皮肤异色病样淀粉样变3例

皮肤淀粉样变性是一组由淀粉样物质沉积于皮肤组织中引起的皮肤疾病.根据发病的原因,该病分为原发性皮肤淀粉样变性和继发性皮肤淀粉样变性.临床上原发性皮肤淀粉样变性皮损表现为苔藓样、斑状、结节样、大疱及皮肤异色病样损害等,其中苔藓样、斑状损害比较常见,而结节样、大疱及皮肤异色病样损害十分少见.本文报道3例皮肤异色病样淀粉样变性如下.     

原发性苔藓性皮肤淀粉样变病

淀粉样病变可分为单克隆蛋白性淀粉样变病、反应性淀粉样变综合征、先天家族性淀粉样变病及器官性淀粉样变病。原发性苔藓性皮肤淀粉样变病是器官性淀粉样变病中局限于皮肤的一型。该病具有许多临床特点,最好发于下腿,其次为大腿、上肢伸侧、后背、胁腹及腰部。皮损表现可分为丘疹型(此型最为常见,好发于胫前,单个皮损为圆顶状坚硬之丘疹,当其成片分布时,每个丘疹可呈多角形),斑疹型,结节斑块型,色素沉着型(此型呈波纹状排列)。另一为皮肤异色样型(该型以皮肤异色为主要特点,并可伴有上述任何一型皮疹),此型又可分为两型,一为成年发病,具有皮肤异色,苔藓样丘疹,淀粉样物质沉积,呈弥漫性或网状色素沉着。另一型在初生之后至青春期发病,除皮肤异色及淀粉样物沉积外,尚有对光过敏及身体矮小等特点。     

16例皮肤淀粉样变临床病理分析

淀粉样蛋白(amyloid)在皮肤组织内沉积压,称为淀粉样变性。本文报导16例皮肤淀粉样变。其中苔藓样型8例,斑状型7例;结节型1例。因本病常有瘙痒和色素沉着,早期临床上与扁平苔藓,痒疹以及一些色素性皮肤病难以区别。为了提高对本病的认识,现对16例原发性皮肤淀粉样变进行临床病理分析。 材料和方法 1.临床资料:16例皮肤淀粉样变均选自本院门诊患者。其中40—49岁2例;50—59岁8     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20110867皮肤异色病样淀粉样变病(综述)/晏洪波(广州军区武汉总医院皮肤科),张晶∥国际皮肤性病学杂志.-2010,36(6).-319~321原发性皮肤淀粉样变病是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中而其它器官均无受累的局限性疾病。皮肤异色病样淀粉样变病是原发性皮肤淀粉样变的少见类型。基于国内外已报道的本病病例,总结本病的病因、临床表现、组织病理学特点、电镜表现以及     

皮肤异色病样淀粉样变病1例

皮肤异色病样淀粉样变病（poikiloderma-like cutancous amyloidosis,PCA）是一种少见的皮肤病。现将我科诊治的1例报道如下。     

点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效评价

目的：评价点阵CO₂激光治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效。方法：采用点阵CO₂激光治疗躯干及四肢原发性皮肤淀粉样变病，60～80 mJ/脉冲,每4周1次，共治疗3次。根据皮损大小、色素沉着及瘙痒对皮损进行评分。结果：共收集2017年12月至2018年12月10例患者，其中苔藓样淀粉样变性4例，斑状淀粉样变性6例。皮损大小、色素沉着及瘙痒由治疗前的36分，35分，38分下降至9分,12分，4分。三次治疗后的总有效率为100%，显效率为90%。未出现严重不良反应。结论：点阵CO₂激光治疗原发性皮肤淀粉样变病安全有效。     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

960616 皮肤淀粉样变表皮中胶样小体的研究/张美华…//临床皮肤科杂志。-1995,24(5).-296～298 55例诊断为局限性皮肤淀粉样变中50例为苔藓样淀粉样变,5例为斑状淀粉样变,所有病例皮损活检镜下见真皮乳头部均有淡嗜伊红性均匀一致无定形物质,并经结晶紫染色证实为淀粉样物质。结果除4例苔藓样型、1例斑状淀粉样变表皮内胶样小体阴性外,其余50例表皮均可见胶样小体。4例斑状型胶样小体数共14个,平均每个标本3.5个,46例苔藓样型胶样小体总数728个,平均每个标本15.82个。结果给组织病理诊断提供一个线索,即可以在表皮内有胶样小体或较多胶样小体的下方真皮乳头内寻找淀粉样蛋白,表皮内胶样小体也可以作为病理上诊断皮肤淀粉样变一个辅助条件。表1参8     

原发性皮肤淀粉样变发病机制的研究概况

原发性皮肤淀粉样变是指组织病理学表现为指淀粉样蛋白沉积在真皮内,而无不累及其他内脏的一类慢性代谢障碍性皮肤病。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。近年来,关于原发性皮肤淀粉样变的研究越来越多,但其确切发病机制尚不明确。且迄今为止,尚无疗效确切或根治的方法。因此研究其发病机制,有望为治疗提供新的方向。现对原发性皮肤淀粉样变发病机制方面的研究概况做一简要综述。     

原发性皮肤淀粉样变皮肤镜特征分析

目的 描述原发性皮肤淀粉样变的常见皮肤镜特征,探讨皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变辅助诊断中的应用价值.方法 收集2014年4月至2016年12月在北京协和医院皮肤科门诊就诊并行皮肤镜检查的原发性皮肤淀粉样变患者17例,分析45处皮损的皮肤镜特征.结果 原发性皮肤淀粉样变常见的皮肤镜特征为存在中心区域(可为白色、棕色或瘢痕样结构)和多种形态的色素结构及亮白色条纹.45处皮损(100％)皮肤镜下均观察到中心区域.14处(31％)苔藓样皮损仅有白色中心区域,5处(11％)苔藓样皮损同时具有白色中心区域和瘢痕样结构.8处(18％)斑状皮损仅有棕色中心区域,6处(13％)苔藓样皮损和17处(38％)斑状皮损同时具有白色及棕色中心区域.所有皮损均有多种形态的色素结构.4处(9％)苔藓样皮损有亮白色条纹.结论 皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变的辅助诊断中具有良好的应用价值.     

淀粉样变病与肿瘤形成

淀粉样变病(amyloidosis,AMD)不是单一的疾患。原发性AMD,皮肤型及系统型,都有皮 肤受累及肿瘤发生。该病又分特发型及骨髓瘤相关型。继发性系统性AMD最常继发于各种慢性炎症性疾病,除少数病例外,往往侵犯实质器官,一般无皮肤症状。