大疱性表皮松懈症致外阴粘连2例

大疱性表皮松懈症(epidenmoiysis bulbse,EB)是一种发生于皮肤和黏膜的大疱性遗传性皮肤病。常幼年发病,临床上以轻微外伤、受压或磨擦皮肤或黏膜后出现水疱或大疱为特征。     

1例大疱性表皮松懈萎缩坏死型药疹的护理

大疱性表皮松懈萎缩坏死型药疹是药疹中最为严重的一种。本病少见 ,但病情严重 ,若不及时治疗 ,可死于感染、毒血症、肾衰竭、肺炎或出血等。常见的致敏药物主要有解热镇痛药、磺胺类药、安眠镇静药等 ,我科于 2 0 0 1年 8月收治了 1例 ,报道如下。1　病例介绍患者 ,男 ,42岁 ,     

大疱性表皮松懈型药疹二例抢救体会

大疱性表皮松懈型药疹 (ＴＥＮ )是一种全身表皮广泛坏死剥脱 ,伴高烧及内脏病变的危重病症。其发病急 ,病情重 ,死亡率高 ,位居药疹首位。早期诊断、及时抢救对提高治愈率 ,减少并发症 ;降低死亡率都是十分重要的。近期我们抢救成功 2例报道如下。1　病例介绍例 1,患者 ,女 ,2     

中毒性大疱性表皮松懈症的护理

中毒性大疱性表皮松懈症,常由磺胺类药物、解热止痛剂引起。此病起病急骤,全身中毒症状严重,皮损呈大小不等松弛性水疱,大小水疱稍经摩擦即可脱落,似二度烫伤,尼氏征阳性,疼痛剧烈,口、眼、鼻等处均可受累;严重者继发肝肾功能障碍、电解质紊乱或内出血、休克等,死亡率较高。现在有多种磺胺类药物、解热镇痛药物被乔装打扮,改头换面变成新产品出现在市场上。许多对磺胺类、解热镇痛药物过敏患者,不知新产品的真正成分而服用,出现过敏反应。由于此病病情危重,进展迅速,患者极为痛苦,随时可危及生命,所以医护人员要认真做好医疗护理工作。护理…     

中毒性大疱性坏死性表皮松解症1例护理体会

中毒性大疱性坏死性表皮松解症１例护理体会郭爱群于婉娇程国清（吉林市医院１３２０００）中毒性大疱性坏死性表皮松解症是药疹中最严重的一型。其起病急，皮损重且广泛，可达全身体表面积的９５％以上，全身中毒症状严重，若抢救不及时易死于感染等并发症。我科收治１例...     

一例新生儿先天性大疱表皮松懈症的护理

先天性大疱表皮松懈症是一组以全身皮肤反复出现松弛性大疱为特点的遗传性皮肤病。临床上分 3种类型 :(1)单纯型 ;(2 )营养不良型 ;(3)致死型。单纯型不留疤痕 ,余两型可形成萎缩性疤痕 ,影响人体正常生理功能 ,导致畸形 [1 ] 。1998年 3月我科对 1例新生儿先天性大疱表皮松懈症的患儿实施了整体、连续的护理 ,收到良好的效果。现报道如下。1　病历介绍患儿男性 ,汉族 ,于 1998年 3月 7日自然分娩 ,孕 40周 ,G1 P1 ,出生体重 36 0 0 g,羊水 °污染 ,Apgar评分 1分钟8分 ,5分钟 10分 ,出生即见双足背约 3cm× 2 cm大小无皮肤 ,鲜红创面 ,…     

参蛾温肾口服液致大疱性表皮松懈性药疹1例

参蛾温肾口服液由蚕蛾、九香、淫羊藿、人参、蛇床子、鹿茸、肉苁蓉、韭菜子、熟地黄、巴戟天、补骨脂、菟丝子、哈蚧、枸杞子、肉桂等多味中药成分组成,具有温肾助阳之功。适用于肾阳虚所致神疲乏力、畏寒肢冷、腰膝酸软、尿后余沥的辅助治疗。我院在临床用药中，出现大疱性表皮松懈性药疹1例，报告如下。     

1例中毒性表皮坏死松懈症的护理

中毒性表皮坏死松懈症主要表现为大片面性表皮炎症，红斑、水疱，继之松懈坏死和剥脱的一组症侯群。起病急，进展快，病情危重。皮损初为弥漫性红色斑，继而起大小不一的水疱，尼氏征阳性，表皮大片剥脱。眼、口腔、呼吸道、消化道粘膜可同时受累出现糜烂、溃疡及失明等。皮损面积可达50％以上。全身中毒症状较重，部分病例有明显的内脏损害，死亡率可达25％-50％。     

获得性大疱性表皮松解症的鉴定

[目的]对经过临床表现、病理、直接免疫荧光等常规手段诊断为大疱性类天疱疮(BP)的患者血清进行回顾性研究,以确定获得性大疱性表皮松解症(EBA)在该组人群中的发生率,并比较常规间接免疫荧光(IIF)技术和盐裂皮肤IIF技术在检测BP患者血清中抗基底膜带(BMZ)抗体的敏感性。[方法]分别应用常规IIF技术和盐裂皮肤IIF技术对37例BP患者及10例正常对照血清中抗BMZ抗体进行检测。[结果]常规IIF示37例BP患者中23例血清抗BMZ抗体阳性,阳性率为62.16%,10例正常对照血清阴性;盐裂皮肤IIF示37例BP患者中35例血清抗BMZ抗体阳性,阳性率为94.59%,其中31例为表皮侧IgG沉积、1例为真皮侧沉积、3例为双侧沉积,10例正常对照血清阴性。盐裂皮肤IIF检测BP患者血清中抗BMZ抗体的阳性率与常规IIF相比明显升高,具有显著性差异(P=0.001<0.01)。[结论]37例BP患者中检出1例EBA(盐裂皮肤IIF示真皮侧沉积),EBA在经过常规方法诊断为BP的患者中的发生率为2.7%(1/37),检测BP患者血清抗BMZ抗体时盐裂皮肤IIF技术比常规IIF技术敏感。     

一营养不良型大疱表皮松解症家系的基因突变

目的:研究一营养不良型大疱表皮松解症家系的基因突变.方法:用组织病理,超微电镜及免疫荧光方法结合临床表现诊断为显性营养不良型大疱表皮松解症,采用聚合酶链反应,DNA直接测序以及限制性内切酶反应的方法对一营养不良型大疱表皮松解症家系进行基因突变情况的检测.结果:家系中患者及其父均存在COL7A1基因上第6376位的G突变为A,导致Ⅶ胶原2088位的甘氨酸被谷氨酸替代,而对照的健康人不存在此突变.结论:G2088E是引起该家系临床病变的特异突变,不是多态性变化.     

The immunopathology of epidermolysis bullosa acquisita

The acquired type of epidermolysis bullosa, epidermolysis bullosa acquisita, has a high incidence of associated systemic disorders. Two patients with epidermolysis bullosa acquisita were investigated by clinical, histochemical and immunologic methods. The histochemical findings confirmed earlier reported dermal changes. Both patients had in vivo IgG and the C₃ component of complement localized in the basement-membrane zone.     

Dowling-Meara型单纯性大疱性表皮松解症一家系角蛋白基因突变研究

目的：研究一家族性Dowling—Meara型单纯性大疱性表皮松解症(EBS)中的遗传基础，分析患者的基因突变及确定EBS的亚型。方法：应用外周血提取DNA、PCR扩增、基因序列分析的方法检测患病家族者的K5和K14的所有外显子区。结果：检测K5基因的所有外显子，未发现突变位点；检测了K14基因的所有外显子，在第一外显子区发现了R125C的突变。两例患者(母亲和女儿)具有相同的突变，而未患病的父亲及正常对照则无此突变。结论：该EBS-DM家系中存在K14基因R125C的突变，角蛋白基因突变的检测是区分EBS-DM患者表型和明确诊断的有效的方法。     

COL7A1基因在痒疹样大疱性表皮松解症家系中的突变研究

目的 了解一个痒疹样大疱性表皮松解症家系中的基因突变情况。方法 采用聚合酶链反应（ＰＣＲ）,ＤＮＡ直接测序以及等位基因特异引物的多重ＰＣＲ方法,对一个痒疹样大疱性表皮松解症家系４０人（其中患者２３例）进行基因突变情况检测。结果 该家系中患者存在ＣＯＬ７Ａ１上Ｇ６１００Ａ的突变导致ＶⅡ型胶原的２０３４位的甘氨酸被精氨酸替代,而对照的健康人不存在此突变。结论 Ｇ２０３４Ｒ突变是引起该家系临床病变的特异     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系的基因突变检测

目的研究一中国汉族人痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症家系的基因突变。方法采用聚合酶链反应及直接测序的方法对家系中11例患者进行COL7A1基因突变检测,以家系中的16例健康者和100例无亲缘关系的正常人作对照。结果该家系11名患者的COL7A1基因的87号外显子第6859位碱基鸟嘌呤G被腺嘌呤A替代,家系中健康对照及无亲缘关系的正常人均未发现该突变。结论甘氨酸替代突变c.6859G>A(p.G2287R)引起该痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症家系发病。