特发性肺间质纤维化治疗进展

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS，IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，胸部X线片示双中下肺野网状阴影，肺功能为     

特发性间质性肺炎的分类

特发性间质性肺炎(IIP)又名特发性肺纤维化,为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病,病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／(或)肺泡结构紊乱,最终导致肺泡结构破坏,形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。本病预后不良,大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,存活时间仅3～5年。近年来,随着研究方法的改进及电视胸腔镜(VATS)／开胸肺活检的开展,本病已成为国外呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多。     

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

弥漫性间质性肺疾病 (ＩＬＤ)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病 ,特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是其常见类型。多年来 ,对ＩＰＦ概念的理解一直存在着差异。随着高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ)和支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)检测等实验室技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,使本病从病理组织学上有了明确认识。为规范本病的诊断和治疗 ,特制定本指南 (草案 )如下。概念ＩＰＦ是指原因不明并以普通型间质性肺炎(ＵＩＰ)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结…     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis，UIP)的弥漫性肺疾病，其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化。IPF的病理过程尚不十分明确，早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化，但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗，疗效不理想，且有较多的不良反应。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤，造成组织修复失衡和过度，最终导致肺纤维化，故提出应以抗纤维化为主要治疗措施。近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ，IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视。本就此展开综述。     

丹参多酚酸盐治疗特发性肺纤维化的疗效

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的进行性致纤维化的慢性间质性肺疾病,组织病理学特点是肺间质的纤维化和重塑,伴有瘢痕的纤维化和蜂窝样病变,与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布,主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。肺间质炎症主要表现为肺泡上皮细胞的损伤及增生,肺泡间质炎性细胞浸润、肺组织损伤,细胞外基质及胶原沉积和肺组织结构重塑,胶原蛋白在组织内沉积逐渐形成蜂窝     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化 ( idiopathic pulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis,UIP)的弥漫性肺疾病,其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化[1,2]。IPF的病理过程尚不十分明确,早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化,但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗,疗效不理想,且有较多的不良反应[3]。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤,造成组织修复失衡和过度,最终导致肺纤维化,故提出应以抗纤维化为主要治疗措施[4]。近年来有…     

特发性肺间质纤维化（IPF）诊治进展

特发性肺间质纤维化 (IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。镜下表现为寻常型间质性肺炎 (UIP)图像 ,即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起 ,病变以胸膜下为主 ;间质炎症呈斑片状分布 ,淋巴细胞和浆细胞浸润于肺泡间隔 ,伴有 型肺泡上皮细胞增生。纤维化区主要由致密胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮、腔内充满粘液构成。在纤维化和蜂窝肺病区可见有平滑肌增生和肥厚。IPF多发生于中年以上人群 ,以 5 0～ 70岁为多 ,男多于女。发病隐匿 ,多有干咳…     

药物性间质性肺炎

间质性肺炎(ILD)是以肺泡壁为主要病变,也可波及细支气管、肺泡腔、肺小血管导致肺间质纤维化,引起一系列病理和生理变化.尽管约75％的ILD迄今原因不明.但药物性ILD已有许多报道.本文对药物性ILD进行综合性分析. 1药物性ILD发病机制 本病发生机制可能为药物的细胞毒作用,也可能为过敏反应.由过敏反应引起者发病较快,数日或数周发病,如及时停药,预后较好.由细胞毒反应引起者发病较缓慢,常需数月甚至数年,预后较差.     

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

弥漫性间质性肺疾病 (ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ,ＩＬＤ)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病 ,特发性肺纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ ,ＩＰＦ)是其常见类型。多年来 ,对ＩＰＦ概念的理解一直存在着差异。随着高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ)和支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)检测等实验室技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,使本病从病理组织学上有了明确的认识。为规范本病的诊断和治疗 ,特制定本指南 (草案 )如下 :一、概念ＩＰＦ是指原因不明…     

低氧诱导肺间质纤维化的相关机制

肺间质纤维化（pulmonary interstitial fibrosis,PIF）是一种组织学和／或影像学表现为寻常型间质性肺炎,呈慢性进行性加重的间质性肺疾病。目前其病因不明、发病机制尚不清楚,主要累及肺间质、肺泡和／或细支气管。肺间质纤维化主要病理改变为肺组织局灶性纤维细胞增殖、     

肺泡蛋白沉积症32例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征和诊疗方法,提高诊疗水平。方法回顾性分析2008年5月~2015年5月确诊的32例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果不明原因的咳嗽、渐进性呼吸困难为其常见的临床症状,胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现及肺间质纤维化样表现等。低氧血症和肺功能损害分别达到87.5%和90.6%,肺功能损害主要表现为限制性通气功能障碍。肺泡灌洗液和(或)肺组织活检过碘酸雪夫染色可确诊。大容量全肺灌洗治疗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确诊断并予全肺灌洗术治疗。     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

弥漫性肺间质纤维化的早期诊断及活动性判断

弥漫性肺间质纤维化（下简称肺纤维化）可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞及动、静脉。约３５％是因吸入粉尘、有毒气体及感染、药物（如环磷酰胺、氨甲喋呤）所致,但大多数病因不明（如特发性肺纤维化、韦格氏肉芽肿、肺泡蛋白沉着症、肺弥漫性淀粉样变性等）。肺...     

转化生长因子β在特发性肺纤维化发病中的作用及机制研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、慢性纤维化性的间质性肺炎,以间质纤维化、肌成纤维细胞过度分化增殖以及细胞外基质沉积为主要病理特征,最终导致肺结构破坏,呼吸功能衰竭.IPF预后差,治疗手段十分有限.目前认为,IPF发生的始动因素是不明原因的肺泡微损伤,继而导致转化生长因子β (TGF-β)的激活和肺泡基底膜的破坏.激活的TGF-β可促进上皮细胞的凋亡、上皮间质转化、成纤维细胞分化为肌成纤维细胞及细胞外基质的沉积,最终导致肺组织纤维化的形成及肺功能的丧失.本文主要对TGF-β在IPF的发生、发展过程中的作用作一简要阐述.     

特发性肺纤维化的治疗新进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明、以弥漫性肺细胞炎和肺泡结构紊乱最终导致间质性纤维化的疾病,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1]。临床表现为进行性呼吸困难,可伴有轻咳或阵咳,随病情加重,最终死于呼吸衰竭。目前主要根据其临床表现特点,结合胸部     

特发性肺纤维化与肺动脉高压

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。病情多呈进行性发展，晚期可出现发绀、肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）、肺源性心脏病、右心功能不全等。     

特发性肺纤维化的研究新进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明,病理改变以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征的一种慢性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺间质纤维化,其病理改变以大量的成纤维细胞聚集、细胞外基质沉积并伴有炎症和组织损伤所致的结构破坏为特征。     

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断与临床分析

目的通过肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线、CT影像学表现与临床特点,提高对本病的认识。方法回顾分析7例经病理证实的肺泡蛋白沉积症患者的X线、CT影像学及临床表现。结果影像学表现多样化,主要为地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现(支气管充气征)、肺水肿样表现及肺间质纤维化样表现等,肺部阴影明显而且相对稳定,但是临床症状较轻。典型的影像学表现与临床症状常不相称是PAP的特点。结论肺泡蛋白沉积症影像学表现具有一定的特征性,结合临床症状,基本能作出正确诊断,确诊有赖病理。     

磁共振成象诊断活动期的间质性肺病变

肺实质炎性细胞浸润或肺泡炎可以导致间质性肺病变(interstitial lung disease,ILD)甚至肺纤维化,为了预防肺纤维化,有必要对活动期的 ILD 进行治疗。常规 X 线摄片、肺功能和血气分析等检查缺乏特异性和敏感性,不能鉴别 ILD 的活动性。作者报告应用磁共振成象(MRI)对 ILD 活动性的研究结果。34例 ILD,男15例,女19例,年龄24～82(平均58.6)岁。诊断为隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)19例、肺肉瘤6例、药物性肺泡炎2例、肺孢子虫1例、外源性过敏性肺泡炎(EAA)1例、淋巴样间质性肺炎(LIP)1例、肺嗜酸性肉芽肿(EGL)1例、进行性系统性硬化症1例、原因不明2例。12例行开胸