结缔组织疾病与间质性肺病

结缔组织疾病(CTD)是引起间质性肺病(ILD)的常见原因,引起ILD的CTD包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等多种疾病,其中干燥综合征往往起病隐袭,症状不明显,许多患者以ILD为首发表现就诊于呼吸     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种,结缔组织病(CTD)相关的间质性肺疾病是其中的一种类型,对该病组织病理进行分型,不仅可以判断预后,而     

结缔组织病肺损害诊治进展

结缔组织病(CTD)是一种自身免疫功能异常的疾病,机体产生不同的自身抗体,使多系统多脏器功能受损.随着目前检测手段的不断提高,结缔组织病肺损害逐渐被认知,其中主要为间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)、肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)、肺栓塞(pulmonary embolism,PE)和肺深部感染.因其对CTD病人影响很大,发生率和病死率较高,目前成为研究热点,肺损害程度及治疗效果取决于CTD类型及肺损害组织类型,因此对原发CTD与肺损害关系、发病机制及治疗的研究有重要意义.     

血清肿瘤标志物检测在结缔组织病相关间质性肺疾病患者中的临床意义

目的 探讨肿瘤标志物在结缔组织病（CTD）相关间质性肺疾病（ILD）中的预测价值。方法 采用电化学发光法检测20例健康对照组、495例CTD-ILD和378例CTD不合并间质性肺疾病（CTD-nILD）患者的血清肿瘤标志物水平,并收集临床资料。结果健康对照组、CTD-nILD组和CTD-ILD组3组间的血清甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、糖类抗原（CA） 153、CA125、CA199、细胞角蛋白19片段（CYFRA21-1）水平有统计学差异。不同CTD的ILD患者血清CEA、NSE、CA153、CA125、CYFRA21-1和鳞状细胞癌相关抗原（SCC）水平存在统计学差异;不同的HRCT分型之间CEA、NSE、CA153、CA125和CYFRA21-1存在统计学差异;血清CA153在原发性干燥综合征相关间质性肺疾病（pSS-ILD）、肌炎相关间质性肺疾病（DM-ILD）、系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）、类风湿性关节炎相关间质性肺疾病（RA-ILD）患者中预测价值最大;血清CEA在混合性CTD-ILD (MCTD-ILD)患者中预...     

结缔组织病肺间质性病变的诊治进展

<正>结缔组织病(CTD)是一组以内科治疗为主的自身免疫性疾病,肺是容易受累的脏器。而多种CTD可发生间质性肺病(ILD),即CTD-ILD。CID-TLD包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、系统性硬化(SSc)和混合性CTD(MCTD)[1]。CTD-ILD发生率高,并与病死率相关,已成为近几年来大家共同关注的问题。本文就CTD-ILD的发病机制、临床表现及分型、诊断和治疗方面的一些新进展作一综述。     

具有自身免疫特征的间质性肺炎研究进展

正特发性间质性肺炎(IIP)是一组以不同程度弥漫性肺泡炎、肺纤维化和肺泡结构紊乱为特征,具有不同临床、放射学和组织病理学特点的疾病[1-2]。IIP的诊断需要排除已知原因导致的间质性肺疾病,如环境、职业、药物以及结缔组织病(CTD)等~([1-2])。结缔组织病相关的间质性肺炎其临床,放射     

多发性肌炎／皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的研究进展

结缔组织病相关的间质性肺疾病的死亡率高,在美国每年约有1600人死于结缔组织病相关的间质性肺疾病,约占所有间质性肺疾病死亡人数的25%[1],死因多为间质性肺疾病的急性加重,而多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是结缔组织病中合并肺间质疾病发病率较高的类型,且最容易发生间质性肺疾病的急性加重[2].     

结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展

间质性肺疾病（ILD）并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后．而且可根据其类型指导治疗。特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。     

系统性硬化症相关间质性肺部病变表现研究进展

<正>系统性硬化症(SSc)是自身免疫性疾病,病程较长,对脏器损害较重,它符合结缔组织病的临床特点为广泛的器官纤维化和血管病变.间质性肺疾病(ILD)和肺动脉高压(PH)是SSc最主要的临床特点.本研究就系统性硬化症相关间质性肺疾病(SSc-ILD)的影像学、实验室、肺功能、病理及治疗方面的研究进展进行了综述.     

结缔组织疾病158例肺功能分析

结缔组织疾病(CTD)是全身免疫性疾病,常累及肺部,引起间质炎、肺泡炎、血管炎、间质纤维化等,从而导致肺功能损害,甚至呼吸衰竭。本文通过对1988～1999年在我院肺功能室检查的158例CTD患者的肺功能分析,以探讨CTD的肺功能变化特点及肺功能测定对评价CTD肺损害的临床意义。1　临床资料1.1　一般资料:158例CTD患者中,男32例,女126例,年龄18～67岁,平均40.5±18岁。病程3月～16年。其中系统性红斑狼疮48例,类风湿性关节炎30例,混合性结缔组织疾病26例,皮肌炎或多发性肌炎24例,系统性硬化症15例,干燥综合征11例,白塞氏病4例。各种结缔组织…     

结缔组织病合并间质性肺病临床特点分析

目的:探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)患者合并间质性肺病与临床特征的相关性.方法:收集2012年1月至2013年10月确诊的CTD患者246例,根据是否合并间质性肺病分为间质性肺病组(CTD-ILD组)及无间质性肺病组(CTD组).了解CTD患者合并间质性肺病与临床指标之间的相关性.结果:CTD-ILD组与CTD组比较,两组间Hb、PLT、ESR、IgG、RF、抗CCP、ANA、抗SSA、抗SSB相比,差异有统计学意义(P＜0.05),CTD-ILD组与CTD组比较,WBC、CRP、IgA、IgM、抗RNP、抗Sm差异无统计学意义(P＞0.05).结论:结缔组织病患者如果长期PLT、ESR、IgG、RF、抗CCP、ANA、抗SSA、抗SSB水平高,更易出现间质性肺病.     

71例结缔组织病患者肺功能临床意义的探讨

目的 探讨结缔组织病(CTD)患者肺功能尤其是肺弥散功能的损伤情况及其与病程时间的关系;分析肺功能检测对于CTD肺部疾病的临床意义.方法 对我院风湿免疫科已确诊CTD的71例患者进行肺通气功能及弥散功能检测,并与正常组比较.结果 80.00％CTD患者存在肺功能的异常,主要以弥散功能下降为主,其次为肺容积的减少、气道阻塞等.肺功能各项指标的异常率(DLCO)为71.83％,DLCO/肺泡通气量(VA)为31.00％,用力肺活量(FVC)为36.62％,慢肺活量(SVC)为31.00％,1秒用力呼气容积(FEV1)为29.58％,FEV1/FVC为5.60％,VA为69.01％,最大呼气流速(FEFmax)为12.68％,小气道功能(FEF) 25％～75％为35.21％.结论 CTD患者肺功能损害主要以肺弥散功能为主,并伴有肺容量的减低等.肺功能检查较肺部CT更早出现异常,对CTD患者肺部疾病的早期发现、治疗及预防有很好的临床意义.     

间质性肺疾病患者外周血双阴性T淋巴细胞的变化及意义

目的 研究间质性肺疾病中外周血双阴性T淋巴细胞(DNT)的变化及其临床意义.方法 收集该院86例间质性肺疾病患者(病例组)的临床资料(结缔组织病相关性间质性肺疾病37例,特发性肺间质纤维化36例,其他类型间质性肺疾病13例),选取同期健康人群45例作为对照组.收集研究对象的外周血标本,利用FC500流式细胞仪检测DNT细胞的表达水平.结果 病例组DNT细胞表达水平明显低于对照组(t=4.194,P＜0.01).其中,特发性肺间质纤维化患者(t=-4.790,P＜0.01)及结缔组织病相关间质性肺疾病患者(t=-4.321,P＜0.01)的DNT表达水平与对照组相比差异有统计学意义.结缔组织病相关性间质性肺病患者与特发性肺间质纤维化患者的外周血DNT表达水平差异无统计学意义(t=-0.065,P=0.948).结论 DNT水平低表达在间质性肺疾病中可能起到一定病理生理作用.     

206例结缔组织病肺部病变高分辨率CT分析

目的:提高结缔组织病(CTD)肺部病变的早期诊断,评价高分辨率CT(HRCT)对结缔组织病患者肺、胸膜病变早期诊断的价值.方法:回顾性分析2002年1月至2006年3月在我院住院的CTD患者,共206例,其中包括系统性红斑狼疮(SLE)81例,系统性硬化(SS)32例,原发性干燥综合征(pSS)40例,多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)26例,混合性结缔组织病(MCTD)27例.对所有患者的胸部进行HRCT扫描,并与普通X线平片进行对比,部分患者半年后重复肺部HRCT及普通平片检查.结果:普通胸片检出肺、胸膜异常者71例(34.47%),而肺部HRCT发现异常者共134例(65.05%),两者相比,P＜0.01.重复HRCT及平片检查的39例患者中,HRCT发现有18例肺部症状好转(46.15%),而普通胸片只有7例好转(17.95%),两者相比,P＜0.01.结论:HRCT对CTD患者肺、胸膜病变较普通X线具有更高的敏感性,能早期发现肺、胸膜的细微病变,同时也对CTD患者肺、胸膜病变药物疗效评价提供一定的帮助.     

系统性红斑狼疮抗脱氧核糖核蛋白抗体测定的临床意义

用乳胶凝集法检测血清抗脱氧核糖核蛋白(DNP)抗体，在活动期系统性红斑狼疮(SLE)、其他结缔组织疾病(CTD)以及非CTD对照组各30例中，阳性率分别为90.0%，66.7%和13．3％，30例正常人均阳性。活动期SLE抗体水平明显高于CTD组，治疗后则明显降低或阴转，本方法简便快捷，可作为SLE初筛指标，其强阳性结果有助于病情活动状况观察及与其他CTD的鉴别诊断。     

结缔组织疾病的胸膜表现

<正> 结缔组织疾病(Connective Tissue Disease,CTD)是一组可累及全身多个器官系统的疾病,由于肺和胸膜含有丰富的结缔组织和血管,因而常是CTD的主要靶器官之一.本文仅就CTD的胸膜表现综述如下.1 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythemato-sus,SLE)浆膜炎是SLE常见和典型的临床征象.因而胸膜炎是SLE最常见的临床表现.据报道约50～70%的SLE患者在其病程过程中出现胸膜受累、胸腔积液或胸膜炎性疼痛.Vladutiu曾复习文献,SLE有胸膜腔渗出发生率为16～74%不等.其中尸检2/3的患者胸膜累及的类型是粘连、增厚或胸腔积液.X线     

结缔组织病相关肺间质病进展倾向的监察研究现状

结缔组织病(CTD)是一组累及全身结缔组织的自身免疫疾病。间质性肺病(ILD)是CTD常见的肺部并发症。结缔组织病相关肺间质病的预后不一,部分患者通过治疗,ILD的影像学改变逆转;部分患者ILD病变无法逆转,但可长期维持稳定;还有部分患者虽经积极治疗,ILD仍持续进展,最终发展为呼吸衰竭。因此全面了解结缔组织病相关肺间质病(CTD-ILD)的进展倾向对于制定个体治疗方案及改善患者的预后具有重大的意义。文章就关于结缔组织病相关肺间质病进展倾向的研究现状进行综述。     

诊断间质性肺疾病的重点环节分析

近年来,间质性肺疾病似有增多的趋势,因此在临床工作中应提高对间质性肺疾病的警惕性,本文主要探讨间质性肺疾病诊断过程中的重点环节.在病史询问中应格外注意:①对职业史及个人生活史的系统追述;②有无结缔组织疾病等既往史;③有无导致肺纤维化的药物应用史、放射线接触史.体格检查中发现杵状指、双侧肺底部吸气相爆裂音(尤其后者)有助于间质性肺疾病的诊断.实验室检查中应重点进行相应的微生物学检查与结缔组织疾病相关检查.最有价值的辅助检查是肺功能与肺CT(尤其高分辨率CT, HRCT).诊断困难时需行肺组织活检.     

环磷酰胺可有效改善硬皮病患者的间质性肺疾病

硬皮病也称系统性硬化症，是一种自身免疫性结缔组织疾病，可导致微血管损伤，引起皮肤过度纤维化，以及肺、心、肾及胃肠道的病变。发病10年内，因硬皮病相关的间质性肺疾病导致重度限制性肺通气功能障碍（反映为用力肺活量[forced vital capacity，FVC]占预计值百分比低于50％）的患者死亡率约42％。过去曾评价过大量药物对硬皮病相关的间质性肺疾病的疗效，仅环磷酰胺显示可减缓甚至改善FVC下降，但因缺乏随机、前瞻性研究，难于对其有效性、毒性及危险一收益比作出可靠结论。     

吡非尼酮在结缔组织病相关间质性肺疾病中的应用进展

间质性肺疾病(ILD)是结缔组织病(CTD)最常见并发症,尽管糖皮质激素或联合免疫抑制剂是CTD-ILD临床首选治疗方案,但对于肺纤维化表型的患者常反应欠佳。随着抗纤维化药物被批准用于特发性肺纤维化,抗纤维化药物是否适用于CTD-ILD患者也得到临床医师越来越多的重视。文章主要从吡非尼酮在CTD-ILD中的应用进展进行综述,以此讨论其在治疗此类患者中的应用价值。