高度恶性的未分化神经内分泌癌的广泛谱系.Godwin[1]报道85%来自于消化道,10%源于肺,尚可见于喉、胸腺、肾上腺、卵巢、皮肤、前列腺等部位.消化道NETs以阑尾最常见,占40%~50%,其次为空肠、回肠(20%~30%), 直肠和结肠较少见占10%.呼吸道NETs常见于肺,占肺肿瘤的2%.虽然NETs具有相似的组织学和免疫组织化学特点,但在生物学行为和疗效方面存在不同[2,3].近年来神经内分泌肿瘤的发病率有上升趋势.为了增加对该类肿瘤的认识,笔者就非神经内分泌系统的NETs综述如下.     

内分泌肿瘤组织病理学及分子病理学研究进展

自20世纪60～70年代发现了人体内存在有弥漫性神经内分泌系统(dispersed neumendocrine system,DNES)后,内分泌系统已大大地扩展了,它不仅包括传统的内分泌腺,还包括了广泛散在分布于许多器官组织的神经内分泌细胞即DNES系统。多年来国内病理界对内分泌系统的病理形态和免疫     

乳腺上皮-肌上皮性肿瘤4例临床病理学分析

目的：探讨乳腺上皮-肌上皮性肿瘤(epithelial-myoepithelial tumor of breast)的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法：对4例乳腺上皮-肌上皮性肿瘤的临床特点、组织形态学及免疫组织化学结果进行分析,并复习相关文献。结果：患者：男性1例,女性3例,平均年龄51岁(27~63岁)。4例肿瘤直径1.5~3.0 cm(平均2.0 cm),无包膜,切面灰白色。显微镜下可见肿瘤由双相增生的肌上皮细胞和腺上皮细胞构成,肌上皮细胞环绕腺上皮细胞构成特征的套管结构。免疫组织化学染色,腺上皮细胞表达CK8/18、CK7,肌上皮细胞表达p63、Calponin、CK5/6。1例诊断为腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma,AME),3例诊断为伴有癌的腺肌上皮瘤(恶性腺肌上皮瘤, malignant adenomyoepithelioma,MAME)。结论：乳腺上皮–肌上皮性肿瘤是少见的肿瘤类型,需与导管内乳头状瘤、化生性癌等鉴别。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤33例临床病理分析

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT)的临床病理特征及预后。方法 收集33例DNT患者的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测Olig2、NeuN、Syn、GFAP、IDH1、CD34、BRAF V600E、H3K27M和Ki67的表达,观察其病理组织学形态及免疫组化特征进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 33例中可随访28例,其中女性10例,男性18例;发病年龄4～57岁,平均24.97岁;临床以难治性癫痫为常见症状。DNT主要发生在幕上区域,以皮层为主。肿瘤大多界限清楚,呈分叶状、囊性或囊实性结构。镜检：DNT主要由少突胶质样细胞、漂浮在黏液基质中的神经元和增生星形胶质细胞组成,偶见钙化,未见坏死或微血管增生。免疫表型：神经元表达NeuN、Syn,少突胶质样细胞表达Olig2,增生的星形胶质细胞表达GFAP,p53多为野生型,Ki67增殖指数较低(多数<4%)。结论 DNT是一种良性混合性胶质神经元肿瘤,病理诊断需结合影像学特点、镜下形态、免疫组化结果及必要的分子检测,手术完整切除后患者预后良好。     

前列腺上皮-间质肿瘤一例

患者男 ,35岁。因尿潴留 1个月余 ,于 2 0 0 1年 2月 2 8日入院。直肠指诊 :前列腺上分可触及肿块 ,边界不清 ,未触及上限。Ｂ型超声检查示前列腺区见一 12ｃｍ× 8ｃｍ实性强回声团 ,未见正常前列腺图像。血清前列腺特异性抗原 (ＰＳＡ)33.2ｎｇ/ｍｌ。手术见 :肿瘤约 11ｃｍ× 8ｃｍ× 6ｃｍ大 ,呈哑铃状 ,向前侵入膀胱壁 ,后紧贴直肠 ,部分区域似有包膜。病理检查 :灰黄色、质地软、有部分包膜的肿块一个 ,11ｃｍ× 9ｃｍ× 5ｃｍ ,切面灰白色 ,呈分叶状 ,散在出血及小囊腔。镜下观察 :肿瘤由腺上皮和间质两种成分构成。肿瘤腺体呈圆形、…     

上皮样血管肉瘤的临床病理学

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)是近年来发现的一种恶性肿瘤,其病理学改变十分特殊,以具有明显的上皮样血管内皮细胞为特点,是血管肉瘤的一种特殊类型,最早由Enzinger和Weiss于1986年首先描述。如未充分认识其特点或诊断手段不全,常造成诊断上的困难,易误诊为原发或转移性癌,恶性黑色素瘤等,故引起了人们的关注。明确诊断对指导临床治疗及判断预     

上皮样恶性周围神经鞘膜肿瘤

患者男,35岁。右颈部肿块3年伴右上肢麻木、乏力半年。MRI示右颈部肿块,压迫臂丛神经。临床诊断：右颈部肿块,神经纤维瘤可能性大。手术见：肿块位于右颈部软组织内,压迫并包裹臂丛神经下干,肿块中央囊性变,肿块与臂丛神经下干无法分离,予以肿块与臂丛神经下干一并切除送病理检查。     

胃肠道神经源性肿瘤CT征象及临床病理学特征

目的 探讨胃肠道神经源性肿瘤的CT征象、临床病理学特征。方法 回顾性分析2009年2月~2019年4月我院经手术病理证实的15例胃肠道神经源性肿瘤患者的CT资料、临床病理资料,观察肿瘤发生部位、大小、形态、钙化、出血、囊变坏死、强化程度、强化方式。结果 15例肿瘤中有14例为神经鞘瘤、1例为神经纤维瘤。13例在胃部、1例在十二指肠、1例在横结肠。肿瘤大小不等,形态多数规则、边缘清晰,囊变坏死、钙化、分叶少见,多成跨壁或腔内生长,强化均匀或不均匀、增强扫描呈中等到明显强化。免疫组化显示,S100均呈阳性、CD34、CD117、DOG1、SMA检查均呈阴性、Ki67（+）2%~3%。结论 胃肠道神经源性肿瘤多发生于胃,呈腔内或跨壁生长,形态规则,少见坏死钙化,增强扫描呈中度到明显强化。     

宫颈腺上皮肿瘤性病变

随着宫颈细胞学筛查的广泛开展,宫颈鳞状上皮病变得易早期发现并得到早期治疗,因而在过去几十年,宫颈浸润性鳞状细胞癌的发病率明显下降。而与之不同的是,宫颈腺癌的相对及绝对发病率在过去30年中却呈现上升趋势。本文将重点讨论宫颈腺癌和癌前病变的病理学特征及相关的研究进展。