裴氏着色芽生菌致下肢皮肤感染一例

患者女,53岁.右下肢条带状排列损害,反复起疹30余年.损害由结节和暗红色浸润斑块覆污秽色痂组成,部分损害表面有黑点.直接镜检和组织病理可见褐色厚壁孢子,真菌培养及分子生物学鉴定病原菌为裴氏着色芽生菌.体外真菌药敏试验显示对特比萘芬及伊曲康唑敏感.联合应用特比萘芬和伊曲康唑治疗,辅以手术切除和局部热疗.治疗10个月后,脓性分泌物消失,皮损面积缩小,治愈部位留下色素沉着.对着色芽生菌病联合特比萘芬和伊曲康唑口服,辅以红光热疗及手术切除,综合疗效较好.     

伊曲康唑与特比萘芬治疗儿童头癣疗效观察

目的:寻找治疗儿童头癣有效、安全的方法。方法:应用伊曲康唑治疗儿童头癣27例,特比萘芬治疗儿童头癣25例,并作疗效与真菌清除率观察。结果两种药物在用药8周以上的总有效率无明显差异,但伊曲康唑于用药第4周与第6周时疗效存在显著性差异,而特比萘芬在用药第6周与第8周时疗效存在显著性差异。结论:伊曲康唑与特比萘芬对治疗儿童头癣都是有效安全的,但伊曲康唑疗程需达6周,而特比萘芬疗程需达8周;伊曲康唑6周时达到真菌清除;而特比萘芬需达8周。     

伊曲康唑联合特比萘芬治疗甲真菌病疗效观察

伊曲康唑联合特比萘芬序贯冲击治疗甲真菌病,并与单用伊曲康唑、特比萘芬冲击疗法相比较,3组在临床疗效、真菌清除率、不良反应事件发生率上没有统计学差异,但序贯冲击组的医疗费用比伊曲康唑和特比萘芬传统治疗方法的费用降低了.序贯冲击疗法是安全有效的.     

疣状毛癣菌致母女共患体癣分析

母亲上肢出现皮损1年，女儿面部皮损4个月，皮损表现为大小不一的环形红斑，表面覆有鳞屑及少许痂皮，境界清楚，边缘稍隆起。患者家中养牛。两例皮损真菌镜检均可见菌丝，真菌培养均阳性，分离菌株经表型及分子鉴定，两株菌均为疣状毛癣菌，体外药敏试验显示对伊曲康唑及特比萘芬均敏感。 2例患者经口服和外用抗真菌药物联合治疗获痊愈。     

伊曲康唑和特比萘芬连续冲击治疗指甲真菌病

在美国,FDA批准的治疗皮肤癣菌所致指甲真菌病的两种药物是伊曲康唑和特比萘芬。伊曲康唑和特比萘芬分别在不同的位点抑制真菌细胞膜麦角甾醇的合成。联合使用这两种药物具有优越性。为了评价伊曲康唑和特比萘芬连续冲击治疗指甲真菌病的疗效和安全性,作者进行了一项开放的、前瞻性的、多中心的、非药商赞助的研究。     

多变根毛霉引起原发皮肤毛霉病1例

报告1例由多变根毛霉引起的皮肤毛莓病。患者男．33岁。右上肢外伤后弥漫性斑块伴肿胀、化脓7年余。免疫功能检测CD4^ T细胞略低(28％)，皮损组织病理检查示真皮中下层有炎细胞及多核巨细胞浸润，并见粗大较短的无隔菌丝经真菌培养菌种鉴定为多变根毛霉患者曾接受伊曲康唑、特比荼芬和氟康唑等抗真菌药物治疗．均无满意疗效．最后经用两性霉素B治疗痊愈．随访6个月未复发。     

体外观察特比萘芬联合伊曲康唑对须癣毛癣菌甲侵袭的抑制作用

目的：体外观察特比萘芬联合伊曲康唑对须癣毛癣菌甲侵袭的抑制作用。为临床联合用药提供参考依据。方法：用浸泡过不同浓度的特比萘芬、伊曲康唑及两者混合药液的健康甲片，接种须癣毛癣菌作为甲模型，27℃孵育观察不同时间甲模型真菌生长抑制现象及超微结构变化，确定各药的MIC。结果：特比萘芬和伊曲康唑联合药液MIC较伊曲康唑为低；联合用药部分抑菌浓度指数（FICI）〉1但〈2。结论：特比萘芬联合伊曲康唑对须癣毛癣菌有一定抑制相加作用。     

特比萘芬与伊曲康唑治疗甲真菌病疗效的Meta分析

目的系统评价特比萘芬与伊曲康唑治疗甲真菌病的有效性。方法计算机检索Cochrane图书馆、MEDLINE,Springer Datebase,CNKI,纳入所有比较特比萘芬与伊曲康唑治疗甲真菌病的随机对照试验(RCT)。由2名研究者共同独立提取资料并评估纳入研究质量。采用Cochrane协作网提供的RevMan4.2软件对试验数据进行统计分析。结果最终纳入6个RCT,其中4个特比萘芬250mg/d连续疗法与伊曲康唑200mg/d连续疗法、2个特比萘芬250mg/d连续疗法与伊曲康唑400mg/d冲击疗法治疗甲真菌病。Meta分析结果显示特比萘芬与伊曲康唑疗效的差异有统计学意义,合并后前者RR=1.25,95%CI(1.06～1.48),后者RR=2.02,95%CI(1.47～2.78)。均未报道特比萘芬和伊曲康唑引起的严重系统性不良反应。结论现有临床证据表明,特比萘芬治疗甲真菌病的疗效优于伊曲康唑。     

特比萘芬与氟康唑或伊曲康唑联合治疗系统性耐药性白念珠菌感染小鼠模型研究

目的研究特比萘芬与氟康唑或伊曲康唑联合治疗系统性耐药性白念珠菌病的疗效。方法建立小鼠系统性白念珠菌感染模型,应用特比萘芬与氟康唑或伊曲康唑联合治疗系统性白念珠菌感染。结果联合用药组小鼠的存活时间比单用药组明显延长(P<0.05),肾组织真菌计数显示联合治疗组明显低于单用药组(P<0.05)。结论特比萘芬与氟康唑或伊曲康唑联合疗法可增强抗白念珠菌效能,具有临床应用的潜能。     

微量稀释法检测申克孢子丝菌酵母相体外抗真菌药物敏感性

目的用液基微量稀释法观察双相真菌申克孢子丝菌酵母相体外抗真菌药物敏感性。方法将54株申克孢子丝菌临床株于脑心浸液琼脂培养基连续传代获得酵母相,参考美国临床实验室标准化委员会(CLSI)的微量稀释法M27-A2检测菌株酵母相对碘化钾、氟康唑、伊曲康唑和特比萘芬的体外敏感性,并观察碘化钾对伊曲康唑和特比萘芬体外抑菌作用的影响。质控株为克柔念珠菌ATCC6258。结果碘化钾体外无抑菌作用;氟康唑最小抑菌浓度(MIC)几何均数大于64μg/mL;伊曲康唑和特比萘芬MIC几何均数分别为0.98μg/mL和0.17μg/mL。伊曲康唑及特比萘芬的MIC值分别高于伊曲康唑+碘化钾及特比萘芬+碘化钾(P均<0.05)。来源皮肤固定型的菌株与来源皮肤淋巴管型菌株相比MIC值差异无统计学意义(P>0.05)。结论改良的M27-A2方法适用于检测申克孢子丝菌酵母相体外敏感性;酵母相时碘化钾对伊曲康唑、特比萘芬体外抑菌作用有一定的加强效应。     

成人手足口病四例及病毒学观察

目的 了解成人手足口病患者以及家庭成员感染情况。 方法 对成人手足口病患者进行观察,并对家庭成员作随访调查,用RT-PCR检测患者及家庭成员的粪便标本病毒分型。 结果 4例成人手足口病患者病原学检测结果均为阳性;随访4例成人手足口病患者9名家庭成员,发现2例患者家中曾有手足口病患儿和3例成人手足口病隐性感染患者。 结论 成人可感染手足口病病毒,并存在成人隐性感染者。     

重力性红斑一例

患者女,15岁,因四肢体位性红斑半年来就诊。皮肤科检查：站立并双上肢下垂30 s后,四肢呈现弥漫性网状红斑;双上肢上举或平躺30 s后,上、下肢红斑分别消退,恢复正常肤色。血压计试验阳性,抗核抗体1 ∶ 1 000 阳性,皮肤组织病理检查示真皮浅层小血管扩张,未见明显炎症细胞浸润。诊断重力性红斑。     

氨基酮戊酸光动力疗法治疗硬化萎缩性苔藓的疗效观察

目的 观察氨基酮戊酸光动力疗法治疗女阴硬化萎缩性苔藓的疗效和安全性。 方法 采用开放性,非对照性临床研究,受试者每两周进行1次氨基酮戊酸光动力治疗,治疗2 ~ 4次,于治疗前, 治疗后2、4、8周各随访1次,进行疗效和安全性评价。 结果 共有38例女阴硬化萎缩性苔藓的患者纳入疗效分析。治疗结束后,总有效率为81.6%（31/38）。症状/体征总分在治疗后第2、4、8周分别为17.6 ± 10.18、11.6 ± 8.35、7.6 ± 5.93,均明显低于治疗前（29.3 ± 9.17）,经t检验,差异均有统计学意义（t值分别为5.26、8.80、12.22,均P < 0.01）。其他疗效评估指标包括皮损面积、白斑、萎缩、糜烂/皲裂、瘙痒评分,在治疗后第2、4、8周（萎缩自第8周开始）均较治疗前改善明显,差异均有统计学意义（均P < 0.05）。氨基酮戊酸光动力疗法不良反应主要表现为治疗局部皮肤灼热感,其中16%（6/38）的患者在第1次治疗时诉疼痛明显。 结论 氨基酮戊酸光动力疗法治疗女阴硬化萎缩性苔藓,起效快,疗效确切。     

不规则毛霉致原发性皮肤毛霉病一例

患者女,39岁,右面部斑块、溃疡伴疼痛2个月。既往患急性髓系白血病1年,经治疗后缓解,半年前再次复发。皮肤科检查：右面颊5 cm × 5 cm紫红色斑块,中央糜烂溃疡,表面覆盖黄褐色痂皮,可见肉芽组织,剥去痂皮有黄色脓液溢出,皮损边界清晰,边缘稍隆起,触痛明显。实验室检查：白细胞28.75 × 109/L,中性粒细胞1.05 × 109/L,淋巴细胞27.17 × 109/L,红细胞2.20 × 1012/L,血红蛋白69 g/L,血小板84 × 109/L;肝肾功能、电解质及心电图检查未见异常。皮损组织病理HE及过碘酸希夫染色示真皮内大量淋巴细胞及组织细胞浸润,并见宽大无隔菌丝。真菌小培养见宽大透明无隔菌丝,并见假根、匍匐菌丝及球形孢子囊。分子生物学鉴定为不规则毛霉。诊断：①不规则毛霉致原发性皮肤毛霉病;②急性髓系白血病。给予口服羟基脲（0.5 g每日3次）、一次性静脉输注悬浮红细胞（4个单位）,静脉滴注两性霉素B（起始剂量5 mg/d,每天递增5 mg,最大增至25 mg/d,约0.5 mg·kg?1·d?1）,患者皮损逐渐变平、缩小。12 d后因故患者出院后失访。     

表现为反复双下肢肿胀（淋巴水肿）的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一例

患者男,21岁,因双下肢反复红肿1年,再发加重1周入院。体检：颈部、腹股沟可及数枚肿大淋巴结,直径约1 cm,光滑、质韧,无明显压痛;心、肺听诊无明显异常;腹软,无压痛及反跳痛。皮肤科检查：双下肢明显肿胀,呈木质样硬度,以左下肢为著,其上散在大小不等暗红斑,皮温高,无明显压痛。入院前后2次查血中嗜酸性粒细胞均明显升高,嗜酸性粒细胞比例高达70%以上。双下肢血管超声示右胫前动脉、左足背动脉血栓形成,左大隐静脉下段血栓形成。胸腹部X线计算机体层摄影（CT）提示纵膈、两侧腋窝内、腹膜后及腹主动脉周围多发肿大淋巴结。淋巴结及骨髓活检均提示嗜酸性粒细胞增生。左大腿中部伸侧及左外踝处皮损组织病理：真皮内大量嗜酸性粒细胞浸润,淋巴管扩张,部分管腔内见嗜酸性粒细胞形成的栓子。FIP1L1-PDGFRA融合基因检测阴性。诊断：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征。治疗：糖皮质激素治疗后症状迅速缓解。     

一对先天性大疱性鱼鳞病样红皮病双胞胎患者表型与角蛋白1基因突变研究

目的 检测先天性大疱性鱼鳞病样红皮病双胞胎患者角蛋白1、10（KRT1、KRT10）基因突变情况,探讨致病基因与表型间的关系。方法 收集1对先天性大疱性鱼鳞病样红皮病双胞胎患者及家族成员的临床资料。提取该双胞胎患者及其兄、父、母的外周血DNA,PCR扩增KRT1和KRT10基因编码区全部外显子及其侧翼序列并测序,以100例健康人作为对照。结果 先证者男,11岁,全身皮肤反复起水疱、肥厚伴脱屑11年;其双胞胎弟弟有类似皮损。2例患者KRT1基因1号内含子第1位碱基发生突变（c.591 + 1G > A）,而家系中3例正常成员和无亲缘关系的100例健康对照均未发现该突变。结论 KRT1基因1号内含子第1位碱基突变（c.591 + 1G > A）可能为引起该双胞胎患者临床表型的病因。     

Nephrogenic systemic fibrosis in a gadolinium‐naïve patient: Successful treatment with oral sirolimus

A 52‐year old woman with chronic renal failure presented with tender buttock nodules, bilateral non‐tender periocular papules and yellow scleral plaques. The patient then developed sclerodermoid changes of the hands, as well as woody induration, oedema and hyperpigmentation of lower limbs. There was no previous exposure to gadolinium contrast. Her histology and clinical features were consistent with nephrogenic systemic fibrosis. Treatment with oral sirolimus resulted in a marked reduction of induration and oedema, and an improvement in distal upper limb and lower limb joint mobility.     

巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤

报告1例巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤。患者男,15岁。右臀部丘疹,结节15年。体格检查示右臀部多个大小不一的丘疹及结节、部分融合成硬斑块。组织病理检查示毛囊扩张畸形,其上端为毛囊漏斗部扩张,形成囊性结构,下端为增生的皮脂腺,周围胶原增生硬化,且在真皮浅层及中部可见散在成熟的脂肪组织。诊断：巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤。     

不规则毛霉致皮肤型毛霉病一例

患者,女,65岁。反复左上肢结节、斑块、流脓伴疼痛7年,累及右上肢1年。2型糖尿病病史3年。左手背皮损组织病理示表皮棘层肥厚伴角化不全,真皮全层多灶肉芽肿形成伴淋巴细胞、浆细胞浸润,胶原纤维变性,并累及皮下脂肪;真菌培养示白色绒毛状菌落生长,镜下表现为粗大、无分隔菌丝,可见圆形孢子囊;宏基因组测序示不规则毛霉。诊断为不规则毛霉致皮肤型毛霉病。     

伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病一例

患者女,28岁。右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年,伴轻度痒痛。皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm × 5 cm暗红色斑片,形状不规则,边界较清,表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节,表面光滑,质地稍硬;皮下可触及质地中等的结节,部分表面可见色素沉着;局部皮温高,触痛。皮损组织病理检查：真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞,部分胞质淡染,并见较多浆细胞;免疫组化示S100强阳性;IgG4阳性浆细胞数量明显增多,每400倍视野 > 50个;IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45%。诊断：伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai?Dorfman病。