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正非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征是库欣综合征一种独立的少见类型,是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致,占病因的20%~30%[1]。库欣综合征会明显增加孕妇和胎儿不良事件的风险,如高血压、子痫和糖尿病甚至造成死亡,伴早产的发生率约为43%,胎儿发育迟缓约为21%[2]。其程度轻重不一,临床谱较宽,可以出现典 相似文献
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柯兴氏病是柯兴氏综合征(皮质醇增多症)中最常见的一种,约占70%。本病是由于垂体前叶分泌过量ACTH所致,故又称垂体ACTH依赖型柯兴氏综合征。其原因尚未完全阐明,较多的意见认为病源在下丘脑(或以上中枢),垂体分泌过多ACTH是继发的。近年来由于垂体瘤经蝶窦显微手术应用于柯兴氏病的治疗,发现柯兴氏病者不管其蝶鞍是否增大,多数存在垂体瘤。约80~85%为微腺瘤,15~20%为大腺瘤。垂体瘤切除后约80%的病人有满意的疗效。动物实验结果亦支持柯兴氏病可能大多数为有自主分泌能力的垂体腺瘤。然而,目前还有 相似文献
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库欣综合征又称皮质醇增多症,是一组因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的临床综合征。该病患者临床常表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状。库欣综合征可发生于任何年龄,但20~45岁多发,成人多于儿童,女性多于男性,男女比例为1∶3~1∶8[1-2]。库欣综合征按其病因可分为促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)依赖性和非依赖性两大类。其中80%~85%患者的皮质醇分泌增多与ACTH有 相似文献
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柯兴综合征是肾上腺过渡分泌皮质醇所致,依病因分为垂体性、异位性和肾上腺性,前两者占柯兴综合征的70%~80%。肾上腺性者占15%-30%,肾上腺性柯兴综合征是由于肾上腺皮质增生,皮质腺瘤及皮质腺癌所致,其中肾上腺皮质腺癌所致者甚少,占癌肿的0.002%,我们遇到1例小儿皮质腺癌,现报告如下。 相似文献
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皮质醇增多症是由肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的一组临床症群。典型病例具有向心性肥胖、紫纹等一系列特征,依此既可做出初步诊断。但一些早期、轻型或非典型病例,甚至某些实验室检查的结果也常混杂于单纯性肥胖、抑郁性精神病、酒精中毒等病人之中。从病因病理角度讲,皮质醇增多症既可由肾上腺皮质本身病变引起(如腺瘤、腺癌、结节性发育不良),亦可由下丘脑或垂体病变(如垂体ACTH微腺瘤),个别还可见于异位激素分泌综合征(如异位ACTH分泌肿瘤、异位CRH分泌肿瘤)的病人。各种病因所致的皮质醇增多症 相似文献
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