良性头部组织细胞增多症一例

患儿男,11个月,因头颈部皮疹2个月,逐渐增多而就诊。患儿入院前2个月无明确诱因左面部出现2个绿豆大小皮色疙瘩,持续不退,无自觉症状。入院前1个月,皮疹增至十余个,以面部为多,颈部散在数个,于当地医院诊为结节性硬化,未予治疗。患儿系孕2产2,足月,既往体健,母孕期体健,无传染病接触史。家族内无相关病例。体检:各系统检查未见异常。皮肤科检查:颜面、颈后、肩部散在分布十余个略隆起的黄褐色圆形质硬丘疹,直径3~6mm,边界清楚,表面光滑,无鳞屑及破溃,无触痛。黏膜未见异常。组织病理检查:面部活检标本HE染色,表皮轻度角化不全,表皮变薄,表…     

良性头部组织细胞增多症1例

患儿男,10个月,头部丘疹、斑块7个月,泛发全身3个月。皮损组织病理示:真皮层见大量的组织细胞、淋巴细胞浸润。免疫组化示:CD68(+),LCA(+),S-100(-),CD34(-),CD12表皮内散在阳性。符合良性头部组织细胞增多症诊断。     

良性头部组织细胞增生症2例并文献回顾

例1 男,1岁3个月,头面部、躯干黄褐色斑丘疹1年余.例2 男,2岁4个月,头面部、颈部黄红色及褐色斑丘疹1年余,无自觉症状.两者皮损组织病理:均可见真皮浅层组织细胞浸润.免疫组织化学:均表现为CD68(+)、S-100(-)、CDla(-)、Langerin(-).结合临床表现、组织病理、免疫组织化学,2例患者诊断为...     

慢性特发性组织细胞增多症一例

患者男,34岁。因双侧腋部皮肤溃疡久不愈合,伴疼痛1年,胸闷、乏力、多尿3年就诊。具有尿崩症、突眼、皮肤黏膜病变（包括浸润结节和溃疡斑块,特别是在腋下,生殖器区域）。其他尚见广泛的皮疹、脱屑或结痂性丘疹。组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯组织细胞。瘤细胞表达CDla、S-100。组织病理及免疫组化检查符合朗格汉斯组织细胞增生症（Hand—Schuller-Christian病）。本病目前尚无特异性的治疗方法。多系统病变采取化疗,单发病灶者手术及放疗疗效好。     

全身性发疹性组织细胞增多症一例

患者女,44岁,因躯干,四肢皮肤反复出现丘疹8年于2005年3月15日来我院就诊,8年前患者无明显诱因腹部出现来粒大暗红色丘疹,无自觉症状,皮疹迅速增多,波及前胸,背部和四肢,部分皮疹可自行消退,但成批新发皮损不断出现,尤其在吃海鲜后皮疹明显增多,未接受任何治疗,既往体健,无高血脂病史,家族中无类似病史。     

朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴干燥综合征一例

患者女，38岁。6年前双侧大阴唇出现红斑、丘疹，偶痒，逐渐融合成斑块，表面糜烂、破溃，渐延及会阴、肛周。半年前右下颌出现直径约为1.5 cm皮下结节，表面皮肤正常，质硬，有酸胀感，渐增大，4个月前左颏部出现直径约0.5 cm皮下硬结。自觉眼干、口干20年余。实验室检查血ANA 1 ∶ 320 颗粒型，SSA抗体阳性。唇腺病理活检：小唾液腺组织内灶性淋巴细胞浸润。右下颌肿块穿刺，见肿瘤细胞。右大阴唇皮损病理活检：真皮内致密组织细胞样细胞浸润，形态不规则，胞质丰富淡染或嗜酸性，少数核分裂；免疫组化S100及CD1a阳性。结合临床表现、实验室检查及组织病理检查，诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增多症伴发干燥综合征。经环磷酰胺、长春新碱、糖皮质激素联合依托泊苷化疗后病情好转。     

进行性结节性组织细胞增多症一例

患者男,37岁,因全身皮疹7月余就诊。患者于2009年4月始无意中发现右耳后一枚绿豆大的丘疹,表面光滑,初较软,后渐硬,无痒痛。丘疹持续不消退,未明显扩大,亦未自行破溃,且头皮、面部、四肢、躯干亦先后出现少数散在类似皮疹。曾自行将皮损挤破,可挤出粘稠血性液体。病程中无关节痛、无胸骨后疼痛,无精神疲倦、乏力、纳差等。近半月来仍间断出现新皮疹,长大至黄豆大小即终止。因影响美观,遂就诊于我院。既往无类似发作史。否认高血压、糖尿病史。家族中无类似病史。查体：一般情况良好,全身浅表淋巴结均未触及肿大,颈部无肿块,各系统检查均无异常。皮肤科检查：周身多发散在绿豆至黄豆大小的丘疹,半球形,部分丘疹表面光滑有光泽,可见毛细血管扩张,少数几个表面皮纹明显,表面及周围有少许脱屑。边界清楚,浸润不明显,未发现破溃（图1、2）。头面部皮疹较多,躯干四肢皮疹较少,左侧腘窝处可见一枚皮疹,双手、足部、口腔粘膜及外生殖器部位未见皮疹。血、尿常规及血生化无异常。髂前部位骨髓穿刺检查：骨髓象未见明显异常。胸腹部CT平扫、增强扫描均提示：右肺中叶内侧段少许炎症性病变;回盲部多发小淋巴结。取背部一枚皮损活检示：角化不全,棘层轻度增厚,真皮内见梭形组织细胞弥漫浸润,病变与周围组织境界清楚（图3）,梭形细胞核呈卵圆形,核仁明显,胞质不同程度空泡化改变（图4）,未见有丝分裂像。其间有少量淋巴细胞浸润。免疫组化：CD4（-）、CD45Ro（++）、CD68（++）、LCA（+++）、MPO（+）、S-100（-）（图5）。诊断：进行性结节性组织细胞瘤。     

皮肤浆细胞增多症一例

患者男,36岁。因双侧大腿红褐色斑疹8年余,于2011年10月6日至我院就诊。患者8年前无明显诱因左侧大腿出现少数散在淡红色斑疹,不伴瘙痒、疼痛及其他不适,未予重视,未经治疗,后逐渐增多,颜色加深,累及对侧。病程中无发热、关节肿痛、活动障碍等。自患病以来饮食、精神、睡眠可,二便正常,体重无明显变化。否认既往肝炎、结核等传染病史,否认冶游史。家族成员中无类似疾病患者。体检：生命体征平稳,一般情况可,浅表淋巴结未扪及,头颅五官无畸形,颈软,心肺腹查体未见异常,神经系统检查未见异常……     

皮肤型浆细胞增多症1例诊疗体会

患者男性,37岁,头面、躯干部多发丘疹、结节1年余。体格检查：头面部、前胸、后背散在绿豆至蚕豆大小红褐色浸润性丘疹、斑丘疹、结节,以项背部为著,表面光滑,未见脓头及破溃,无明显压痛,可见色素沉着。完善组织病理、免疫组化及相关检查提示皮肤型浆细胞增多症（CP）。予内服中药、外用黑布药膏贴敷,病情好转,目前仍在进一步随访中。     

女童外阴原发性朗格汉斯组织细胞增多症一例

患儿女,5岁3个月,因发现外阴皮疹5个月于2009年4月15日入院.入院前5个月,患儿家长无意中发现其外阴可见数个米粒大小红疙瘩,无痛痒等不适,亦无发热、尿频、尿急等症状,曾经自以为湿疹,外用曲安奈德益康唑乳膏,治疗无效.2周前在我科门诊行外阴皮疹组织病理检查,结果:局部真皮浅层片状增生的组织细胞,并向上侵犯表皮(图1),可见核沟,部分核呈肾形(图2),其间见少量淋巴细胞、嗜酸粒细胞.     

伴肥大细胞增生的皮肤浆细胞增多症一例

患者女,41岁,以躯干部紫红色皮疹9年余为主诉入院。9年前患者无明显诱因于腰腹部出现紫红色皮疹,微痒,于当地医院诊断为色素性荨麻疹,给予抗组胺类药物治疗,皮疹未见消退,逐渐增多至背部。患者自患病以来一般状况可,体重无明显变化。既往患慢性非萎缩性胃炎3年余,表现为偶尔返酸、嗳气,无其他胃肠道症状。无其他疾病史及家族史……     

真性红细胞增多症合并泛发性寻常疣一例

患者男,62岁,因颈后部及背部疣状增生物6个月,来我院皮肤科门诊就诊.患者约4年前无明显诱因出现头痛及面颈部红紫,未予重视,2009年1月于当地某医院诊断为真性红细胞增多症.     

氨苯砜致传染性单核细胞增多症样综合征一例

患者女，33岁，因发热伴皮疹，淋巴结肿大半个月于2000年3月17日入院，患者因患掌跖脓疱病1年余，经久不愈，于1个月前开始以氨苯砜治疗，每日口服200mg，半个月后因发热停药，相继出现皮疹伴瘙痒及淋巴结肿大，并感乏力，食欲减退，上腹隐痛，恶心，呕吐，在当地曾用地塞米松及抗感染治疗，效果不显著，即转我院，病前无     

皮肤及系统性浆细胞增多症一例

患者男,46岁。6年余前背部出现散在红褐色斑块和结节,逐渐发展至腋窝及前胸部,质地变硬,冬季稍瘙痒。实验室检查发现高丙种球蛋白血症。电子计算机断层扫描（CT）发现双肺多发结节、斑片灶,纵隔、腋窝及腹股沟淋巴结肿大,脾脏增大。皮损组织病理检查：真皮中下层可见大量淋巴细胞、组织细胞、成熟浆细胞形成的肉芽肿性浸润,并可见淋巴滤泡样结构,未见细胞异形;免疫组化染色：CD38、CD138、CD79a、κ轻链、λ 轻链均阳性。结合临床及实验室检查,诊断为皮肤及系统性浆细胞增多症。     

伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai-Dorfman病一例

患者女,28岁。右下肢皮肤硬化性红斑、结节2年,伴轻度痒痛。皮肤科检查示右侧大腿伸侧一约10 cm × 5 cm暗红色斑片,形状不规则,边界较清,表面散在或密集分布绿豆至黄豆大小紫红色、类圆形结节,表面光滑,质地稍硬;皮下可触及质地中等的结节,部分表面可见色素沉着;局部皮温高,触痛。皮损组织病理检查：真皮中上部结节状或片状分布单一核细胞,部分胞质淡染,并见较多浆细胞;免疫组化示S100强阳性;IgG4阳性浆细胞数量明显增多,每400倍视野 > 50个;IgG4阳性浆细胞在IgG阳性浆细胞中占45%。诊断：伴IgG4阳性浆细胞增多的皮肤Rosai?Dorfman病。     

小棘毛壅病伴局部获得性毳毛增多症1例

<正>1临床资料患者男,22岁。主因胸背部、颈部毛囊性黑色丘疹2年,于2020年6月来我院就诊。就诊前2年,患者前胸、背部、颈部开始出现针头大黑色丘疹,类似黑头粉刺,无任何不适,未诊治,类似皮疹逐渐增多,遂就诊。询问病史,既往体健,否认遗传性疾病史,家族中无类似患者,近2年因职业关系,运动量大,基本每天出汗,同时大约2年前开始,双乳周围、脐周围及双小腿出现毛发并逐渐增多。体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：前胸、后背、颈部分布大量黑色毛囊性丘疹,中央有1个扩张孔,     

泛发性发疹性组织细胞瘤1例

泛发性发疹性组织细胞瘤(Generalized Eruptive Histiocytoma,GEH) 是一种正常脂蛋白血症性组织细胞性疾病[1].其特点是全身多发性、对称分布的皮色至红色丘疹和结节,常无自觉症状.皮疹成批出现,可自行消退,亦可再发.本病罕见,现将我们遇见的1例报道如下:     

以肥大细胞瘤为表现的婴儿皮肤型肥大细胞增多症一例

患儿,男,5个月.右侧下肢伸侧反复浸润性红斑、水疱5个月.皮肤科查体:右下肢伸侧红褐色斑块,表面呈橘皮状,皮损右侧可见水疱形成,Darier征阳性,皮损组织病理示表皮轻度角化过度,棘层轻度增厚,真皮浅中层可见大量肥大细胞浸润.结合病史、临床特点及组织病理学改变,诊断为以肥大细胞瘤为表现的婴儿皮肤型肥大细胞增多症一例,未...