家族性Chiari畸形临床特点及影像学分析

目的探讨家族性Chiari畸形的临床及影像学特点。方法回顾性分析三个Chiari畸形家族共6例患者的临床及影像学表现。其中4例患者行后颅窝减压术,另外2例患者未手术。结果第一个家族为男性双胞胎患者,均患有Chiari畸形1.5型(CM 1.5)及脊髓空洞,其中兄长合并脊柱侧弯而无脑积水,弟弟合并脑积水但无脊柱侧弯。第二个家族两位患者为母子关系,均患有Chiari畸形I型(CM I)及脊髓空洞,此外,母亲合并脊柱侧弯而无脑积水,儿子合并脑积水但无脊柱侧弯。第三个家族两位患者为非双胞胎姐妹关系,其中姐姐为CM I合并脊髓空洞,而妹妹为CM 1.5且无脊髓空洞,二者均无脊柱侧弯及脑积水。4例患者行后颅窝减压术后恢复良好。结论家族性Chiari畸形可发生于多种家族关系中,如双胞胎兄弟、母子、非双胞胎姐妹等,且临床与影像学表现可能差别很大。     

紧张型头痛患者导水管平面脑脊液流动相位对比法磁共振成像研究

目的：研究紧张型头痛患者导水管平面脑脊液流动特点。方法：紧张型头痛患者17例，正常对照者26例，
在导水管平面应用相位对比法脑脊液磁共振流动分析序列进行扫描，扫描数据应用脑脊液流动分析软件进行定性观
察和定量测量。结果：头痛组与对照组导水管平面脑脊液均呈与心脏博动相关的双向节律性流动。对照组脑脊液流
动曲线平滑“U”型25例、波浪型1例；头痛组脑脊液流动曲线平滑“U”型11例，波浪型6例 (P<0.05)。对照组与头
痛组导水管平面头侧方向脑脊液流量分别为(0.235±0.157)，(0.133±0.106) mL/s (P<0.05)，流速分别为(6.023±2.654)，
(3.479±2.364) cm/s (P<0.05)；足侧方向脑脊液流量分别为(-0.358±0.201)，(-0.190±0.141) mL/s (P<0.05)，流速分别为
(-8.263±3.020)，(-4.788±2.862) cm/s (P<0.05)。结论：头痛组导水管平面脑脊液流动曲线、头侧及足侧方向脑脊液平
均流量、流速与对照组比较均有明显差异，相位对比法磁共振成像显示慢性紧张型头痛患者脑脊液流动异常。     

MRI对胎儿Chiari畸形的产前诊断价值

目的 评价磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）对胎儿Chiari畸形的产前诊断价值。方法 回顾性研究复旦大学附属妇产科医院2010年2月至2022年2月经随访证实的27例Chiari畸形的产前MRI表现,并与超声结果对比。结果 共纳入27例孕妇,年龄16～36岁,平均28.0岁,孕龄15.3～38.4周,平均24.3周;27例胎儿,包括ChiariⅡ型（Chiari malformation typeⅡ,CMⅡ型）18例、ChiariⅢ型（CMⅢ型）3例和ChiariⅣ型（CMⅣ型）6例;CMⅡ型及CMⅢ型MRI表现均有小脑扁桃体疝、桥脑下移,后颅窝池、第四脑室变窄或消失,蛛网膜下腔间隙消失,其中合并脑积水17例,脑脊液消失2例,柠檬头征及香蕉小脑征17例,脑膨出4例,开放性脊柱裂15例,脊髓低位3例,脊髓空洞2例,脊柱成角畸形4例,伴发其他畸形6例;CMⅣ型小脑未发育2例,小脑及脑干发育不全4例,脑积水5例,后颅窝池增宽4例,伴发其他畸形4例。MRI对后颅窝结构及脊髓的显示较超声更清晰,可发现超声未能发现的病变。结论 产前MRI可作为超声的补充检...     

Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现

目的 探究Chiari畸形合并脊髓空洞(CMSM)手术前后的MR影像表现,分析其病因。方法 选择本院收治的33例CM-SM患者为研究对象,对其临床资料和术前、术后M R影像资料进行回顾性分析。结果 术后经MRI检查提示,脊髓空洞明显缩小的有26例,脊髓空洞轻微变小的偶6例,无明显变化的1例。手术后患者枕大池成形较好,小脑下疝堵塞有所改善,脑室出口通畅,术后蛛网膜下腔脑脊液明显多于术前。术前患者的中脑导水管脑脊液RF、M F、SV均明显少于术后6个月,V_dmax与V_umax高于术后6个月,对比差异显著(P<0.08);术前患者的桥延池脑脊液MF、SV明显少于术后6个月,Vd_max与V_umax高于术后6个月,对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比,无显著差异(P>0.05);术前患者的C2-3椎间盘脑脊液MF、SV均明显少于术后6个月,V_dmax与V_umax高于术后6个月,对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月...     

ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的诊治体会

目的探讨ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的诊断及治疗。方法我科自1997年7月-2006年7月对收治的15例经MRI证实的ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者实施了后颅窝减压、小脑延髓池扩大成形加空洞-蛛网膜下隙分流术,术后均得到随访,其中12例复查头颈部MRI。结果按Tator标准进行评定,优9例,良5例,差1例,有效率为93.3％,无手术死亡者。结论MRI是Chiari畸形合并脊髓空洞症的最理想、最可靠的检查方法。后颅窝减压,小脑延髓池扩大成形加空洞-蛛网膜下隙分流术是ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的最理想的治疗方法。     

脊髓空洞症分流术治疗的临床疗效分析

目的 探讨脊髓空洞分流术治疗脊髓空洞症的疗效。方法 对24例脊髓空洞症患者采用单纯“T”管脊髓空洞-腹腔分流(S-P shunt，16例)和后颅窝减压(PFD)加脊髓空洞分流(8例)治疗，对疗效进行回顾性分析。在8例行后颅窝减压加分流术中，有4例所行分流术为S-P shunt，另4例为空洞-蛛网膜下腔分流术(S-S shunt)。结果 在16例行单纯“T”管脊髓空洞-腹腔分流术中，10例脊髓空洞症合并ChiariⅠ畸形伴脊髓损害，其中7例症状明显改善，2例病情稳定无发展，1例1年后症状加重，影像学显示空洞复发；另1例脊髓空洞症并ChiariⅠ畸形伴脊髓受损及枕大孔区综合征，术后脊髓症状明显好转，但枕大孔区综合征无改善；5例外伤性脊髓空洞症患者，术后脊髓受损症状改善。采用PFD加空洞分流治疗的8例合并ChiariⅠ畸型的脊髓空洞症患者既有脊髓损害又有枕大孔区综合征表现，术后枕大孔区综合征均明显改善，而脊髓受损症状明显改善仅6例(4例PFD S-P shunt，2例PFD S-Sshunt)，1例病情稳定，1例病情加重。结论 脊髓空洞症合并ChiariⅠ畸形伴单纯脊髓损害以及外伤性脊髓空洞症患者可采用单纯“T”管S-P shunt治疗，效果满意。对于合并ChiariⅠ畸形脊髓空洞症伴脊髓损害及枕大孔区综合征的患者，后颅窝减压术加S-P shunt可取得好的疗效。     

Chiari畸形Ⅰ型发病机制研究进展

Chiari畸形Ⅰ型是一种先天性疾病,常伴有脊髓空洞症,形成机制复杂,目前尚无定论。本文从细胞学、分子学和胚胎学等不同方面对Chiari畸形Ⅰ型的发病机制进行梳理,同时,对其并发脊髓空洞症的机制进行概述,为Chiari畸形Ⅰ型及其合并脊髓空洞症的临床诊断、治疗提供参考。     

改良枕大池重建术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症:附35例临床研究

目的 探讨改良枕大池重建术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的术式选择、操作技巧及手术效果,探索该病手术治疗的适宜术式.方法 回顾性分析我院2001年1月～2006年10月间采取改良枕大池重建手术治疗35例Chiari畸形并脊髓空洞症患者的临床表现,手术前后影像学特征,手术方式及手术疗效.结果 35例Chiari畸形并脊髓空洞症患者中Chiari畸形Ⅰ型18例,Ⅱ型17例;29例患者术后症状均有不同程度的改善,6例临床症状无改变,3例行脊髓空洞分流术.随访平均2年,32例症状显著改善,25例患者脊髓空洞基本消失.结论 改良枕大池重建术避免了小脑下垂的同时义能有效地骨性减压:小脑扁桃体缩小主要采用电灼和软膜下切除相结合的方式,尽量保持局部软膜完整,减少术后粘连和复发;疏通四脑室中孔和侧孔流出道,通畅脑脊液循环;蛛网膜的悬吊和硬脑膜扩大修补是有效重建枕大池的重要措施.改良枕大池重建术是治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的相对合理的术式.根据本组数据提出了骨性减压和小脑扁桃体缩减的范围.     

Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的手术治疗

为探讨应用颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除在Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法，回顾性总结我院自2003年1月至2007年12月手术治疗13例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞患者的临床资料。结果术后临床症状明显改善者11例，无变化者2例，加重者0例。应用颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞是比较有效的方法。     

PC cine MRI在脑积水诊治中的应用探讨

目的 探讨磁共振相位电影对比成像法(PC cine MRI)在脑积水诊断、治疗中的应用价值.方法 对10例健康志愿者及6例脑积水患者采用PC cine MRI对中脑导水管脑脊液动力学测量,并测量术后脑脊液变化,比较治疗前后的差异.结果 正常志愿者PC cine MRI结果显示中脑导水管的脑脊液流动呈正弦曲线;梗阻性脑积水PC cine MRI显示脑脊液流动双向流动减弱,术后呈正弦曲线;交通性脑积水脑脊液双向流动加快,V-P分流术后流动曲线呈不规则,但双向流动减慢;V-P分流术失败显示分流管-脑室端无脑脊液信号,再次手术后出现强弱不等的信号.结论 PC cineMRI在脑积水的诊断及手术选择中有指导意义,并且可以评估术后疗效.     

显微镜下后路微创减压微侵袭治疗ChiariⅠ型畸形临床观察

目的:探究显微镜下后路微创减压微侵袭治疗ChiariⅠ型畸形的临床效果。方法:选择ChiariⅠ型畸形患者50例,按随机数表法分为对照组和观察组各25例。对照组患者实施后路减压后颅凹成型术治疗,观察组患者实施显微镜下后路微创减压微侵袭治疗。比较两组患者临床疗效,术后6个月、1年脊髓空洞情况以及术后并发症发生情况。结果:观察组患者临床疗效(96.0%)优于对照组(68.0%),差异有统计学意义(P<0.05);两组患者术后6个月、1年脊髓空洞情况比较,无明显统计学差异(P>0.05);观察组脑脊液漏、血象异常、枕颈部疼痛、伤口或颅内感染等并发症总发生率(12.0%)低于对照组(36.0%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:对ChiariⅠ型畸形患者实施显微镜下后路微创减压微侵袭治疗效果显著,能提高患者临床疗效,且术后并发症发生率较小,安全性高。     

Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的手术治疗(附156例分析)

目的 总结手术治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症156例的经验，探讨术后并发症的治疗和预防方法。方法 156例病人均行MRI检查确诊，122例合并脊髓空洞症。148例行枕下减压术，其中72例行空洞-桥脑小脑分流术，60例行硬膜成形术。6例仅行分流术，1例行扁桃体切除，1例行脑室-腹腔分流术，2例行空洞造痿术。结果 140例症状好转，10例无变化，6例症状加重。术后23例出现肢体麻木，22例脑脊液中白细胞一过性增高，体温升高，6例脑脊液漏，其中2例经手术修补硬膜瘘口。结论 Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的主要治疗方法是枕下减压，空洞横径＞30%应行空洞—桥脑小脑角池分流术，术中严格无菌操作、严密缝合切口各层，是预防术后并发症的关键。     

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞蛛网膜下减压疗效观察

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation)Ⅰ型合并脊髓空洞患者采取颅后窝小骨窗减压+小脑扁桃体探查处理+中央管口粘连松解术+项筋膜扩大修补成形术的方法及疗效.方法 回顾性分析46例Chiari畸形Ⅰ型合并不同程度脊髓空洞患者临床资料,其中9例术中采用蛛网膜粘连探查并松解术;16...     

Chiari I型畸形手术前后的脑干诱发电位研究

目的：研究ChiariⅠ型畸形患者手术前后脑干诱发电位的变化规律，为ChiariⅠ型畸形手术疗效的判定提供客观而准确的依据。方法：对15例ChiariⅠ型畸形患者行环枕减压术、硬膜成形术，手术前第1～3天和手术后第10～14天行脑干诱发电位检测，术后随访6个月，然后进行脊髓功能JOA评分和MRI复查。结果：15例ChiariⅠ型畸形患者手术后临床症状均有所缓解，脊髓功能JOA改善率为48．58％，MRI复查显示脊髓空洞明显缩小，脑干诱发电位检测Ⅰ～Ⅴ间期术后比术前缩短（P〈0.05）。结论：脑干诱发电位可以作为评价ChiariⅠ型畸形手术前后效果的客观而相对准确的检查方法。     

Chiari畸形I型伴脊髓空洞16例治疗体会

目的:探讨后颅窝减压术(PFD)治疗Chiari畸形I型伴脊髓空洞的临床疗效及体会.方法:回顾性分析2002年至2007年经本科治疗的16例Chiari畸形I型伴脊髓空洞的临床表现、手术疗效及转归.结果:随访3～36个月,16例患者经PFD方法治疗,其中11例临床症状均有不同程度改善,7例脊髓空洞明显缩小.结论:应用PFD治疗Chiari畸形I型伴脊髓空洞疗效明显,是治疗本病较为合理的术式.     

时间-空间标记反转脉冲序列在测量中脑导水管脑脊液的应用

目的：采用磁共振成像（MRI）时间‐空间标记反转脉冲序列测量不同年龄组正常人中脑导水管的脑脊液峰值流速,探讨脑脊液的流动规律。方法选取健康志愿者41例,年龄7～73岁;其中男23例,女18例,按不同年龄分为4组：7～＜15岁组（n＝11）,15～＜35岁组（n＝10）,35～＜45岁组（n＝9）,≥45岁组（n＝11）,应用东芝1．5TMRI8通道头颅线圈,采用MRItime‐SLIP序列标记脑脊液,计算出中脑导水管内脑脊液的峰值流速;测量中脑导水管的内径及长度。结果中脑导水管脑脊液峰值流速,15～＜35岁组与35～＜45岁组,≥45岁组,与7～＜15岁组比较差异均有统计学意义（P＜0．05）;中脑导水管的内径和长度在不同年龄组差异无统计学意义（P＞0．05）。结论在中脑导水管,脑脊液呈双向流动;MRItime‐SLIP序列能实时定量测量脑脊液的流速,能显示脑脊液的湍流。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症手术治疗分析

目的探讨治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效手术方法。方法本组32例Chiari畸形并脊髓空洞症患者经MRI证实并采用不同方式手术,其中32例均获随访,行单纯后颅窝减压(硬膜未打开) 空洞穿刺抽吸术12例。单纯脊髓空洞分流术5例。采用后颅窝减压术 枕大池扩大成型术17例。结论后颅窝减压 枕大池扩大成型术是治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari畸形Ⅰ型显微外科手术治疗效果观察

目的探讨Chiari畸形Ⅰ型的显微外科手术治疗方法及临床效果。方法回顾性分析2013年6月至2015年6月于新乡医学院第一附属医院行显微外科手术治疗的36例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料。结果 36例患者均行手术治疗,其中后颅窝骨性减压+硬脑膜扩大修补术8例,后颅窝骨性减压+蛛网膜下腔粘连松解术+硬脑膜扩大修补术6例,后颅窝骨性减压+蛛网膜下腔粘连松解术+小脑扁桃体切除(或电凝回缩)术+硬脑膜扩大修补术19例,后颅窝骨性减压+脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术+硬脑膜扩大修补术3例。术后3个月复查评估,神经系统症状改善30例,无变化4例,加重2例。随访6~36个月,28例患者小脑扁桃体恢复至正常位置,其余8例患者较术前不同程度回缩;25例合并脊髓空洞症患者中,18例脊髓空洞不同程度缩小,5例稳定无变化,2例空洞增大。结论显微外科手术是Chiari畸形Ⅰ型有效的治疗方法,可以有效缓解患者病情。     

Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗

目的:对Chiari畸形并脊髓空洞症(SM)的手术治疗方法进行探讨,并初步评价其治疗效果.方法:对42 例Chiari畸形病例(合并SM 29例)根据其MRI影像,分为Ⅰ型36例和Ⅱ型6例,选择不同手术方式进行治疗:24例ACM-Ⅰ型无或合并轻度SM者行后颅窝减压术,12例ACM-Ⅰ型合并SM达C2以上者行后颅窝减压并脊髓空洞切开分流术,6例ACM-Ⅱ型合并远隔节段SM者行后颅窝减压并小脑扁桃体切除术.结果:患者术后临床症状均有不同程度改善.36例获随访1～4年,其中30例(83.3％)小脑扁桃体下疝得以回纳,25例(86.2％)空洞明显缩小或消失.结论:对Chiari畸形并SM病例依据其影像学分型采取不同的手术方式,疗效满意;手术能使延颈髓充分减压,有效缓解临床症状,并对SM有明显的治疗作用.     

Chiari Ⅰ畸形后颅窝线性容积与小脑扁桃体下疝及脊髓空洞的相关性研究

目的 对Chiari Ⅰ畸形患者后颅窝的各线性结构进行测量,探讨不同下疝程度以及是否并发脊髓空洞的Chiari Ⅰ畸形患者的发病机制以及利用MRI在后颅窝结构上的测量意义.方法 回顾分析2004年8月至2012年6月北京积水潭医院神经外科住院治疗的Chiari Ⅰ畸形患者97例,在MRI上测量其斜坡的长度、枕骨基底部的长度、蝶骨底长度、枕骨鳞部、脑干的长度、小脑半球的长度、枕骨大孔径、Twining's线、小脑幕与Twining's线的角度.结果 根据MRI影像学的表现,将Chiari Ⅰ畸形患者小脑扁桃体下缘尾向移位程度分为3度,其中Ⅰ度48例(49.5％),Ⅱ度36例(37.1％),Ⅲ度13例(13.4％);合并脊髓空洞69例(71.1％),无脊髓空洞28例(28.9％).Chiari Ⅰ畸形小脑扁桃体下疝Ⅰ度的患者斜坡的长度(d+e)、枕骨基底部的长度(e)、脑干长度(b)和小脑半球的长度(c)显著大于Ⅱ度和Ⅲ度的患者(P＜0.05).合并脊髓空洞患者枕骨大孔径(B to OP)显著小于无脊髓空洞患者(P＜0.05),脑干的长度(b)显著长于无脊髓空洞组患者(P＜0.05).结论 在Chiari Ⅰ畸形患者中,后颅窝骨性结构及内在神经结构的发育异常,是引起小脑扁桃体下疝及脊髓空洞等病理生理改变的重要原因,在手术治疗中要对此区域的病理改变进行有针对性的治疗,为患者制定合适的手术策略.