9例室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理观察

目的：探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）的临床病理、免疫组化特点及预后。方法：分析9例SEGA的临床特点，观察组织病理切片和免疫组化标记，并进行随访。结果：SEGA出现临床症状时多为青少年（10－20岁）；好发于侧脑室，由大的节细胞样星形细胞组成；免疫组化显示肿瘤细胞表达GFAP，NSE和Vim，不表达EMA；随访2－23月，8例存活。结论：SEGA为生长缓慢良性肿瘤，属WHOⅠ级，常伴随结节性硬化；需与室管膜瘤、肥胖细胞性弥漫性星形细胞瘤和巨细胞胶质母细胞瘤等鉴别。     

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理分析

目的探讨室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床病理特征及预后。方法回顾性分析18例室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的临床资料、光镜下特征和免疫组织化学染色(EnVision法)的特点。结果患者18例,平均年龄(18.2±12.4)岁(7~54岁),男∶女=2∶1;部位以侧脑室占绝大多数(16例,88.9%);11例(61.1%)伴有结节硬化症,以面部血管纤维瘤多见(8例,44.4%);症状以头痛、呕吐(11例,61.1%)最常见,其次为视力下降(3例,16.7%)。CT7例呈高密度,5例增强后强化;MRIT1WI等信号63.6%(7/11),T2WI高信号90.9%(10/11),增强后强化81.8%(9/11)。82.4%(14/17)获手术全切。随访4例,均存活,平均随访期3.5年(1~5年)。镜下见肿瘤细胞主要有核偏于一端、胞质丰富红染的梭形细胞,呈瓜子形的胖细胞以及节细胞样瘤细胞。免疫组织化学染色示梭形细胞以神经胶质标记如胶质纤维酸性蛋白(GFAP)为主(18/18,100%),而神经元标记如突触素主要在胖细胞、节细胞样瘤细胞表达(14/18,77.8%),16例(88.9%)MIB-1标记指数≤1%。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是具有独特组织病理学特点的良性肿瘤。好发于青少年。手术全切预后好。     

脑星形细胞瘤微血管密度与临床病理的关系

目的：探讨星形细胞瘤微血管密度与其临床病理的关系。方法：采用免疫组织化学S－P法，对血管内皮细胞行第八因子相关抗原（FⅧRAg）染色，然后测定微血管密度（MVD）。结果：MVD与患者性别、肿瘤生长部位、大小无明显相关；不同病理组织学级别间MVD差异有显著性（P＜0.05)，病理级别越高，MVD越大；瘤周水肿程度不同的星形细胞瘤之间，MVD差异有显著性（P＜0.01)；复发患者MVD高于未复发患者（P＜0.01)。结论：星形细胞瘤MVD与病理级别、术后复发及瘤周组织水肿关系密切，可作为一项有意义的预后指标。     

星形细胞瘤的胶质纤维酸性蛋白和波形蛋白免疫组织…

应用图像分析仪对２５例Ⅱ－Ⅳ级星形细胞瘤进行ＧＦＡＰ，ＶＩＭ免疫组织化学定量研究。结果表明：２５例星形细胞瘤全部呈ＧＦＡＰ，ＶＩＭ阳性反应，ＧＦＡＰ，ＶＩＭ免疫反应强度与肿瘤组织的分化程度有关，高分化的星形细胞瘤（Ⅱ级），ＧＦＡＰ反应强，ＶＩＭ反尖弱，而低分化的星形细胞瘤（Ⅲ，Ⅳ级）中，ＶＩＭ反应强，ＧＦＡＰ反应弱，即ＧＦＡＰ与肿瘤恶性度负相关；ＶＩＭ与肿瘤组织恶性程度正相关。     

脑多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法 对南京军区南京总医院1980-2004年间6287例中枢神经系统肿瘤中的15例PXA（0．2％）,以及2例会诊病例,进行临床病理学观察,免疫组织化学SP法检测8种抗体的表达：胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100、上皮细胞膜抗原、突触素、神经微丝、CD68及CD34,获得其中10例的随访资料。结果 患者年龄12～55岁,平均30．8岁,男6例,女11例。主要症状为癫痫发作、头痛、头晕等。肿瘤发生于幕上者16例,占94．1％,其中发生于颞叶者7例,占41．2％。肿瘤大小2—7cm,平均4．3cm,9例有囊性变。除2例会诊病例外,全切除12例,次全切除3例。随访10例,生存8例,生存时间10个月- 13年7个月,平均生存6年,生存10年以上者2例。组织学特征为：单核或多核巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞混合而成,肿瘤中有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,缺乏坏死,核分裂象无或少。胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白及S-100蛋白免疫组织化学染色均呈弥散阳性表达,CD34阳性率为77％。1例伴有间变特征的PXA,有较多核分裂象（≥5个／10HPF）。2例有脑实质及血管周围间隙的浸润。1例影像学检查提示肿瘤复发及脑膜播散。结论 PXA属WHOII级肿瘤,肿瘤全切除及组织学为典型性PXA者预后较好,少数PXA可复发及间变。瘤细胞巨大、怪异,容易误诊为WHOⅣ级的巨细胞胶质母细胞瘤,两者的鉴别要点在于PXA部分可见泡沫样瘤细胞,核分裂象无或少,缺乏坏死。瘤细胞CD34的阳性表达有助于PXA的诊断。     

67例颅内星形细胞肿瘤临床病理分析

目的：探讨颅内星形细胞肿瘤的组织类型、分级与复发、预后的关系。方法：对６７例颅内星形细胞肿瘤的临床和病理资源进行统计分析。结果：免疫组织化学标记能帮助鉴定组织类型和颅内星形细胞肿瘤的分化程度。间质性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤其术后２年、５年的生存率偏低（Ｐ〈０．００５）。结论：间变性星形细胞瘤和肥胖细胞星形细胞瘤更具恶性,易复发。胶质母细胞瘤在颅内肿瘤中恶性程度最高,预后差。     

纤维组织细胞瘤性脑膜瘤的临床病理观察

目的：探讨纤维组织细胞瘤性脑膜瘤(fibrohistocytomytic meningioma,FMA)的临床病理特征。方法：对11例FHM进行临床病理、免疫组化和超微结构研究。结果：本病在临床、光镜、电镜及免疫组化和生物学特性等各个方面，都有其独特表现，手术应尽量切除以防止复发。结论：纤维组织细胞瘤性脑膜瘤的一种少见类型，多呈低度恶性。电镜及免疫组化对本病的诊断具有重要意义。     

星形细胞瘤中cyclinD1、p16表达及相互关系

目的　探讨cyclinD1和 p16在星形细胞瘤恶性转变中表达的变化及其相互关系。 方法　采用免疫组化S P法、原位分子杂交和图像分析检测 13例正常大脑组织和 5 8例星形细胞瘤 (Ⅰ～Ⅳ )cyclinD1和 p16的表达。 结果　cyclinD1mRNA的表达在星形细胞瘤组织与正常脑组织中的差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,随着肿瘤恶性程度增高 ,表达阳性率增高。p16蛋白和p16mRNA的表达随肿瘤恶性程度增加逐渐降低 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。但肿瘤组织中 p16蛋白和p16mRNA两者表达量都高于正常脑组织。结论　癌基因cyclinD1过度表达和抑癌基因 p16表达降低都参与星形细胞瘤恶性进程 ,且发生恶性转变时 ,高表达的cyclinD1刺激了p16的表达。cyclinD1和 p16表达的变化与星形细胞瘤发生发展有关     

LPL在人脑星形细胞瘤中的表达及临床病理意义

目的探讨脂蛋白脂肪酶(lipoprotein lipase,LPL)在人脑星形细胞瘤中的表达及其与临床病理特征的关系,为星形细胞瘤的诊断和治疗提供分子生物学依据。方法采用免疫组化Max Vision法及RT-PCR法检测10例正常脑组织和60例脑星形细胞瘤中LPL蛋白、mRNA的表达,应用Western blot法检测星形细胞瘤患者和对照组脑脊液中的LPL水平,分析LPL蛋白表达与肿瘤病理分级、患者年龄、性别及3年生存率的关系。结果 LPL蛋白及其mRNA在星形细胞瘤中的表达水平明显高于正常脑组织(P0.05);Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级各组星形细胞瘤中的LPL阳性率分别为8.20%、31.29%、62.00%、82.25%,等级相关性分析显示LPL表达与病理分级呈正相关(r_s=0.931,P0.001);LPL表达与星形细胞瘤患者性别、年龄无关;与3年生存率相关,生存期小于3年者LPL表达更强;脑脊液内LPL蛋白表达水平在星形细胞瘤患者中也有显著增高。结论 LPL表达与星形细胞瘤发生、发展密切相关,可作为预测星形细胞瘤患者病情进展潜在的生物学标志物。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平.方法 对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察.结果 该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织.免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物.结论 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位.肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现.预后大多较差.     

毛细胞黏液样星形细胞瘤的研究进展

毛细胞黏液样星形细胞瘤（pilomyxoid astrocytoma,PMA）是2007年WHO中枢神经系统肿瘤病理学中新提出的一个分类。它是毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）的特殊亚型,患者发病年龄更早,视交叉/下丘脑是病变的常见部位。近些年也有成人PMA及特殊部位PMA的报道。组织学见双极梭形细胞围绕血管生长,有黏液样背景,无PA常见的Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。与PA相比,患者预后较差,易局部多次复发或经脑脊液转移甚至死亡。PMA复发后可演变呈典型的PA。     

乳腺腺样囊性癌临床病理特点及文献复习

目的 探讨乳腺腺样囊性癌的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法观察4例乳腺腺样囊性癌的临床病理和免疫组化特点，并复习相关文献。结果 4例乳腺腺样囊性癌大体上均表现为界限清楚的肿块。该肿瘤在结构上可以分为筛孔型、管状-小梁状型和实体型三种类型，并需与一系列乳腺良恶性病变相鉴别，如胶原小球病、筛状癌、小细胞癌等。结论 乳腺腺样囊性癌是一种少见肿瘤，具有其独特的组织病理学特点，预后较好。     

低度恶性中央性骨肉瘤

目的探讨低度恶性中央性骨肉瘤的临床及病理特征。方法对2例低度恶性中央性骨肉瘤进行病理形态学观察和免疫组化分析。结果2例肿瘤均为复发病例，发病年龄分别为46岁和57岁。影像学上肿瘤为发生于骨髓腔内的体积较大、边界清楚的肿物。组织学上肿瘤由纤维及骨组织构成，细胞分化良好，核分裂象少见。免疫表型示Vim阳性，SMA局灶阳性。结论低度恶性中央性骨肉瘤是骨肉瘤的一种特殊类型，组织学和影像学检查对本病的诊断具有重要意义。     

肾脏原发性淋巴瘤临床病理分析

目的 :对肾脏原发性淋巴瘤的临床病理特点、组织学起源、诊断及鉴别诊断等进行初步探讨。方法 :对 1例手术切除的肾脏原发性淋巴瘤标本做HE染色和S P免疫组化染色 ,光镜观察。结果 :左肾脏上极见一 7 5cm× 6cm× 4cm界限不清的肿块。镜下见在肾实质内有弥漫大片淋巴瘤细胞浸润。瘤细胞核呈略不规则形 ,染色质呈凝块状。免疫表型肿瘤细胞表达LCA、L2 6、IgA弥漫阳性。病理诊断为弥漫小核裂细胞型。 结论 :肾脏原发性淋巴瘤甚为罕见。结合文献 ,其主要诊断依据为 :①肾脏内有弥漫大片形态一致的淋巴瘤细胞浸润 ;②肿瘤主要位于肾脏实质内 ,肾包膜及其周围脂肪组织内亦可见瘤细胞浸润 ;③患者浅表淋巴结不肿大 ,CT检查未见胸、腹腔内有肿大的淋巴结 ;④骨髓穿刺涂片和活检未见异常细胞。⑤发现肾脏淋巴瘤至少 3月后未发现其它部位的淋巴瘤。发生于肾脏的淋巴瘤应与肾脏的肉瘤样癌、Wilm瘤、慢性炎症等相鉴别。其主要治疗方法为肾切除加化疗和 (或 )放疗。     

假腺性神经鞘瘤

目的：探讨假腺性神经鞘瘤的临床和病理学特征,诊断与鉴别诊断及其发生原因。方法：对2例假腺性神经鞘瘤的组织形态和免疫组化表现进行观察与分析。结果：肿瘤组织具有通常型神经鞘瘤结构外,尚有类似上皮细胞衬覆的腺样或囊样腔隙特征,但衬覆腔隙的细胞下面无基膜存在,而与邻近的梭形瘤细胞移行;黏液和免疫组化CK、EMA、CEA染色均阴性,而S-100蛋白和MBP阳性,结论：衬覆腺样或囊样腔隙的细胞仍系神经鞘细胞,肿瘤内的腺样或囊样腔隙及其内衬覆有似上皮细胞的改变可能与肿瘤的变性有关。     

肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断.方法 通过对3例EAML临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献,讨论其组织学特征及临床生物学行为.结果 3例年龄分别为28、40和32岁,均有腰痛病史,其中1例伴有肉眼血尿,均无结节硬化症.眼观:肿瘤位于肾脏,直径大小分别为6 cm、8 cm和3 cm.3例境界清楚,例2伴囊性变.肿瘤无包膜,2例出血、坏死明显,质脆或韧.镜检:瘤细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中.瘤细胞弥漫性或巢团状排列.2例瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘.3例未见典型AML图像.免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA和CD10均阴性.结论 EAML是一种单一方向分化的,含有大上皮样细胞的肿瘤,瘤细胞较为特异的表达HMB-45.辅以免疫组化可以与其它肾脏肿瘤相鉴别.     

脊索瘤样脑膜瘤1例并文献复习

目的:探讨脊索瘤样脑膜瘤(chordoid meningiomas,CM)的临床与病理特点.方法:应用组织病理学、组织化学以及免疫组织化学方法对1例CM进行观察,同时复习相关文献进行讨论.结果:CM病理特点为黏液样基质中有呈分叶状或条索状排列的肿瘤细胞,细胞质呈淡染或嗜酸性染色,部分细胞呈液滴状,分布于黏液样基质中,类似脊索瘤样细胞;肿瘤细胞中亦可见典型脑膜上皮细胞区域.组织化学染色阿尔辛蓝-过碘酸-Schiff反应(alcian blue and peridic acid-schiff's reacyion,AB/PAS)呈阳性反应.免疫组织化学染色显示:肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)表达阳性,孕激素受体(progesterone receptor,PR)灶状阳性,广谱细胞角蛋白(pan cytokeratin,CKpan)、S-100钙结合蛋白(S-100 calcium binding protein,S-100)表达阴性.结论:CM是发生于颅内的较少见的脑膜瘤亚型,需要与脊索瘤、黏液性软骨肉瘤及转移性黏液腺癌等鉴别.     

疑似星形细胞瘤的脱髓鞘假瘤

目的 探讨脱髓鞘假瘤的临床病理特征，提高对该疾病的认识。方法 对2例脱髓鞘假瘤进行组织学观察、髓鞘染色和免疫组织化学染色。结果 病变区呈多灶性分布，可见大量成熟淋巴细胞在血管周围呈套袖状分布。其周围脑组织有大小不一的疏松的、重者呈空泡状的髓鞘脱失区，其间可见多少不等的巨噬细胞。大量增生的星形胶质细胞和脑组织疏松区相互交错，其胞质丰富、嗜酸性似肥胖型星性细胞，并见少量双核细胞及散在核分裂象。免疫表型：GFAP和vimentin在增生的星形细胞中弥漫阳性表达，CD68在巨噬细胞显示阳性表达，CD34在血管内皮细胞呈阳性表达，CD45在淋巴细胞呈阳性表达。结论 脱髓鞘所致的多灶性疏松改变、淋巴细胞的套袖状分布和巨噬细胞的弥漫分布是其基本特点。脱髓鞘假瘤在组织学形态上需与星性细胞瘤(尤其是肥胖型星型细胞瘤)、中枢神经系统淋巴瘤、神经节细胞瘤和少突胶质细胞瘤相鉴别。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对9例HAML进行临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献。结果 9例HAML年龄28～56岁,平均44.2岁,均无结节硬化症。术前影像诊断多数为肝癌。眼观:肿瘤直径1.2～14 cm。肝左叶4例、肝尾状叶3例和肝右叶2例。肿瘤境界清楚,无包膜,质地脆、易碎,可见出血、坏死。镜检:瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成。上皮样细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,偶见多核巨细胞。平滑肌样细胞呈梭形,9例中有4例几乎缺如脂肪组织。瘤细胞弥漫性或巢团状排列。瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘。免疫组化标记:瘤细胞HMB-45及Melan-A阳性,SMA和vimentin散在阳性,CK、EMA、AFP均阴性。结论 HAML是一种罕见的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上以单一方向分化的大上皮样细胞为主,瘤细胞较为特异的表达HMB-45及Melan-A。免疫组化标记可与其它肝脏肿瘤鉴别。