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1.
特发性肺间质纤维化(Idiopathic Pulmonary FibrosiS,IPF)是一‘种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为  相似文献   

2.
张耘 《临床肺科杂志》2007,12(8):851-852
特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂/细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。  相似文献   

3.
特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、进行性加重、最终发展为不可逆肺纤维化的常见的间质性肺疾病 (ILD)。近年来,国际上发表了多篇有关IPF的诊治共识和指南。文章就IPF定义的变迁,诊断标准更新及治疗变化 做一阐述。  相似文献   

4.
正特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,Velcro啰音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF患病率约2~5/10万,发病年龄多为40~50岁,男性稍多于女性。绝  相似文献   

5.
特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)中最常见的一种,由于其发病机制复杂,目前尚无有效治疗措施,预后极差,成为目前国内外的诊治难点及研究热点。近年来,在IPF发病机制及药物治疗方面的认识取得了一些进展。  相似文献   

6.
特发性肺间质纤维化是一种以纤维化及肺实质重塑为特征的渐进性疾病,目前尚无特效疗法,标准疗法是美国胸科协会推荐的治疗方案--皮质激素加免疫抑制剂.然而,尚无充分证据证明其有效性,且由于其不良反应大,常常限制了临床应用.近年来,大剂量乙酰半胱氨酸(600 mg,3次/d)的使用为特发性肺间质纤维化的治疗带来了新的曙光,其具体机制包括:抗氧化,增加细胞内还原型谷胱甘肽;抗凋亡,保护肺泡上皮;抑制成纤维细胞的增殖及胶原合成等.现就近年的研究进展进行综述.  相似文献   

7.
王英年 《山东医药》1994,34(11):40-41
本病迄今病因不明,故仍无特效疗法,多以糖皮质激素为首选,但强调治疗个体化,免疫抑制剂和中医中药亦可应用。  相似文献   

8.
特发性肺间质纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种渐进性加重的难治性性疾病 ,是纤维性间质性肺炎的一种特殊形式 ,只发生于肺 ,发病原因不明。明确 IPF需要外科肺活检 ,组织病理学检查证实为普通型间质性肺炎 (UIP) ,同时需要除外其它间质性肺疾病。大多数患者于 5 0岁以后发病 ,表现为渐进性呼吸困难和干咳 ,病程数月甚至数年。胸部体检可闻及吸气性爆裂音 ,约 2 5 %的患者有杵状指。胸部影像学特征为双下野外侧为主的网格影和蜂窝肺。肺功能异常表现为限制性通气功能障碍和肺容量减少 ,单次呼吸弥散量减低以及运动后低…  相似文献   

9.
正特发性肺间质纤维化(IPF)是一种以肺泡、肺间质、肺小血管及终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复导致纤维化为特征的疾病。病理改变主要表现为普通型间质性肺炎。IPF是多种肺部疾病终末期的表现,其发病隐匿,多见于中年以上,男性居多,至今仍然缺乏有效治疗方法,诊断后平均寿命仅有2~3年。因此找到合适的治疗方法已迫在眉睫。经过对IPF发病机制的深入研究,其治疗方法已有新的进展,本文将对IPF治疗作如下  相似文献   

10.
特发性肺间质纤维化   总被引:10,自引:0,他引:10  
特发性肺间质纤维化(Idiopathic Puimonary Fibrosis IPF)系指原因不明局限于肺部的间质纤维化,起始表现为弥漫性肺泡炎,继之形成肺间质的大量纤维结缔组织和肺结构紊乱。本病有多个名称,近年已渐一致,认为定名为特发性肺间纤维化较为恰当,是遍及全世界的常见病,绝大多数为慢性型。发病机制一、形态发生机制:肺泡上皮受损后肺泡隔内的成纤维细胞(Fb)、肌纤维细胞、炎症细胞在趋化因子的诱导下伸展到肺泡腔。前两种细胞活化、增殖,产生胶原蛋白。肺泡渗出物粘附于肺泡基底膜,由增殖的Ⅱ型肺泡细胞复盖。表面活性物质丧失后,肺泡萎陷,肺泡壁靠拢。  相似文献   

11.
肺间质纤维化治疗进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
本文从肺间质纤维化形成和各个病理环节,综述了近年的研究进展及治疗上的新突破,并对各种治疗方法进行了评价。  相似文献   

12.
特发性肺间质纤维化的现代治疗   总被引:4,自引:1,他引:3  
赵颖 《山东医药》2005,45(4):66-67
虽然2002年4月中华医学会呼吸病学分会制定了特发性肺间质纤维化(IPF)诊断和治疗指南(草案),但是推荐的药物和剂量对肺纤维化的治疗迄今尚没有一种令人满意的治疗方法。以下将就目前的常用治疗方法及新的有临床应用前景的治疗方法作一概述。  相似文献   

13.
副主任医师:现在我们讨论的这位病人,历经数处医院诊治,但治疗效果不好,病情逐渐增重。现请主管医师报告其病历,然后就其整个病程进行讨论,以吸取经验教训。主管医师:患者男性,60岁。患者咳嗽  相似文献   

14.
特发性肺间质纤维化(IPF)诊治进展   总被引:2,自引:0,他引:2  
许仁和 《山东医药》2001,41(20):61-63
特发性肺间质纤维化 (IPF)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。镜下表现为寻常型间质性肺炎 (UIP)图像 ,即正常肺组织、间质性炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起 ,病变以胸膜下为主 ;间质炎症呈斑片状分布 ,淋巴细胞和浆细胞浸润于肺泡间隔 ,伴有 型肺泡上皮细胞增生。纤维化区主要由致密胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮、腔内充满粘液构成。在纤维化和蜂窝肺病区可见有平滑肌增生和肥厚。IPF多发生于中年以上人群 ,以 5 0~ 70岁为多 ,男多于女。发病隐匿 ,多有干咳…  相似文献   

15.
16.
17.
特发性肺间质纤维化的现代治疗研究进展   总被引:4,自引:0,他引:4  
特发性肺间质纤维化是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病 ,在诊断、治疗等方面还存在很多问题。以下将就近来的研究进展及治疗现状作一概述  相似文献   

18.
杜昀泽  赵辉 《国际呼吸杂志》2016,(15):1192-1196
特发性肺间质纤维化急性加重造成病情急剧恶化,病死率高达85%,目前治疗尚未形成共识.认为有助于改善患者预后的治疗措施包括:免疫抑制剂联合糖皮质激素、多黏菌素-B-聚苯乙烯纤维柱血液净化去除选择性免疫系统细胞及介质、降钙素原指导抗生素使用、抑酸治疗及无创机械通气.  相似文献   

19.
特发性肺间质纤维化的现代治疗研究进展   总被引:5,自引:0,他引:5  
特发性肺间质纤维化是一种至今病因及发病机制尚不清楚的疾病,在诊断,治疗等方面还存在很多问题。以下将就近来的研究进展及治疗现状作一概述。  相似文献   

20.
<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF )被定义为IPF患者在1个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等。在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学  相似文献   

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