结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤5例临床病理分析

目的:总结结外鼻型自然杀伤细胞(natural killer,NK)/T细胞淋巴瘤的临床病理组织学特征,免疫表型.方法:从5例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者鼻腔肿物中取样,采用苏木素-伊红染色,镜下观察其临床病理组织学特征,行免疫组织化学和原位杂交法检测结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤免疫表型,EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)等表达情况.结果与结论:镜下5例均有不同程度的毛细血管增生,4例可见明确的肿瘤细胞以血管为中心呈破坏性浸润,表现为肿瘤细胞在血管内膜下及管壁内浸润,多种炎症细胞混合浸润,1例可见鳞状上皮假瘤样增生.5例的肿瘤细胞均为T细胞分化抗原如CD45RO( ),NK细胞相关抗原CD56( ),T细胞颗粒相关抗原TIA-1( ),EBV( ).提示当发现患者鼻腔肿物镜下表现为以血管为中心的肿瘤细胞破坏性浸润,并与多种炎症细胞混合浸润等病理改变,同时免疫表型检测T细胞分化抗原如CD45RO( ),NK细胞相关抗原CD56( ),细胞毒颗粒相关抗原TIA-1( )以及EBV( )时,可考虑为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.     

淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后,增强对此少见疾病的认识。方法回顾性分析1例淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理形态、免疫表型及基因重排资料并进行分析研究,同时复习相关文献,综合分析淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征。结果光镜下淋巴结结构破坏,局部可见纤维素样退变坏死,可见片状中等-偏大体积的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质细颗粒状,可见核仁和核分裂象,部分肿瘤细胞团中央可见纤维素样退变坏死物。免疫组化:肿瘤细胞LCA、CD3ε、CD7、CD56、TIA-1和粒酶B(+),CD2、CD4、CD5、CD8、CD20、PAX-5、AE1/AE3、HMB45、melan-A、CD30和ALK均(-),CD31、CD34显示肿瘤细胞位于血管内,Ki-67阳性率90%。EBER分子原位杂交90%(+);PCR法进行Ig H、Κ、Λ和TCRγ、β、δ基因克隆性重排检测均为(-)。结论淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤十分少见,临床和病理需要与转移癌、恶性黑色素瘤、转移性生殖细胞肿瘤、血管内大B细胞性淋巴瘤、血管内间变性大细胞淋巴瘤等病变鉴别,因此掌握其临床病理特征对诊断与鉴别诊断、治疗方案的选择及预后判断等均具有重要意义。     

儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例分析

目的报道1例儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例,以加强儿科临床医师和病理医师对此病的认识。方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊。结果病变肠壁组织初次活检诊断为慢性肉芽肿炎性改变,11天后再次肠壁组织及肠系膜淋巴结活检诊断为小无裂型T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。重新复片发现,两次检材肠壁全层及肠系膜淋巴结见大量肿瘤细胞浸润,瘤细胞中等大小、异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死,炎性背景明显。瘤细胞cCD3、CD8、CD56、TIA-1和granzymeB(+),CD4和CD45RO(-),LMP(-),EBER(+);未检测到TCR基因的克隆性重排。最后确诊为肠道NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。结论儿童肠道NK/T细胞淋巴瘤少见,恶性度高,预后差,肿瘤本质易被炎性背景掩盖,诊断有赖于常规组织病理结合免疫组化和分子病理技术。     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中EB病毒感染与survivin的关系

目的 讨论EB病毒感染与survivin在鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中的相关性.方法 ①用原位杂交方法检测57例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤组织中EB病毒的表达;②用免疫组化法EnVision二步法检测57例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中LMP1和survivin的表达.结果 ①57例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤中EB病毒、LMP1和survivin阳性率为80.7％(46/57)、56.1％(32/57)和75.4％(43/57);②LMP1的表达与survivin的表达有相关性(P＜0.05),而EB病毒与survivin表达无显著相关性(P＞0.05).结论 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤EB病毒感染与survivin无显著相关性.     

CD20~+T/NK细胞淋巴瘤2例临床病理观察

目的探讨CD20~+T/NK细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集2例CD20~+T/NK细胞淋巴瘤,回顾性分析其临床病理资料,并复习文献。结果例1扁桃体肿物。镜下见扁桃体黏膜组织中有弥漫浸润的淋巴样细胞,细胞体积大,异型明显,部分区域细胞呈窦隙状生长。免疫组化:CD2、CD3、CD5、CD30和CD20(+),而PAX-5、CD79a、ALK、CD15和CD10(-),Ki-67阳性指数70%。EBER原位杂交(-)。病理诊断:CD20+间变型大细胞淋巴瘤。例2鼻咽部肿物。病理诊断:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENK/TCL),CD20~-。放、化疗后16个月出现胸壁皮肤肿物,活检见皮下纤维脂肪中有灶片状浸润的淋巴样细胞,细胞中等大小,核形欠规则。免疫组化:CD2、CD3、CD43、CD56、CD20和Gram-B(+),而PAX-5、CD79a、TIA-1和穿孔素(-),Ki-67阳性指数90%。EBER原位杂交(+)。病理诊断:CD20+ENK/TCL。结论 CD20+T细胞淋巴瘤少见,诊断困难,易误诊。诊断与鉴别诊断依靠组织形态学、免疫组化和分子生物学特征。     

伴皮肤侵犯的鼻NK/T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

目的　探讨伴皮肤侵犯的鼻NK T淋巴瘤病理形态学、免疫表型特征。方法　对 3例伴皮肤侵犯的鼻NK T淋巴瘤进行组织形态学观察 ,并行免疫组化检测。结果　 3例患者在确诊鼻NK T细胞淋巴瘤后数月内继发皮肤病变 ,并多在 1年内死亡。皮肤及鼻腔病变组织形态学有共同特征 ,免疫表型均符合结外鼻型NK T淋巴瘤特点 ,LCA、CD2、CD5 6和TIA 1(+) ,CD3胞质阳性 ,胞膜阴性。 3例中有 2例瘤细胞表达EBV ,瘤细胞增殖指数均 >85 %。结论　鼻NK T淋巴瘤是一种高度恶性肿瘤 ,易发生皮肤侵犯 ,预后差 ,其诊断及鉴别诊断有赖于特征性组织形态学及免疫表型特点     

九例脾脏T细胞和NK细胞淋巴瘤临床病理与免疫表型分析

目的探讨脾脏T细胞和NK细胞肿瘤的临床病理特征及病理诊断。方法复习9例脾脏T细胞和NK细胞肿瘤患者的临床病理资料并进行随访，进行免疫表型检测、EBER原位杂交及TCR-1基因重排检测。选用抗体有CD45RO、CD3ε、CD3、CD4、CD8、CD56、TIA-1、Granzyme B、CD30、Ki-67和CD20。结果本组9例患者中，4例为肝脾T细胞淋巴瘤，4例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤，1例为非特指外周T细胞淋巴瘤。7例有随访资料，5例死亡（2例肝脾T细胞淋巴瘤，2例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤和1例非特指外周T细胞淋巴瘤），生存时间为1—10个月。2例存活，1例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（2月余），1例为肝脾T细胞淋巴瘤（14月余）。结论脾脏T及NK细胞肿瘤是一组少见的具有不同临床病理特征的异质性淋巴瘤，均呈侵袭性临床过程，预后差。该类肿瘤的病理诊断须结合临床、形态学、免疫表型及基因重排检测进行。     

异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤病理特点分析并文献复习

目的 探索异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤的病理形态特点、诊断要点及鉴别诊断。方法 分析3例异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤,结合病理形态特点、免疫表型及与其他形态学特点和免疫表型类似的淋巴瘤的鉴别诊断,并进行文献复习。结果 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤形态学特点与普通型结外NK/T细胞淋巴瘤类似,免疫表型表现为部分T细胞标记阳性、CD56、细胞毒标记物、EBER ISH阳性、CD20弱-中等阳性,其余B细胞标记物CD79a、PAX-5均为阴性。其中2例肿瘤细胞阳性表达CD8。结论 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见免疫表型的NK细胞源性淋巴瘤,需要综合分析抗体表达情况及和其他淋巴瘤进行鉴别诊断,免疫组织化学染色阳性模式以及多抗体联合应用对于明确诊断有重要作用。     

皮肤原发NK/T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的 从临床和病理方面研究1例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤,以引起对此病的重视.方法 对1例NK/T细胞淋巴瘤进行临床和病理分析,并进行文献复习.结果 普通病理结合免疫组织化学支持皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤.结论 皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤恶性度高,易误诊,预后差,需依据临床表现、组织学特点、免疫组化表达尽早诊断.     

47例结外NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后分析

本研究探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗和预后情况。对中国人民解放军总医院血液科自1995年10月到2008年12月收治的47例结外NK/T细胞淋巴瘤患者进行回顾性分析。运用Kaplan-Meier方法行生存分析,COX回归分析模型对预后进行多变量分析。采用的临床参数分别为CD56、Ann Arbor分期、国际预后指标和B组症状。结果表明,全组2年、5年总生存(OS)率分别为91%和71%。单纯放疗患者的累积生存率较单纯化疗患者明显提高,二者相比有统计学差异;而放疗与放化疗结合治疗之间无统计学差异。COX回归分析模型多变量分析显示,CD56、Ann Arbor分期是独立的预后因素;单纯化疗中使用CHOP方案治疗的患者以分期为单因素分析显示,分期≥ⅢE期为预后的因素之一;以B症状为单因素分析3种疗法的生存曲线显示,B症状亦为预后因素之一。结论:单纯放疗的近期疗效明显优于单纯化疗,放化疗结合对近期生存率没有显著提高;CD56阴性和Ann Arbor分期较早是患者预后良好的指标,改善病人的一般状况可以使患者的预后更佳。     

灰区淋巴瘤2例临床病理分析

目的:探讨灰区淋巴瘤(grey zone lymphoma,GZL)的临床和病理组织学特征。方法:应用光镜观察及免疫组化染色对2例GZL患者的病理标本进行分析,同时复习相关文献。结果:例1患者经右锁骨上淋巴结活检,其肿瘤病理组织学形态类似经典型霍奇金淋巴瘤(classic Hodgkin's lymphoma,CHL),但肿瘤细胞免疫表型为CD30+、CD15-、CD20+。例2患者为纵隔肿瘤,肿块主要表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLB-CL),肿块边缘灶区分布霍奇金细胞和RS(Hodgkin's and Reed-Sternberg,HRS)样细胞,这些细胞呈CD30+、CD15+、部分CD20+、CD79α+、BOB.1+、OCT2-,同时部分HRS样细胞呈EBV+。结论:本研究的2例GZL患者在组织学形态和免疫学表型上同时具有CHL和DLBCL的共同特点,预后较差。     

鼻及鼻副窦淋巴瘤的CT表现

目的：研究鼻及鼻副窦淋巴瘤的CT表现。材料与方法：收集经病理证实的鼻及鼻副窦淋巴瘤18例,其中男12例,女6例,年龄15～64岁,平均年龄41．2岁。全部病例进行了CT扫描。结果：18例中原发鼻腔者13例,鼻副窦5例。18例中侵犯鼻腔16例,鼻背13例,面颊10例。上颌窦13例,筛窦10例,蝶窦1例,颞下窝1例,眶内4例,硬腭1例。结论：CT扫描对本病的诊断有重要意义。     

原发性结外淋巴瘤的免疫表型分析

【目的】探讨原发性结外淋巴瘤(PENL)的免疫表型特点及其预后意义。【方法】用免疫组化S-P法检测54例PENL CD3、CD45RO、CD20和CD79a的表达情况。随访观察免疫表型特点及其与预后的关系。【结果】CD3、CD45RO,CD0和CD79a在T细胞型PENL的表达率分别为100％、76．7％、3．3％和8．3％,在B细胞型PENL的表达率分别为0％、5、2％、95．8％和92．9％。生存2年以上的8例PENL患者均为B细胞型PENL。【结论】CD2诊断T细胞型PENL具有高度敏感性和高度特异性;CD20、CD79a诊断B细胞型PENL敏感性高但特异性不足;B细胞型PENL的预后较好。     

T-lymphoblastic lymphoma with cutaneous involvement

To study dermatological manifestation of T-lymphoblastic lymphoma and to help clinicians in the diagnosis, we report here the case of a 75-year-old patient who presented with violaceous nodules acquired during the last 4 wk and affecting the scalp and right arm. The diagnosis of systemic lymphoma was suggested upon the appearance of cutaneous tumors, palpable lymph nodes and general symptoms including asthenia and weight-loss. The pathology features: positive immunostaining for CD3 and terminal deoxynucleotidyl transferase(Td T) and staging, led us to the final diagnosis of T-lymphoblastic lymphoma(T-LBL) with cutaneous involvement. He received a CHOP regimen as first-line treatment. Unfortunately, the patient relapsed and died 8 mo after the treatment initiation. T-LBL may be diagnosed by skin lesions. Additional immunostaining including Td T and experienced histopathologists are needed to correctly classify this aggressive disease and discuss the correct management including bone-marrow transplantation where appropriate.     

原发胃部非特指型外周T细胞淋巴瘤4例特征分析

本研究旨在探讨原发于胃部非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）的临床病理、免疫表型特征及诊断要点以提高临床医师和病理医师对该病的认识。对我院2008年9月至2011年10月收治的4例原发胃部PTCL-NOS患者进行了回顾性总结，分析患者的临床资料、组织病理学特征及免疫组织化学标记。4例患者均因上腹部不适、腹痛或腹泻等消化道症状，行胃镜活检或手术切除而发现本病。分析结果表明，患者发病初均无肝脾肿大，外周血及骨髓检查均正常；肿瘤细胞有明显的多形性、异型性，肿瘤细胞表达CD3、CD43、CD45RO等T细胞标记物，而CD10、CD20、CD79a阴性；2例患者行CHOP方案化疗，1例行EPOCH方案化疗，另1例行DHAP方案化疗，4例患者化疗均有效，随访10-48月，患者均存活。结论：原发胃部PTCL-NOS较罕见，临床表现无特异性，掌握其形态学及免疫组织化学特点对于确诊本病具有重要的意义；与其他部位PTCL相比，本病对化疗敏感，预后良好。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤一例报道

本报道原发性中枢神经系统淋巴瘤1例。对该病人采用以手术为主的综合治疗，生存期1年，治疗失败的原因为局部复发。作结合献对原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理、影像学表现、诊断和治疗等进行讨论。     

NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展(英文)

NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,侵袭性高,预后差,临床上多将其分为鼻的,非鼻的和侵袭性淋巴瘤/白血病三种亚型。NK/T细胞淋巴瘤具有明显的地域差异,而且与EB病毒的感染密切相关。由于其发生率较低,临床预后不良,目前尚无明确的治疗策略。对于Ⅰ/Ⅱ期NK/T细胞淋巴瘤,联合化放疗具有较好的疗效;对于Ⅲ/Ⅳ期的患者,尤其是非鼻腔的及侵袭性的亚型,化疗是其主要的治疗方法;最近的研究结果证明,大剂量化疗联合自体或异体造血干细胞移植在部分病例中取得了令人瞩目的疗效。本文就NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展进行综述。     

肺原发性淋巴瘤的CT影像学特点及文献复习

目的：分析肺原发性淋巴瘤患者的影像学及临床表现特征,提高对于该疾病的诊断和鉴别诊断能力。方法：回顾性分析经病理明确诊断的肺原发淋巴瘤患者的CT影像学表现,结合相关文献,总结肺部原发淋巴瘤的影像学表现特点。结果：10例肺原发性淋巴瘤患者中,7例确诊为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue, MALT）淋巴瘤,1例确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤,2例确诊为外周T细胞淋巴瘤。8例患者的CT图像上病灶可见支气管充气征,9例增强CT均可见病灶轻度强化及血管漂浮征,8例可见晕征,而患者的临床表现均无特异性。结论：肺部原发性淋巴瘤患者的影像学表现复杂多样,且临床和影像学表现无特异性,空气支气管征、增强后病灶呈轻中度强化、血管漂浮征、晕征等为肺部淋巴瘤在CT图像上较为特征的征象。     

信号转导通路在非霍奇金淋巴瘤中的作用研究进展

信号通路(signal pathway)的研究已逐渐发展成为生命科学科研领域的热点和重点.愈来愈多的证据表明,信号通路与多种肿瘤的发生、发展、预后及耐药密切相关,在非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)中也具有显著的相关性.阐明信号传导通路的生物学功能及其与NHL的关系,选择性地调控该生物学活性可能为NHL的治疗提供一个新的途径.为进一步了解信号转导在NHL发病机制及发生、发展、治疗及预后中的影响,本文将根据近年来NHL病例的相关报道,结合信号通路诸如核转录因子κB信号通路、PI3K信号通路、Notch信号通路、Hh信号通路、MAPK信号通路、JAK-STAT信号通路、Wnt信号通路、cAMP信号通路等进行系统性综述.