Rastelli手术治疗右室双出口的护理配合

右室双出口（DORV）是介于法洛四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形,是指两大动脉完全起自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口,解剖类型多样,其中室间隔缺损和大血管位置对手术方法及预后有显著影响。本文就Rastetli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的手术配合报告如下。     

右室双腔心的诊断及治疗

目的 对右室双腔心的诊断与治疗进行临床研究。方法 对2000～2004年收治的5例右室双腔心进行回顾性分析。结果 5例患者经体外循环心内直视下矫治手术治疗痊愈出院,无临床死亡及并发症,随访6月～3年,无心功能障碍。结论 右室双腔心的诊断有赖于超声心动检查和手术中探查,外科手术矫治心内畸形是唯一根治方法。     

手术矫治右室双出口1例

患者,女,19岁。自幼发现心脏杂音。易感冒发热,哭闹及活动后口唇紫绀。有“蹲踞”现象。8岁后多次发生昏厥．间歇性下肢浮肿。于2003年11月4日入院。查体：血压115／70mmHg。口唇紫绀。杵状指(趾)．胸骨左缘3、4肋间Ⅲ／6级喷射性收缩期杂音,P：减弱。心电图示：右室肥厚并劳损。胸部X线片示：肺血少,心影大。右室增大。     

右室双出口矫治术的护理配合

右心室双出口（DORV）是先天性心脏病巾比较复杂的一种。可分类为VSD型（室间隔缺损型，主动脉下和双动脉下VSD，无右心室流出道梗阻）、TOF型（法乐四联征型，主动脉下和双动脉下VSD，有右心室流出道梗阻）、TGA型（大动脉转位型，肺动脉下VSD，Taussig—Bing畸形）和远离大动脉的VSD型（与大动脉非关联VSD，有/无右心室流出道梗阻）。手术治疗是DORV唯一的治疗方法．其心内操作比较复杂．手术配合有一定的特殊性。笔者所在医院近三年来共收治DORV患者5例，在深低温（28—30℃）体外循环下行右室双出口矫治术。现术中的护理配合总结报告如下。     

儿童右室双出口的外科治疗

目的　探讨小儿右室双出口(DORV)的外科治疗体会。方法　DORV病儿 63 例,年龄2个月~13岁,平均(4. 25±3 .46)岁,体重5~44 kg,平均(14. 3±7. 46) kg。室间隔缺损(VSD)位于主动脉瓣下44例,肺动脉瓣下4例,靠近主、肺动脉开口 14 例,远离主、肺动脉开口 1 例。肺动脉高压(PH)19例,肺动脉狭窄(PS)41 例和肺动脉闭锁(PA)3 例。合并双 VSD 3 例,房间隔缺损 10例,冠状动脉畸形4例,左肺动脉狭窄3例,二尖瓣病变3例,动脉导管未闭6例,无脾综合征1例,主动脉弓缩窄2例,右位心3例,左心发育不良4例,无顶冠状窦 1 例,室壁瘤/胸腹壁缺损 1 例。结果一期根治手术51例,分期手术12例。手术死亡6例,病死率9. 52%。随访1个月~12 年,2 例有轻度流出道残余梗阻,2例VSD残余漏,其中1例死亡,余生存良好,仍在随访中。结论　认清病理解剖关系,采取合适的手术方法,尽量在幼儿期行根治手术,加强术后监护,是取得 DORV良好治疗效果的保证。     

右室双出口合并完全房室管畸形1例的外科治疗

1病例报告患．女．8岁，体重19-5ks。自幼有运动性心悸．气短．轻度紫绀．不喜蹲踞，于1995-10-16人院．查体：西肢末梢轻度紫绀．杵状指(肚)．胸骨右缘2～4肋间可扪及收缩期细震颤，可闻及3/Ⅳ级收缩期杂音．肺动脉瓣区第二音星单一音．胸片；肺缺血．心接凹陷．右房及右室增大，     

解剖矫治完全性房室隔缺损合并右室双出口

目的总结完全性房室隔缺损合并右室双出口的解剖矫治经验。方法河南省胸科医院从2002年9月至2010年6月行完全性房室隔缺损合并右室双出口解剖矫治4例,3例采用“双片法”、1例采用“3片法”修补房室隔缺损。结果本组无死亡,3例术后早期出现不同程度低心排血量综合征,术后平均4d脱呼吸机,术后随访1．5～9年,1例2年前失访,心功能均为I～Ⅱ级,左右侧房室瓣随年龄增长有返流增加的趋势。结论完全性房室间隔缺损合并右室双出口行一期解剖矫治可获得良好的近中期手术效果,远期结果有待进一步随访;但要严格掌握手术适应症。     

超声心动图对儿童右室双出口畸形的诊断价值

目的 探讨超声心动图在儿童右室双出口(DORV)的诊断和鉴别诊断中的应用价值.方法 经胸超声心动图检查126例右室双出口患儿,并与手术结果作对照分析.结果 超声心动图对DORV诊断符合率为97.6％(123/126),对DORV分型符合率为98.4％(121/123),对室间隔缺损的分型诊断准确率为98.4％(124/126).结论 超声心动图诊断DORV的检出率高,且能较准确分型及鉴别诊断,对儿童DORV的诊断具有重要应用价值.     

产前超声心动图诊断胎儿右室双出口的临床价值分析

目的：探讨产前超声心动图诊断胎儿右室双出口（ DORV）的可行性。方法回顾性分析15例产前超声诊断,并与出生后或引产后诊断相对照,证实胎儿DORV的产前超声心动图表现。结果15例超声检出胎儿DORV中,符合诊断12例,误诊3例。结论产前超声心动图在胎儿DORV中的诊断具有重要的临床价值。     

右心室双出口的心血管造影诊断

目的 评价心血管造影对右心室双出口的诊断价值.方法 收集11例右心室双出口患者的临床及心血管造影资料并进行回顾性分析.全部患者均行X线、心电图、超声心动图心导管及心血管造影检查.结果 所有患者的心血管造影诊断与术后诊断完全相符,符合率为100％.11例主动脉、肺动脉同时显影,两大动脉起自右心室.8例室间隔缺损,3例心内膜垫缺损.其中5例室间隔缺损位于肺动脉瓣下,同时并右冠状动脉异位开口;3例室间隔缺损位于主动脉、肺动脉之间,同时合并左右心房互换、永存左上腔静脉;2例室间隔缺损远离肺动脉和主动脉,肺动脉发育差.另1例心内膜垫缺损合并二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全.结论 心血管造影对右心室双出口及合并畸形可做出较准确诊断.     

胎儿右心室双出口产前彩色多普勒筛查分析

目的探讨产前彩色多普勒超声诊断胎儿右心室双出口的临床价值。方法对2009-01~2011-02的22 069例孕18～38周的胎儿心脏应用彩色超声检查,进行胎儿系统结构筛查的同时进行胎儿心脏四切面联合扫查,观察胎儿心脏大小、形态、房室结构、房室瓣开闭、左右心室流出道。对先天性心脏病胎儿终止妊娠者进行胎儿尸体心脏解剖;继续妊娠者,于婴儿出生后6个月内进行超声心动图随访。结果发现右心室双出口16例,均伴室间隔缺损,伴发其它心内畸形7例,误诊为法乐四联症2例,另伴发其它心外畸形5例。结论产前超声是诊断胎儿先天性右心室双出口的可靠方法及技术,可防止严重先天性心脏畸形—右心室双出口的胎儿出生。     

Velocity vector imaging for the assessment of segmental ventricular function in children with a single right ventricle after cavopulmonary anastomosis

Objective: Ventricular function assessment is very important for the treatment and prognostic classification of children with a single right ventricle (SRV) after cavopulmonary anastomosis (CPA). However, unusual ventricular shapes can result in inaccurate measurements. The aim of this study was to evaluate velocity vector imaging (VVI) for assessing segmental ventricular function in children with SRV after CPA.

Methods: Twenty-one children with SRV after CPA and 21 age- and sex-matched children with normal biventricular anatomy and function were included. The longitudinal velocity, displacement, strain and strain rate were measured in the two groups in six segments by VVI. The velocity, displacement, strain and strain rate of the SRVs were compared with max(dp/dt) measured during simultaneous cardiac catheterization in the SRV subjects.

Results: The control group consisted of 13 males and 8 females (69% males) with a mean age of 6.7?±?3.5 years and mean weight of 20.5?±?6.5?kg, and the study group consisted of 13 males and 8 females with a mean age 6.7?±?3.7 years and mean weight of 20.6?±?6.8?kg. Age, weight and sex distribution were similar between the groups (all, p?>?.05). Strain and strain rate values in all six segments were significantly lower in the study group than in the control group (all, p?<?.05). The max(dp/dt) of the SRV was 522.84?±?158.32?mmHg/s, and the strain rate of the basal segment at the rudimentary chamber correlated best with max(dp/dt) (r?=?0.74, p?<?.01).

Conclusions: Segmental ventricular dysfunction was present in children with SRV after CPA, and it could be assessed using VVI.     

右心室双出口31例外科矫治

目的　探讨右心室双出口外科治疗的早期和远期疗效。方法　对 3 1例右心室双出口患者实施外科治疗 ,其中经典的Rastelli手术 (内隧道外管道手术 ) 4例 ;经内隧道成形左室流出道 ,右室流出道直接疏通或用心包片加宽 11例 ;改良Rastelli手术 11例 ,全腔肺动脉吻合术 2例 ,Glenn手术 2例 ;大动脉调转术 1例。结果　早期死亡 (术后 1个月 ) 1例 ,出院 3 0例。随访 2 6例 ,失访 4例 ,随访 5月～ 5年 ,平均 (3± 1.5 )年 ,无死亡 ,二次手术 3例。所有患者紫绀消失 ,症状明显改善 ,心功能Ⅰ级 2 4例 ,心功能Ⅱ级 2例 ,能够进行正常的生活及学习和工作。结论　大部分右心室双出口患者经双心室矫治可以取得很好的早期及远期疗效。对于合并其他严重畸形的患者可以行右心室旁路手术。     

右室流出道顽固性室性早搏及室性心动过速射频消融的临床探讨

目的　采用导管法射频消融术治疗顽固性右室流出道室性早搏 (室早 )及室性心动过速 (室速 )并通过临床效果、安全、可靠等特点方面以探讨该术的可行性和必要性。方法　采用起搏标测的方法 ,以起搏 12导联心电图与室早及室速发作完全相同点为消融靶点。以即刻室早消失及右室心尖部和流出道不能诱发室速为消融终点。结果　 6例室早消融即刻早搏消失 ,5例无器质性心脏病室早。2 4 h动态心电图检查 :室性早搏消融前为 ( 16 72 8± 2 75 2 )次 / 2 4 h,消融后为 ( 2 16± 112 )次 / 2 4 h( P<0 .0 5 )。 1例先心室间隔修补术后室早消融前为 2 185 6次 / 2 4 h,消融后为 175 6 9次 / 2 4 h( P>0 .0 5 )。 1例右室心肌病右室流出道室速发作时 ,药物及食道调搏均未终止发作 ,行急诊射频消融即刻成功。2 d后再次发作右室流出道另一部位室速 ,再次行射频消融术成功 ,随访 1月无复发。结论　无器质性心脏病顽固性右室流出道室早的经导管射频消融术 ,是一种安全可靠的方法 ,对右室流出道且发作时血液动力学稳定的室速经导管射频消融已得到临床认可 ,值得进一步推广。     

Xamoterol improves right ventricular systolic and diastolic function in pulmonary heart disease

Objective: Abnormal right ventricular function in patients with pulmonary heart disease (PHD) may contribute to their reduced exercise capacity. We have evaluated the effect of subacute dosing with xamoterol, a beta-1 adrenoreceptor partial agonist with inotropic properties, on right ventricular function in patients with PHD. Patients: Twelve patients with advanced chronic obstructive pulmonary disease and clinical evidence of PHD received xamoterol 200 mg twice daily or placebo for 7 days in a randomised double-blind crossover study. Right heart krypton-81m radionuclide ventriculography was used to derive right ventricular ejection fraction (RVEF) both at rest and during submaximal exercise, and indices of right ventricular systolic and diastolic function at rest. Results: During treatment with placebo, mean RVEF was 0.53 at rest and was unchanged during exercise. After xamoterol, mean RVEF was 0.55 at rest and increased to 0.59 during exercise. Xamoterol increased right ventricular peak ejection rate from 3.04 to 3.45 EDV⋅s^–1 and mean early diastolic filling rate from 1.00 to 1.20 EDV⋅s^–1. Conclusion: Subacute treatment with xamoterol in patients with PHD improves right ventricular systolic and diastolic function at rest and results in a favourable augmentation in right ventricular function during submaximal exercise. Received: 7 July 1995/Accepted in revised form: 9 October 1995     

左向右分流先心病小儿合并肺炎临床指征探究

目的探讨左向右分流型先心病小儿肺炎的临床指征的特点。方法回顾性分析左向右分流型先心病患儿合并肺炎的40例临床资料。结果在病例组和正常组的比较后我们发现,在患病组中的血氧饱和度、肺动脉压、心电图、肺CT、X线胸片、心率、肺
音等都存在差异。结论左向右分流型先心病患儿合并肺炎有具备特异的临床指征可以供临床病症的判定。     

妊娠合并心脏病伴肺动脉高压的临床分析

目的 探讨妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局及治疗.方法收集2009年 9月至2012年7月北京安贞医院妇产科收治的38例妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的临床资料,根据肺动脉压力分为轻度组（13例）、中度组（10例）和重度组（15例）,分析各组心脏病种类、心功能情况、妊娠周数、终止妊娠方式及母婴结局.结果 ①妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者中,先天性心脏病患者占94.7%（36/38）,风湿性心脏病仅占5.3%（2/38）.②轻、中度组心功能Ⅰ～Ⅱ级者为主（分别为13、8例）;重度组心功能以Ⅲ～Ⅳ级为主（共11例）,有2例患者死亡.轻度组与重度组比较差异有统计学意义（P〈0.05）.③低氧血症患者轻度组1例,中度组0例,重度组6例,3组间比较差异无统计学意义（P〉0.05）.④分娩方式以剖宫产为主,占89.5%（34/38）,麻醉方式以连续硬膜外或腰麻为主,占94.1%（32/34）.⑤足月分娩：轻度组明显多于重度组（分别为11、6例）,差异有统计学意义（P〈0.05）.⑥新生儿体重：轻度组明显高于重度组[分别为（3 141±98）、（2 374±92）g],差异有统计学意义（P〈0.05）.⑦低出生体重儿：重度组明显多于轻度组（分别为8、1例）,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论 妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的肺动脉压越高,母婴妊娠结局越差;剖宫产是比较安全的分娩方式.