血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效及自身抗体水平变化

目的:通过研究大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者的临床资料,提高对大疱性类天疱疮的认识,并初步评价血浆疗法治疗大疱性类天疱疮的临床疗效,并探索其治疗机制。方法:2009年12月—2015年12月我院皮肤科收治的大疱性类天疱疮患者66例,28例患者接受血浆疗法联合糖皮质激素治疗,作为血浆疗法组(PT组),38例患者单纯应用糖皮质激素治疗,作为单纯糖皮质激素治疗组(HT组),比较两组的临床疗效,每组各采集16名患者的血清,以20名健康者血清作为对照,采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测治疗前后血清中抗BP180抗体水平的变化以及抗BP180抗体亚型IgG1、IgG4水平的变化。结果:PT组有效率为92.86%,HT组为73.68%,PT组的治疗效果更为显著。两组患者治疗后抗BP180抗体滴度明显下降(P0.01),PT组较HT组下降明显(P0.01),PT组患者治疗后抗体亚型IgG1、IgG4测得的吸光度A值明显下降(P0.05)。结论:血浆疗法治疗大疱性类天疱疮有效,其机制可能与降低抗BP180抗体及抗体亚型IgG1、IgG4的水平有关。     

大疱性类天疱疮患者血清总IgE与血清自身抗体的关系

目的 分析大疱性类天疱疮患者血清总IgE与抗BP180IgG抗体、抗BP230IgG抗体、抗表皮基底膜IgG抗体滴度(即间接免疫荧光滴度)的关系.方法 收集沈阳市第七人民医院2014年1月-2020年1月大疱性类天疱疮病例,进行回顾性分析,根据抗BP180IgG抗体、抗BP230IgG抗体阳性情况将患者分组,比较组间血...     

盐裂间接免疫荧光技术在大疱性类天疱疮鉴别诊断中的应用研究

目的:探讨盐裂皮肤间接免疫荧光(IIF)技术在大疱性类天疱疮(BP)鉴别诊断中的作用.方法:应用盐裂IIF技术检测78例常规方法诊断为BP的患者血清.结果:43例血清IgG沉积于表皮侧,7例IgG沉积于双侧,11例IgG沉积于真皮侧,另有17例双侧均未见抗体沉积.结论:盐裂IIF仅能用于BP的初步鉴别诊断.     

眼周局限性大疱性类天疱疮一例

患者,女,12岁.眼周反复红斑、水疱4个月,伴瘙痒.皮损组织病理示:表皮下水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润.直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜IgG、C3阳性线状沉积.ELISA检测:血清抗BP230抗体2.6 U/mL,抗BP180抗体阴性.诊断:局限性大疱性类天疱疮.予以甲泼尼龙、氨苯砜...     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

抗p200类天疱疮7例临床及免疫血清学特征分析

【摘要】 目的 总结抗p200类天疱疮患者的临床和免疫血清学特征。方法 收集2015年1月至2021年10月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为抗p200类天疱疮的患者资料，回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果 纳入7例抗p200类天疱疮患者，盐裂皮肤-间接免疫荧光实验显示，7例患者血清IgG抗体均结合于盐裂皮肤的真皮侧，以真皮提取物为底物的免疫印迹显示，在相对分子质量200 000蛋白处有条带。4例呈经典型大疱性类天疱疮样损害，2例初起呈湿疹样损害，1例类似线状IgA大疱性皮病。6例循环IgG抗体可识别层粘连蛋白γ1-C端重组蛋白。4例患者接受不同剂量系统糖皮质激素治疗，其中1例对高剂量系统糖皮质激素（相当于泼尼松1.4 mg·kg-1·d-1）治疗抵抗；2例对米诺环素、氨苯砜治疗反应好；1例失访。4例患者在随访平均22.5个月时达到完全缓解停药；2例在随访平均8个月时达到最小剂量治疗保持完全缓解。结论 抗p200类天疱疮临床表现多样，重组Lnγ1-C端可作为可靠的抗原底物用于检测抗p200类天疱疮患者自身抗体；部分患者最终可达到完全缓解并停药。     

人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A单链抗体的构建及表达

目的用基因工程技术制备人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180单链抗体(scFv),并对其抗原结合特异性等进行鉴定。方法利用基因重组技术对从噬菌体抗体库中克隆的人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A抗体Fab片段进行改造获得scFv,进行DNA测序,同时用ELISA法鉴定其抗原结合活性和特异性,免疫荧光技术检测scFv与人皮肤组织BP180抗原的结合情况。结果成功构建了抗BP180-NC16A scFv,并获得可溶性表达,DNA测序结果表明,单链抗体的Vλ和VH基因序列完全正确,ELISA法证实可溶性表达的scFv抗体具有良好的抗原结合活性和特异性。免疫荧光检测该抗体在人皮肤表皮、真皮交界处基底膜带呈现线状结合条带。结论成功构建并表达了人源性抗大疱性类天疱疮抗原BP180-NC16A的单链抗体,为进一步研究该抗体的生物学作用奠定了基础。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

天疱疮和类天疱疮患者唾液与血液中自身抗体的检测

本研究应用大疱性类天疱疮(BP)和寻常型天疱疮(PV)患者口腔中的唾液进行自身抗体检测,并与其在血清中的滴度相比较,以确定这些患者唾液与血清抗体的相关性及在疾病诊断中的意义^[1-3]。     

《汉英对照医学真菌学》书讯

本研究应用大疱性类天疱疮（BP）和寻常型天疱疮（PV）患者口腔中的唾液进行自身抗体检测，并与其在血清中的滴度相比较，以确定这些患者唾液与血清抗体的相关性及在疾病诊断中的意义。     

大疱性类天疱疮患者发根毛囊中抗体的检测

目的：通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中大疱性类天疱疮抗体的沉积情况,建立一种快捷、损伤小的检测大疱性类天疱疮的方法。方法：直接免疫荧光方法测定35例大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积,10例健康人及20例天疱疮病人头发作为对照。结果：35例大疱性类天疱疮患者的毛发,其中阳性28例,阴性7例,阳性率80%;类天疱疮IgG和C3在毛囊表皮下的外毛根鞘外层与结缔组织鞘之间呈明显的线状沉积。10例正常人及20例天疱疮患者均无线状沉积。结论：本实验方法简单、快速、敏感,且具有较高特异性,有可能成为诊断和鉴别诊断大疱性类天疱疮的一种有效的方法。     

大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180抗体水平检测及意义的分析

目的研究23例大疱性类天疱疮(BP)患者血清中抗BP180抗体的表达水平和治疗前后的变化及抗体指数与病情严重程度的相关关系,以探讨抗BP180抗体水平在BP患者的诊断、监测病情变化及治疗中的应用。方法对23例患者通过病理及直接免疫荧光进行诊断,并对患者的病情进行评估,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者及20例正常人血清中抗BP180抗体的水平,最后通过统计分析判断各指标间的关系及意义。结果23例患者血清经ELISA检测抗BP180抗体阳性18例;治疗后的抗BP180抗体指数(67.94±54.73)较治疗前(74.22±59.06)下降,治疗前与治疗后的差值为3.66±12.71,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后抗BP180抗体指数均与病情评分有相关性(治疗前r=0.417,P<0.05;治疗后r=0.818,P<0.01)。20例正常对照组阳性1例,阴性19例。ELISA检测BP血清抗BP180抗体的灵敏度为78.26%,特异性为95%。结论BP患者血清中抗BP180抗体水平与疾病的严重程度有一定的相关性,有较高的灵敏度和特异性,可作为BP的常规辅助诊断,并用于监测病情变化及指导治疗。     

以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮一例并文献复习

大疱性类天疱疮为常见的表皮下自身免疫性疱病,多见于70岁以上老年人,靶抗原主要为定位于基底膜的BP180和BP230,以躯干及四肢屈侧常见,约10%～30%的患者出现黏膜病变,口腔黏膜最常受累。本文报道一例以生殖器糜烂溃疡为首发症状的大疱性类天疱疮患者,男,60岁,阴茎、龟头、冠状沟糜烂、溃疡4个月,胸部反复出现一米粒大小水疱1个月,尼氏征阴性。皮损组织病理示：表皮下陈旧性水疱,真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):表皮基底膜C3阳性,线状沉积,IgG、IgM、IgA阴性。外周血抗BP180、230、Ⅶ型胶原抗体均阴性。诊断：大疱性类天疱疮。给予口服醋酸泼尼松、雷公藤及烟酰胺治疗,半月后生殖器糜烂、胸部水疱均愈合,2个半月后生殖器溃疡愈合。泼尼松逐渐减量,半年后停药,随访2年未复发。     

抗BP180NC16A IgG亚型检测方法的建立以及在大疱性类天疱疮中的意义

【摘要】 目的 建立抗BP180NC16A IgG亚型的检测方法,并探讨其在大疱性类天疱疮（BP）中的意义。方法 原核表达GST-NC16A融合蛋白,并采用亲和层析法纯化。优化ELISA关键环节,建立抗BP180NC16A IgG各亚型的ELISA检测方法,并对10例未经治疗的BP、5例妊娠疱疹、1例成人线状IgA大疱性皮病、2例天疱疮患者血清分别进行检测。结果 通过方阵测定法确定GST-NC16A融合蛋白的包被浓度为500 μg/L,包被条件为4 ℃ 12 h,血清稀释倍数为1 ∶ 100,酶标二抗为1 ∶ 2000,孵育条件为37 ℃ 1 h,底物反应条件37 ℃ 20 min。10例大疱性类天疱疮患者10例IgG1阳性,9例IgG2阳性,5例IgG3阳性,9例IgG4阳性。2例寻常型天疱疮、1例成人线状IgA大疱性皮病均阴性。5例妊娠疱疹所有亚型均阳性,以IgG1和IgG3亚型为主。结论 抗BP180NC16A ELISA检测法特异性强、重复性好,是检测BP和妊娠疱疹患者抗BP180NC16A抗体亚型的半定量方法。     

左氧氟沙星致大疱性类天疱疮1例

报告1例由左氧氟沙星诱发的大疱性类天疱疮.患者女,82岁.因发现躯干、四肢起红斑、水疱伴瘙痒7 d来诊.患者半年前曾有服用左氧氟沙星过敏史,该次服药后次日即引起红斑水疱性皮疹.组织病理检查提示表皮下水疱,疱内含有较多嗜酸性粒细胞;直接免疫荧光报告IgG、C3在表皮与真皮交界处呈线状沉积.结合皮疹特点诊断为大疱性类天疱疮.患者经糖皮质激素治疗,疗效满意.     

寻常性银屑病合并结节性类天疱疮1例并文献复习

报告1例寻常性银屑病合并结节性类天疱疮。患者男，56岁，既往有银屑病病史8年。全身红斑、风团反复发作1年余，双上肢丘疹伴瘙痒1个月。皮肤科检查：头皮散在红斑，上覆鳞屑；背部及四肢散在红色斑块，边界清楚，上覆银白色鳞屑；躯干及四肢大片红斑、风团；头部、背部及四肢暗褐色丘疹、结节，未见水疱、大疱及脓疱。皮损组织病理检查：角化过度，角化不全，表皮不规则增生，表皮下可见裂隙，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。间接免疫荧光：IgG沉积于真表皮交界处。酶联免疫吸附试验（ELISA）：抗大疱性类天疱疮抗原1(BP230)抗体和抗大疱性类天疱疮抗原2(BP180)抗体阳性。诊断：寻常性银屑病合并结节性类天疱疮。     

间接免疫9荧光技术对类天疱疮的循环抗基底膜抗体的研究

运用正常人皮肤及分离正常人皮肤为底物的责任中间接免疫荧光方法，对２０例大疱性类天疱疮血中循环抗基底膜抗体进行研究。发现传统的ＩＩＦ法阳性率为６５％（１３／２０），分离皮肤ＩＩＦ法阳性率为１００％（２０／２０。分离皮肤法不单敏感性明显高于传统的方法，且能知道抗体在基底膜的结合部位，比传统广阔埂 有助于类天疱疮和几种表皮大疱病的鉴别诊断。     

大疱性类天疱疮患者头发毛囊中抗体检测的研究

大疱性类天疱疮(B P)是一种慢性自身免疫性皮肤病^[1],其主要的病理改变是表皮下水疱形成,免疫荧光检查示真表皮交界处C3和IgG等呈线状沉积,在患者血清中可检测到类天疱疮抗体。本研究拟通过检测大疱性类天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中类天疱疮抗体的沉积情况,以期建立一种快捷、损伤小的检测方法。     

炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是由抗半桥粒抗原BPl80和BP230抗体所导致的自身免疫性水疱性疾病.补体活化、肥大细胞脱颗粒、中性粒细胞聚集等都在BP的发病机制中起着重要的作用.该文就炎性细胞在大疱性类天疱疮发病机制中的作用作一综述.     

大疱性类天疱疮患者治疗前后血清抗BP180自身抗体检测

我们应用酶联免疫吸附试验（ELISA）的方法检测BP患者血清内抗BP180自身抗体，并对治疗前后的抗体滴度变化进行了比较。研究表明，大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1，BP230）和BPAG2（BP180）是BP患者血清自身抗体所针对的主要靶抗原。BP230系胞浆蛋白表达在角质形成细胞的胞浆内，BP180暴露在细胞外的部分是自身抗体结合的主要位点，多数抗原表位位于非胶原编码区NC16a结构域内，因而针对BP180的自身抗体被认为是主要的致病性自身抗体，对BP180及其自身抗体的研究在探讨BP发病机制和治疗对策以及临床诊断和判断疾病严重程度等方面具有重要意义。