小儿原发性肾病综合征激素疗法的临床观察

肾上腺皮质激素是治疗小儿原发性肾病综合征的常用药物。为了探讨合理有效的治疗方案,我科肾病组从1977～1987年对102例肾病患儿进行激素疗法的临床观察,现将结果报告如下。一、临床资料本组102例均符合原发性肾病综合征的诊断标准,按照全国小儿肾病科研协助组制     

儿童激素耐药型肾病综合征临床病理及预后分析

目的：分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的临床、病理类型及预后情况。方法分析2003年1月至2012年12月该院肾脏免疫科住院诊断为SRNS患儿162例的临床资料,SRNS患儿占住院原发性肾病综合征（PNS ）10．8％,就其临床、病理类型及预后进行回顾性分析。结果162例患儿中123例行肾活检,系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）60例,局灶节段性肾小球硬化（FSGS）30例,微小病变（MCD）19例,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）8例,膜性肾病（MN）5例,增生硬化性肾小球肾炎（PSGN）1例,血尿在非MCD（non-MCD）中显著增多,差异有统计学意义（P＜0．01）,患儿年龄分组、临床分型与病理类型分布比较,差异均有统计学意义（ P＜0．05）。107例完成随访,其中58例完全缓解,26例部分缓解,15例未缓解,8例死亡,完全缓解需3～84个月,平均15个月,预后与病理类型比较,差异有统计学意义（P＜0．01）。结论 SRNS病理类型以non-MCD为主,多为M sPGN和FSGS ,PNS患儿存在血尿时,需警惕激素耐药。SRNS 患儿蛋白尿持续时间长,预后差,FSGS 患儿预后明显较M sPGN差。     

儿童激素耐药型肾病综合征的病因研究及治疗进展

<正>激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant ne-phrotic syndrome,SRNS)又称为激素抵抗型肾病综合征,是指常规足量糖皮质激素(泼尼松1.5~2.0mg.kg-1.d-1)治疗4~8周后尿蛋白不转阴的原发性肾病综合征。10%~20%的原发性肾病综合征(pri mary nephrotic syndrume,PNS)患儿对激素耐     

儿童原发性肾病综合征病理类型与激素疗效探讨

目的 :为了探讨儿童原发性肾病综合征病理类型与激素疗效之间的关系。　方法 :对 16年来经肾活检明确病理类型的 410例原发性肾病综合征患儿应用泼尼松治疗的疗效分析 ,初始剂量为 2 m g/( kg· d) ,最大量不超过6 0 mg/d,共用 8周 ,部分迟发敏感的患儿再延长 2周 ;如完全缓解则逐渐减量 ;如部分缓解或不缓解 ,则逐渐减量并加用免疫抑制剂。　结果 :410例中 ,微小病变 ( MCNS) 71例 ,系膜增生 ( Ms PGN) 2 5 5例 ,膜增殖 ( MPGN) 2 9例 ,膜性肾病 ( MN) 2 8例 ,局灶节段性肾小球硬化症 ( FSGS) 2 7例 ,对激素治疗完全效应者分别为 91.5 %、79.2 %、2 4.1%、2 1.4%和 2 2 .2 % ,后续治疗仍可取得部分疗效。　结论 :1对儿童原发性肾病综合征必须尽快明确病理类型 ;2病理类型为 MCNS和 Ms PGN者 ,宜正规、足量地使用泼尼松 ,以达到较好的治疗目的 ;3病理类型为 MN、FSGS和 MPGN者 ,亦宜足量应用 ,即使在足量应用期间疗效不高 ,在后续治疗中仍可取得一定的效果     

环磷酰胺冲击疗法治疗小儿激素耐药的肾病综合征

用环磷酸胶（CTX）治疗小儿肾病综合征，已有三十多年历史，CTX8周疗法（2mg／kg．d）用于治疗频复发型肾病综合征疗效较好，但对激素耐药的肾病综合征则疗效差，且副作用较大[1]。作者总结了近年内对30例激素耐药的肾病综合征进行环磷酸胺冲击（CTX－PT）疗法的临床疗效，总的疗效令人满意。1资料与方法1．1对象与分类30例难治肾病综合征患儿诊断与分类符合一九八一年全国肾脏病学术会议修订的标准[1]。其中男19例，女11例，年龄≤6岁18例，7－14岁12例，30例均经过正规8周足量激素（强的松2mg／kg.d）治疗表现为耐药后接受CTX－PT…     

影响儿童肾病综合征激素治疗依从性相关因素临床分析

目的：探讨影响儿童肾病综合征激素治疗依从性的相关因素及对策。方法对130例肾病综合征患儿及家属进行激素治疗依从性调查,对相关影响相关因素进行Logistic回归分析。结果激素治疗依从性良好80例（61.54%）,依从性差50例（38.46%）：30例为疗程不足自行停药,15例为自行调整剂量,5例为间断服药。 Logistic分析影响依从性因素包括：肾病综合征知识不掌握、医患沟通不充分、担心药物副反应、缺少庭家支持（OR分别为3.80,3.31,3.05,2.98）,与性别及肾病类型无关（P〉0.05）。结论儿童肾病综合征激素治疗依从性较差,影响因素复杂,通过全面系统的疾病知识的教育、充分沟通、用药指导、提高家庭支持,可提高患儿的依从性。     

儿童激素依赖型肾病综合征的治疗

目的：评价长春新碱与环磷酰胺治疗儿童激素依赖型肾病综合征的疗效。方法：A组14例患儿经给予泼尼松2mg／（kg．d）口服,疗程1．5年,出现激素依赖时给予环磷酰胺冲击联合泼尼松治疗;B组12例激素依赖型肾病患儿出现激素依赖时口服环孢素2．5mg／（kg&#183;d）并增加泼尼松剂量,待缓解后冉逐渐减量。结果：A组12例（85．7％）完全缓解,2例（14．7％）频繁复发;B组7例（58.3％）完全缓解,1例（8．3％）失访,1例（8.3％）部分缓解,3例（25．0％）频繁复发。结论：环磷酰胺冲击联合泼尼松治疗儿童激素依赖型肾病综合征疗效显著,还有可能降低复发频率。     

雷公藤多甙合激素治疗儿童肾病综合征

从八十年代初起，金陵医院率先使用雷公藤治疗肾小球疾病以来，现已广泛应用在肾病综合征的治疗中，雷公藤对消除尿蛋白，提高缓解率有一定作用[1]。为明确雷公藤加激素治疗肾综比单纯激素治疗有更佳的疗效，我们进行了对比研究，现报道如下。回临床资料1．1病例选择：为1990－1995年在我院住院治疗并出院后继续专科门诊的肾病患儿，符合1981年全国儿科肾脏病协作组修定的原发性肾病综合征频复发的诊断标准，临床上均表现为单纯性肾病，年龄为l－12岁，治疗组（以雷公藤加激素治疗）23例，男20例，女3例；对照组（纯激素治疗）34例，男30例…     

肾病综合征激素耐药型的治疗体会

目的 探讨小儿难治性肾病的有效治疗措施，疗效与病理类型的关系。方法 将激素改为隔日顿服，加用细胞毒药物如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、长春新碱、环孢素A．治疗肾病综合征激素耐药型35例(包括微小病变型10例，膜增殖性肾炎型和膜性肾病型各5例，局灶性节段性肾小球硬化型15例)。观察各病理类型的疗效。结果 微小病变型完全缓解率高，其它3型可达部分缓解而未缓解者占多数。结论 激素加细胞毒药物联合用药对不同病理类型肾病综合征激素耐药型都有一定疗效，以微小病变型效果最佳。     

儿童原发性肾病综合征细胞免疫与激素疗效的关系

目的探讨原发性肾病综合征（PNS）患儿细胞免疫功能和激素效应的关系。方法选择46例初发PNS患儿,激素治疗前分别采用流式细胞仪检测外周血T淋巴细胞亚群[CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD4＋/CD8＋、CD（16＋56）＋];放射免疫法检测外周血细胞因子白细胞介素-2（IL-2）、IL-4的水平,激素治疗8周后根据治疗反应分为激素敏感组（36例）和激素耐药组（10例）。20例健康儿童作为对照组。结果治疗前激素敏感组和激素耐药组比较,各细胞亚群差异均无统计学意义（P〉0.05）。治疗前激素敏感组和激素耐药组比较,IL-2差异无统计学意义（P〉0.05）,而IL-4在激素敏感组较激素耐药组显著升高（P〈0.01）。结论PNS外周血IL-4低表达与激素耐药呈正相关,故通过检测外周血细胞因子IL-4的水平,可能在治疗前帮助判断肾病患儿对糖皮质激素治疗的效应。     

儿童原发性肾病综合征激素耐药性与外周血淋巴细胞激素受体mRNA表达水平的相关性

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿糖皮质激素(GC)耐药性与糖皮质激素受体mRNA(包括GRα与GRβ)表达的相关性。方法选择2012年6月—2014年12月儿科住院的初诊并予大剂量激素治疗PNS患儿80例作为研究组,按照患儿GC疗效反应分为激素敏感亚组与耐药亚组;另选择正常同龄儿童30例作为健康对照组。于治疗前采取静脉血5 ml,使用荧光定量PCR方法检测并比较外周血单个核细胞(PBMCs)中GRα和GRβ的mRNA表达水平。结果 80例PNS患儿中出现GC耐药15例(18.8%),GC敏感65例(81.2%),与健康对照组相比,研究组PBMCs的GRαmRNA、GRβmRNA表达水平均较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。与GC耐药亚组相比,GC敏感亚组PBMCs的GRβmRNA表达水平较高,差异有统计学意义(P<0.05),而GRαmRNA表达水平差异无统计学意义(P>0.05)。采用Logistic回归分析校正相关混杂因素后显示,患儿PBMCs的GRβmRNA表达水平是GC耐药性的独立危险因素(OR=2.17,95%CI 1.17~9.21,P<0.05)。结论儿童PNS PBMCs的GRβmRNA表达水平是GC耐药性的独立危险因素,可作为预测GC反应性的临床参考指标。     

小儿肾病综合征的长期激素治疗

理论分析证明，剃齿加工中，刀具和齿轮之间齿面相对滑动速度的变化以及齿面诱导法曲率的变化是引起齿轮齿面产生“中凹”现象的重要原因，剃齿后，工件齿根部的齿形比齿顶部的形要低也得到了理论证明，此外，还分析了刀具参数和齿轮参数的变化对齿轮齿形误差的影响。     

激素在肾病综合征治疗中的体会

肾病综合征是小儿常见的肾脏疾病,其发病率仅次于急性肾炎,居第2位,病因至今尚未完全清楚。但其诱因以感染居多,多年迁延不愈,常反复发作,特别是激素用量不当或不规则,减量过快、过早或停药过早,使的部分病例导致肾功不全或合并严重感染,心力衰竭等危及生命。现将我科收治11例肾病综合征病例经激素治疗体会报道如下。     

环磷酰胺联合激素治疗儿童复发原发性肾病综合征的护理

有资料报道小儿肾病综合征仅23%的病例于初治缓解后不再复发,可见小儿肾病综合征的复发率较高[1].我科目前采用环磷酰胺(CTX)联合激素治疗儿童复发原发性肾病综合征,取得了较好的疗效.但由于环磷酰胺是常用的抗肿瘤抑制剂药物,主要通过抑制核酸的复制而发挥细胞毒作用,在临床治疗中毒性大,副作用多,且激素的应用使机体的免疫机能受到明显抑制[2],因此加强治疗前后的护理是达到有效治疗的关键.     

激素耐药型肾病综合征中NPHS2基因研究进展

激素耐药型肾病综合征病情复杂,临床治疗相当棘手,大部分将进展为终末期肾病,故阐明该疾病发病机制对临床基因筛查、诊断、治疗等有重要意义。近年来,相关研究发现足细胞突变基因NPHS2可能在激素耐药型肾病综合征的发生、发展过程中发挥重要作用,NPHS2基因突变可导致肾小球足细胞裂孔隔膜结构破坏,足细胞裂隙膜蛋白(podocin)等足细胞相关蛋白表达异常,引起大量蛋白尿,最终发展至终末期肾病。     

儿童激素耐药型肾病综合征诊疗的伦理学探讨

在儿童激素耐药型肾病综合征的诊疗中存在着治疗困难和预后不良、目前尚缺乏诊断的绝对标准和存在较强的药物治疗副作用等问题.本文从伦理学的角度分析这些问题,认为在诊疗中应坚持患者利益至上,实践医学人文关怀;贯彻知情同意原则;坚持诊疗最优化,完善诊断治疗标准;开展临床伦理教育,提高临床伦理决策水平.     

儿童原发性肾病综合征尿蛋白转阴时间的多因素分析

目的分析儿童原发性肾病综合征激素治疗后尿蛋白转阴时间的影响因素。方法 146例原发性肾病综合征患儿行激素治疗后,可评价疗效136例。按照尿蛋白转阴时间分为A组（尿蛋白转阴时间≤1周）和B组（1周〈尿蛋白转阴时间≤2周）。其中A组男44例,女4例;B组男74例,女14例。对患儿各种常规情况、生化指标行单因素分析及多因素Logistic回归分析。结果单因素分析显示,父母认知情况、水肿程度、水肿至口服激素时间、是否存在合并感染、入院时血浆IgM水平、血浆白蛋白水平、胶体渗透压等指标在A、B组间差异有统计学意义（P〈0.05）。多因素Logistic回归分析提示：父母认知情况差（P=0.004,OR=0.087）、水肿至口服激素时间长（P=0.000,OR=20.676）、胶体渗透压低（P=0.025,OR=0.649）与尿蛋白转阴时间有关。结论父母认知情况差、水肿至口服激素时间长、胶体渗透压低为原发性肾病综合征患儿尿蛋白转阴时间〉1周的危险因素,与患儿的不良预后相关,临床应予以高度重视。