Neurotoxicity of idiopathic hypereosinophilia on a case with simultaneous CNS and PNS involvement

We report the case of a patient with idiopathic hypereosinophilia in whom both central and peripheral nervous systems were affected. We discuss possible pathogenetic mechanisms explaining the neurotoxicity of idiopathic hypereosinophilia. Corticosteroid therapy should be given early and continued indefinitely.

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Sommario Viene presentato un caso di ipereosinofilia idiopatica in cui il sistema nervoso era il prioritario e pressoché unico bersaglio ed in cui vi era il contemporaneo coinvolgimento del SNC (decadimento mentale, infarti lacunari) e del SNP (polineuropatia assonale). Vengono discussi i possibili meccanismi patogenetici della neurotossicità della IEI e dell'inconsueto coinvolgimento dei due distretti del sistema nervoso. Viene infine ribadita l'opportunità di una precoce e protratta terapia cortisonica.

     

Altered CSF protein pattern in a case of mycosis fungoides with nervous system involvement

We report the clinical, neurophysiological and CSF study in a case of mycosis fungoides with nervous system involvement. The CSF contained an abnormal protein of molecular weight 22000 that was not in the patient's serum or in the CSF of control subjects and that disappeared after intrathecal immunosuppressive therapy. The nature of this protein is discussed in the light of hypotheses regarding the pathogenesis of the disease.

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Sommario Si riporta lo studio clinico, neurofisiologico e liquorale in un caso di M.F. con interessamento del Sistema Nervoso. Nel liquor della paziente è stata identificata una proteina anomala del p.m. di 22.000, assente nel siero della paziente e nel liquor di soggetti di controllo, scomparsa dopo terapia immunosoppressiva endorachide. La natura di questa proteina è discussa alla luce delle ipotesi patogenetiche della malattia.

     

Late onset globoid leukodystrophy: unusual clinical and CSF findings

During a febrile upper respiratory tract illness this 4 year old boy developed left hemiparesis, which progressed to loss of walking and even of sitting finally to tetraplegia. The cerebrospinal fluid protein pattern showed blood-brain barrier damage with additional intrathecal IgG synthesis. The symptoms responded to steroid therapy but resumed and worsened on withdrawal. Only late, when visual evoked potentials and nerve conduction velocity proved to be impaired, was Krabbe disease diagnosed on the assay of cultured fibroblasts for galactocerebroside-beta-galactosidase. We discuss the significance of possible endogenous production of IgG in the CNS.

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Sommario Gli autori riportano lo studio clinico e biochimico di un caso di malattia di Krabbe tardiva. L'esordio acuto dei sintomi neurologici, dopo una affezione febbrile respiratoria, il profilo immunochimico del liquor con produzione locale di IgG e la risposta iniziale al trattamento con ACTH hanno fatto supporre una genesi infiammatoria. è stata tuttavia diagnosticata in seguito una malattia di Krabbe. Gli Autori discutono brevemente il significato di una possibile produzione di IgG nel Sistema Nervoso Centrale in questo caso.

     

Paraneoplastic syndrome in the course of Hodgkin disease. Case report

A woman with Hodgkin disease presented a neoplastic syndrome of unusual magnitude affecting both the CNS and PNS. The severity of the clinical pattern contrasted strongly with the paucity of neuropathological findings. The report is followed by a brief discussion of the etiological and clinical problems of paraneoplastic syndromes affecting the nervous system.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente affetta da Morbo di Hodgkin, colpita da sindrome paraneoplastica di inusuale estensione, con interessamento sia del SNC che del SNP. Con la gravità del quadro clinico contrasta la modestia delle alterazioni neuropatologiche osservate. Vengono brevemente discussi i problemi eziologici e clinici delle sindromi paraneoplastiche interessanti il SN.

     

Peripheral neuropathy caused by antiepileptic drugs. Neurophysiological study of the A delta and C fibers.

The risk that antiepileptic drugs may cause damage to the peripheral nervous system led us to investigate 12 patients on carbamazepine and 12 patients on phenobarbital with the thermal threshold test. The heat and cold thresholds were measured at the ankle and wrist and, compared with those in 30 healthy subjects, they proved to be significantly higher. When the two groups of epileptics were compared separately with the controls, their thresholds were always higher. These findings are consistent with a toxic effect of both drugs on fine peripheral nerve fibers.

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Sommario La possibilità che i farmaci antiepilettici (AED) possano determinare un danno sul sistema Nervoso Periferico è controversa. Il Thermal Threshold Test (TTT) è un metodo estesiometrico per la valutazione delle soglie termiche per il freddo e il caldo, in grado di studiare la funzionalità delle fibre sottili A e C. Abbiamo studiato 24 pazienti epilettici in terapia con CBZ e 12 con PB. Abbiamo valutato le soglie per il caldo e il freddo alla caviglia e al polso. I risultati furono confrontati con quelli di 30 soggetti sani. Le soglie termiche per il caldo e il freddo erano significatamente più alte in pazienti epilettici che nei controlli.Anche considerando separatamente i 12 pazienti in CBZ e i 12 in PB le soglie erano sempre più alte rispetto a quelle del gruppo di controllo.I dati sono compatibili con un effetto tossico della CBZ e del PB sul nervo periferico a livello di fibre sottili.

     

Amitriptyline-related peripheral neuropathy. Case report

Although amitriptyline is not usually regarded as toxic to the peripheral nervous system (PNS) and is even prescribed by some for neuropathic pain, there are sporadic reports of peripheral neuropathy following overdose or prolonged use of the drug. The scarcity of data leads us to report a case we have followed for 3 years clinically and electromyographically. A 54 year old man on oral amitriptyline 150 mg uninterruptedly for 2 years consulted us for lower limb paresthesias and was found on clinical examination to have reduced ankle jerks and mild distal global hypoesthesia. EMG yielded a pattern of sensorimotor neuropathy compatible with axonal disease in all four limbs. The history was unremarkable and the laboratory data were within normal limits. After discontinuation of amitriptyline therapy both the clinical and EMG pattern gradually normalized. We draw attention to the possible risk, infrequent though it is, of PNS neurotoxicity of a widely used drug reputedly harmless from this point of view.

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Sommario Anche se l’Amitriptilina non è considerata di solito come agente neurotossico sul Sistema Nervoso Periferico (ed anzi viene prescritta da taluni in caso di dolori da neuropatia), tuttavia esistono in letteratura sporadiche segnalazioni che evidenziano come, in certi pazienti, possa svilupparsi un quadro di neuropatia periferica, sia da ingestione massiccia del farmaco, che dopo un suo uso prolungato. Proprio la scarsità dei dati della letteratura al proposito ci ha indotto a segnalare un caso da noi osservato, e seguito per tre anni sia dal punto di vista clinico che elettrografico. Trattasi di un uomo di a.54, a cui era stata prescritta Amitriptilina per os al dosaggio di 150 mgr/pro die: tale terapia era stata seguita senza interruzioni per più di due anni. Giunto alla nostra osservazione, lamentava parestesie agli arti inferiori, e, all’esame obiettivo, si notava una netta iporeflessia achillea, e modica ipoestesia distale globale. L’esame elettrografico evidenziava un quadro di neuropatia, sia agli arti superiori che inferiori, sensori-motoria, compatibile con un quadro di prevalente assonopatia. Non vi erano, anamnesticamente, altre possibili cause di neuropatia: gli esami bioumorali erano nella norma. Dopo la sospensione della terapia con Amitriptilina, si assisteva ad una graduale normalizzazione del quadro clinico e dei parametri elettrografici investigati. Questa segnalazione vuole puntualizzare il possibile rischio, anche se non frequente, di neurotossicità sul S.N.P., di un farmaco di largo impiego, e giudicato di solito innocuo sotto questo profilo.

     

Non-Hodgkin lymphomas of the Central Nervous System

Non-Hodgkin lymphomas (NHL) of the Central Nervous System (CNS) are rare but they nonetheless consistute a clinical, biological and therapeutic problem of great interest. Primary lymphomas of the CNS account for 2% of all malignant lymphomas and for 0.3–1.5% of all intracranial tumors. Surgery and radiotherapy afford only poor control of the disease. The most satisfactory results have been achieved with combination therapy, surgery+radiotherapy+chemiotherapy, but the optimal combination has still to be devised. Secondary neuromeningeal involvement affects a fair number of patients with systemic NHL. The symptoms are broadly the same as in CNS NHL and the treatment as problematic. There have recently been suggestions that the onset of CNS NHL may be exacerbated by immunodeficiency states such as occur in patients who have undergone organ transplantation, in autoimmune disease and, still more recently, in the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). The frequency of these tumors is anyway on the increase and a better insight into the disease in essential.

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Sommario I linfomi non-Hodgkin (LNH) del Sistema Nervoso Centrale (SNC) rappresentano una patologia molto rara che comunque assume peculiare rilevanza clinica, biologica e terapeutica. I linfomi primitivi del SNC rappresentano il 2% di tutti i linfomi maligni e lo 0,3%–1,5% di tutti i tumori intracranici. Le modalità terapeutiche adottate sono abbastanza complesse, l'intervento chirurgico e la radioterapia non hanno ottenuto un significativo controllo della malattia; i risultati più soddisfacenti sono stati attribuiti all'impiego combinato della terapia chirurgica in associazione con la radioterapia e la chemioterapia; tuttavia l'impiego ottimale di tali trattamenti non è stato ancora definito. Un altro particolare aspetto è costituito dal coinvolgimento neuromeningeo nel corso di LNH a diffusione sistemica e dalle problematiche di profilassi e trattamento che ne conseguono. In questi ultimi anni alcuni studi hanno suggerito che l'insorgenza di LNH del SNC può essere incrementata da stati di immunodeficienza acquisita come quelli che si verificano in pazienti sottoposti a trapianto d'organo, in casi di disordini autoimmunitari e ancora più recentemente nella Sindrome da Immunodeficienza Acquisita (AIDS). La frequenza di questi tumori sta comunque aumentando e quindi si rende indispensabile una migliore comprensione di tale patologia.

     

A case of Miller Fisher syndrome: atypical findings and therapeutic considerations

The Miller Fisher syndrome (MFS) is generally considered to be a disease of the peripheral nervous system. In some cases contemporary involvement of the central nervous system has been described (CNS).We report a case in which it was possible to prove involvement of cranial nerves VII, VIII, IX and X and to exclude CNS involvement. We discuss the possible role of early plasmapheresis treatment on disease evolution.

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Sommario Paziente, di anni 19, con una polinevrite acuta idiopatica.Clinicamente oltre all'oftalmoplegia, all'areflessia ed all'atassia era presente un grave deficit, bilaterale e simmetrico, del VII-IX-X nervo cranico.Dissociazione albumino-citologica all'esame liquorale con aumento delle IgG liquorali; di norma T.C. Encefalica e R.M.N. encefalo-midollare; condotto uno studio neurofisiologico (EMG, PEV, BAER) indicativo di sofferenza del S.N.P. Trattamento combinato corticosteroideo e plasmaferesi, con completa remissione clinica dopo circa 3 mesi. Viene discusso il ruolo preminente dell'interessamento del S.N.P. in tale entità clinica.

     

Evaluation of peripheral nerve conduction and central visual conduction in chronic alcoholics and in chronic alcoholics after prolonged abstention

Classic statistical method (mean, standard deviation, variance) were used to analyze peripheral nerve conduction tests and visual evoked potentials in 13 chronic alcoholics and in 11 chronic alcoholics who had abstained for at least one year, in order to assess the repercussions of alcohol on the PNS and on the visual pathways and their reversibility. The sensory fibers were more affected than the motor fibers, and while the damage to the motor fibers was transient the damage to the sensory fibers was permanent and also significantly different, at least in the early stages, in the two lower limbs. Our results showed constant involvement, without clinical symptoms, of the visual potential, especially of the earliest component N70 and of the amplitude of the response. This would suggest greater involvement of the peripheral visual nervous structures, that is retino-geniculo-cortical, than of the more properly cortical structures, though these are also affected. For the visual damage too withdrawal of alcohol seems to determine a regression, though only partial, of the neurophisiological changes. The simultaneous involvement of VEP and peripheral nerve function is at variance with the assertion that optic nerve damage is a very rare event in alcoholism.

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Sommario Sono stati analizzati con i metodi statistici classici (media, deviazione standard, varianza) i risultati dei test di funzionalità della conduzione nervosa periferica ed i potenziali evocati visivi di 13 soggetti alcoolisti cronici e di 11 soggetti alcoolisti cronici astinenti da almeno 1 anno, al fine di valutare sia la ripercussione dell'alcool sul SNP che sulle vie visive, sia la eventuale reversibilità dei danni da esso procurati. I dati della nostra ricerca confermano un maggior interessamento delle fibre sensitive rispetto alle fibre motorie; tale interessamento mentre è transitorio nelle fibre motorie, è stabile nelle fibre sensitive ed anche significativamente diverso, almeno nelle prime fasi, nei due arti inferiori. I nostri risultati inoltre mostrano un interessamento costante, senza sintomatologia clinica, del potenziale visivo, soprattutto della componente più precoce N₇₀e dell'ampiezza della risposta. Ciò farebbe pensare ad un interessamento preminente delle strutture nervose visive periferiche, cioè retino-genicolo-corticali, rispetto alle strutture più propriamente corticali pur esse alterate. Anche per la patologia visiva la sospensione dell'ingestione di alcool determinerebbe una regressione, sia pur parziale delle alterazioni neurofisiologiche. In conclusione l'interessamento contemporaneo sia del PEV che dei test di funzionalià nervosa periferica tende a smentire la affermazione che la lesione del nervo ottico sia un evento molto raro nella patologia alcoolica.

     

Recurrent inhibition in human spinal spasticity

The study was performed on a group of 17 patients with spastic paraparesis: 12 with hereditary spastic paraparesis, 3 with cord compression and 2 with complete spinal transection. 10 healthy volunteers acted as controls. Recurrent inhibition of the soleus alpha-motoneurones was estimated at rest and during voluntary contraction of triceps surae. At rest, there was evidence for a substantial decrease in the excitability of Renshaw cells in 9 out of the 12 patients with complete spastic paraparesis; this was also observed in the 2 patients with complete spinal transection, while the 3 patients with cord compression exhibited a normal Renshaw cell activity. In 3 out of 4 patients with hereditary spastic paraparesis, the changes in Renshaw cell excitability expected to occur during voluntary contraction were not found, whereas in one patient with hereditary spastic paraparesis and one with spastic paraparesis due to cord compression recurrent inhibition was normally influenced by the motor command. Our results indicate that recurrent inhibition is likely to be differently affected according to the type and/or localization of the lesion. It is also suggested that the central nervous system might control the excitability of Renshaw cells at rest and during voluntary contraction via partly separate pathways. The role of recurrent inhibition in spasticity is discussed.

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Sommario Lo studio è stato realizzato su 17 pazienti con paraparesi spastica: 12 erano affetti da paraparesi spastica ereditaria, 3 da compressione midollare e 2 da sezione completa del midollo spinale. Il materiale di controllo era costituito da 10 volontari sani. L'inibizione ricorrente dei motoneuroni del muscolo soleo è stata studiata a riposo e durante contrazione volontaria del muscolo tricipite della sura. A riposo, era presente un consistente decremento dell'eccitabilità delle cellule di Renshaw in 9 dei 12 pazienti con paraparesi spastica ereditaria e nei due pazienti con sezione midollare completa. Nei 3 pazienti con compressione midollare, l'attività delle cellule di Renshaw a riposo era normale. In 3 pazienti con paraparesi spastica ereditaria era assente la modulazione dell'inibizione ricorrente che normalmente accompagna la contrazione volontaria. In un paziente con paraparesi spastica ereditaria ed in uno con paraparesi spastica da compressione midollare, l'inibizione ricorrente era normalmente influenzata dal comando volontario. I nostri risultati indicano che, nei soggetti spastici, l'inibizione ricorrente a riposo e durante contrazione volontaria può essere interessata in modo diverso a seconda del tipo e/o localizzazione delle lesioni. è inoltre suggerito che il Sistema Nervoso Centrale può controllare l'eccitabilità di questi interneuroni a riposo e durante contrazione volontaria tramite vie almeno in parte separate. Il ruolo dell'inibizione ricorrente nella spasticità è discusso.

     

Neurological complications of schoenlein-henoch syndrome: contribution of MR to the diagnosis. Case report

In the protean clinical pattern of the Schoenlein-Henoch syndrome the central and peripheral nervous system signs and symptoms are of most uncertain epidemiological importance and of most debatable physiopathological status. In the case reported the contribution of nuclear magnetic resonance to the diagnosis proved to be greater than that of computed tomography because it imaged the CNS lesions.

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Sommario Nell'ambito delle multiformi varietà di espressione clinica della sindrome di Schoenlein-Henoch i segni ed i sintomi a carico del sistema nervoso centrale e periferico sono quelli di più incerta rilevanza epidemiologica e di più discussa interpretazione fisiopatologica. Nel caso clinico riportato il contributo diagnostico della Risonanza Magnetica Nucleare si è dimostrato superiore a quello della Tomografia Computerizzata per la dimostrazione delle lesionia carico del SNC.

     

Multimodality evoked potentials in myotonic dystrophy

Multimodality evoked potentials were performed in 18 patients affected by myotonic dystrophy (8 males and 10 females); the aim was to make an electrophysiological evaluation of the central nervous system involvement in this disease. We observed brainstem, somatosensory and visual evoked potential abnormalities respectively in 53%, 62.5% and 71.4% of cases, with no apparent relationship to the severity of the disease. Our abnormal findings provide further confirmation of CNS involvement in myotonic dystrophy and occur in various combinations suggesting an aspecific involvement at different levels, reflecting the multisystemic character of this disease.

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Sommario I potenziali evocati multimodali sono stati effettuati in 18 pazienti (8 maschi e 10 femmine), affetti da distrofia miotonica. Lo scopo era di effettuare una valutazione elettrofisiologica dell'interessamento del sistema nervoso centrale in questa malattia. I potenziali evocati del tronco, somatosensitivi e visivi sono risultati abnormi rispettivamente nel 53%, 62.5% e 71.4% dei casi, senza apparente relazione con la gravità della malattia. I risultati da noi ottenuti forniscono un'ulteriore conferma dell'interessamento del SNC nella distrofia miotonica che è possibile in varie combinazioni, suggerendo un aspecifico interessamento a diversi livelli, che riflette il carattere multisistemico della malattia.

     

Dermatomal somatosensory evoked potentials in the diagnosis of lumbosacral radiculopathies

The diagnostic sensitivity of dermatomal somatosensory evoked potentials (DSEPs) was evaluated in a homogeneous group of fifteen patients with low back pain due to isolated lumbosacral radiculopathy. The normative values from L3 to S1 were defined, as were the parameters of abnormality. In seven patients with pseudoradicular or referred leg pain, a negative neurological examination and images indicative of protrusion or paramedian disc hernia, the DSEPs were normal in six cases and slightly altered in one. In eight patients with deafferentiation leg pain, clinical signs of root damage and images indicative of an intraforaminal hernia, the DSEPs showed varying degrees of alteration which could generally be correlated to the severity of the clinical picture.This method can therefore be useful in differentiating pain due to stimulation of the receptors of the osteoarticular structures or the root sheath, in which the DSEPs are normal, from pain due to direct root damage, in which the DSEPs are altered. This functional evaluation of anatomical damage provides further information which may help to achieve a better therapeutic approach.

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Sommario La sensibilità diagnostica dei Potenziali Evocati Sensitivi Dermatomerici (DSEP) è stata valutata in una casistica omogenea di 15 pazienti con lombosciatalgia da monoradicolopatia lombo-sacrale. Sono stati definiti i valori normativi da L3 a S1 e i parametri di anormalità. In 7 pazienti con pseudoradicular or referred leg pain, obiettività neurologica negativa e imaging indicativa di protrusione o ernia discale paramediana, i DSEP sono risultati normaliin 6 casi e modestamente alterati in 1 caso. In 8 pazienti con de-afferentation leg pain, segni clinici di danno radicolare e imaging indicativa di ernia intraforaminale i DSEP presentavano vari gradi di alterazione, in genere correlabili alla severità del quadro clinico.Il metodopuò pertanto essere utile nel differenziare il dolore dovuto alla stimolazione dei recettori delle strutture osteo-articolari o delle guaine radicolari in cui i DSEP risultano normali, dal dolore dovuto a danno radicolare diretto in cui i DSEP risultano alterati. Questa valutazione del danno anatomico fornisce ulteriori informazioni che possono meglio indirizzare il comportamento terapeutico.

     

Acute neurotoxicity after trichloroethylene ingestion. Case report

Trichloroethylene (TCE), a solvent widely used in the chemical industry, in dry cleaning because of its degreasing action and as a household grease remover, is known to have a toxic action, especially on the nervous system. Cases of intoxication, acute and chronic, due to inhalation, are reported. We report a case, certainly an unusual one, of acute oral intoxication.

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Sommario Viene presentato un caso di intossicazione acuta da ingestione orale di tricloroetilene. Sintomi da interessamento del Sistema Nervoso Centrale sono comparsi a distanza di 2–3 ore. In prima giornata si documentavano anche turbe della conduzione cardiaca e in seconda giornata l'esame EMG dimostrava la presenza di una polineuropatia assonale distale.

     

Familial amyloidotic polyneuropathy: Description of an Italian kindred

Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a heterogeneous group of genetic disorders characterized by progressive systemic deposition of extracellular amyloid fibrils, mainly affecting the peripheral nervous system (PNS). These disorders, inherited as an autosomal dominant trait, have frequently been described in various ethnic groups, but have rarely been reported in Italy. A 42 year-old man came to our observation for loss of pain and temperature sense in his legs. Clinical and laboratory data pointed to an amyloidotic polyneuropathy. This led us to discover a large italian kindred in which 19 members were affected by FAP. The diagnosis, established in 8 members on the clinical and laboratory findings, was ana-catamnestic in other 11. In this kindred the onset of the disease ranges from 35 to 50 years of age and the course is progressive and often fatal. The early symptoms are mainly related to autonomic disturbances and to peripheral neuropathy. Cardiac and renal involvement occurs frequently and may be life-threatening. Le Polineuropatie Amiloidosiche Familiari (FAP) sono un gruppo eterogeneo di affezioni trasmesse in via autosomica dominante caratterizzate dalla deposizione sistemica di fibrille amiloidi e dall'interessamento preminente del Sistema Nervoso Periferico (SNP). Queste affezioni, descritte frequentemente in vari gruppi etnici, sono state raramente segnalate in Italia. L'osservazione di un 42enne, venuto alla nostra osservazione per una perdita della sensibilità termo-dolorifica agli arti inferiori, ci ha consentito l'identificazione di una estesa famiglia italiana con 19 membri affetti da FAP. La diagnosi era basata su dati clinico-strumentali in 8 soggetti e su notizie anacatamnestiche in altri 11. Nella famiglia da noi studiata la malattia esordisce tra i 35 e i 50 anni di età e il decorso è progressivo e spesso fatale.     

Primary non-Hodgkin malignant lymphoma (NHML) of the CNS. A case of radiological and clinical remission

A case of primary non-Hodgkin malignant lymphoma (NHML) of the brain is described. Clinical, laboratory and radiological features before and after intrathecal chemotherapy and radiotherapy are reported and discussed.

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Sommario In questo lavoro è descritto un caso di linfoma maligno non-Hodgkin primitivo del Sistema Nervoso Centrale. Sono riportati e discussi gli aspetti clinici e radiologici prima e dopo il trattamento radioterapico e chemioterapico intratecale.

     

Clinical and electrodiagnostic follow-up of an adolescent poisoned with thallium

We report a six-year clinical and electrodiagnostic follow-up of an adolescent patient with acute thallium poisoning from attempted suicide. During the acute stage the patient showed gastrointestinal disturbances, alopecia, and clinical and electrodiagnostic signs of severe polyneuropathy. Three years after poisoning, his neurological symptomatology was making progress, and electrophysiologic signs of peripheral neuropathy were mainly confined to lower limbs. Six years after intoxication, he was still complaining of weakness and sensory disturbances at the level of distal lower extremities; his neurologic and electrodiagnostic abnormalities affected mainly the feet. In this case report we underline the importance of early diagnosis and treatment to prevent neurological damage and the role of serial electromyographic and nerve conduction studies in thallium poisoning. These investigations allowed the authors to depict the electrophysiologic course of peripheral nervous system involvement over six years following poisoning.

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Sommario Viene riportato uno studio clinico ed elettrodiagnostico di un giovane paziente con intossicazione acuta da tallio a scopo suicida, seguito per sei anni. Durante la fase acuta il paziente presentava disturbi gastrointestinali, alopecia, e segni clinici ed elettrofisiologici di una severa polineuropatia. Tre anni dopo l’avvelenamento, la sua sintomatologia neurologica migliorava ed i segni elettrofisiologici di neuropatia periferica erano principalmente confinati agli arti inferiori. Sei anni dopo l’intossicazione, il paziente lamentava ancora debolezza e disturbi sensitivi a carico dei tratti distali degli arti inferiori; dove persistevano segni neurologici ed elettrodiagnostici di danno neurologico. In questo caso noi evidenziamo l’importanza di una diagnosi e trattamento precoci per prevenire il danno neurologico ed il ruolo degli studi elettromiografico e di conduzione nervosa nell’avvelenamento da tallio. Queste indagini ci permettevano di descrivere il decorso elettrofisiologico del coinvolgimento del sistema nervoso e di confermare segni elettrodiagnostici di danno neurologico anche dopo sei anni dalla intossicazione.

     

Natural history and postsurgical outcome of syringomyelia

The surgical treatment of syringomyelia is still debatable and the result are often poor. Several surgical procedures, based on various proposed etiopathologies, have been developed but in many cases have proved completely ineffective. We have evaluated the follow-up of 69 syringomyelic patients, some operated on, some not, in the search for clues to the management of the disease. For this purpose we devised a rating system, which we describe. 31 patients underwent surgery while 38 received no treatment. We found that half of the patients deteriorated, whether they were operated on or not; only 1 in 5 improved and the rest remained stable. For surgical treatment to be successful, the disease must be in rapid evolution but without definite paraparesis.

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Sommario Dalla revisione della letteratura risulta molto arduo stabilire criteri validi per un corretto approccio terapeutico alla siringomielia. In questo lavoro abbiamo seguito 69 siringomielici per un follow-up medio di 66 mesi. Di questi, 31 pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico mentre per gli altri 3 è stata seguita l'evoluzione naturale della malattia. Per meglio seguire l'evoluzione di questi pazienti, abbiamo costruito un protocollo di valutazione che permette l'espressione numerica dei deficits neurologici secondo una invalidità crescente. Ne è emerso a parità di durata di malattia una maggiore evolutività del quadro clinico dei siringomielici con paraparesi rispetto a quelli con solo danno segmentale e dei soggetti con turbe sfinteriche rispetto a quelli con paraparesi. Confrontando inoltre pazienti operati con quelli non operati non è emersa nessuna variazione significativa nell'evoluzione del quadro clinico dei pazienti con disturbi sfinterici, mentre il 66% dei soggetti operati che presentano all'ingresso in studio paraparesi hanno manifestato una tendenza al peggioramento. Nell'ambito del gruppo di pazienti che all'ammissione presentavano solo deficits segmentari il 50% è migliorato in seguito all'intervento.

     

Meningoencephalomyeloradiculoneuritis in one case of Borrelia burgdorferi infection (Lyme disease)

We describe a patient having serologically confirmed Borrelia burgdorferi infection manifesting meningoencephalomyeloradiculoneuritis. The clinical and MRI features suggested a multifocal vascular nervous system involvement. EMG-ENG showed abnormalities consistent with axonal degeneration initially involving the more proximal segments of the lower limb nerves.

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Sommario Viene descritto un paziente con meningoencefalomieloradicoloneurite da Borrelia burgdorferi. Le caratteristiche cliniche e neuroradiologiche sono indicative di una vasculopatia multifocale del sistema Nervoso. I reperti elettromiografici-elettroneurografici mostrano una degenerazione assonale con iniziale interessamento delle porzioni più prossimali dei tronchi nervosi periferici degli arti inferiori.

     

Creatine kinase BB activity in serum of patients with acute stroke: correlation with the severity of brain damage

BB-CK activity was measured in 11 patients with stroke and in 10 controls. Blood samples were taken 36 hours after the clinical stroke onset in every patient. Sera were stored at −80° and analyzed within two months. The creatine kinase isoenzymatic pattern was determined by ion-exchange column separation and gradient elution system. The mean BB-CK concentration in patients with stroke was significantly higher than in controls (p<0.01). In the group of “stroke” patients we found a correlation between severity of brain damage, as suggested by the clinical picture and CT scans, and serum values of BB-CK.

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Sommario Nel presente lavoro sono stati determinati gli isoenzimi della CK, dopo separazione su colonne a scambio ionico e dosaggio cinetico all'U.V., nel siero di 11 pazienti con ictus cerebrale e di 10 soggetti di controllo, non affetti da patologia neurologica. I campioni di sangue venoso sono stati prelevati 36 ore dopo l'inizio della sintomatologia, sono stati congelati a −80° ed analizzati entro 2 mesi. La concentrazione media dell'isoenzima BB della CK nei pazienti con ictus è risultata significativamente più alta che nei controlli (p<0.01). Nel gruppo di pazienti con ictus è stata trovata una correlazione fra la gravità del danno cerebrale, determinato sulla base del quadro clinico e dei reperti tomodensitometrici, e la quantità dell'isoenzima BB nel siero.