原发性小血管炎

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性，继发性是指继发于其他疾病例如感染、系统性红斑狼疮等，原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎，在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV），是本文论述的重点，它包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis。MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）和局灶节段坏死性肾小球肾炎。     

ANCA相关性小血管炎的护理对策

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎25例临床分析

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是一类抗中性粒细胞胞质的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）,与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,根据2012年欧洲风湿病年会（EULAR）颁布的最新分类方法[1]可分为显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,其预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。本文回顾了25例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,探讨该病的临床特征,旨在提高对该病的认识,及时诊断,尽早治疗,现报道如下。     

偶合还是继发？——韦格纳肉芽肿合并肺鳞癌一例并文献复习

韦格纳肉芽肿（Wegener’s granulomatosis）是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。韦格纳肉芽肿通常以肺组织和鼻黏膜的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为肺部病变等全身多组织、多脏器受损。肺部受累是韦格纳肉芽肿的一个重要特征,影像学征象复杂多样,     

肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症一例并文献复习

目的探讨肉芽肿性多血管炎累及垂体的临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法对1例确诊的肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症患者的临床资料结合文献复习进行分析,总结其临床特点、治疗及预后。结果本例患者为女性,66岁,以耳、鼻受损为首发症状,合并肺部、肾脏病变,垂体受累表现为中枢性尿崩症及垂体后叶高信号消失,糖皮质激素诱导治疗后尿崩症缓解。结合文献复习,肉芽肿性多血管炎是最常出现垂体病变的血管炎类型,发病率1%左右,好发于女性,多数表现为中枢性尿崩症,其次是腺垂体功能减退、高泌乳素血症。典型的垂体磁共振成像病变征象为T1加权相上垂体后叶高信号消失。既往多采用糖皮质激素联合环磷酰胺的诱导缓解方案,但因治疗不及时多数患者不能恢复正常垂体功能。结论肉芽肿性多血管炎累及垂体的情况极为罕见且起病隐匿。尿崩症通常为首发症状或与耳鼻喉症状伴行,肺、肾脏受累症状轻、出现迟。早期诊断和及时治疗有利于减少垂体的不可逆损伤,保存正常垂体功能。     

系统性血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病征，易多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，属于弥漫性结缔组织病的一种。本文仅着重介绍3个以肾脏受累为主要表现的系统性血管炎，即韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及结节性多动脉炎(PAN)。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及肾损害

1概述系统性血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,多根据受累血管大小分类。原发性小血管炎包括:显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、韦格纳肉芽肿(WG)及变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),均与抗中性粒细胞胞浆抗体(     

变应性肉芽肿性血管炎二例报告并文献复习

目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎（ 又称Churg-Strauss 综合征, CSS） 的认识, 提高临床诊断及治疗水平, 改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS 的28 例病例, 结合近期南华大学第二附属医院收治的2 例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30 例患者中, 男16例（ 53. 3% ） , 女14 例（ 46. 7% ） ; 年龄7 ～76 岁, 平均41. 4 岁。14 例以喘息为首发症状, 19 例有支气管哮喘症状, 病变可累及呼吸系统（ 63. 3% ） 、神经系统（ 36. 7% ） 、皮肤（ 50. 0% ） 、消化系统（ 33. 3% ） 、心脏（ 13. 3% ） 、肾脏（ 6. 7% ） 、关节肌肉（ 3. 0% ） 、外周血管（ 6. 7% ） 及眼部（ 6. 7%） 等。28 例（ 93. 3% ） 存在嗜酸粒细胞异常, 平均值为29. 5% , 6 例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（ P-ANCA） 、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（ C-ANCA） 检查均提示阳性。18 例CSS 患者肺部CT 存在异常, 多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14 例取得病理学检查依据, 表现为嗜酸粒细胞浸润, 血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂（ 如环磷酰胺） , 总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病, 临床表现缺乏特异性, 易漏诊、误诊, 当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时, 应高度警惕此病。     

变应性肉芽肿性血管炎的临床及病理学特点(附4例报告)

目的分析变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征,CSS）的临床及病理学特点,提高诊断水平。方法复习确诊为CSS的4例患者的住院资料,对其临床表现及病理学特点进行总结。结果本病临床表现多种多样,以呼吸系统和周围神经受累最常见,所有患者末梢血的嗜酸性粒细胞比例增高（27.5%～73.3%）。3例肌肉活检显示血管炎性改变及嗜酸性粒细胞浸润;1例腓肠神经活检可见神经束内有髓纤维轴索变性,神经外膜血管炎性病变伴嗜酸粒细胞浸润。结论当患者出现呼吸系统和周围神经等多系统受累表现及末梢血嗜酸粒细胞比例增高时,应进行相关组织病理检查,及时诊断治疗。     

原发性小血管炎2例

原发性小血管炎主要是指显微镜下多血管炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).肾脏是最常见的、致死性的受累部位.我科近2年来诊断2例,介绍如下.     

坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析

目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（ NGV ） 肺损害的临床及影像资料, 提高对本病的认识。方法 对2009 年3 月至2013 年3 月南京大学医学院附属鼓楼医院确诊有肺损害的20 例NGV 患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果 男11 例, 女9 例; 发病年龄18 ～76 岁,平均（ 44. 7 ±15） 岁。可累及多个系统或器官, 以肺脏受累最常见, 占100% , 症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。其次鼻部受累85% , 肾脏受累85% , 关节肌肉受累35% , 耳受累40%, 眼受累20% 。肺部影像学表现多样, 以多发结节/ 肿块影伴或不伴空洞病灶为主（ 65% ） , 亦可呈实变影及斑片影, 易被误诊。最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（ c-ANCA） 阳性率为70% , ANCA 阴性率为5% 。结论 NGV 可累及多系统、多器官, 肺是最易侵犯的脏器之一, 但肺部临床症状及胸部影像均无特异性表现, 容易误诊。组织活检及ANCA 检查是明确诊断的重要方法。     

原发性小血管炎5例临床分析

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,显微镜下型多血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎。该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器。现将我院近5年发现的5例原发性小血管炎,报道如下。1临床资料5例患者中男性2例,女性3例;年龄在52~68岁之间,平均年龄61岁。来诊时病程最短     

原发性系统性小血管炎肾脏损伤

1　系统性血管炎的分类系统性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ,ＶＳ)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础 ,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病。根据病因 ,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类。继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的 30 % ,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等。原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70 % ,病因不明。根据病变累及血管的大小 ,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型 (见表 1)。表 1　　原发性系统性血管炎的分类受累血管有肉芽肿无肉…     

韦格纳肉芽肿1例误诊分析

韦格纳肉芽肿（WG）为一罕见的多系统疾病。1949年由Wegener首先报道。其特征为坏死型肉芽肿性血管炎。累及上呼吸道、肺、肾。现将我院诊治的1例患者误诊分析如下。     

恶性肿瘤模拟系统性血管炎临床特点分析(附3例报告)

目的 探讨恶性肿瘤模拟系统性血管炎的临床特点,以提高认识,减少漏诊.方法 回顾性分析3例恶性肿瘤模拟系统性血管炎的临床资料,结合文献复习,分析临床特点、治疗及预后.结果 ①3例分别为肺癌模拟显微镜下多血管炎、肝癌模拟结节性多动脉炎、肺癌模拟肉芽肿性多血管炎与大血管炎.②文献报道恶性实体肿瘤模拟结节性多动脉炎16例,男13例,女3例,平均年龄(61.9±8.6)岁,消化系统肿瘤最常见.③文献报道恶性实体肿瘤模拟显微镜下多血管炎7例,老年人常见,亦以消化系统肿瘤多见.④文献报道恶性实体肿瘤模拟肉芽肿性多血管炎18例,男8例,女9例,1例无资料,平均年龄(58.0±10.6)岁,泌尿系统肿瘤最常见,无恶性肿瘤模拟肉芽肿性多血管炎并大血管炎的报道.结论 恶性肿瘤模拟系统性血管炎少见,临床上出现原发性血管炎不能解释的表现、伴全身症状尤其是老年人、传统药物治疗效果不佳时需警惕是否合并恶性肿瘤.     

血管炎患者血浆可溶性CD146的意义

[摘要] 目的 检测可溶性黏附分子CD146（sCD146）在不同血管炎患者血浆中的水平,分析其与血管炎病情活动的关系及发病机制中的可能意义。方法 夹心ELISA法检测29例系统性血管炎(8例白塞病,10例韦格纳肉芽肿,8例显微镜下多血管炎,3例变应性肉芽肿性血管炎)和20例系统性红斑狼疮（SLE）患者sCD146水平,分析其与病程、年龄、血清肌酐（Scr）、血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和伯明翰血管炎活动指数(BVAS)的相关性。观察其中15例患者活动期及好转期sCD146的动态变化。 结果 显微镜下多血管炎(MPA)患者组血浆中sCD146的水平为（403.2±144.1）ng/mL,较正常对照明显升高 (p<0.01),其水平与年龄和Scr相关,与炎症指标和BVAS无关;其他各组与正常人相比差异均无显著性（p>0.05）。活动期及好转期sCD146的水平分别为(336.1±124.2) ng/mL和(414.3±147.4) ng/mL,二者之间差异有显著性（p=0.003）。结论 MPA患者sCD146的水平明显升高 (p<0.01),与年龄和Scr相关,也许反映了广泛而严重的微、小血管内皮细胞（EC）损伤。     

重症嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),曾经称为Churg-Strauss综合征,属罕见病,是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成以及坏死性血管炎.国外报道的总患病率为(10. 7～13. 0)/百万,年发病率为(0. 5～6. 8)/百万.男女均可发...     

淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosus，WG）是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病，其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，临床上以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。因表现复杂多样，与淋巴瘤、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎等各种疾病难以鉴别。我科收治一位患者，初诊为Wegener肉芽肿，后确诊为T细胞淋巴瘤，现报道如下。     

肉芽肿性多血管炎继发肥厚性硬脑膜炎1例

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一种少见的病因不明、可累及多系统的自身免疫性疾病,常累及上呼吸道、肺脏和肾脏,脑膜受累较为罕见^[1]。肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以硬脑膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的中枢神经系统罕见疾病^[2]。现将潍坊医学院附属医院神经内科收治的1例肉芽肿性多血管炎继发肥厚性硬脑膜炎报道如下。     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊。1病例介绍患者,男性,67岁,因“咳嗽、发热4天”于2021年3月5日入住杭州市老年病医院肾内科。既往有胃溃疡病史,多次因上消化道出血住院治疗;有支气管哮喘病史10年,