Klippel-Feil综合征一例

患者 ,女 ,13岁 ,自感双耳听力逐渐下降伴眩晕 8年。无耳鸣、耳流脓等症状。体检 :生长发育较同龄儿童低下 ,智力正常。发际低 ,颈短且活动受限 ,无疼痛。脊柱向左侧凸 ,左侧桡骨先天性缺损。无自发性眼震 ,双眼球运动正常。左耳廓呈“杯状耳” ,左外耳道狭窄 ;右耳廓及耳道无畸形。双耳鼓膜完整 ,标志清 ,活动正常。双侧乳突部无红肿及压痛。胸廓无畸形。心肺腹无异常。双耳呈中度传导性聋 ;双耳鼓室导抗图为Ａ型 ,镫骨肌声反射左耳同侧 (1ｋＨｚ) 90ｄＢ引出 ,对侧耳未引出 ;右耳同侧未引出 ,对侧耳 (1ｋＨｚ) 12 0ｄＢ引出。乳突Ｘ线拍片…     

耳后组织带蒂皮瓣的临床应用

1984年以来,我们设计了耳后组织带蒂皮瓣穿经不同形式的隧道对12例耳廓、耳道皮肤缺损病人进行整复,效果满意,报告如下。 一、临床资料 12例中,男10例,女2例;年龄4个月～67岁。因外伤致耳廓皮肤缺损2例;耳廓肿瘤切除5例,其中毛细血管瘤2例:海绵状血管瘤1例,乳头状瘤2例;耳道皮肤缺损5例,其中炎性闭锁3例,先天性耳道闭锁1例,第一鳃裂瘘管切除1例。皮     

先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例

<正>先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外,还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留,可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断,但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿,易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料,对本病的病因和治疗方案进行探讨。1临床资料患者女性,28岁,主因右耳先天性耳廓畸形伴听     

骨桥植入与Nagata耳廓再造同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁

目的:探讨耳廓再造二期与骨桥植入同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁的可行性及安全性。方法:回顾性分析2017年2月至2020年1月北京同仁医院行双侧耳廓再造二期手术时同期行单侧骨桥植入的36例（72耳）双侧先天性外中耳畸形外耳道闭锁患者的临床资料。其中男性31例,女性5例;植入手术年龄6~12岁,平均8.1岁。所...     

先天性外中耳畸形手术治疗体会

先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁的儿童常伴先天性中耳畸形,不仅影响患儿的生长发育,而且,还给患儿及其家长造成一定的心理压力。现将收治的25例（29耳）先天性外、中耳畸形患儿治疗体会介绍如下。王材料和方法25例中,男20例,女5例,其中5～10岁5例,10～15岁3例,15～20岁12例,20岁以上5例;29耳中,左侧们耳,右侧17耳（25例中4例为双耳患病）。24例（2耳）有外耳道闭锁,1例（1耳）表现为外耳道狭窄合并外耳道胆脂瘤及耳后痊管。29耳均有耳廊畸形。经手术治疗23例（23耳）,术前听力检查均为传导性聋,纳音测听语频平均听阈：41～50dB…     

带蒂皮瓣Ⅰ期修复外伤性耳廓部分缺损

1991年以来 ,我们应用以耳廓缺损缘侧为蒂的耳后或乳突区皮瓣 ,对 1 2例耳廓部分缺损者 ,进行 期手术完成修复 ,均获得良好的效果。报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料本组 1 2例 ,男 9例 ,女 3例 ;年龄 1 8～ 50岁。左耳 4例 ,右耳 8例。耳廓缺损仅限于耳轮者 4例 ,耳轮伴耳舟者 5例 ,超过耳舟者 3例。缺损面积为0 .8cm× 2 .5cm～ 3.0 cm× 3.8cm。缺损原因为切割伤 4例 ,咬伤 2例 ,撕脱伤 5例 ,感染 1例。修复手术距外伤缺损时间为 3～ 1 2个月。术中采用耳后皮瓣 5例 ,超过耳后达乳突区皮肤皮瓣者 7例。均采用自体肋软骨作为支架…     

Medpor支架全耳廓再造联合不同听力重建技术的临床疗效评估

目的:探讨先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿Medpor支架全耳廓再造联合不同听力重建技术的临床疗效。方法:收集2017年7月至2019年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院手术治疗的先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿共68例,男性53例,女性15例,年龄7~12岁,中位年龄8.8岁。其中28例行高密度聚乙烯（Medpo...     

先天性中耳畸形病儿面神经管乳突部份与周围结构的联系

面神经管和周围结构间的解剖关系对先天畸形耳的手术非常重要。作者用高分辨力电子计算机扫描(HRCT)技术研究了先天畸形耳面神经管乳突部份和周围解剖结构的关系。研究对象为19例先天畸形儿,7例单侧耳畸形,6例双侧畸形。年龄5～10岁。畸形表现为耳廓前移、缺乏和外耳道骨闭锁。所有儿童均有传导性耳聋。除耳畸形外无其它先天畸形。对照组包括7例单侧耳畸形患儿的健康侧耳和10例5～10岁无先天耳畸形的儿童。7例单侧健康耳与对侧畸形耳亦做自身对照研究。所有研究对象均检测面神经管和颞下颌关节,鼓室、乳突段外壁的距离。     

先天性外耳道闭锁并外耳道胆脂瘤及腮裂瘘管1例

先天性外耳道闭锁并外耳道胆脂瘤及腮裂瘘管很少见。现报道 1例如下。患儿 ,男 ,3.5岁。自出生后即发现双耳廓偏小 ,无外耳道口 ,两个月前左耳后肿大 ,切开后排出大量脓液。以后左耳后经常流脓。于 1 999年 7月 7日以先天性外耳道闭锁并小耳畸形收治入院。专科检查 :双耳廓偏小 ,畸形 ,外耳道闭锁 ,鼓膜不能窥见。左耳垂前可见一瘘管口 ,左耳垂后可见一纵形瘢痕。患儿哭闹时口角向右歪斜。CT示 :双侧外耳及中耳畸形 ,右侧骨性外耳道闭锁 ,左侧膜性外耳道闭锁。诊断 :1先天性外耳道闭锁 ;2左腮裂瘘管 ;3左侧周围性面瘫 ;4先天性外耳道胆脂瘤…     

小儿先天性外耳畸形的听力评估

目的：了解小儿先天性外耳畸形的临床听力学特点。方法：将110例先天性外耳畸形患儿分为耳廓畸形加外耳道完全闭锁畸形（闭锁组），耳廓畸形加外耳道狭窄（狭窄组）和仅耳廓畸形，外耳道及鼓膜正常（仅耳廓畸形组）3组。患侧耳和健侧耳均进行听性脑干诱发电位（ABR）测试，健侧耳及外耳道狭窄的患儿还进行畸变产物耳声发射和鼓室导抗测试。结果：闭锁组94例（101耳）中，79耳（78．22％）ABR表现为重度异常；健侧87耳中，8耳（9．20％）ABR表现为中、重度异常。狭窄组8例（8耳）中，5耳（62．50o／4）ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。仅耳廓畸形组8例（9耳）中，4耳（44．44%）ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。结论：先天性外耳畸形是导致小儿听力障碍的重要影响因素，并存在听觉神经损害。     

显微镜下骨锚式助听器植入术和适宜植入部位的初步研究

目的 探讨局麻下通过显微镜进行骨锚式助听器(BAHA)植入手术的优点,总结植入的适宜部位。方法 选择2例男性患者,①62岁患者为左耳混合性聋, 右耳极重度感音神经性聋(近全聋),气导左耳为92.5dB,右耳＞100dB (取0.5、1、2、4kHz均数,当听阈＞100dB时仍作100dB,下同),声场检查双耳均大于100dB,声场软带BAHA试验45～100dB下降斜坡型,4kHz以上消失。BAHA植入部位选择在耳后沟后3cm,外耳道口上缘水平上方2.5～3.0cm处,距外耳道口约5.0～5.5cm植入基座;②16岁患者为双耳传导性耳聋,曾先后行鼓室成形听骨链重建术,均因3听骨畸形固定,术后听力提高不明显。声场检查50～70dB水平型(左耳为67.5dB,右耳为52.5dB),声场软带BAHA试验40～50dB,水平型。BAHA植入部位选择外耳道口上缘平面、耳后沟后2cm距外耳道口约4.5～5.0cm处。结果 带机后声场检查结果,病例1术耳平均57.5dB,对侧耳平均72.5dB;曲线呈水平型,且双侧4kHz亦测出,术侧较术前平均提高35dB,对侧耳平均提高27.5dB,较术前试戴结果术侧也平均提高26.25dB;病例2术耳32.5dB,曲线呈水平型,较术前声场检查术侧平均提高35dB,比术前软带试验结果也平均提高13.75dB。2例术后3个月复查CT均显示骨融合良好。三维重建显示,病例1钛钉虽未穿入颅骨中,但局部向颅内突起。病例2见钛钉远端离颅内面至少有2cm的距离。结论 BAHA对改善传导性耳聋及独耳患者听力效果确切,局麻下显微镜手术一般可以适用。耳道正后方乳突骨质较厚,比传统耳道后上方植入基座产生颅内损伤机率更少。     

先天性耳畸形的手术治疗(附24例报告)

目的探讨治疗先天性耳畸形的不同手术方式及疗效，评估同期行耳廓成形及听力重建术的可行性。方法回顾性分析1985～2003年本科收治的24例(24耳)先天性耳畸形的患者，分别为单纯外耳道成形术6耳，外耳道-鼓室成形术10耳，同期行耳廓耳道成形及鼓室成形术8耳。结果行听力重建术的18耳，术后1个月纯音测听言语频率平均气骨导差缩小10～30dB；外耳道成形24耳中，5耳耳道狭窄；耳廓再造8耳均成活，近期耳轮、对耳轮出现，但远期效果较差，耳廓有不同程度的缩小变形。结论外耳道成形及听力重建术是治疗先天性耳畸形有效的手段，而同期行耳廓成形是可行的；以扩张后的薄皮瓣行耳廓成形效果较好，耳后带蒂皮瓣修复外耳道能有效防止外耳道再闭锁。     

治疗先天性小耳畸形伴外耳道闭锁18例

我科对18例单侧小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行耳廓再造、外耳道及鼓室成形术治疗.其中行1次手术7例,2次手术7例,3次手术4例.经随访1～5年,再造耳廓外形满意,外耳道宽畅,实用听力提高15～25dB,报告如下.     

手术治疗小儿异位耳前瘘管34例

先天性耳前瘘管的瘘口多位于耳轮脚前方。然在我院 1 981～ 1 999年收治的 566例小儿耳前瘘管中 ,异位耳瘘管 34例 (6% )。由于其瘘口异位 ,手术治疗具有一定的困难。现将这 34例异位耳前瘘管的手术情况总结如下。1　临床资料34例 (36耳 )患儿中 ,男 1 1例 ,女 2 3例 ;年龄 6岁以下 1 9例 ,6～ 1 4岁 1 5例。先天性异位耳前瘘管瘘口位于屏间切迹软骨上 2 9耳 ,耳道口内 4耳 ,耳甲腔内 3耳。 36耳术前全部合并感染 ,感染灶位于瘘口周围 5耳 ,位于耳甲腔 6耳 ,位于耳后的 2 5耳。2 　 手术方法及结果手术采用全麻 1 5例 ,局麻 1 9例 ,术中局麻…     

外耳道成形术失败原因分析

长期以来外耳道成形术的远期疗效一直不够理想，常因皮瓣挛缩致狭窄或闭锁。本文将我科1990年2月～1997年5月经治的外耳道成形术11例12耳光后两次手术的临床资料进行分析，旨在找出失败原因。亚临床资料11例中男4例，女7例；年龄2～74岁。第2次与第1次手术时间相距4个月～1年8个月。第1次手术时病因：先天性耳园畸形伴外耳道闭锁6耳，外伤性外耳道闭锁或狭窄2耳，外耳道乳头状瘤切除术后外耳道闭锁4耳。第1次手术术式：行骨性外耳道扩大加置游离皮瓣8耳，采用耳后皮瓣前移加游离皮瓣覆盖4耳。第2次手术发现：外耳道内段闭锁5耳，外耳道口及…     

鼓窦径路手术治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形——附89例临床分析

目的 :探讨鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形的效果及重建耳道再闭锁的预防方法。方法 :回顾性分析 1993～ 1998年 5年间收治的 89例 (94耳 )先天性外耳道闭锁中耳畸形病人 ,均采用鼓窦径路重建外耳道 ,鼓室成形术 ,其中 型 80耳、加高 型 11耳、内耳开窗 3耳。康宁克通 A注射、扩张子扩张等预防耳道再闭锁。结果 :94耳均顺利找到鼓窦 ,开放鼓室 ,行听力重建 ,术后语言频率平均听力提高 2 0 d B以上者 80耳 (85 .1% ) ,提高 2 5 d B以上者 49耳(5 2 .1% )。再造耳道有闭锁征象者经康宁克通 A注射、扩张子扩张取得良好效果。结论 :鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁具有易掌握、安全、省时、效果可靠等特点 ,再造耳道有闭锁征象时应及时处理。     

用助听器掩蔽控制严重的双侧耳鸣

有些耳鸣者戴助听器效果良好。这可能是由于放大了的外界噪声掩蔽的作用。报告一例61岁女性患者,为重度双侧感觉神经性聋及左耳耐受级降低。同时有重度双侧耳鸥,且夜间更重,影响睡眠。戴NHS耳后BE 12型助听器于左耳,对语言识别率无明显帮助,但耳鸣稍减轻。右耳用一高功率助听器Amplivox Powervox 1,语言识别率明显改善,该耳耳鸣完全消失。同时在左耳戴BE 12助听器,双耳鸣均消失。一周后复查,有持续长时间的后效抑制(residual inhibition),耳鸣未再发生。又一周后,右耳仍无耳鸣,左耳戴助听器时有轻度     

穿刺抽液射频治疗耳廓假性囊肿

我院自2006年以来运用穿刺抽液射频治疗耳廓假性囊肿38例,取得满意疗效,现报道如下。1资料与方法1.1临床资料。本组38例中,男32例,女6例,年龄25～60岁,平均年龄45岁。右耳24例,左耳14例。囊肿位于舟状窝18例,三角窝11例,耳甲艇5例,耳甲腔4例。囊肿直径0.7～3.5cm,发病初诊时间3d～2个月。1.2方法。     

先天性胆脂瘤误诊为分泌性中耳炎一例

患儿 ,男 ,11岁。因右耳听力下降 1年在院外以“分泌性中耳炎”治疗无效而转本院。患者 1年来右耳听力逐渐下降 ,无耳溢脓及头痛 ,无眩晕及面瘫。 1年来右耳前瘘管口不断有黄白色分泌物排出。曾有“先天性动脉导管未闭”病史 ,已愈。入院查体 :双耳前瘘管 ,右耳鼓膜增厚 ,活动差 ,左鼓膜正常。声导抗示 :右耳鼓室导抗图Ｂ型 ,左耳Ａ型。纯音测听示 :右耳传导性聋 ,平均气导听阈 40ｄＢ ,左耳听力正常。入院诊断 :1 右分泌性中耳炎。 2 双侧先天性耳前瘘管。遂拟全麻下行右鼓膜切开置管 双侧耳前瘘管切除术。术中见右耳前瘘管延伸至鼓窦外…     

颞骨鳞部先天性胆脂瘤一例

患者女,43岁,因左耳流脓、听力下降20余年,右耳闷胀不适伴听力下降1年,于2005年2月6日入院,患者曾在外院疑为右外耳道脓肿,抽出少量黄绿色液体,每次穿刺后均感听力好转,但不久即再次下降。入院查体:右耳道后壁塌陷,耳道大部闭锁仅余一小孔,鼓膜看不见。左耳鼓膜穿孔约6mm×7mm,鼓室黏膜光滑,未见脓性分泌物。纯音测听示左耳全聋,右耳为轻度传导性聋,听力曲线呈平坦型,取语言频率500、1000、2000Hz平均值显示右耳气导阈为38dB,骨导阈为13dB,气骨导差值为25dB,入院后行乳突CT示左侧乳突呈气化型,上鼓室内见软组织密度影,边缘模糊,鼓窦及鼓…