重症免疫性血小板减少性紫癜的治疗进展

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是由于自身产生血小板抗体,导致血小板在单核-巨噬细胞系统破坏过多的自身免疫性疾病,是儿童常见的出血性疾病之一.与成人不同,儿童的ITP大部分呈急性、自限性过程.据美国血液学会统计,不予治疗的患儿血小板计数升高占83%,在6个月内恢复的患儿占70%～80% [1].然而有一小部分患儿血小板持续<20×109/L,伴有一个以上部位出血,称之为重症ITP,这部分患儿往往对治疗的反应不佳.     

儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4～5)/10万,多数(80%～90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%～20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。     

特发性血小板减少性紫癜患儿血清微小病毒B_(19)检测及意义

目的探讨人微小病毒B19(HPVB19)感染与儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病的关系。方法采用酶联免疫法(ELISA)对46例ITP患儿利30例健康儿童的血清标本进行HPVB19-IgM、IgG及血小板相关抗体检测。结果46例ITP患儿血清中HPVB19抗体总刚性率43.48%(20/46),30例健康儿童HPVB19-IgM、IgG均为阴性,2组间差异有统计学意义(P<0.01);ITP组中急性型与慢性型之间HPVB19抗体总阳性率差异有统计学意义(P<0.05);病毒感染刚性患儿的血小板相关抗体明显高于病毒感染阴性患儿,差异有统计学意义(P<0.01)。结论ITP患儿血清中HPVB19抗体总刚性率高,尤其是急性型;HPVB19感染后可导致血小板相关抗体升高而致血小板减少。     

儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,发病率高,对儿童健康造成很大威胁.传统治疗以糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、免疫抑制剂等非特异性手段为主,但约有1/3患儿对治疗无效,成为难治性ITP.近年来随着对ITP自身免疫发病机制的深人探讨,许多定向免疫于预措施进入临床研究,该文就儿童难治性ITP分级治疗原则、传统疗法、定向免疫干预治疗等方面的进展作一综述.     

免疫性血小板减少症患儿的颅内出血

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,过去也称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura),或免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura).目前更倾向于命名为免疫性血小板减少症,避免使用"特发性",而选择"免疫性"以强调其免疫相关的发病机制,仍保留ITP的缩写[1-2].ITP是由于人体内产生抗血小板的抗体,导致网状内皮系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少.该病的年发病率约为50～100/106人口,其中半数以上是儿童.儿童ITP常于感染后数天或数周内起病,大约有70％～80％的患儿可以痊愈,而剩下的20％～30％则可能发展为慢性ITP.     

小儿难治性特发性血小板减少性紫癜的现代治疗

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿科常见的出血性疾病之一。儿童患者绝大部分为急性型,病程多属自限性。虽未经特殊治疗,亦可在4～6周自然康复。但约有10%的患儿病势迁延,治疗困难。ITP的免疫发病机制,主要是循环中经血小板相关抗体(PA-IgG)致敏血小板,被巨     

儿童难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,是临床最常见的出血性疾病.治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等非特异性手段为主,但副反应明显,且约1/3的患儿治疗无效,成为难治性ITP.儿童难治性ITP目前尚无特效根治约物及方法,治疗应个体化,治疗选择应根据血小板计数和出血状态而定.近年对ITP自身免疫发病机制的深入研究令许多新的定向免疫干预措施开始进入临床研究阶段,实施定向免疫干预将是今后ITP诊疗的方向.文章结合ITP的发病机制对这些进展作一概述.     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜125例临床分析

目的探讨儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特征。方法回顾性分析125例ITP住院患儿的临床资料,并对其发病年龄、诱因、出血情况及3种不同治疗方案的治疗效果进行分析。结果 (1)婴幼儿发病多见,其中年龄1个月～1岁者37例(29.6%),～3岁者38例(30.4%),≤3岁占所有病例数的60%;(2)起病诱因不明者67例(53.6%),诱因明确58例(46.4%),12例(9.6%)发病前1个月内有预防接种史;(3)以肾上腺糖皮质激素治疗为主的综合治疗可使出血症状很快消失;治疗后3、7 d的血小板值与治疗前比较差异有显著性(P<0.01)。结论(1)儿童ITP发病年龄以婴幼儿期多见;(2)约半数患儿有前驱感染史,疫苗接种后ITP发生率高于以往报道;(3)泼尼松、泼尼松+静脉注射用人免疫球蛋白治疗以及地塞米松+静脉注射用人免疫球蛋白3种方法治疗儿童ITP均有较好疗效。     

原发性免疫性血小板减少症儿童生活质量及其影响因素研究进展

原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童最常见的出血性疾病,常表现为皮肤和黏膜出血,罕见颅内出血。儿童ITP为急性自限性疾病,大多数出血倾向重但预后良好;少数迁延反复,呈慢性趋势。尽管儿童ITP严重出血风险低,但慢性ITP血小板计数反复减少常引起家属的担忧,故患儿的日常活动常会受到限制。此外,治疗药物引起的相关不良反应、对病程迁延及疾病预后的担忧等都会影响到患儿的健康及相关生活质量。该文主要针对ITP儿童的生活质量及主要影响因素研究进展展开论述。     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染的关系研究

目的探讨儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)与EB病毒(EBV)感染的关系。方法应用ELISA法检测72例急性ITP患儿及同期66例有呼吸道感染史,而血小板计数正常患儿的EBV-IgM。结果72例ITP患儿中有20例存在EBV感染,感染率为27.78%,66例有呼吸道感染史而血小板计数正常患儿中有8例存在EBV感染,感染率为12.12%。经χ2检验,二者感染率差异有显著性(P<0.05)。结论儿童急性ITP与EBV感染有关。