根据皮肤表现发现与甲状旁腺功能减退相关的Fahr综合征(法语)

背景:Fahr综合征根据大脑基底strio-pallido切迹双侧非动脉硬化和对称性钙化而定义。作者报道1例根据与低钙血症有直接关系的脓皮病诊断为Fahr综合征。观察:1例17岁女孩因大的皱襞部位出现脓皮病而到皮肤科就诊。该患者有癫痫史,1年前因白内障手术治疗过。脓液和皮屑微生物学和真菌学检查均阴性。住院期间患者出现手足搐搦、喉痉挛、广泛红斑,其上有大量脓疱。钙磷测定显示严重低钙血症和高磷血症。血清甲状旁腺激素降低。脑层密度测定双侧中央灰结节钙化。诊断为继发于特发性甲状旁腺功能减退症的无菌性脓疱病,与Fahr综合征有关。治疗主…     

失血性休克加内毒素血症大鼠脑内肿瘤坏死因子α的变化

目的　探讨内毒素对大鼠脑内肿瘤坏死因子α(TNF α)含量的影响。方法　注射内毒素加失血性休克建立实验模型 ,放射免疫法测定大鼠脑内TNF α含量的变化情况。结果　比较实验组与对照组大鼠脑内TNF α含量 ,在内毒素血症早期脑内TNF α变化不明显 (8h ,P≥ 0 .0 5 ) ;随内毒素血症的进展 ,TNF α逐渐升高 (2 4h ,P <0 .0 5 ) ;继而显著增加达峰值 (36h ,P <0 .0 1)。结论　在内毒素血症早期脑内TNF α含量相对稳定 ,脑组织遭受体内过度炎性反应的侵害不明显 ,表明脑组织对体内早期失控的炎性反应敏感性较低。这可能是多系统器官功能障碍综合征神经系统出现功能障碍较晚的原因之一。脑内TNF α含量呈时间依赖性增加 ,TNF α逐步失去其保护功能成为致损伤因子。     

口服醋酸钙对血液透析患者钙磷代谢的影响(附30例观察报告)

高磷血症是慢性肾功能不全和维持性血液透析患者的常见并发症,控制透析患者高磷血症,可以防止肾性骨营养不良和转移性钙化等并发症.为了探讨有效的治疗方法,我们对30例长期透析出现高磷血症病人应用醋酸钙(结磷钙)进行治疗观察.     

脑实质型囊虫病的CT表现及其临床意义

目的 探讨脑实质型囊虫病患者脑内囊尾蚴的CT影像表现及其临床意义.方法 搜集经手术和临床证实的脑实质型囊虫病患者438例.根据其脑CT影像表现进行分型,并对各型患者抗囊治疗的临床意义进行对比分析.结果 438例脑囊虫病的CT表现如下:急性脑炎型21例、单发小囊型47例、多发小囊型98例、大囊与小囊并存型23例、小脓肿型63例、肉芽肿型85例,钙化型34例和混合型67例.脑囊虫病患者经三个疗程的抗囊治疗,80.1%(351/438)患者已治愈,18.5%(81/438)患者已明显好转,但各型患者的疗效存在显著性差异(X2=58.4,P<0.01).脑内囊尾蚴处于急性期的单发小囊型、急性脑炎型、多发小囊型和大囊与小囊并存型患者抗囊治疗效果较好;而脑内囊尾蚴处于退变期的肉芽肿型和混合型患者抗囊治疗期间虽给予积极的辅助治疗,但治疗效果相对较差;脑内囊尾蚴处于死亡钙化期的患者仅需进行对症治疗.结论 脑CT可直接显示囊尾蚴在患者脑组织存在的病理状态,对脑囊虫病的定位、定性或定量判定和病人预后以及指导临床治疗都具有重要意义.     

脑保护下颈动脉支架成形术治疗颈动脉中重度钙化狭窄的疗效分析

 目的  评价脑保护下颈动脉支架成形术(carotid angioplasty and stenting,CAS)治疗颈动脉中重度钙化狭窄的安全性及有效性。方法  28例颈动脉中重度钙化狭窄患者接受了脑保护下颈动脉支架植入术,均接受了术前颈动脉CT血管造影检查及术前术后头颅MRI检查,评价术后新发弥散加权(diffusion weighted imaging,DWI)病灶、术后支架即刻残余狭窄率与钙化斑块的关系。结果  28例次CAS的即刻成功率为100%。围手术期无死亡或心肌梗死等严重并发症。术后3天内复查头颅MRI:新发DWI病灶15例(53.6%),均无神经系统症状。根据术后有无新发DWI病灶,将患者分为阳性组和阴性组,比较两组钙化斑块的位置、体积大小、钙化弧度(calcium radian,CR)及Agatston钙化评分、钙化CT值、钙化斑块体积百分比和颈动脉斑块最大厚度,差异均无统计学意义(P>0.05)。术后12个月内,1例患者发生手术侧脑卒中,其余27例恢复良好,无短暂性脑缺血发作或脑卒中发生。术后1年复查颈动脉超声,并随访颈部X线,支架内再狭窄发生率为0,支架断裂发生率为0。结论  在实施远端脑保护装置的情况下,CAS对颈动脉中重度钙化狭窄是一种安全有效的治疗方法。钙化斑块的位置、体积大小、CR、Agatston钙化评分、钙化斑块CT值、钙化斑块体积百分比和颈动脉斑块最大厚度对术后新发DWI病灶的发生率无明显影响。     

3563例脑钙化灶发生部位和频率调查

目的：分析3 563例脑钙化灶发生部位和频率.方法：将3 563例受检者根据有无头部症状分为有症状组和无症状组,分别进行头颅平扫,统计2组受检者水平切面脑钙化灶所在部位和频度.结果：两组受检者脑钙化灶发生部位和频率差异均无统计学意义（P＞0.05）,两组均为松果体和侧脑室下角的钙化频率最高,与脑其他部位钙化频率比较差异有统计学意义（P＜0.05）;两组均以出现3个部位脑钙化灶的发生率最高,次为1个部位,远高于2个、4个、5个及5个以上脑钙化灶患者,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论：脑钙化灶见于颅内多个部位,松果体发生率最高,其次是侧脑室下角;3个部位同时出现脑钙化灶的发生率最高,其次为1个部位.     

miRNA在高磷诱导的血管钙化中的作用

血管钙化是慢性肾脏病患者心血管疾病发生及发展的病理基础。高磷血症是导致慢性肾脏病患者发生血管钙化的最主要危险因素。在高磷状态下,微小RNA(microRNA, miRNA)通过转录后负性调控靶细胞表达促进或抑制钙化因子而起到调控血管钙化的作用。因此,鉴定高磷状态下miRNA的异常产生有助于识别表观遗传变化,这些变化可以作为预防和治疗高磷血症诱导的血管钙化的靶点。现综述目前发现的与高磷诱导血管钙化发生有关的miRNA及其作用机制。     

特发性、假性甲状旁腺机能减退症与基底节钙化——36例脑CT的临床研究

本文以脑CT与X线平片观察甲旁减36例,发现伴发软组织钙化者以颅内脑钙化为多见,而未见到脑以外的软组织钙化。与X线平片相比,CT对脑钙化有较敏感的分辨率,本组阳性率36%,其在CT呈现的特点是以基底节为中心的范围较广的多发性脑钙化,几乎均呈双侧对称性分布,而不同于头颅平片强调的钙化局限于基底节的认识。     

线粒体脑肌病合并乳酸血症和卒中样发作的影像学表现

目的分析线粒体脑肌病患者的影像表现,以期为该病的诊断和临床治疗提供影像学依据.方法回顾性分析临床确诊的1例线粒体脑肌病患者的MRI表现,并结合文献报道,分析病变区血管影和基底节钙化.结果线粒体脑肌病合并乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke,MELAS)好发于颞、枕、顶叶,表现为长T1、长T2信号,弥散像上呈高信号,ADC图上呈等及低信号,增强扫描无强化或脑回样强化,MRA上表现为病变区血管影增多,CT可表现为双侧基底节钙化.结论 MELAS的影像学表现具有一定特异性,但确诊仍需结合临床.     

特发性甲状旁腺机能减退并发脑内多发性钙化

自脑CT应用临床以来,脑内钙化的阳性率不断提高,但特发性甲状旁腺机能减退(以下简称特发性甲旁减)所致的脑内病理性钙化文献报导不多,现将我院35例甲旁减中的4例特发性甲旁减并发脑内多发性钙化报告讨论如下。例1女,55岁,因发作性双手抽搐36年,肢体不自主运动6年而就诊。发作时双手呈鸡爪样抽搐,有时牙关紧闭,每次持续1～2小时,但无意识丧失,吃带壳鸡蛋能使病情缓解。近6年发现肢体不自主     

特发性甲状旁腺功能减退症的临床特点及相关因素研究

目的 研究特发性甲状旁腺功能减退症(IHP)的临床特点及其主要并发症相关影响因素.方法 回顾性分析广西医科大学第一附属医院1994年12月-2009年9月确诊的44例IHP住院患者的临床资料.结果 中位病程为30个月;误诊率为95.5%;肢体搐搦40例,癫痫发作19例,智力障碍14例,白内障6例,脑钙化26例;脑钙化为癫痫发作的危险因素(B=1.168,OR=3.216,P=0.006);血磷与血钙磷乘积值为正相关关系(r=0.801,P=0.000);脑钙化与智力障碍及癫痫发作为正相关关系(r=0.408,P=0.010;r=0.457,P=0.003).结论 IHP误诊率、脑钙化发生率高;血磷与血钙磷乘积值、脑钙化与智力障碍呈正相关;脑钙化为癫痫发作的主要危险因素.     

5例假性甲状旁腺功能减退症诊治体会

探讨假性甲状旁腺功能减退症的诊断治疗。方法：对5例假性甲状旁腺功能减退症，从病因、发病机理、临床表现、诊断、治疗等方面进行分析。结果：假性甲状旁腺功能减退症为一种遗传基因缺陷病，有家庭发病倾向。手足抽搐，癫痫样发作，低钙高磷血症，脑内多发钙化及AHO躯体畸形是假性甲状旁腺功能减退症的主要特点。结论：对反复手足抽搐，AHO躯体畸形者应查血钙、磷、甲状旁腺激素(PTH)及脑CT。用钙剂、维生素D或AT-10能控制假性甲状旁腺功能减退症的症状，且需长期应用。     

误诊为癫痫的假性甲状旁腺功能减退症2例报道并文献复习

目的:报道2例误诊为癫痫的不同临床表现的假性甲状旁腺功能减退症(PHP),并进行文献复习.方法:共收集到2例在门诊误诊为癫痫而收入院的PHP患者的临床资料,包括各自的临床表现、实验室检查、影像学检查以及治疗方法,查阅有关PHP文献,复习其发病机制及诊断分型,对2例患者的临床资料进行分析与讨论.结果:病例1有手足搐搦表现,低钙血症、高磷血症及甲状旁腺素(PTH)增高,颅内基底节对称钙化,诊断PHP;病例2有Al-bright遗传性骨营养不良症(AHO)畸形、软组织钙化、癫痫样大发作、低钙血症、高磷血症及PTH增高,TSH增高,FT4正常,基底节有典型的外八字型钙化,但无手足搐搦表现,诊断PHP合并亚临床甲状腺功能减退.2例患者在明确诊断后给予补钙、维生素D3及补镁后未再发作.PHP发病机制主要与Gsα蛋白活性下降和GNAS1基因变异有关.结论:PHP引起手足搐搦表现,以及PHP引起的继发性癫痫极易误诊为原发性癫痫,在临床接诊病人时须仔细询问病史,完善血钙等检查,积极寻找原发病因;PHP疾病关键要早期明确诊断,对治疗及预后大有益处.     

儿童特发性甲状旁腺功能减退症12例报告

目的：分析儿童特发性甲状旁腺功能减退症（IHP)的临床特点。方法：分析12例IHP病例资料，对其发病情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行综合分析。结果：儿童IHP以女性多发（8例）。全部病例均有典型的手足搐搦发作。主要表现为：（1）典型的手足搐搦发作；（2）低钙血症、高磷血症、血清甲状旁腺激素（PTH）低于同龄正常儿童；（3）视力障碍5例，智能低下4例；（4）肝肾功能及心肌酶谱正常；（5）脑实质及基底节多发性对称性钙化；（6）给予钙剂及VitD等综合疗法效果显。结论：儿童IHP均出现典型的手足搐搦，且多为其首发症状。低钙血症、高磷血症、血清PTH降低及头颅CT检查显示脑实质钙化有诊断价值。     

基底节钙化临床分析

目的 探讨基底节钙化的发病因素、临床特点。方法 总结分析２３例头颅ＣＴ证实的基底节钙化的临床资料。结果 以基底节钙化为主的脑内广泛对称性钙化中,原发性甲状旁腺功能减退（ＨＰＴ）９例,Ｆａｈｒ病６例。其余分别是手术后甲状旁腺功能减退、脑囊虫,结节性硬化,ＣＯ中毒后,脑炎后,生理性钙化８例。结论 基底节钙化最常见的病因为ＨＰＴ及Ｆａｈｒ病,诊断需结合临床特点综合分析,明确病因,以防误诊、漏诊、经治疗大     

甲状旁腺功能减退的脑CT表现

５例甲状旁腺功能减退的脑ＣＴ表现的特点为两侧脑内对称性，多发性钙化，常见于苍白球壳核，尾状核，丘脑，齿状核和脑皮髓质交界区。钙化形态可多种多样，钙化程度和病程有关。     

脑内病理性钙化(30例临床与CT分析)

在2020例各种疾病的头颅CT扫描中,发现脑内病理性钙化30例(1.5%)。30例病人依钙化灶部位分为2组,第1组为基底节钙化,第2组为基底节以外的脑内钙化。2组病例的发病年龄、性别无明显差异。本组病例的临床诊断主要有特发性甲旁低、怕金森氏综合征、脑血管病,癫痫和结节性硬化等。重点讨论特发性甲旁低,“左旋多巴拮抗型帕金森氏综合征”和抗痫药应用与脑内钙化的关系。     

儿童中耳结核误诊1例

1 临床研究 患儿,女,5岁,因左耳反复流脓3年,加重伴听力下降2月于2009年9月11日入院.4年前曾因家长发现患儿双眼球突出,在院外就诊,头部CT检查后,发现脑实质内异常密度影,诊断为"脑膜胶质瘤",予以当地藏药治疗3年左右,复查头部CT提示钙化斑后停药.本次入院时的简单情况如下:查体:T:36.0℃,P:90 次/min,R:20 次/min.全身浅表淋巴结无肿大,胸廓对称,双肺呼吸音清,未闻及干湿哕音及胸膜摩擦音.专科查体:左外耳道口见-膨隆新生物,外耳道内段见脓性分泌物,鼓膜未窥及.右耳外耳道内段见分泌物,鼓膜末窥及.辅助检查:WBC:4.32 × 1012个/L,N:45.1%,L:49.1%;胸部X线片:右肺尖钙化灶,纵隔淋巴结肿大、钙化;耳部CT(图1):双侧中耳乳突炎,左外耳道及中耳胆脂瘤可能;头颅增强MRI:右丘脑、中脑、左小脑半球多发点状、结节状低信号灶:多系钙化.入院诊断为左耳慢性化脓性中耳炎.     

脑先天性感染的CT表现(附6例分析)

目的 探讨先天性脑TORCH感染的CT表现.方法 分析6例经母子两代血清学检查证实的先天性TORCH感染新生儿、婴幼儿脑CT表现.其中先天性脑弓形虫病3例,先天性脑弓形虫巨细胞病毒联合感染1例,先天性风疹病毒感染1例,先天性巨细胞病毒感染1例.结果 脑发育不良,脑室扩张,室管膜下区及脑白质钙化斑等是先天性脑TORCH感染的一组CT表现.结论 典型的CT表现结合临床可提示脑先天性感染,婴幼儿期不明原因的脑内钙化应注意脑先天性感染的可能,血清学检查具有诊断意义.     

早期液体治疗对ICU内高乳酸血症患者的作用效果分析

目的 研究分析早期液体治疗对ICU内高乳酸血症患者的作用效果.方法 将在ICU内接受治疗的84例高乳酸血症患者作为研究对象.以数字法随机分成观察组和对照组,各42例.对照组的患者接受常规治疗,观察组的患者接受早期液体治疗.在不同的治疗方法下,对比两组的治疗疗效.结果 治疗后两组患者的疗效对比可以发现,观察组治疗后的优秀率(95.24%)高于对照组(73.81%),差异有统计学意义(P<0.05).对比ICU内的乳酸值还是乳酸峰值发现观察组的数值均低于对照组,且观察组的高乳酸血症时间较对照组而言更短,差异有统计学意义(P<0.05).结论 早期液体治疗对ICU内高乳酸血症患者的疗效显著,值得临床推广.