8例多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性临床特点分析

目的探讨多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性患者的临床特征。方法收集2009—2017年首都医科大学附属北京友谊医院收治的8例多发性骨髓瘤导致心肌淀粉样变性患者,分析其临床资料。结果多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变性患者常伴心功能不全,且合并心血管系统以外的临床表现。同时出现心电图肢体导联低电压和超声心电图左心室壁增厚是心肌淀粉样变性的特征改变。心脏磁共振成像呈钆延迟显像,临床高度提示心肌淀粉样变性。病理活组织检查可确定诊断。结论心外组织活检结合临床表现、心电图、超声心电图及心脏磁共振成像可确诊心肌淀粉样变性,但此类患者因临床缺乏有效治疗手段,预后较差。     

心脏淀粉样变的心脏超声及心电图特点

目的：分析心脏淀粉样变患者的心脏超声及心电图特点,为临床医师早期识别和诊断心脏淀粉样变性提供帮助。方法：2003年7月～2011年10月我院结合临床及病理检查确诊心脏淀粉样变性患者20例,回顾性分析其超声心动图和心电图特点。结果：心脏超声检查所见：20例患者均表现室间隔[（15．67±3．60）mm]及左心室后壁向心性增厚[（15．73±3．54）mm]而左心室容积正常;所有患者均存在舒张功能不全;多数患者有左心房增大（19例,95％）,心内膜下心肌有颗粒样反光增强（17例,85％）,出现中一大量心包积液（11例,55％）。心电图表现为：20例患者心电图肢体导联的电压均较低,肢体导联低电压和假性梗死Q波的发生率分别为55％和45％。结论：不明原因心力衰竭的患者,如果心脏超声示心室肌肥厚且心室容积正常,伴心内膜下心肌内有颗粒样反光增强,而心电图又表现为肢体导联低电压或非梗死性Q波时,应考虑心脏淀粉样变性的可能性。应进一步行病理活检等检查,以利于早期诊断和治疗。     

心肌淀粉样变性的临床特点分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特点,以提高心肌淀粉样变性的早期诊断和治疗水平,提高患者生存率。方法:回顾性分析我院2015-01-2018-04行腹部、肾脏、心内膜等病理活检确诊的27例心肌淀粉样变性患者的临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振(MRI)特点及治疗效果。结果:心肌淀粉样变性患者发病年龄晚,临床表现不一,以胸闷气促、下肢水肿等表现多见,常累及多个系统。心电图以肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良及病理性Q波为主要表现;超声心动图表现为心房增大、心室壁增厚及收缩、舒张功能受限;心脏MRI表现为心室壁延迟强化。结论:心肌淀粉样变性患者缺乏特异性临床表现,诊断困难,治疗效果欠佳,预后差。因此,对于原因不明的心功能不全患者,高度怀疑心肌淀粉样变性时,在未进行心内膜活检情况下,应根据心电图、心脏超声及心脏MRI等检查及心外组织活检明确诊断,为早期诊断和治疗提供帮助。     

心肌淀粉样变性的临床特点

目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行了分析。结果　 3例患者确诊为 CAL。患者为老年 ( x=70岁 ) ,临床表现为肾病综合征 ( 3例 )和充血性心力衰竭 ( 2例 )。心电图显示肢体导联低电压 ( 3例 ) ,胸前、肢体导联异常 Q波 ( 3例 )。心肌电压和心肌团块比值下降。超声心动图显示左心室后壁和室间隔增厚 ( 3例 ) ;左心室舒张内径减小 ( 2例 ) ;左心房增大 ( 3例 ) ;E/ A比值倒置 ;心内膜闪耀的颗粒样物质 ( 1例 ) ;心包积液 ( 2例 ) ;左心室收缩功能正常 ( 3例 )。肾脏病理显示基底膜、小动脉大量微细纤维淀粉样物质沉积。结论　老年充血性心力衰竭、心脏舒张功能受损同时合并肾病综合征等提示 CAL的可能。当心脏外病理确诊为淀粉样变性后 ,心电图和超声心动图的特异改变可帮助确诊 CAL     

心脏淀粉样变性诊疗进展

文章描述了心肌淀粉样变性常见的两种分型:轻链型淀粉样变性和转甲状腺素蛋白型(ATTR)淀粉样变性;少见的分型:急性炎症诱发、心房相关型和Apo A-I型淀粉样变性。心肌淀粉样变的传统诊断方法:心电图、超声心动图、心脏磁共振、核素心肌显像、右心导管和心肌活检;基因精准诊断的出现将显著改善患者的诊疗体验和诊疗效果。标准的心力衰竭药物治疗方案对其可能无益;对于心脏和多器官受累的患者,自体干细胞移植可以提高生存率;针对不同分型制定不同的化疗方案亦可以缓解症状,但提高生存率还需进一步研究;因为供体缺乏,心脏移植没有广泛应用。基因治疗相关研究仍然处于基础研究阶段,仍然需要进行更多的机制和临床探索,在此基础上研发出新的治疗策略来治疗这种疾病。     

以体循环淤血为主要表现的淀粉样变性心肌病临床特点分析

目的分析探讨淀粉样变性心肌病的临床特点。方法对7例淀粉样变性心肌病患者行超声心动图、X线胸片、电子计算机断层摄影术(CT)及常规血生化检查,分析归纳其临床特点、超声表现及辅助检查结果。结果7例患者,2例猝死,其中1例患者曾用免疫抑制剂及激素治疗,一度好转,后猝死。结论对55岁以上男性患者,出现体循环淤血的限制型心肌病表现时,超声心动图表现为左心室对称性或非对称性心肌肥厚伴收缩功能障碍,而心电图呈低电压,应高度怀疑淀粉样变性心肌病。     

心肌致密化不全患者的临床特点及预后

目的:通过分析心肌致密化不全患者的临床特点、诊断方法、治疗及预后,以提高临床诊治水平。方法:分析及随访2000年1月～2006年4月住院治疗的17例心肌致密化不全患者的临床资料、治疗及预后。结果:心肌致密化不全特征为海绵状心肌,多发生于左心室。临床表现主要为心力衰竭(纽约心功能分级Ⅱ～Ⅳ级者占88.2%)、心律失常及血栓形成(分别为88.2%与11.8%)。17例中14例为孤立性心肌致密化不全,3例合并其他心血管疾患。17例患者均行超声心动图及心脏磁共振检查,其中13例患者的超声心动图及心脏磁共振检查均明确诊断,另4例经心脏磁共振检查确诊。随访10例患者,3例行心脏移植手术,1例死亡。结论:心肌致密化不全临床表现各异,预后差。超声心动图检查是诊断主要方法,心脏磁共振检查有助于提高诊断水平。     

轻链型心脏淀粉样变性预后评估方法

心脏淀粉样变性是系统性淀粉样变性累及心脏所致,较其他器官淀粉样变性的预后更差,特别是轻链型心脏淀粉样变性是该疾病的最严重形式。近些年来随着心脏成像技术的发展,如超声心动图,尤其是心脏磁共振技术的进展使人们对轻链型心脏淀粉样变性有了更多的认识,同时对于已明确诊断该疾病的患者,运用一些成像技术参数或生物标志物对轻链型心脏淀粉样变性的预后进行评估,可以更好地实施治疗,从而不断提高患者的预后水平。现从氨基末端前体B型利尿钠肽、每搏量指数、心肌细胞外体积、三尖瓣瓣环平面收缩期偏移、心肌应变、心脏磁共振的T2像、心脏磁共振的钆延迟强化等七个方面概述它们对轻链型心脏淀粉样变性的预后评估价值。     

心肌淀粉样变30例临床特征分析

心肌淀粉样变属于少见病,临床对其认识不足,易将其误诊为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、冠心病或限制性心肌病等。因此,早期识别和诊断心肌淀粉样变性具有实际价值和意义。本文回顾分析30例心肌淀粉样变性患者的临床表现及心电图、心脏超声和组织活检结果,旨在提高该病的早期诊断水平。     

经皮肾穿刺活检诊断淀粉样变性患者超声心动图特点及其预后分析

目的 通过分析经皮肾穿刺活检明确诊断为淀粉样变性肾病伴心脏受累患者的临床及超声心动图特点,为心肌淀粉样变性患者的早期诊断提供帮助。方法 共纳入经皮肾穿刺活检确诊的淀粉样变性肾病患者45例,收集患者行肾穿刺活检时的临床资料(年龄、性别、血压等)、超声心动图指标(室间隔厚度、左心室舒张期末内径、左心室射血分数等),对比心脏受累与未受累者指标差异及预后。结果 超声心动图指标分析显示,心脏受累组较未受累组室间隔厚度、左心室后壁厚度增加,差异具有统计学意义(P＜0.05)。心脏受累组中位生存期15月,较心脏未受累组明显下降,差异具有统计学意义(P＜0.05)。结论 经皮肾穿刺活检诊断淀粉样变性患者超声心动图提示室间隔厚度及左心室后壁厚度增加,且室间隔厚度≥10 mm,可作为判断是否合并心肌淀粉样变性的早期依据。     

心脏核磁共振在心肌淀粉样变中的诊断价值

目的 研究心内膜心肌活检(EMB)确诊心肌淀粉样变性(CA)患者的临床和心脏核磁共振(CMR)特点,明确CMR在CA中的诊断价值.方法 回顾性分析2006年9月至2010年12月期间EMB确诊CA并行CMR检查患者的临床表现、心电图、心脏超声及CMR结果.结果 共18例患者通过EMB确诊为CA,其中5例进行了CMR检查.5例患者均有心力衰竭的临床表现以及心电图改变,心脏超声示左心室向心性肥厚,心肌回声增强、颗粒样回声,左心房扩大,限制性舒张功能不全.CMR主要表现为左心室壁增厚,室间隔增厚明显,双房均增大,心室收缩功能正常或减低,舒张功能均不同程度受限,部分伴有心包及胸腔积液,延迟钆显像(LGE)呈不同程度的延迟强化,位于左心室心内膜下或心肌弥漫性延迟强化,部分患者强化可为线样、颗粒样或斑片状.随病程延长,心肌LGE程度及范围有更严重的趋势,与心电图改变一致.结论 CMR有助于CA诊断及病情判断,为CA重要的无创检查方法之一.临床怀疑CA患者可早期进行CMR检查,特别是在没有开展EMB检查的医院.     

心腔内超声指导心肌活检诊断心脏淀粉样变1例

该文报道1例63岁男性患者,因“反复胸闷、气促1月余”入院。心电图和超声心动图示心脏淀粉样变警示征,血游离轻链κ/λ 0.040。在心腔内超声引导下成功行心肌活检,心肌组织病理确诊为心脏淀粉样变、λ轻链型。     

心脏淀粉样变性的诊疗现状

心脏淀粉样变性(CA)是由于错误折叠的蛋白在心肌沉积引起的。这种淀粉样蛋白沉积可以单纯出现于心脏,也可于系统性淀粉样变性中受累而被发现。对高度可疑CA的心功能不全患者进行鉴别诊断以及确诊后对淀粉样沉积物进行精确生化分型至关重要。其中,以甲状腺素转运蛋白型(TTR)及单克隆免疫球蛋白轻链(AL)型的CA在临床上最为常见。本文旨在阐述CA诊断和治疗现状。     

6例淀粉样变性心肌病临床特点分析

目的总结淀粉样变性心肌病(CA)的临床特点,为临床医师进一步认识和诊治该病提供帮助。方法对经皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的6例CA患者的临床特征、心电图、超声心动图、实验室检查及确诊方法进行临床分析,总结CA的临床特点。结果 6例诊断为CA患者,男5例(83%),女1例(17%),年龄52~78[平均(65±10)]岁,从发病到确诊时间1~14[平均(8±5)]个月。临床表现均为进行性加重的心力衰竭;其中,伴低血压表现3例,合并多发性骨髓瘤1例。心电图示:肢体导联均为低电压表现,心房颤动2例,窦性心动过缓1例,完全性右束支阻滞2例;陈旧性心肌梗死样改变3例。心脏彩超示:所有患者均表现左心房明显增大,左心室舒张功能减退,室间隔及左室后壁明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱。活检部位:皮下脂肪活检5例,肾穿刺活检1例,病理检查经刚果红染色均呈阳性。结论 CA患者的心脏受损的临床表现多样、缺乏特异性,误诊率高,预后差,常合并有其它多种组织级器官受累表现,有以下临床特征:(1)早期为心脏舒张功能减退;(2)限制性心肌病、右心衰竭的症状及体征,部分患者发展为难治性充血性心力衰竭;(3)难治性心律失常;(4)肺动脉高压和肺心病;(5)特征性心电图:标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良ST-T改变,常伴有房颤和传导阻滞;(6)特征性超声心动图:心室壁及室间隔明显对称性增厚,左室心腔正常或者缩小,左室舒张功能减退,多伴有瓣膜增厚或反流、心包积液,晚期有充盈压增高的限制性表现。     

心脏淀粉样变性临床研究进展

心脏淀粉样变性通常表现为限制性的心力衰竭和多浆膜腔积液。心电图表现为肢体低电压、胸导联R波递增不良;在超声心动图上表现为双心房增大,左心室室壁厚度增加,左心室腔不大,左心室舒张功能减退,或有颗粒状心肌强回声等改变;心脏磁共振表现为特征性的心肌延迟强化;组织活检在偏振光显微镜下具有典型的苹果绿双折射和刚果红染色。现通过对心脏淀粉样变性的临床症状及相关实验室结果的讨论,旨在加强临床医师对该疾病的认识。     

自身免疫性疾病合并系统性轻链淀粉样变性

育龄期女性,临床表现多系统损害、自身抗体阳性、补体下降,同时血免疫固定电泳见游离λ轻链单克隆条带;肾脏损害表现尿检异常伴血清肌酐升高,肾活检证实为肾脏淀粉样变性(AL型);皮肤脂肪组织、骨髓活检均示淀粉样变性。最终诊断自身免疫性疾病合并原发性系统性淀粉样变性(累及肾脏、皮肤、心脏、骨髓)。     

15例心脏淀粉样变性患者的临床特点和预后分析

心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于心脏 ,造成心功能不全和心律失常的一种少见的继发性心肌病 ,预后极差。上海仁济医院住院确诊的淀粉样变性患者 2 5例 ,其中 15例有心脏损害。现对其临床特点及预后进行分析。对象与方法1.对象 :2 5例患者 ,其中 15例 (60 % )有心脏淀粉样变性的表现。全部病人均经肾、胃肠道或腹壁脂肪活检证实。2 .方法 :对 15例患者的临床症状、体格检查、心电图、动态心电图、心脏彩超、心室晚电位全面分析。预后随访采用对出院病人定期信件或电话联系 ,了解其病情进展 ,是否存活 ,死亡原因及方式 (猝死或非猝死 )…     

心肌淀粉样变性临床特点及远期预后的影响因素

目的探讨心肌淀粉样变性患者的临床特点及其远期预后的影响因素。方法回顾性分析119例临床确诊心肌淀粉样变性患者的临床资料,电话随访患者的生存状态,分析患者的临床表现、心电图、心脏超声及心脏磁共振特点及其与远期预后的关系,主要观测终点为全因死亡。应用SPSS 17.0统计软件进行数据分析。结果 119例患者首发症状多样,以气短喘憋和胸闷为主,其次为下肢水肿和乏力,心功能多为美国纽约心脏病学会心功能分级Ⅲ～Ⅳ级。患者1年生存率50%,5年生存率仅为25%,全因死亡率的独立影响因素包括脑利钠肽前体(NT-proBNP)、肌钙蛋白T、糖抗原125(CA125)、白蛋白、血氯、免疫球蛋白M水平。结论心肌淀粉样变性患者预后差,1年生存率仅为50%。患者全因死亡率的独立影响因素包括NT-proBNP、肌钙蛋白T、CA125、白蛋白、血氯、免疫球蛋白M水平。     

淀粉样心肌病

周身淀粉样变性病人的心脏受累是常见的,虽然这些病人很少有心脏症状。早期和正确地诊断心脏淀粉样变性是重要的,这不仅因为用洋地黄治疗可能是危险的,而且还因为受累的心脏可与慢性缩窄性心包炎相混同。虽然,超声心动图检查是有用的,但是这种病人典型超声心动图所见与肥厚性和其它浸润性心肌病的所见相似。多数情况下,心脏重量增加将导致心电图上电压的增高,但是心脏淀粉样变性病人的心脏重量增加似乎与电压降低相关联。     

成人心肌致密化不全25例临床特点分析

目的:总结成人心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点.方法:回顾性分析25例NVM患者的临床表现、心电图、超声心动图以及心脏磁共振成像资料.结果:25例患者年龄15～75岁,其中男性18(72%)例,女性7(28%)例,其中4例有家族史.首发症状以胸闷气短最为常见共计21例,占84%,19例出现心力衰竭症状,仅1例出现脑栓塞.所有患者均伴有心律失常,类型多样.14例行心脏磁共振成像检查的患者均提示心肌致密化不全,其中6例超声心动图没有提示心肌致密化不全,其部位均累及左心.结论:NVM发病年龄及症状差异很大,主要表现为心力衰竭和心律失常,栓塞事件少见.超声心动图是诊断NVM的基本手段.心脏磁共振成像是诊断的重要辅助手段.