leber病2家系报告

leber病是一种多在青少年时期急性发病的双侧视神经炎症 ,引起视神经萎缩而致视力严重障碍的独立的家族遗传性疾病 ,现报告 2家系 12例。家系 1　患者女　 17岁　因双眼视力剧降 5个月 ,于 1999年 12月 4日初诊。检查 :全身情况正常。视力 :右眼 0 .1,左眼 0 .1,不能矫正。双眼外眼未见异常 ,眼底 :双眼视乳头充血、鼻侧呈阶梯状隆起、乳头边界清、黄斑部中心凹反射不清。视野检查 :中心暗点、VEP检查 :双眼 NPN波分化欠佳 ,波幅低平 ,P1 0 0 潜时右眼为 131ms,左眼为 144 ms。追问其家族史 ,家族中有相同患者 7人 ,但其弟弟的视力现有所…     

哺乳期急性视神经乳头炎2例

例1 张××女23岁哺乳期7个月,突然双眼视力下降4天,无明显其它不适。双眼视力均为0.08。外眼正常。虹膜及瞳孔正常。屈光间质透明。双眼视乳头充血,边界模糊不清,无明显隆起。视网膜静脉充盈、纡曲、视网膜无出血及渗出,中心凹光反射弥散。双眼均有中心暗点。全身体检无异常发现。诊断双眼视神经乳头炎。双眼球后注射2%利多卡因1ml,地塞米松磷酸钠2.5mg,硫酸庆大霉素2万单位,隔日     

Leber视神经病变误诊为视神经炎一例

患者，男，18岁。双眼视力先后突然下降8d来诊。患者3个月前出现双眼视力骤降，无眼红、眼痛等症状，曾在当地医院诊为“视神经炎”，治疗效果不佳。1d前自觉视力下降加重，无眼球转动痛及深部疼痛。眼部检查：视力：右眼0．04，左眼0．02，均不能矫正。双眼玻璃体轻度液化，双眼视盘鼻侧边界模糊，左眼视盘明显较右侧色淡，右眼视盘充血，双眼颞下支静脉轻度充盈，黄斑中心凹光反射弥散。非接触眼压计检查双眼22mmHg；红绿色盲；视诱发电位（VEP）检查：右眼P100波幅明显下降，潜伏值延迟，左眼P100记录不到，提示视觉传导通路严重受损。心电图检查：窦性心律，左室高电压。初步诊断：双眼视神经炎。入院后给予抗炎、营养视神经等治疗。     

Vogt-小柳原田综合征误诊为闭角型青光眼1例

患者男，66岁。主因双眼视力下降1个半月，于2007年2月20日收入我院眼科。患者于入院1个半月前无明显诱因出现双眼视物不清，伴头痛、头皮感觉异常，无发热，无恶心、呕吐等症。在当地医院诊断为“双眼慢性闭角型青光眼”、“双眼视乳头水肿”，于2007年2月1日在局麻下行右眼小梁切除术，术后第3天视力进一步下降，拟诊“Vogt-小柳原田综合征”，予以激素口服治疗（剂量不详），症状无好转而转入我院。既往体健，手术前发现血糖高。入院时视力右眼：0．02左眼：0．1（不能矫正）。     

垂体瘤误诊2例

垂体瘤误诊２例中国医科大学附属第一医院眼科贾友志，洪晶例１张××女４８岁双眼视力下降一年。曾诊为球后视神经炎，经治疗未见好转来我院就诊。右眼视力０．４，左眼视力０．３，均不能矫正。外眼无改变。屈光间质清晰。眼底检查视乳头色淡，界清，动脉细，反光强。视...     

应用多色光闪烁脉冲刺激治疗低视力儿童1例

1　临床资料患者 ,男 ,9岁 ,学生 ,因双眼视物不清 3个月于 2 0 0 2年 6月 2 0日来院就诊。检查 :双眼远视力 0 .0 8,近视力 0 .15 ,共转性外斜视 15°,双眼交替性注视 ,屈光间质清 ,眼底视网膜正常 ,黄斑中心注视 ,反光好 ,TBC 1型中心视野结果 :无异常暗点 ,脑CT正常 ,给予 10 g·L-1阿托品眼液 ,每日滴眼 3次 ,7d后检影验光 ,双裸眼视力 0 .2 ,无屈光度。考虑弱视 ,应用多色光闪烁脉冲刺激增视仪治疗 ,每日 2次 ,同时配合近视乐眼液连续滴眼 ,7d后双眼视力 0 .5 ,继续治疗 15d ,视力增加到1.5 ,维持治疗 10d ,3个月后复查 ,视力仍为 1…     

甲基强的松龙冲击疗法治疗急性视神经炎

我们对1998～2001年急性视神经炎患者28例,采用大剂量甲基强的松龙冲击疗法,并与常规剂量地塞米松疗法24例进行对照,报道如下。1资料与方法1.1 一般资料 治疗组28例(46眼),男性19例,女性9例;年龄16～35岁,平均23.4岁。双眼球后视神经炎10例(20眼),单眼6例,双眼视神经乳头炎8例(16眼),单眼4例。其中4例发病时间为1个月以上,其余均为3～15天,视力为无光感至O.15。对照组24例(44眼),男15例,女9例;年龄17～38岁。2例发病时间为1个月以上,其余为2～13天,视力为无光感至0.1,双眼球后视神经炎1 5例(30眼),单眼2例,双眼视神经乳头炎5例(10眼),单眼2例。     

AIDS误诊为视神经炎1例

患者,男,41岁,因双眼视力进行性下降2个月,加重12d入院。患者2个月前无明显诱因出现体困、乏力伴双眼视物不清,12d前加重,以右眼为著。曾于当地医院查视力右眼0．1,左眼0．4;眼底检查见双眼视网膜水肿,视盘色淡,诊断为“视神经炎”,给予甲基强的松龙静脉滴注,扩张血管、营养神经治疗10d,病情恶化,     

神经眼科梅毒4例

患者1男性,36岁。因双眼视力下降3个月于2007年11月14日就诊。患者曾在多家医院治疗无效。双眼视力0．4,不能矫正,红绿色弱,眼前节无异常,相对性传入性瞳孔缺陷阳性,双眼底视乳头色苍白,边界清,视网膜和黄斑未见异常。     

颈动脉炎引起双眼视神经萎缩1例

大动脉炎是一种比较少见的慢性血管病,多见于青年女性,因颈动脉炎引起双侧视神经萎缩较为罕见。患者党××女20岁学生双眼视力逐渐下降10个月。近2个月头晕、嗜睡、间歇性左颞部麻木及四肢发冷发麻。双眼视力指数/眼前,双眼瞳孔等大,约3mm,直接间接对光反射迟钝。双眼屈光间质正常,双眼视乳头边界整齐,颞侧色苍白,黄斑区     

Vogt-小柳-原田综合征1例

患者,男,2 9岁,因“头痛、视力下降1个月余”于2 0 0 3年2月入院。患者1个月前饮酒后出现头痛,呈非持续性胀痛,以后枕部为著,夜间平卧时明显,咳嗽、弯腰时无加重。伴双眼视力下降、眼睑发红,进行性加重。2 0d前出现耳鸣、耳聋,记忆力下降。无发热,无恶心、呕吐,无抽搐。半个月前在温州医学院眼视光医院就诊,测视力:左<0 .0 4、右0 .1,双视盘充血、界不清,黄斑区轻度水肿。FVEP(闪光式视觉诱发电位)示:P10 0 潜伏期延长且波幅下降。ERG(视网膜电图)示:黄斑M波降低、总波幅明显下降。诊为“双眼视盘炎、Vogt 小柳 原田综合征(VKHS)”予…     

儿童视神经炎临床分析

目的　探讨儿童视神经炎的临床特点及影响治疗和预后的因素。方法　收集住院的视神经炎患儿 45例 (85眼 ) ,对其发病眼别、时间、入院视力、眼底改变及治疗效果等因素逐一进行分析。结果　 45例视神经炎患儿双眼发病的比例 (88 9% )是单眼发病 (1 1 1 % )的 8倍 ,发病时间在 1周以内就诊的超过 5 0 % ,视力下降至 <0 1者 63 5 % ,视乳头有炎症表现者占 62 3 %。最终视力恢复至≥ 1 0者占患眼的 42 4%。最终视力与入院视力及发病时间相关 ,与使用激素的种类及剂量无明显相关。结论　视神经炎患儿双眼发病多、起病急、视力下降明显 ,但预后较好。激素治疗不影响最终视力 ,但早期使用可能有助于减轻炎症及神经组织的损害。     

以视神经乳头炎为早期表现的圆锥角膜一例

患者男,17岁.因双眼视物模糊不清,逐渐加重3个月,于2008年10月9日来我院就诊.3个月前无明显诱因,自觉双眼视物模糊、重影,眼胀痛、头痛.曾在当地医院就诊,当时病志记录为:右眼视力0.4(-1.5 /-4.50×60→0.4+2),左眼视力0.15(-1.5/-3.25×165→0.4),眼底所见双眼视乳头边界模糊不清,图形VEP提示:(棋盘格翻转)刺激波形均略欠规则,P1波幅均较好,双侧各波潜伏期均显著延长;诊断为双眼视神经乳头炎.给与激素口服、球后注射,复方樟柳碱颞浅动脉旁注射等治疗2个月上述症状日渐加重.既往:双眼近视.     

乙胺丁醇致视神经病变2例

例1 胡××男 25岁农民双眼视力逐渐减退4个月,1983年10月18日入院,住院号830315。患者因肺结核自服异烟肼0.2g 3次/日乙胺丁醇500mg 3次/日(相当于25mg/公斤/日)。服药一周后,双眼畏光、视物模糊,又继续服药120天,双眼视力明显减退来诊。眼科检查:视力右眼0.6j0.7,左眼0.02j0.1,不能矫正。双眼外眼无异常发现。眼底检查,双眼视神经乳头充血,轻度水肿,边界模糊,视网膜     

Leber氏病一家族7例

遗传性视神经萎缩为家族性遗传性对称性视神经萎缩，表现为双眼视力逐渐下降，眼底检查似球后视神经炎。因本病较少见，现介绍一家系７例Ｌｅｂｅｒ氏病，以一先证者为例报道如下。 患者男，１７岁。因双眼视力下降３月余来诊。检查：右０．１２，左０．０３，矫正视力不能提高。双眼角膜透明，前房清晰，中等深度，双眼瞳孔等圆、等大，左眼光反射稍迟钝，双眼晶状体透明，双眼视神经乳头充血，边界明显模糊．凹陷无扩大，Ｃ／Ｄ：两眼均为０．４，乳头周围静脉扩张迂曲，未见明显出血灶和渗出物，视网膜平坦无隆起，黄斑中心反光暗淡。非…     

格林巴列综合征眼部表现1例

患者 ,女 ,5 1岁。该患者以“双眼视力突然下降 4天”为主诉收入院治疗。患者于 2 0余天前无明显诱因自觉双眼视力忽然下降 ,到本院门诊以“双眼视乳头炎”收入院治疗。入院后查体 :双侧面瘫 ,四肢活动正常 ,余神经系统检查未见异常。眼科检查 :右眼视力 :光感 (- ) ,瞳孔直径 6 mm,对光反射 (- ) ;左眼瞳孔直径 3m m,对光反射 (+) ,双眼眼底 ;视神经乳头界限不清 ,色红 ,水肿 2 D,视盘静脉扩张 ,出视盘动脉细、明显狭窄 ,视网膜色正常 ,A/V=1/3,动脉压迹明显 ,黄斑区中心凹反射暗淡 ,TEG- 15 0 V+ VEP检查 :右眼 Ap1.85 uv,L p10 0 :1…     

封面图片说明

Leber遗传性视神经病变。患者男性,16岁。因左眼视力下降4个月就诊。发病初期曾用糖皮质激素治疗,视力无提高。视力:右眼0.9,左眼指数。双眼外眼、前节未见异常。双眼视盘边界清,右眼(左图)色红,左眼(右图)乳斑束神经纤维层薄变。VEP:左眼P100潜伏期长,振幅低。mt DNA:11778(+)。     

脑下垂体瘤致双颞侧偏盲1例

1　临床资料　　患者 ,男 ,5 0岁 ,于 2 0 0 1年 3月 5日因“双眼颞侧视物不清 6个月”来诊。眼科检查 :右眼视力 0 .4,左眼视力 0 .3,外眼检查正常 ,屈光间质 (- ) ,眼底检查未见出血及渗出 ,视盘边界清楚 ,动脉变细 ,静脉变粗 ,动静脉比例 1/ 3,眼科B超检查眼球内无异常回声 ,采用我科从重庆康华公司引进的全自动电脑视野计 (APS6 0 0 0 B型 )行视野检查提示双颞侧偏盲 ,颞侧视野缺损 ,鼻侧视敏度降低 ,初步诊断为脑下垂体肿瘤压迫视神经 ,建议患者行头颅 CT检查 ,结果提示脑下垂体肿瘤。2　讨论　　脑下垂体肿瘤的典型表现为双颞侧视…     

儿童视神经炎35例临床分析

一、资料和方法1.一般情况 :1993年～ 1999年 VEP异常 ,相对瞳孔传入障碍阳性确切的 ,确诊为神经视炎而住院的病例 2 0 1例 ,14～ 40岁 135例 ,占 6 7.16 % ,40岁以上者 31例 ,占15 .41%。 14周岁以下者 35例 ,占 14.71% ,为本文讨论对象。 35例儿童患者共 6 1眼 ,单眼发病 9例 ,双眼发病 2 6例 ,男 42例 34眼 ,女 11例 18眼。2 .临床诊断 :视力下降半月内就诊 ,眼底检查视乳头炎 ,有水肿出血为急性视神经乳头炎 ,共 10例 17眼 ,占2 7.87% ;半月后就诊 ,眼底视乳头有水肿出血或轻中度苍白者为慢性视神经乳头炎共 4例 8眼 ,占 13.11% ;半月…     

遗传性视神经萎缩一家系9例

家族遗传性视神经萎缩是由 Von Graefe等于 185 8年首先报告 ,L eber于 1871年于 16个家族中收集 5 5例 ,明确为一种独立性疾病 ,故又称 L eber病 [1 ]。我科于 2 0 0 2年 6月发现一家系 ,现报告如下。先证者 ( 9) ,男 ,2 8岁。双眼视力下降 9年 ,父母非近亲婚配。眼部检查 :双眼视力均 0 .15 ,不能矫正 ,眼屈光间质未见异常 ,双眼视盘苍白。诊断 :双眼视神经萎缩。予维生素 B族、ATP、辅酶 A及活血化瘀等治疗 ,效果不佳。先证者之姐 ( 7) ,3 5岁。 2 6岁时双眼视力开始下降 ,现右眼视力 0 .0 8,左眼 0 .1,双眼底视盘苍白 ,诊断 :双眼视…