肌萎缩侧索硬化诊断及治疗进展

肌萎缩侧索硬化(ALS) 是一种累及上下运动神经元的进展性神经系统变性病,临床怀疑该病可遵循近期已建立的规范和国际标准,以免漏诊和误诊。根据各种学说发展了谷氨酸拮抗剂、自由基损伤的保护刑或神经营养因子治疗。目前唯一确认利鲁生(力如太)对阻止该病进展有一定效果,其他治疗正在试验中。     

肌萎缩侧索硬化症病因学研究进展

肌萎缩侧索硬化症（ＡＬＳ）是一种进行性运动神经元变性疾病,常在病后３～５年内死亡（１,２）。多数国家ＡＬＳ的患病率为５／１０万～７／１０万（３）,高的可达４０／１０万,太平洋关岛地区为该病的高发区,我国尚无较准确的统计资料。发病年龄（成人型）２０～８...     

肌萎缩侧索硬化105例临床分析

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特点，为进一步的病因、治疗研究提供临床资料。方法：回顾性研究1980－2000年我院收住的105例ALS患者，对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析。结果：ALS平均发病年龄42．7岁，较国外早，60岁以后男女发患者数均明显减少；男女发病比例2：1，上肢远端为最常见的起病部位，球部起病者发病年龄晚，女性明显多于男性；ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元。结论：ALS中年发病为主，男性多见，其发展遵循一定的规律。     

肌萎缩侧索硬化病因学及发病机制的研究进展

肌萎缩侧索硬化症 ( AL S)是选择性侵犯上下两级运动神经元的慢性变性疾病。首先由Charcot于 1 869年报道 ,至今其病因及发病机制尚未明了。近年来的研究提出了多种可能的病因学说 ,涉及兴奋性氨基酸毒性、遗传基因、自身免疫及神经营养因子等。本文就诸多因素在其发病机制中的可能作用综述如下。1　兴奋性氨基酸 ( EAA)学说检测 ALS病人脑组织中谷氨酸 ( Glu)含量明显下降 ,但脑脊液中 Glu及天门冬氨酸的水平升高 ,ALS病人脑组织的突触小体中谷氨酸也有下降 ,这些发现提示 EAA可能与 AL S发病有关[1,2 ] 。 Volterra等[3 ] 在体外…     

肌萎缩侧索硬化合并脊髓型颈椎病一例

病人高某 ,男 ,31岁 ,农民。主诉 :双手肌肉萎缩、颤动16ａ,四肢僵硬、麻木 3ｍｏ。病人 1986年始无明显诱因出现双手大、小鱼际肌、骨间肌萎缩、颤动 ,手指不能主动伸直 ,尤以右手明显。在我院门诊 ,颈椎Ｘ光片提示“颈椎病” ,肌电图提示“双上肢下运动神经元病损 (Ｃ6-Ｔ1)”。诊断 :肌萎缩侧索硬化。未行特殊治疗 ,病情虽呈进行性 ,但进展缓慢。近 3ｍｏ出现先上肢麻木、僵硬 ,后行走困难、不稳 ,否认有饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、大小便障硬、眩晕、猝倒等症。以脊髓型颈椎病 ,收住我科。既往史及家族史均无异常 ,但发育相对缓慢 ,…     

肌萎缩侧索硬化病因及发病机制研究的新进展

ALS是一种进行性运动神经元变性疾病,主要累及大脑皮质、脑干和脊髓等处的运动神经元,导致神经元细胞变性死亡,临床上多表现为肌无力、肌萎缩及锥体束征等,感觉系统一般不受累。ALS的病因和发病机制尚未弄清,病因有病毒感染、遗传因素、环境因素及免疫因素等多种学说;发病机制可能与铜锌超氧化物歧化酶、神经纤维、神经元周围胶质细胞的异常以及氧化物的毒性有关。最近,美国研究人员揭示了突变的SOD发生聚积的机制,日本研究者发现了ALS发病新机制：因为合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效,无法形成构成神经细胞的物质,导致运动神经细胞死亡而引起ALS发病。     

肌萎缩侧索硬化分子生物学研究进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的发病机制目前尚不明朗,多种遗传因素促使ALS中运动神经元变性,增加疾病的易感性。随着近年来分子生物学技术的快速发展,ALS机制研究领域的主题也趋于多样化。因此,本文结合当前分子生物学领域最新成果和自身观点来阐述ALS可能的发病机制。     

肌萎缩侧索硬化的临床诊断研究进展

随着肌萎缩侧索硬化基础生物学研究的不断进步,近年有关这一好发于中老年人群的恶性神经系统变性病的临床研究也获得较大进展,特别是随着神经生理学、功能影像学、神经生化和遗传学等各方面新技术在临床应用的不断深入,使对该病的临床认识和诊断水平较以往有了明显提高。     

肌萎缩侧索硬化39例临床分析

<正> 肌萎缩侧索硬化(Amytrophielateral Sotrosis ALS)是一种慢性进行性疾病,病因尚未明了,疗效欠佳。目前国内外有效的治疗报导很少见。本文对我院1975年10月至1990年6月收治住院的39例作一临床分析,并介绍部分患者的随访结果。临床资料一般情况:39例中男29例,女10例。年龄20～45岁,其中20～40岁28例,占71.79%,40～45岁11例,占28.20% 诊断标准,按照文献:①成年后起病:②发病隐袭,缓慢进展:③上下运动神经元性瘫痪(既有肌束颤动和萎缩,又有膝反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍)④肌电图进一步证实;⑤     

力如太——重燃肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）患者生命的希望

肌萎缩侧索硬化(AmyotrophicLateral Sclerosis,ALS),又称为Charcot病(Maladic de Charcot,法国)、Lou Gehrig病(美国)或运动神经元病(英国),是一种致死性的累及上、下运动神经元的神经变性疾病。发病率约为每年每十万人1.5例,患病率为每十万人4-6例。ALS最常见于50-70岁人群,男女比例约为3:2。按照最初发病的部位,ALS可分为“延髓首发型”和“肢体首发型”。     

肌萎缩侧索硬化疼痛管理研究进展

近年来有关肌萎缩侧索硬化患者的疼痛管理问题逐渐被重视,疼痛作为常见的非运动症状之一,严重影响患者的生存质量。临床工作中对于肌萎缩侧索硬化的运动症状常会掩盖疼痛症状,从而不被临床医师所重视。由于肌萎缩侧索硬化疼痛的发病机制尚不明确,疼痛的性质、分类及治疗均存在较大的盲目性。本文通过结合近期的研究成果来阐述肌萎缩侧索硬化疼痛管理的思路和方法。     

肌萎缩侧索硬化一家系报道

我们最近在重庆潼南县发现一肌萎缩侧索硬化 (Ａｍｙｏｔｒｏ ｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ)家系并进行了家系调查 ,报告如下。　　先证者Ⅲ1 ,男 ,现年 3 8岁 ,教师。因自觉全身肉跳 16年 ,四肢无力 2年于 1999年 10月来我院门诊就诊。患者自 1983年起不明原因出现全身肌肉不自主跳动 ,为阵发性 ,每日数次 ,每次持续数秒钟 ,不伴有其它不适 ,在家服用维生素Ｅ、维生素Ｂ等 ,自觉肉跳次数有所减少 ,1997年起出现四肢无力 ,主要表现为用力不能持久 ,行走时间不能过长 ,并觉声音易嘶哑、干咳 ,有时饮水呛咳 ,有时全身肉…     

肌萎缩侧索硬化的诊治

肌萎缩侧索硬化是一种累及上、下运动神经元的变性疾病,临床较少见。在过去的几年中,对于本病的探索一直在持续。本文主要总结了目前关于肌萎缩侧索硬化的诊断及治疗方法,希望能给临床医生带来一定的帮助。     

肌萎缩侧索硬化伴认知功能障碍的研究进展

认知功能障碍在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者中是普遍存在的，ALS伴认知功能障碍常提示预后不良。近年来对ALS患者认知功能障碍的研究取得了一定的进展，本文对ALS伴认知功能障碍的临床特点、生物标志物、遗传学特征和最新治疗进展进行综述，以期为ALS伴认知功能障碍的临床诊疗提供新思路。     

肌萎缩侧索硬化病因及发病机制研究的新进展

ALS是一种进行性运动神经元变性疾病,主要累及大脑皮质、脑干和脊髓等处的运动神经元,导致神经元细胞变性死亡,临床上多表现为肌无力、肌萎缩及锥体束征等,感觉系统一般不受累。ALS的病因和发病机制尚未弄清,病因有病毒感染、遗传因素、环境因素及免疫因素等多种学说;发病机制可能与铜锌超氧化物歧化酶、神经纤维、神经元周围胶质细胞的异常以及氧化物的毒性有关。最近,美国研究人员揭示了突变的SOD发生聚积的机制,日本研究者发现了ALS发病新机制:因为合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效,无法形成构成神经细胞的物质,导致运动神经细胞死亡而引起ALS发病。     

肌萎缩侧索硬化的MRI诊断

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种慢性运动神经元变性疾病,发病率为5/10万,是最常见的运动神经元疾病。以往ALS的诊断主要依靠临床和肌电图检查,由于磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）能够显示受累皮质脊髓束信号的改变。     

肌萎缩侧索硬化患者血清肌酶水平的临床研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血清肌酸激酶(CK)的水平,及其与年龄、性别、病情分级、起病方式、病程之间的关系.方法 回顾性分析40例确诊ALS并行血CK检查患者的临床资料,根据性别、年龄、起病部位、病情分级、病程进行分组,统计各组间CK水平的差异.结果 本组患者CK为25～562 U/L,平均88 U/L.15例CK轻度增高.男女性别间CK水平差异无统计学意义(P=0.12),中青年组(＜60岁)和老年组(≥60岁)CK水平差异无统计学意义(P=0.85),临床分级轻度、中度、重度、危重组间CK水平差异无统计学意义(P=0.58),病程较短组(＜1年)和较长组(≥1年)CK水平差异无统计学意义(P=0.11)；球部起病组CK水平明显低于肢体起病组[(109.54±23.40)U/Lvs.(206.13±29.56)U/L,P=0.02].结论 CK增高在ALS患者中并不少见,肢体起病者CK水平更高,CK水平与年龄、性别、病程、病情分级不相关.     

肌萎缩侧索硬化的临床诊治进展

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种致死性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角运动神经元,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及延髓麻痹,最终因呼吸衰竭死亡。随着研究的深入,ALS除运动症状外,其非运动症状也越来越受到重视。尽管目前该病的诊断主要基于病史、临床表现和电生理,辅助检查仅作为协助排除临床表现相似的其他疾病,遗传学和生物标记物的研究进展为ALS的早期诊断、病理生理机制的揭示、疾病进展及预后的评估提供了客观的参考。虽然目前ALS的治疗药物并不能有效阻止疾病的进展,然而以基因修饰及干细胞移植为代表的新的治疗方法在未来的治疗中显示了巨大的应用前景。     

肌萎缩侧索硬化与胆固醇代谢的相关性研究进展

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种神经系统变性疾病,发病机制尚不清楚,尚无有效的治疗方法。胆固醇是构成细胞膜的主要成分,对维持细胞的正常功能至关重要,脑是人体胆固醇含量最丰富的器官。近年来关于脑胆固醇代谢异常与神经系统变性疾病的研究逐渐增多,本文主要阐述ALS与胆固醇代谢的相关性。