138例婴儿法洛四联症根治术临床总结

目的:总结婴儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)外科治疗经验,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2010年1月至2013年6月间,1岁的TOF患儿138例临床资料,其中男性82例,女性56例,年龄2~12个月,平均(8.19±2.93)个月;体质量3~12.5kg,平均(7.92±1.59)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,所有手术均在体外循环下完成。结果:住院死亡4例,总病死率2.90%。死于低心排出量综合征(低心排)2例,肾衰竭1例,肺间质渗出1例。结论:婴儿期行法洛四联症根治手术可以取得满意效果。     

法洛四联症根治术385例治疗分析

目的 总结先天性心脏病法洛四联症的外科治疗经验.方法 回顾性分析2004年1月至2012年8月385例法洛四联症根治手术患者的临床资料,男性231例,女性154例,年龄6个月至43岁,平均(4.31±1.62)岁,体重6.0～68.0(16.32±6.23)kg,血红蛋白70～240(17.25±3.12)g/L,均在气管插管、全麻、低温、体外循环下行法四根治术.结果 手术早期死亡12例,死亡率3.12％,以低心排血量综合征和呼吸窘迫综合征最常见.主要手术并发症:低心排血量综合征24例、呼吸衰竭12例、肾功能衰竭2例、肺部感染24例、二次开胸止血6例、胸腔积液13例、心律失常5例.随访晚期无死亡患者.结论 根治手术是法洛四联症的主要治疗方法.精准的术前解剖诊断,适宜的手术时机、手术指征,术中满意的右心室流出道疏通,严密完全的缺损修补,准确及时的ICU处理,是提高治愈率,减少并发症的关键.     

成人法洛四联症根治术65例临床分析

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科手术治疗经验。方法回顾性分析2006年1月至2009年8月我院65例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中44例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,8例仅行右心室流出道扩大补片,13例疏通流出道后直接缝合右室切口。结果住院期间死亡率3．1％（2／65）,死亡原因均为低心排血量综合征;其余并发症包括室缺残余漏1例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞2例未安装永久起博器,心包积液1例,胸腔积液3例,肺不张3例,肺部感染2例,肾衰竭2例（行血液滤过治疗后,1例恢复1例死亡）。随访3-55个月,平均16．6个月,存活63例,心功能Ⅰ级48例（75％）,心功能Ⅱ级15例（25％）。结论彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

成人法洛四联症根治术135例临床分析

【】：目的 总结成人法洛四联症(TOF)的外科手术治疗经验。 方法 回顾性分析2006年1月~2016年8月我院135例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中91例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,17例仅行右心室流出道扩大补片,27例疏通流出道后直接缝合右室切口。 结果 住院期间死亡率2.2%(3/135),死亡原因均为低心排血量综合征。其余并发症包括室缺残余漏2例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例未安装永久起博器,心包积液2例,胸腔积液5例,肺不张4例,肺部感染2例,肾衰竭2例,行血液滤过治疗后其中1例恢复1例死亡。随访128例,平均随访16.6(3~55)月,心功能Ⅰ级96例(75%),心功能Ⅱ级32例(25%)。结论 彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

26例法洛四联症的手术治疗

2000年11月-2002年6月,我院对26例法洛四联症患者施行手术治疗,均治愈出院,现报告如下。1资料与方法1.1 临床资料 本组26例,男17例,女9例。年     

法洛四联症术后早期并发症的临床研究

目的总结法洛四联症（TOF）根治术后早期并发症的治疗经验。方法连续手术治疗156例TOF患者。其中男性83例，女性69例；左室舒张末期容积指数（LVEDI）19-37（30．4±2．6）ml／m^2；McGoon比值1．1-2．1（1．5±0．4）。9例在非体外循环下行中央分流术，147例在低温体外循环下行TOF根治术（其中4例为中央分流术后Ⅱ期根治术），同时进行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例。均用涤纶片修补室缺，未加宽流出道5例，其余用自体心包片加宽流出道，其中跨环128例、非跨环14例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。出现并发症27例，主要有低心排、低氧血症、心包填塞、出血、肾功能衰竭、残余漏、乳糜胸等。随访1～36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论术中手术畸形矫治满意度，术后高质量的ICU诊疗与护理可以减少和避免一部分并发症的发生。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁外科治疗早期疗效分析

目的:探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)外科治疗早期疗效。方法:回顾性分析1984年6月至2009年12月,我科对58例TOF合并PA外科治疗的临床资料,其中男性27例,女性31例;年龄6个月～29岁,平均(9.14±5.25)岁。按Castaneda分型,Ⅰ型28例、Ⅱ型11例、Ⅲ型9例及Ⅳ型10例。本组49例采用全麻中度低温体外循环下进行一期矫治手术,Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽,Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道,Ⅲ型和Ⅳ型采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。11例在全麻下行主动脉-肺动脉分流术。结果:术后早期并发症:心律失常9例、早期低氧血症7例、严重低心排出量综合征(低心排)5例、血红蛋白尿3例、灌注肺3例、气胸3例、多器官功能衰竭1例、毛细血管渗漏综合征1例、感染1例、肺不张1例及二次开胸止血1例。术后早期死亡10例,病死率5.8%,其余患者均治愈出院。术后1个月～15.5年复查,发绀消失,体质量明显增加。彩超复查未见残余分流,右心室流出道未见梗阻,肺动脉与右心室流出道之间无明显压力阶差。X线检查两肺血均有明显的增加,分布均匀对称。结论:TOF-PA一经诊断应尽快手术,加强术后监护及综合治疗措施,及时纠正术后低心排,积极防治术后心律失常等并发症,均为提高手术成功率的诸因素。外科手术应早期手术病死率低,中、远期心功能效果良好。     

3岁以下患儿法洛四联症根治术影响早期效果的危险因素

目的 :分析影响 3岁以下法洛四联症 (TOF)根治术早期效果的危险因素 ,重点探讨婴幼儿TOF根治术的手术时机和适应证。方法 :分析 3岁以下TOF根治术 4 17例的早期效果 ,其中男性 2 98例 ,女性 119例 ,年龄 3个月～ 3岁。术后早期恶性事件和不良事件指早期死亡和重症监护 (ICU)时间 >7d。统计学分析 ,影响早期效果的临床危险因素。结果 :单因素分析结果显示 :影响术后早期效果的危险因素包括年龄 <1岁 (17/ 5 4例VS 5 6 / 36 3例 ,P <0 0 5 ) ,术后右心室 /左心室收缩压比值 >0 75 (2 0 / 2 7例VS5 3/ 390例 ,P <0 0 5 ) ,预充液白蛋白浓度 >10 % (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,应用改良超滤 (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,严重低心排出量综合征 (2 4 / 33例VS 4 9/ 384例 ,P <0 0 5 ) ,呼吸道并发症 (33/ 4 2例VS 4 0 / 375例 ,P <0 0 5 )。多因素logistic逐步回归分析 :年龄 <1岁 ,术后右心室 /左心室收缩压比值>0 75 ,呼吸道并发症是影响术后早期效果的危险因素。结论 :深入研究婴幼儿TOF的病理生理特点 ,提高手术技术 ,3岁以下TOF根治术的效果是满意的。     

降低重症法洛四联症中心分流术后早期死亡率的探讨

目的:探讨降低重症法洛四联症中心分流术后早期死亡率的有效措施。方法:回顾性分析应用聚四氟乙烯或膨体聚四氟乙烯人工血管对24例重症法洛四联症患者施行升主动脉到主肺动脉的中心分流手术的临床资料。其中男16例,女8例,年龄7个月~19岁,平均(5.30±4.62)岁,体重6.5 kg~45 kg,平均(16.88±9.73)kg。结果:术后早期死亡2例(8.3%)。结论:(1)术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;(2)合理的手术方法;(3)及时纠治并发症;(4)早期抗凝;(5)加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。     

78例成人法洛四联症的外科治疗

目的深入研究成人法洛四联症的外科治疗特点。方法从1995年1月至2004年6月,对78例16岁以上的成人法洛四联症的患者施行根治术,最大年龄为48岁。全组室间隔缺损除2例为干下型外,其余全为嵴下型,均以Dacron毡片修补,而右室流出道狭窄(包括混合性狭窄)均以补片行扩大成形术,其中46例采用复合牛心包,而另32例则使用自体心包。行单纯右室流出道瓣下成形者41例,行跨瓣成形者37例。结果住院死亡2例,死亡率2.56%。术后主要并发症有低心排综合征15例(19.23%)、心律失常8例(10.25%)、胸液过多需剖胸止血5例(6.41%)、肺部感染3例(3.85%),此外还有严重伤口感染、气管大出血和室间隔缺损残余分流各1例。在2例死亡病例中,1例死于术后严重低心排综合征,另1例死于感染性休克。结论成人法洛四联症的根治术较儿童有其特殊性,如长期缺氧致侧支循环丰富、右心室及流出道的肌束明显肥厚、心内膜组织广泛纤维化等等。了解并掌握其特点,可改进手术方法、提高围术期处理的能力,从而进一步提高手术成功率。     

156例法洛四联症手术治疗经验

目的分析法洛四联症（TOF）的病变特点，总结其手术治疗经验。方法回顾性分析我院自2005年1月至2008年1月间实施的156例TOF手术情况，其中在低温、体外循环下行TOF根治术147例（包括Ⅰ期手术143例，TOF中央分流术后Ⅱ期根治4例），根治术同时行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例；非体外循环下中央分流术9例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。其他主要并发症27例。随访1-36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论准确的掌握手术指征，根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

右外侧小切口剖胸行婴幼儿法洛四联症根治术治疗体会

目的:总结0～3岁婴幼儿经右外侧小切口剖胸行法洛四联症(TOF)根治手术的结果及治疗体会。方法:回顾性分析2011年1月至2011年12月完成的0～3岁TOF根治术142例,经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术47例,经正中剖胸进行的TOF根治术95例,对比2组患儿的术前血氧饱和度、血红蛋白、McGoon比值,术中体外循环时间和主动脉阻断时间以及术后当日胸腔引流量、左心房压、正性肌力药物评分、呼吸机使用时间,监护室停留时间和术后住院时间。结果:经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术47例,其中跨环补片15例(占32%)。本组平均年龄(13.34±6.41)个月(5～34个月),平均体质量(9.58±1.17)kg(6～14 kg),术前血氧饱和度(87.57±9.02)%(69%～99%),McGoon比值2.06±0.48(1.11～3.36),术中体外循环时间(95.95±26.31)min(40～170 min),主动脉阻断时间(67.95±17.57)min(30～117 min),术后当日胸腔引流量(10～850 mL),中位数胸腔引流量110(80,167)mL,左心房压(9.19±2.12)mmHg(3～14 mmHg),正性肌力药物评分8.57±3.97(2～19),呼吸机使用时间(4～165 h),中位数呼吸机使用时间21.5(14.2,36.5)h,监护室停留时间(2.86±1.94)d(0～9 d)。术后因胸腔引流过多二次开胸探查2例。残余分流2例(2 mm)。与同期相匹配95例正中剖胸TOF根治术相比,术前临床资料无差异,术中体外循环时间和主动脉阻断时间无差异,术后右外侧小切口剖胸组监护室停留时间明显短于正中剖胸组,正性肌力药物评分及术后左心房压明显低于正中剖胸组。其余各项均与正中剖胸组无差异。结论:在熟练掌握手术技巧,严格手术适应证选择的基础上,右外侧小切口剖胸可以在TOF根治手术中应用。     

成人法洛四联症60例外科治疗体会

目的:探讨成人法洛四联症(TOF)外科手术治疗。方法:成人TOF外科治疗60例,全组均有右心室流出道狭窄,15例肺动脉瓣狭窄,其中4例重度狭窄行成型术不满意或无法成型,而行跨环补片,2例因冠状动脉畸形而行(20～22)号牛颈静脉带瓣管道。结果:本组术后死亡5例,病死率8.3%。死于严重低心排出量综合征2例,无法停机2例,灌注肺1例。结论:成人TOF手术效果确切,患者术后生活质量明显改善。     

法洛四联症外科根治手术治疗6个月以内患儿54例经验总结

目的总结54例6个月以内婴幼儿行法洛四联症(tetrology of Fallot,TOF)外科根治手术的经验。方法 2006年1月至2012年12月广东省人民医院对54例<6个月的TOF患儿进行一期根治手术,手术时月龄为(4.94±0.40)个月,体质量为(5.98±0.30)kg。其中男34例,占63%;女20例,占37%。无症状患儿4例,占7.4%。有症状患儿50例,占92.3%;其中,缺氧发作的16例,占30%。术前均经过超声心动图和心脏螺旋计算机断层扫描检查确诊,M率为1.76(0.94～3.09)。手术均在中低温体外循环下进行,94.4%患儿行跨瓣环补片扩大右心室流出道,经右心室或右心房切口修补室间隔缺损,同期完成其他合并畸形的矫治。结果总住院病死率为5.6%(3/54),主动脉阻断时间为(58.3±12.2)min,体外循环时间为(87.2±11.6)min。肺动脉瓣轻度反流38例,占70.4%(38/54)。无Ⅲ度房室传导阻滞,轻度右心室流出道梗阻5例。结论 TOF矫治年龄可以前移至在6个月以内进行,并可以获得良好的手术效果和较低的手术病死率。     

合并冠状动脉畸形法洛四联症的外科治疗

目的总结合并畸形冠状动脉的法洛四联症手术治疗经验,探讨有关技术的改进。方法自2002年1月至2007年12月共完成该类手术18例,其中经右房、肺动脉切口疏通右室流出道7例,改变右室切口4例,主肺动脉移位法2例,双流出道法2例,游离牵开左前降支（LAD）疏通加宽右室流出道（RVOT）2例,1个半心室矫治1例。结果无手术死亡,随访8～82个月,无晚期死亡及并发症发生。结论术中根据右室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行争取个性化手术方式,疗效满意。     

经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验总结

目的总结经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验。方法研究北京儿童医院心脏中心2004年1月至2006年4月74例小儿法洛四联症根治术的临床资料。A组16例经右心房/肺动脉切口,B组58例经右心室切口。结果围术期死亡3例,总死亡率4.05%。A组体外循环时间(108.50±23.27)min,阻断时间(69.56±18.24)min,B组体外循环时间(101.14±36.64)min,阻断时间(68.09±23.48)min。低心排综合征A组2例(12.50%),B组9例(15.52%);心律失常发生率A组1例(6.25%),B组5例(8.62%)。肺部并发症26例(35.14%)。结论严格把握经右心房/肺动脉切口与经右心室切口根治法洛四联症的适应证,注意心肌及肺脏的保护,可获得良好的手术效果。     

30岁以上法洛四联症外科治疗

目的:总结回顾30岁以上中老年法洛四联症手术治疗经验。方法:50例30岁以上法洛四联症患者,年龄30～66岁,平均(34.7±6.10)岁,合并左上腔3例,右位主动脉弓6例,合并三尖瓣关闭不全1例,主动脉瓣关闭不全1例,房间隔缺损或卵圆孔未闭10例,右冠状动脉畸形1例,均行四联症心内修复术。妥善疏通右心室流出道,用涤纶或心包补片加宽右心室流出道,用涤纶补片修补室间隔缺损,并处理合并畸形。结果:手术死亡1例(2%),晚期死亡1例,其余患者心功能均得到不同程度的改善。结论:中老年四联症心力衰竭,严重红细胞增多症,高血压及高尿蛋白并非手术禁忌。良好的心肌保护和转流,完善的外科修复及严密的术后监护是手术成功的关键,近期和远期效果满意。     

婴儿期不同月龄段对法洛四联症根治术手术效果的影响

目的评价手术年龄对婴儿法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）早期根治术的影响。方法回顾性分析2008年1月至2010年3月在广州市妇女儿童医疗中心住院。43例行手术治疗的小于12个月的TOF患儿的临床资料。根据月龄分为两组：A组19例,年龄（3．2±1．4）个月;B组24例,年龄（7．7±1．9）个月。比较两组手术方式、术后并发症、各项观察指标及随访结果。结果两组均没有手术死亡患儿;两组术后并发症比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。A组术后呼吸机通气时间[（59．3±47．1）h眠（26．3±23．8）h,P〈0．05]和重症监护时间[（109．8±60．8）h眠（70．5±41．6）h,P〈0．05]比B组更长,差异有统计学意义。两组体外循环时间、主动脉阻断时间、强心药指数、住院时间比较,差异均无统计学意义（P〉O．05）。全组患儿随访（12．5±3．5）个月,无晚期死亡,均存在不同程度肺动脉瓣反流,无残余右心室流出道梗阻,2例残余室间隔缺损,但无需再次手术。结论婴儿期不同年龄段对TOF根治术的手术效果无明显影响。     

非常规右心室切口根治法洛四联症

目的:采用非常规右心室切口手术的方法根治法洛四联症(TOF)。方法:2005年5月至2008年2月采用经右心房/肺动脉途径外科根治TOF患者83例。年龄5个月~25岁,平均(22.33±6.41)个月;体质量6.5~51.5 kg,平均(13.18±4.48)kg。28例采用单纯右心房切口;51例右心房加肺动脉联合切口,其中42例跨肺动脉瓣环补片扩大右心室流出道(右心室切口长5~20 mm);另4例经右心房及右心室小切口进行右心室流出道疏通。室间隔缺损经右心房切口连续缝合补片修复81例,另2例经右心房/肺动脉切口2侧修复。结果:术中停止体外循环后,65例采用直接心脏表面穿刺或通过漂浮导管检测,收缩期右心室压/体循环压(RVP/SAP)比值为0.3~0.81,平均(0.41±0.15);收缩期右心流出道残存压差(GRVP-PAP)为8~55 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。术后早期死亡1例。结论:采用右心室微创的手术方法根治法洛四联症在技术上是可行的,操作简单,早期临床效果满意,对中晚期结果可能有潜在的益处。     

成人法洛四联症根治术中远期疗效分析

目的总结成人法洛四联症根治术经验,评估风险,分析其中远期疗效。方法2000年1月至2008年12月80例患者接受法洛四联症根治术,男性44例,女性36例,年龄18~45（26．2±5．6）岁。所有患者均在低温体外循环下手术,其中跨瓣环加宽34例,采用补片单纯加宽右室流出道46例。结果死亡2例（2．5％）,二次开胸止血6例（7．5％）。随访36~120（平均58．5）个月,存活75例,死亡3例,其中2例术后1年、3年因心功能衰竭死亡,另1例术后16个月因交通事故死亡。存活的患者中,心功能I级47例,心功能Ⅱ级24例,心功能Ⅲ级4例。随访彩超,所有患者均无残余漏,肺动脉瓣跨瓣压差6～15（7．4±2．1）mmHg,轻一中度肺动脉瓣反流18例,重度肺动脉瓣反流3例。结论成人法洛四联症患者行根治手术死亡率较低,术后疗效满意,不应因患者的年龄而放弃治疗。